DOENÇAS GLOMERULARES Flashcards
Quais as 5 principias síndromes glomerulares?
- Glomerulonefrite aguda/ síndrome nefritica
- Alterações urinárias assintomáticas
- Sd nefrótica
- GNRP
- Doenças glomerulares tromboticas
Características sindrome nefritica
-oliguria
-HAS
-edema
-hematuria dismorfica (acantocitos)
Outros achados laboratoriais sindrome nefritica
- aumento de escorias
- proteinúria não nefrótica (150-3g/dia)
Principal causa de síndrome nefritica
Agente etiológico
Glomerulonefrite pós estreptococica
- strepto pyogenes BHGA
Epidemiologia GNPE
2- 15 anos
Etiologias GNPE, período de incubação e anticorpos
Piodermite: PI 15-28 dias
• ANTI-DNAse
Faringoamigdalite: PI 7-12dias
• ASLO
Diagnóstico GNPE
- Clínica Sd nefritica
- Historico de infecção de pele + PI
- Avaliar se infecção foi estreptococcica por:
• cultura ou anticorpos - Avaliar hipocomplementenemia C3 e CH50
- Biopsia
Biopsia GNPE - indicações
Indicada se doença não clássica:
• IR rapida e progressiva
• HAS >4s
•prot nefrótica
•hematúria macro > 4s
•C3 e CH50 >8s ou NR
Padrão Biopsia GNPE
ME: GIBAS ou HAMPS ou CORCOVAS
- patognomônico
História natural GNPE
-oligúria
-complemento
-HAS
-hematúria microscópica
- oliguria até 7d
- queda de C3 e CH50 até 8s
- HAS até 2s
- hematúria microscópica: até 2 anos
Tratamento GNPE
- Restrição hidrossalina
- Diuretico de alça
- Vasodilatador se refratário: hidralazina
- Hemodiálise se sd urêmica ou congestão refrataria
- AntibIóticoterapia para medida epidemiologica
Indicação ATB GNPE
SEMPRE.
penicilina VO 8-10d
Principal representante de glomerulopatia assintomática
Doença de BERGER ou nefropatia por IgA
Doença de Berger epidemiologia
HOMENS 2:1
IDADE: 10-40A
Doença de Berger - clínica
- Hematuria macroscópica recorrente
- Hematuria microscópica dismorfica persistente
- Síndrome nefritica
- GNRP
- Sd nefrótica
Diagnostico Doença de Berger
-LAB
-complemento
-outros achados
-diag de certeza
Lab: hematuria dismorfica; complemento normal ; aumento de IgA sérico; deposito de IgA em vaso de pele
Biopsia: certeza
Doença de Berger causa
Desencadeada por ataque ao mesangio por IgA. Ocorre por infecções, desidratação, atividade fisica intensa
Doença de Berger tratamento
- Corticoide se:
• proteina >1G dia
• HAS
• Cr > 1,5 - IECA/BRA se:
• prot >1G/dia
• HAS
GLOMERULOPATIA com evolução à Insuficiência renal rapida e fulminante:
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
GNRP principal representante:
Tipo I: síndrome de Goodpasture
GNRP
- síndrome de goodpasture
Epidemiologia
Homens 6:1
Idade: 20-30A
síndrome de goodpasture
Patogênese
Deposito de anti-MBG em membrana basal glomerular e alveolar, levando a hemoptise e GNRP clássica
- síndrome de goodpasture
Diagnóstico e achados
Biopsia renal: padrão linear à imunofluorescencia
GNRP
- síndrome de goodpasture
Tratamento
- Plasmaferese para remoção de anti-MBG
- Corticoide (1mg/kg/dia) + imunossupressor (azatioprina ou ciclofosfamida)
Comportamento do complemento na síndrome nefrítica:
GNPE:
INFECCIOSO N PE:
LUPUS:
sd de Berger:
Sd de Goodpasture:
•GNPE: queda de c3 e CH50
•INFECCIOSO N PE: queda
•LUPUS: queda
