DOENÇAS DESMIELINIZANTES

Question 1

A ESCLEROSE MÚLTIPLA é uma doença auto-imune e desmielinizante. Qual o PACIENTE TÍPICO da EM?

Answer 1

Mulher jovem

Question 2

Quais são os principais FATORES ETIOLÓGICOS da EM?

Answer 2

predisposição genética + gradiente de latitude

Question 3

Em que consiste o GRADIENTE DE LATITUDE na EM?

Answer 3

Regiões de > latitude, tem maior incidência e prevalência da EM.
Pq? a < [UVB] leva a < produção de vitD (imunomodulador) –> aumenta risco de EM!

Question 4

A EM é uma doença desmielinizante que afeta que parte do SN?

Answer 4

SNC

Question 5

Quantas formas de apresentação clínica existem na EM?

Answer 5

4

Question 6

Qual a forma de apresentação clínica mais comum na EM?

Answer 6

REMITENTE-RECORRENTE (surto-remissão) = 85%

Question 7

Quais são as outras 3 formas de apresentação?

Answer 7

1 - progressiva 2ª
2- progressiva 1ª
3 -recorrente-progressiva (rara)

Question 8

Quais são os grupos de sintomas que podem estar presentes na EM?

Answer 8

1 - SENSITIVOS (parestesias)
2 - MOTORES (1º NM - espasticidade)
3- AUTONÔMICOS (incontinência, constipação e disfunsão sexual)
4- OCULARES (neurite óptica, diplopia, nistagmo)
5- CONSTITUCIONAIS (fadiga, dor)

Question 9

Quais são os 2 SINAIS que podem estar presentes na EM?

Answer 9

1- SINAL DE LHERMIT

2- SINAL DE UTHOFF

Question 10

O que é o sinal de LHERMIT?

Answer 10

sensação de choque à flexão/extensão do pescoço.

Sinal não específico de EM. (pode estar presente na ESPODILOSE CERVICAL)

Question 11

O que é o sinal de UTHOFF?

Answer 11

piora do déficit neurológico em altas temperaturas (febre, banho quente, exercício físico)

Question 12

A neutite óptica pode ser manifestação ocular da EM. O que o pcte sente?

Answer 12

Dor a movimentação ocular, com posterior déficit visual.

Question 13

A OFTALMOPLEGIA INTERNUCLEAR também pode ser manifestação ocular da EM. Ela resulta de lesão em que estrutura?

Answer 13

FASCÍCULO LONGITUDINAL MEDIAL

Question 14

A OFTALMOPLEGIA INTERNUCLEAR gera quais sintomas?

Answer 14

Diplopia e adução incompleta do olhar

Question 15

Qual o principal exame para confirmação da EM e monitorização de sua progressão?

Answer 15

RNM de encefalo e medula.

DEDOS DE DALSON periventriculares - lesões sugestivas de EM

Question 16

Qual exame usado para detecção de lesões subclínicas?

Answer 16

POTENCIAL EVOCADO

Question 17

Qual o 3º exame que também auxilia o diagnóstico de EM?

Answer 17

LCR (aumento de IgG)

Question 18

Quais são os CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS da EM?

Answer 18

1 - 2 episódios de déficit neurológico em MOMENTO e ÁREAS distintas
OU
2 - O 2º episódio pode ser substituido por exame complementar

Question 19

Qual a duração do déficit neurológico na EM?

Answer 19

Pelo menos 24 h

Question 20

Qual a duração dos intervalos entre os surtos?

Answer 20

Pelo menos 30 dias

Question 21

Como é caracterizada a forma REMITENTE-RECORRENTE ?

Answer 21

surtos (pelo menos 24 h) seguidos de remissão parcial ou total (pelo menos 30 d)

Question 22

Quais são os DIAGNÓSTICOS # da EM?

Answer 22

1- doenças inflamatórias (LES)
2- doenças infecciosas (neurosífilis)
3- doeças granulomatosas (sarcoidose)

Question 23

Quais são as “red flags” que DEVEM COLOCAR O DIAGNÓSTICO DE EM EM DÚVIDA ?

Answer 23

1 - i<10 a ou >50 a
2- alterações cognitivas graves e precoces
3- alterações corticais (afasia, heminegligência)
4- crises convulsivas
5- defícit neurológico súbito

Question 24

Quais são as 2 vertentes do tto de EM?

Answer 24

1 - TTO ABORTIVO (crises)

2- TTO MANUTENÇÃO (terapia modificadora de doenças)

Question 25

Qual a medicação usada no TTO ABORTIVO?

Answer 25

METILPREDNISOLONA 1g/dia 3-5 d

Question 26

Quais as medicações de 1ª linha da TERAPIA MODIFICADORA DE DOENÇA?

Answer 26

1- INTERFERON B1A e B1B
2- ACETATO DE GLATIRÂMER
3- FINGOLIMED (VO)

Question 27

Qual a medicação de 2ª linha da TERAPIA MODIFICADORA DE DOENÇA, usada em casos refratários ou com início grave?

Answer 27

NATALIZUMAB (anti-integrina)

Question 28

Qual o efeito adverso do NATALIZUMAB que pode trazer lesões irreversíveis?

Answer 28

LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL DIFUSA (LEMD) - reativação vírus JC

Question 29

Cite outras 2 doenças desmielinizantes

Answer 29

1 - NEUROMIELITE ÓPTICA (NMO)

2- ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA (ADEM)

Question 30

A NMO afeta que estruturas?

Answer 30

nervo óptico (bilateral)

medula (pelo menos 3 segmentos vertebrais)

Question 31

Qual o pcte típico da NMO?

Answer 31

mulher, 3ª década

Question 32

Existe algum marcador sorológico na NMO?

Answer 32

SIM. Anticorpo anti-aquaporina 4 (80%)

Question 33

Qual o prognóstico da NMO?

Answer 33

Ruim. Pode levar à incapacidade grave em 40% (paraplegia e amaurose definitiva)

Question 34

Qual o pcte típico da ADEM?

Answer 34

crianças (5-8 a)

Question 35

Quais são os principais fatores que precedem a ADEM?

Answer 35

INFECÇÃO VIRAL (93%)

VACINAÇÃO (5%)

Question 36

Quais são os achados da ADEM na RNM?

Answer 36

lesões em substância branca, múltiplas e bilaterais.