DOENÇAS DA TIREOIDE E PARATIREOIDE

Question 1

QUAL A PRINCIPAL CAUSA EVITÁVEL DE DEFICIÊNCIA INTELECTUAL?

Answer 1

HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO!

Question 2

QUAL A DEFINIÇÃO DE:

1. HIPOTIREOIDISMO PRIMÁRIO
2. HIPOTIREOIDISMO SECUNDÁRIO
3. HIPOTIREOIDISMO TERCIÁRIO

Answer 2

De acordo com o eixo hipotálamo-hipófise-tireoide:

1. HIPOTIREOIDISMO PRIMÁRIO - defeito na tireoide
2. HIPOTIREOIDISMO SECUNDÁRIO - defeito na hipófise
3. HIPOTIREOIDISMO TERCIÁRIO - defeito no hipotálamo

Question 3

O HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO CARACTERIZA-SE COMO PRIMÁRIO, SECUNDÁRIO OU TERCIÁRIO?

Answer 3

HIPOTIREOIDISMO PRIMÁRIO!

Ocorre disgenesia tireoidiana em 80-85% das vezes. Em cerca de 33% dos casos, há ausência da glândula (atireose); nos 66% restantes, há hipoplasia ou ectopia.

A maioria dos casos NÃO é hereditária, e sim um evento esporádico!

Question 4

QUAL A SÍNDROME MAIS ASSOCIADA AO HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO?

Answer 4

SÍNDROME DE DOWN!

O hipotireoidismo congênito é frequente nessas crianças (1:150)!!

Question 5

QUAIS AS PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DO HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO EM:

• RECÉM NASCIDOS
• LACTENTES
• CRIANÇAS MAIORES

Answer 5

AS MANIFESTAÇÕES DEPENDEM DA GRAVIDADE DO HIPOTIREOIDISMO E DA IDADE EM QUE FOI DIAGNOSTICADO:

• Recém-nascidos: geralmente assintomáticos. Quando há sintomas: icterícia prolongada, constipação, sonolência excessiva, fontanelas amplas (pelo mixedema cerebral), macroglossia, choro rouco, dificuldade para mamar, atraso na queda do coto umbilical, hérnia umbilical
• Lactentes: atraso no DNPM, diminuição do ritmo de crescimento, anemia, bradicardia e abafamento das bulhas cardíacas, atraso de fechamento da fontanela posterior.
• Crianças maiores → baixa estatura com desproporção do segmento superior/inferior, deficiência intelectual e fácies característica (cretinismo).

Question 6

HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO:

COMO É FEITO O RASTREAMENTO E COMO FECHAR O DIAGNÓSTICO?

Answer 6

• Rastreamento: Teste do pezinho – coleta do TSH entre o 3º e o 5º dias de vida, após a diminuição do pico fisiológico do TSH.
• Diagnóstico: Não pode ser dado através do teste do pezinho, apenas pela dosagem sérica do TSH e do T4!

Question 7

TESTE DO PEZINHO: QUAL A CONDUTA DE ACORDO COM OS SEGUINTES VALORES DE TSH:

• TSH < 10
• TSH 10-20
• TSH > 20

Answer 7

• TSH < 10: NORMAL. Não é necessário seguimento!
• TSH entre 10 e 20: coletar 2ª amostra do teste do pezinho - na maioria das vezes, o segundo é normal, podendo estar aumentado inicialmente em decorrência do pico fisiológico de TSH
• TSH > 20: avaliar a criança + solicitar TSH e T4livre séricos. A maioria das crianças com valores de TSH neonatal maior que 20 mUI/L tem a doença.

Question 8

QUAIS AS INDICAÇÕES DE REPETIR A TRIAGEM NEONATAL PARA O HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO? (7)

Answer 8

1. PREMATUROS
2. BAIXO PESO AO NASCER
3. GEMELARES
4. USO DE DOPAMINA/AMIODARONA
5. EXPOSIÇÃO AO IODO
6. ANOMALIA CARDÍACA CONGÊNITA
7. CRITICAMENTE ENFERMOS

Deve-se repetir a triagem neonatal, por um dos seguintes métodos:

• Repetir o exame com 1 mês de vida ou na alta hospitalar (o que ocorrer primeiro);
• Realizar a triagem tripla no 5º, 10º e 30º dias de vida.

Question 9

APÓS FECHADO O DIAGNÓSTICO DE HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO, COMO AVALIAR A ETIOLOGIA?

(3 OPÇÕES)

Answer 9

PELA AVALIAÇÃO DIRETA DA TIREOIDE - opções:

1. Cintilografia de tireoide com Iodo 123 (I123) ou tecnécio-99
2. Ultrassonografia da tireoide
3. Dosagem de anticorpo bloqueador do receptor do TSH e de Tireoglobulina (TG).

obs: Caso esses exames não possam ser facilmente realizados, deve-se iniciar o tratamento o mais precocemente e, aos três anos de idade, suspendê-lo por quatro semanas e proceder a investigação etiológica!! TEMPO É DESENVOLVIMENTO!