•sd de Berger: NR
•Sd de Goodpasture: NR
SÍNDROME NEFROTICA
definição
- proteinúria adulto
- proteinúria criança
- relação P/C adulto
- relação P/C criança
Proteinúria > 3,5g/dia adulto
Proteinúria > 40-50mg/kg/dia criança
Relação prot/creat > 3 adulto
Relação prot/creat > 2 criança
SÍNDROME NEFROTICA
FISIOPATOLOGIA:
alteração de barreiras glomerulares as quais deixam de exercer suas funções:
- membrana basal: anionica
-fendas de filtração: fisica
SÍNDROME NEFROTICA
tipos de proteínuria:
seletiva: alteração de membrana basal com saida exclusiva de albumina
não seletiva: alteração podocitaria com saida de outras proteínas
SÍNDROME NEFRÓTICA
ALTERAÇÕES LABORATORIAIS SANGUE
- HIPOALBUMINEMIA
- PERDA DE OUTRAS PROTEÍNAS:
- antitrombina III
- IgG
- transferrina
- AUMENTO DE ALFA DOIS GLOBULINA
- HIPERLIPIDEMIA
SÍNDROME NEFROTICA
ALTERAÇÕES LABORATORIAIS URINA
-PROTEINÚRIA NEFRÓTICA
-LIPIDÚRIA
-CILINDROS GRAXOS
SÍNDROME NEFROTICA
CLÍNICA:
- URINA ESPUMOSA
- EDEMA PERIORBITAL
SÍNDROME NEFROTICA
COMPLICAÇÕES
- TROMBOSE VENOSA PROFUNDA DE VEIA RENAL
- ANEMIA FERROPRIVA REFRATÁRIA A REPOSIÇÃO DE FE ORAL
- ATEROGENESE ACELERADA
- INFECÇÃO: PNEUMONITE BACTERIANA
SÍNDROME NEFRÓTICA: TROMBOSE DE VEIA RENAL
CLÍNICA:
- LOMBALGIA
- VARICOCELE ESQUERDA
- PIORA DA PROTEINÚRIA
- HEMATÚRIA
- ASSIMETRIA RENAL NO USG
SÍNDROME NEFRÓTICA: TROMBOSE DE VEIA RENAL
ETIOLOGIA:
- MEMBRANOSA
- MEMBRANO PROLIFERATIVA
- AMILOIDOSE
SÍNDROME NEFRÓTICA: TROMBOSE DE VEIA RENAL
TRATAMENTO
- ANTICOAGULAÇÃO
- WARFARINA + HEPARINIZAÇÃO DOSE ALTA
SÍNDROME NEFROTICA
ETIOLOGIAS PRIMÁRIAS
SÃO 5.
- LESÃO MÍNIMA
- GLOMERULOESCLEROSE FOCAL SEGUIMENTAR
- MESANGIAL
- MEMBRANOSA
- MEMBRANO PRLIFERATIVA
SÍNDROME NEFRÓTICA
OUTRO NOME DE MEMBRANOPROLIFERATIVA:
MEMBRANOCAPILAR
SÍNDROME NEFRÓTICA
DOENÇA POR LESÕES MÍNIMAS
É A PRINCIPAL CAUSA EM ____ DE IDADE ____
O PROGNÓSTICO É ____ E A BIOPSÍA ____ INDICADA
É A PRINCIPAL CAUSA EM CRIANÇAS DE IDADE 1-10 ANOS.
O PROGNÓSTICO É BOM, AUTOLIMITADO E A BIOPSÍA NÃO É INDICADA
SÍNDROME NEFRÓTICA
LESÕES MÍNIMAS
PATOGÊNESE:
Perda de cargas negativas de membrana basal, levando a retração e fusão podocitária, com consequente perda proteica.
SÍNDROME NEFRÓTICA
LESÕES MÍNIMAS
BIOPSIA:
1.MICROSCOPIA ÓPTICA
2. MICROSCOPIA ELETRÔNICA
1.MICROSCOPIA ÓPTICA: DEPÓSITODE LIPÍDEOS EM TUBULOS OU NADA
2. MICROSCOPIA ELETRÔNICA: FUSÃO E RETRAÇÃO DE PODOCITOS
SÍNDROME NEFRÓTICA
LESÕES MÍNIMAS
CLÍNICA:
- SINDROME NEFROTICA CLASSICA
- FLUTUAÇÕES E PERÍODO DE REMISSÃO
- DEFLAGRAÇÃO POR INFECÇÕE VIRAIS
SÍNDROME NEFRÓTICA
LESÕES MÍNIMAS
TRATAMENTO
- CORTICOTERAPIA COMO TESTE TERAPEUTICO
BOA RESPOSTA
SÍNDROME NEFRÓTICA
LESÕES MÍNIMAS:
BIÓPSIA: CRITÉRIOS
- AUSENCIA D MELHORA EM 4S
- ADULTO
- MENOR DE 1A E MAIOR DE 10A
- HEMATÚRIA MACRO
- HIPOCOMPLEMENTENEMIA
- HAS GRAVE
- IR PROGRESIVA
SÍNDROME NEFRÓTICA
LESÕES MÍNIMAS
PRINCIPAIS CAUSAS SECUNDÁRIAS DE LM:
- LINFOME DE HODKING
- AINE
SÍNDROME NEFRÓTICA
GLOMERULOESCRLEROSE FOCAL E SEGUIMENTAR
EPIDEMIOLOGIA
PRINCIPAL FORMA DE SINDROME NEFRÓTICA EM ADULTOS
SÍNDROME NEFRÓTICA
GLOMERULOESCRLEROSE FOCAL E SEGUIMENTAR
SECUNDARIAMENTE, AS FISIOPATOLOGIAS SÃO:
- 2.
3.
