Doenças das Adrenais Flashcards
Regulação do eixo Hipotálamo-hipófise-adrenal?
CRH → ACTH → Cortisol
Hormônios produzidos no córtex adrenal?
Cortisol e aldosterona
Hormônios produzidos na medula adrenal?
Epinefrina e norepinefrina
Camadas da adrenal?
Glomerulosa → aldosterona → SRRA
Fasciculada → cortisol → ACTH-dependente
Reticular → androgênios → ACTH-dependente
Definição da síndrome de Cushing?
Síndrome resultada da exposição prolongada a quantidades excessivas de glicocorticoides circulantes. Pode ser endógena ou exógena
Causas da síndrome de Cushing ACTH-dependente?
Doença de Cushing (90%); Síndrome do ACTH ectópico
Causas da síndrome de Cushing ACTH-independente?
Adenoma adrenal; Carcinoma adrenal
Principal causa de síndrome de Cushing?
Uso de corticoides
Porém se excluirmos esta, temos a Doença de Cushing como * causa.
Em pacientes com Síndrome do ACTH ectópico, o que devemos investigar?
CA de pulmão (pequenas células) e CA brônquico
Diferenças básicas do adenoma e do carcinoma de adrenal?
Carcinoma tende a ser > 6cm; ↑ secreção de androgênios; ↑ SDHEA; ↑ 17-cetosteroides urinários
Sintomas mais específicos da Síndrome de Cushing?
Fragilidade capilar - equimoses espontâneas ou aos mínimos traumatismos; pletora facial; miopatia proximal; estrias violáceas com mais de 1 cm; nas crianças → grande diminuição da velocidade de crescimento
Sinais e sintomas da síndrome de Cushing?
Depressão, fadiga, obesidade, insônia, alterações menstruais, giba, fácies em lua cheia, pele fina, acne, hirsutismo, virilização anormal, diminuição da cicatrização, edema periférico
Diagnóstico da S. de Cushing?
2 testes iniciais diferentes positivos
- Cortisol livre urinário ( 2 ou 3 amostras com > 3xLSN)
- Cortisol após 1mg de dexametasona (cortisol > 1,8)
- Cortisol salivar da meia noite (não ocorrência do nadir)
- Cortisol sanguíneo da meia noite
Investigar a causa da S. de Cushing?
DOSAR O ACTH
- Suprimido → adrenal
- > 20 → central ou ectópico
- 5 -20 → teste do CRH (se ACTH < 5 → causa adrenal)
Tto do ACTH ectópico?
- Tratar a causa (tumor?)
- Drogas inibidoras da esteroidogênese adrenal → Cetoconazol 400 - 1200mg/d
- Se refratário → adrenalectomia bilateral
Tto dos tumores adrenais?
Adrenalectomia unilateral por vídeo (adenoma) Adrenalectomia aberta (carcinoma)
Principal causa de insuficiência adrenal?
2ª; uso crônico de corticoides exógenos
Classificação das insuficiências adrenais?
1ª → adrenal
2ª → hipófise
3ª → hipotálamo
Causas de Insuficiência adrenal 1ª?
Adrenalite autoimune
- isolada (70-90%) - linfócitos citotóxicos - Anticorpo anticórtex adrenal/anticorpo anti- CYP21A2
- Associada a outras doenças autoimunes (vitiligo, alopécia areata, hepatite crônica…)
Achados da Síndrome Poliglandular Autoimune (SPA) 1?
Insuficiência adrenal + hipopara + candidíase mucocutânea crônica
Achados da Síndrome Poliglandular Autoimune (SPA) 2?
IA (sempre presente) + DM1 (síndrome de Carpenter) + Doença autoimune da tireoide (síndrome de Schmidt)
Achados da Síndrome Poliglandular Autoimune (SPA) 3?
Doença autoimune da tireoide + outra doença autoimune (excluindo as da SPA1)
Achados da Síndrome Poliglandular Autoimune (SPA) 4?
