Doenças mieloproliferativas Flashcards
Presença de dacrióticos sugere que doença?
Mielofibrose
Na policitemia vera qual célula predomina?
Eritrócitos
Como fazer diagnóstico de policitemia vera?
Alta de HB e HTO, com saturação normal e mutação na JAK2
Clínica da policitemia vera
Esplenomegalia maciça Sd de hiperviscosidade sanguínea Trombofilia Prurido aquagênico Eritromegalia Migrânea ocular com aura Hipermetabolismo
Em uma condição de hiperviscosidade, quais são os sintomas associados?
Alterações neurológicas - zumbido, visão turva, AIT HA sistólica Isquemia de extremidades Dispneia Pletora Hemorragia digestiva alta
Tratamento da policitemia vera
Flebotomia
Fisiopato da mielofibrose primária
Fibrose medular precoce com hematopoiese extramedular em vários órgãos, especialmente baço (esplenomegalia maciça)
Clínica da mielofibrose primária
Esplenomegalia precoce maciça
Anemia
Pode ter pancitopenia
Fenômenos autoimunes
Aspirado de medula óssea seco é sugestivo de que doença?
Mielofibrose primária
Presença de hemácias nucleadas ou em lágrima sugere que doença?
Mielofibrose primária
Na biópsia de MO da mielofibrose primária, o que vemos?
Hipercelularidade das 3 linhagens
Aumento de reticulina e colágeno
Como é feito diagnóstico de mielofibrose primária?
É por exclusão. Precisa fazer biópsia para excluir fibrose secundária
Tratamento da mielofibrose primária
Prednisona e talidomida
Ruxolitinib (inibidor JAK2)
Risco no tratamento da mielofibrose primária
Trombose - associado a talidomida
Na trombocitomia essencial qual célula mais aumentada?
Plaquetas