Doenças das Adrenais Flashcards by João Marcos

Regulação do eixo Hipotálamo-hipófise-adrenal?

CRH → ACTH → Cortisol

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Hormônios produzidos no córtex adrenal?

Cortisol e aldosterona

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Hormônios produzidos na medula adrenal?

Epinefrina e norepinefrina

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Camadas da adrenal?

Glomerulosa → aldosterona → SRRA
Fasciculada → cortisol → ACTH-dependente
Reticular → androgênios → ACTH-dependente

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Definição da síndrome de Cushing?

Síndrome resultada da exposição prolongada a quantidades excessivas de glicocorticoides circulantes. Pode ser endógena ou exógena

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Causas da síndrome de Cushing ACTH-dependente?

Doença de Cushing (90%); Síndrome do ACTH ectópico

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Causas da síndrome de Cushing ACTH-independente?

Adenoma adrenal; Carcinoma adrenal

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Principal causa de síndrome de Cushing?

Uso de corticoides

Porém se excluirmos esta, temos a Doença de Cushing como * causa.

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Em pacientes com Síndrome do ACTH ectópico, o que devemos investigar?

CA de pulmão (pequenas células) e CA brônquico

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Diferenças básicas do adenoma e do carcinoma de adrenal?

Carcinoma tende a ser > 6cm; ↑ secreção de androgênios; ↑ SDHEA; ↑ 17-cetosteroides urinários

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Sintomas mais específicos da Síndrome de Cushing?

Fragilidade capilar - equimoses espontâneas ou aos mínimos traumatismos; pletora facial; miopatia proximal; estrias violáceas com mais de 1 cm; nas crianças → grande diminuição da velocidade de crescimento

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Sinais e sintomas da síndrome de Cushing?

Depressão, fadiga, obesidade, insônia, alterações menstruais, giba, fácies em lua cheia, pele fina, acne, hirsutismo, virilização anormal, diminuição da cicatrização, edema periférico

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Diagnóstico da S. de Cushing?

2 testes iniciais diferentes positivos

Cortisol livre urinário ( 2 ou 3 amostras com > 3xLSN)
Cortisol após 1mg de dexametasona (cortisol > 1,8)
Cortisol salivar da meia noite (não ocorrência do nadir)
Cortisol sanguíneo da meia noite

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Investigar a causa da S. de Cushing?

DOSAR O ACTH

Suprimido → adrenal
> 20 → central ou ectópico
5 -20 → teste do CRH (se ACTH < 5 → causa adrenal)

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Tto do ACTH ectópico?

Tratar a causa (tumor?)
Drogas inibidoras da esteroidogênese adrenal → Cetoconazol 400 - 1200mg/d
Se refratário → adrenalectomia bilateral

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Tto dos tumores adrenais?

Adrenalectomia unilateral por vídeo (adenoma)
Adrenalectomia aberta (carcinoma)

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Principal causa de insuficiência adrenal?

2ª; uso crônico de corticoides exógenos

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Classificação das insuficiências adrenais?

1ª → adrenal
2ª → hipófise
3ª → hipotálamo

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Causas de Insuficiência adrenal 1ª?

Adrenalite autoimune

isolada (70-90%) - linfócitos citotóxicos - Anticorpo anticórtex adrenal/anticorpo anti- CYP21A2
Associada a outras doenças autoimunes (vitiligo, alopécia areata, hepatite crônica…)

Achados da Síndrome Poliglandular Autoimune (SPA) 1?

Insuficiência adrenal + hipopara + candidíase mucocutânea crônica

Achados da Síndrome Poliglandular Autoimune (SPA) 2?

IA (sempre presente) + DM1 (síndrome de Carpenter) + Doença autoimune da tireoide (síndrome de Schmidt)

Achados da Síndrome Poliglandular Autoimune (SPA) 3?

Doença autoimune da tireoide + outra doença autoimune (excluindo as da SPA1)

Achados da Síndrome Poliglandular Autoimune (SPA) 4?