IA + outra doença autoimune
Achados da IA 1ª
Não há produção de mineralocorticoides; lesão das três camadas; Fome de sal, HIPERPIGMENTAÇÃO, hiperK, distúrbios hidroeletrolíticos
Achados da IA 2ª e 3ª
Há produção de mineralocorticoides; atrofia da fasciculada e reticular; deficiência de outras trofinas (LH, FSH …), hipoglicemia (achado comum)
Causas de IA 2ª
Adenoma hipofisário; síndrome de Sheehan; Craniofaringeoma; cirurgias; radioterapia; TCE; retirada de corticoides após uso prolongado
Achado laboratorial característico da IA 1ª
Hipercalemia e eosinofilia
Diagnóstico de IA?
Dosar cortisol:
- < 5 → IA
- > 18 → exclui
- entre 5 - 18 → realizar teste do ACTH → se > 18-20 ou aumento de > 9 no basal (exclui), se isso não ocorrer (IA)
Tto da IA?
Repor glicocorticoide (pred ou hidrocortisona); repor outras deficiência (* ♀); Mineralocorticoide - fludrocortisona - somente na IA 1ª
Definição do hiperaldo?
Produção»_space; e autônoma de aldosterona (independe do SRAA) + supressão plasmática da renina
Principal causa de Hiperaldo 1º?
Adenoma produtor de aldosterona (APA)
Clínica do hiperaldo 1º?
HAS disatólica- média de 2015x123 mmHg
Cefaleia, ausência de edemas; fraqueza muscular; hipoK; leve hiperNa; nefropatia hipocalêmica e/ou hipertensiva
Quando rastrear hiperaldosteronismo 1º ?
Hipertensão em extremos de idade; HAS + hipoK espontânea ou induzida por diuréticos; HAS resistente; HAS + história familiar de HAS em extremos de idade; HAS + incidentalomas adrenais; ou parente de 1º grau com HAP
Diagnóstico de hiperaldo 1º?
-K sérico → ↓↓
Normocalemia não exclui, mas K > 4,5 torna improvável
-Relação aldosterona-renina plasmática (< 27 exclui; > 27 + aldo > 12) → após → confirmar com testes dinâmicos (sobrecarga de sal, infusão de solução salina; fludrocortisona; captopril) → se a aldo não for suprimida → Confirma
Tto da hiperaldo?
Adenoma → adrenalectomia unilateral + espironolactona doses altas para evitar complicações anestésicas + dosar K e PA semanalmente por 6 semanas
O que é um feocromocitoma?
Tumor de origem neuroendócrina, derivado das células cromafins, que produzem e secretam catecolaminas (adrenalina e noradrenalina)
O que são paragangliomas?
“feocromocitomas fora da medula adrenal”
Neoplasias endócrinas múltiplas que cursam com feocromocitoma?
NEM 2A - feo + carcinoma medular de tireoide + hiperparatireoidismo 1º
NEM 2B - feo + CMT + neuromas de mucosas e fenótipo marafanoide
Tríade clássica do feocromocitomas?
Cefaleia, palpitações e sudorese
Quando pensar em Feocromocitoma?
HAS»_space; sustentada ou paroxística de carácter resistente + tríade clássica
Diagnóstico do feocromocitoma?
Catecolaminas e metanefrinas urinárias de 24h
→ elevada → TC ou RNM de abdome //
→ normal → catecolamina plasmática → > 2000(TC ou RNM); 1000-2000 (teste da clonidina → < 500 → exclui); < 500 (exclui)
Indicações da cintilografia com MIBG ou Octreoscan na investigação do Feocromocitoma?
Lesão não detectada por outros métodos de imagem e laboratório/clínica indicativa
Tto do feocromocitoma?
Retirar turmor → controle da PA ANTES da cirurgia com fenoxibenzamina (alfa bloqueador); se crise no ato nipride;
Maior causa de massas adrenais?
Adenomas de córtex adrenal
Investigação de incidentaloma de adrenal?
Aldosterona - aldosterona/ARP - atividade da renina plasmática
Cortisol - após 1mg de dexa
Metanefrinas e catecolaminas urinárias
Síndrome de Nelson?
Crescimento acelerado do adenoma hipofisário + hiperpigmentação intensa + ↑↑ ACTH (> 1000) → tudo isso após adrenalectomia por doença de Cushing