- AGRESSÃO RENAL SEQUELAR
- SOBRECARGA RENAL
- HIPERFLUXO
SÍNDROME NEFRÓTICA
SÍNDROME NEFRÓTICA ASSOCIADA A DIVERSAS OUTRAS PATOLOGIAS SECUNDÁRIAS, COM EXCESÃO DE:
- LINFOMA DE HODKNG E AINE
- NEOPLASIA OCULTA, HEPATITE B, SAL DE OURO, LES, IECA (CAPTOPRIL), D PENICILAMIDA.
- HEPATITE C
GLOMERULOESCRLEROSE FOCAL E SEGUIMENTAR
SÍNDROME NEFRÓTICA
GLOMERULOESCRLEROSE FOCAL E SEGUIMENTAR
CLÍNICA
- SINDROME NEFRÓTICA CLASSICA
- TROMBOSE DE VEIA RENAL
- EVOLUÇÃO VARIAVÉL
SÍNDROME NEFRÓTICA
ANTI-PLA23 + ESTÁ ASSOCIADO A:
GLOMERULOESCRLEROSE FOCAL E SEGUIMENTAR
- SE +, PODE-SE DESCARTAR A BIÓPSIA. DEVE ESTAR ASSOCIADO A CAUSAS SECINDÁRIS -
SÍNDROME NEFRÓTICA
GLOMERULOESCRLEROSE FOCAL E SEGUIMENTAR
TRATAMENTO
- IECA/BRA PARA NEFROPROTEÇÃO
SÍNDROME NEFRÓTICA
PROLIFERAÇÃO INTENSA DO MESANGIO, LEVANDO A DESCOLAMENTO DO ENDOTELIO SORBE MEMBRANA BASAL:
MEMBRANOPROLIFERATIVA
SÍNDROME NEFRÓTICA
MANIFESTAÇÃO NEFRÓTICA SECUNDÁRIA A HEPATITE C:
MEMBRANOPROLIFERATIVA
OU
MESANGIOCAPILAR
SÍNDROME NEFRÓTICA
MEMBRANOPROLIFERATIVA
CLINICA:
- sindrome nefrótica
- sindrome nefrítica
- sindrome nefritica-nefrótica
SÍNDROME NEFRÓTICA
MEMBRANOPROLIFERATIVA
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL E MANEJO
- GNPE
- MANEJO: COMPLEMENTO AUMENTADO POR MAIS DE 8S
DOENÇAS GLOMERULARES
PRINCIPAIS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS DE GNPE
- SÍNDROME DE BERGER: COMPLEMENTO NORMAL, NÃO RESPEITA PI.
- GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA: COMPLEMENTO AUMENTADO POR MAIS DE 8S
“VERMELHO DO CONGO” ESTÁ ASSOCIADO A BIOPSIA DE QUAL GLOMERULOPATIA?
GLOMERULOPATIA SECUNDARIA A AMILOIDOSE
SÍNDROME DE GOODPASTURE
GLOMERULOPATIA DO TIPO:
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
ANTICORPO ANTI-MB:
SÍNDROME DE GOODPASTURE
```
ASLO + ASSOCIA-SE A:
GNPE ASSOCIADA A FARINGOAMIGDALITE
ANTI DNASE ASSOCIA-SE A
GNPE PÓS PIODERMITE
HEMATÚRIA MICROSCÓPICA NA GNPE PERSISTE POR ATÉ:
1-2 ANOS
HIPERTENSÃO GNPE PERSISTE POR ATÉ:
1-3S
TRATAMENTO IMEDIATO GNPE
- RESTRISSÃO HIDROSSALINA
- FUROSEMIDA
- ANTI-HIPERTENSIVO
- ANTIBIOTICOTERAPIA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL GNPE
- SÍNDROME DE BERGER (NEFROPATIA POR IGA - GLOMERULOPATIA ASSINTOMATICA)
- GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA
PRINCIPAL SÍNDROME NEFRÓTICA PRIMÁRIA EM CRIANÇAS
LESÕES MÍNIMAS
PRINCIPAL SÍNDROME NEFRÓTICA EM ADULTOS
GEFS
SEGUNDA PRINCIPAL ETIOLOGIA SINDROME NEFRÓTICA EM ADULTOS:
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
DEPOSITO DE IGG E C3 SUBEPITELIAIS GERAM ESPESSAMENTO DE MEMBRANA BASAL:
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
0
0
NEOPLASIA OCULTA, HEPATITE B, SAL DE OURO, LES, IECA (CAPTOPRIL), D PENICILAMIDA SÃO CAUSAS SECUNDÁRIAS DE SÍNDROME NEFRÓTICA DO TIPO:
NEFROPATIA MEMBRANOSA
BIOPSIA RENAL:
PADÃO LINEAR A IMUNOFLUORESCENCIA COM CRESCENTES +
SÍNDROME DE GOODPASTURE - GNRP
SÍNDROME DE GOODPASTURE
CLÍNICA:
SÍNDROME PULMÃO-RIM
pulmão: hemoptíse dispneia, tosse, fadiga.
rim: hemtúria, GNRP
GNRP
NEFROPATIA ASSOCIADA A ANCA +
síndrome de Goodpasture
**