IA + outra doença autoimune

Achados da IA 1ª

Não há produção de mineralocorticoides; lesão das três camadas; Fome de sal, HIPERPIGMENTAÇÃO, hiperK, distúrbios hidroeletrolíticos

Achados da IA 2ª e 3ª

Há produção de mineralocorticoides; atrofia da fasciculada e reticular; deficiência de outras trofinas (LH, FSH ...), hipoglicemia (achado comum)

Causas de IA 2ª

Adenoma hipofisário*; síndrome de Sheehan; Craniofaringeoma; cirurgias; radioterapia; TCE; retirada de corticoides após uso prolongado*

Achado laboratorial característico da IA 1ª

Hipercalemia e eosinofilia

Diagnóstico de IA?

Dosar cortisol: - < 5 → IA - > 18 → exclui - entre 5 - 18 → realizar teste do ACTH → se > 18-20 ou aumento de > 9 no basal (exclui), se isso não ocorrer (IA)

Tto da IA?

Repor glicocorticoide (pred ou hidrocortisona); repor outras deficiência (* ♀); Mineralocorticoide - fludrocortisona - somente na IA 1ª

Definição do hiperaldo?

Produção >> e autônoma de aldosterona (independe do SRAA) + supressão plasmática da renina

Principal causa de Hiperaldo 1º?

Adenoma produtor de aldosterona (APA)

Clínica do hiperaldo 1º?

HAS disatólica- média de 2015x123 mmHg | Cefaleia, ausência de edemas; fraqueza muscular; hipoK; leve hiperNa; nefropatia hipocalêmica e/ou hipertensiva

Quando rastrear hiperaldosteronismo 1º ?

Hipertensão em extremos de idade; HAS + hipoK espontânea ou induzida por diuréticos; HAS resistente; HAS + história familiar de HAS em extremos de idade; HAS + incidentalomas adrenais; ou parente de 1º grau com HAP

Diagnóstico de hiperaldo 1º?

-K sérico → ↓↓ Normocalemia não exclui, mas K > 4,5 torna improvável -Relação aldosterona-renina plasmática (< 27 exclui; > 27 + aldo > 12) → após → confirmar com testes dinâmicos (sobrecarga de sal, infusão de solução salina; fludrocortisona; captopril) → se a aldo não for suprimida → Confirma

Tto da hiperaldo?

Adenoma → adrenalectomia unilateral + espironolactona doses altas para evitar complicações anestésicas + dosar K e PA semanalmente por 6 semanas

O que é um feocromocitoma?

Tumor de origem neuroendócrina, derivado das células cromafins, que produzem e secretam catecolaminas (adrenalina e noradrenalina)

O que são paragangliomas?

"feocromocitomas fora da medula adrenal"

Neoplasias endócrinas múltiplas que cursam com feocromocitoma?

NEM 2A - feo + carcinoma medular de tireoide + hiperparatireoidismo 1º NEM 2B - feo + CMT + neuromas de mucosas e fenótipo marafanoide

Tríade clássica do feocromocitomas?

Cefaleia, palpitações e sudorese

Quando pensar em Feocromocitoma?

HAS >> sustentada ou paroxística de carácter resistente + tríade clássica

Diagnóstico do feocromocitoma?

Catecolaminas e metanefrinas urinárias de 24h → elevada → TC ou RNM de abdome // → normal → catecolamina plasmática → > 2000(TC ou RNM); 1000-2000 (teste da clonidina → < 500 → exclui); < 500 (exclui)

Indicações da cintilografia com MIBG ou Octreoscan na investigação do Feocromocitoma?

Lesão não detectada por outros métodos de imagem e laboratório/clínica indicativa

Tto do feocromocitoma?

Retirar turmor → controle da PA ANTES da cirurgia com fenoxibenzamina (alfa bloqueador); se crise no ato nipride;

Maior causa de massas adrenais?

Adenomas de córtex adrenal

Investigação de incidentaloma de adrenal?

Aldosterona - aldosterona/ARP - atividade da renina plasmática Cortisol - após 1mg de dexa Metanefrinas e catecolaminas urinárias

Síndrome de Nelson?

Crescimento acelerado do adenoma hipofisário + hiperpigmentação intensa + ↑↑ ACTH (> 1000) → tudo isso após adrenalectomia por doença de Cushing