Question 10

QUAL A PROVÁVEL ETIOLOGIA DO HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO NO SEGUINTE CASO:

TSH AUMENTADO + T4 LIVRE DIMINUÍDO + TIREOGLOBULINA REDUZIDA + US SEM TIREOIDE EM LOCAL TÍPICO + IDADE ÓSSEA ATRASADA

Answer 10

ATIREOSE

(Ausência da tireoide)

Question 11

QUAL A PROVÁVEL ETIOLOGIA DO HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO NO SEGUINTE CASO:

TSH AUMENTADO + T4L DIMINUÍDO + TIREOGLOBULINA MENSURÁVEL + US SEM TIREOIDE EM LOCAL TÍPICO + IDADE ÓSSEA NORMAL OU ATRASADA

Answer 11

TIREOIDE ECTÓPICA

(mais comumente localizada em região sublingual)

Question 12

QUAL A PROVÁVEL ETIOLOGIA DO HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO NO SEGUINTE CASO:

TSH AUMENTADO + T4L DIMINUÍDO + TIREOGLOBULINA MENSURÁVEL + US COM TIREOIDE TÓPICA E VOLUME REDUZIDO + IDADE ÓSSEA NORMAL OU ATRASADA

Answer 12

HIPOPLASIA DE TIREOIDE

Question 13

QUAL A PROVÁVEL ETIOLOGIA DO HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO NO SEGUINTE CASO:

TSH AUMENTADO + T4 LIVRE DIMINUÍDO + TIREOGLOBULINA NORMAL OU ELEVADA + US COM TIREOIDE TÓPICA NORMAL OU AUMENTADA + IDADE ÓSSEA NORMAL OU ATRASADA

Answer 13

DISORMONIOGÊNESE

(Erro inato na síntese de hormônios tireoidianos)

São quadros transmitidos geralmente por herança autossômica recessiva. A glândula geralmente responde ao TSH, então apresentam bócio ao exame físico!

Question 14

QUAL A PROVÁVEL ETIOLOGIA DO HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO NO SEGUINTE CASO:

TSH AUMENTADO + T4 LIVRE DIMINUÍDO OU NORMAL + TIREOGLOBULINA NORMAL + US COM TIREOIDE TÓPICA E NORMAL + IDADE ÓSSEA NORMAL

Answer 14

HIPOTIREOIDISMO TRANSITÓRIO

Decorrente do uso materno de medicamentos antitireoidianos, exposição materna ou neonatal a agentes iodados, passagem transplacentária de anticorpos maternos que bloqueiam o receptor de TSH ou deficiência de ingestão de iodo pela mãe.

Question 15

HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO:

COMO TRATAR E QUANDO COMEÇAR O TRATAMENTO?

Answer 15

LEVOTIROXINA ORAL - dose inicial: 10 a 15 mcg/kg, 1x ao dia, em jejum.

O ideal é que o tratamento comece antes de 14 dias de vida, mesmo na ausência de sintomas! (TEMPO É CÉREBRO!!)

Devem ser utilizados comprimidos de levotiroxina, uma vez que não existe aprovação de soluções líquidas do hormônio. Para isso, os comprimidos devem ser macerados e dissolvidos com pequena quantidade de leite ou água filtrada. Manter a criança 30 minutos sem alimentação.

Question 16

HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO:

COMO MONITORAR O TRATAMENTO?

Answer 16

CLÍNICA

+

Dosagem de T4 livre e TSH 2 a 4 semanas após o seu início!

Nos primeiros 6 meses de vida, a dosagem deve ser repetida a cada mês; entre 6 meses e 3 anos de idade, a cada 2-3 meses; a partir de 3 anos, a cada 6 a 12 meses. Se a regularidade do tratamento for duvidosa ou se os valores hormonais forem anormais, o paciente deve ser monitorado com mais frequência.

Nos primeiros 3 anos de vida, devem-se manter os valores de T4 livre entre 1,4 a 2,3 ng/dl, T4 total entre 10 e 16 μg/dl e TSH abaixo de 5 μU/ml.

Sempre que for realizado ajuste da dose, solicitar nova dosagem em 4 semanas!

Question 17

HIPOTIREOIDISMO ADQUIRIDO:

QUAL A PRINCIPAL ETIOLOGIA EM REGIÕES SEM DEFICIÊNCIA DE IODO?

Answer 17

TIREOIDITE DE HASHIMOTO!

(TIREOIDITE CRÔNICA LINFOCÍTICA)

• Doença autoimune em que os anticorpos inflamam e destroem o parênquima da tireoide. Como na maioria das doenças autoimunes, o sexo feminino é mais acometido. Em cerca de 30 a 40% dos pacientes, há história familiar de doença tireoidiana. A evolução é lenta e pode progredir tanto para a destruição completa do tecido tireoidiano quanto para a remissão espontânea, a qual é mais observada nos adolescentes.*
• Lembrar da associação com outras doenças autoimunes (ex: DM1)*
• Em regiões geográficas carentes de iodo, a deficiência desse elemento é a grande causa do hipotireoidismo (bócio endêmico).*

Question 18

QUAIS CRIANÇAS DEVEM SER RASTREADAS E AVALIADAS PERIODICAMENTE PARA HIPOTIREOIDISMO ADQUIRIDO?

Answer 18

CRIANÇAS PORTADORAS DE:

1. Diabetes melito tipo 1
2. Síndrome de Down
3. Síndrome de Turner
4. Síndrome de Noonan
5. Doença renal crônica

+ CRIANÇAS COM QUADRO CLÍNICO SUSPEITO: sonolência, hipoatividade, palidez, pele seca, hipotermia, bradicardia, constipação intestinal, mixedema (principalmente em pálpebras, dorso dos pés, mãos e região pré-tibial), diminuição da velocidade de crescimento, ganho ponderal (relaciona-se principalmente com a retenção hídrica encontrada no mixedema, não com obesidade)

Question 19

QUAL É, GERALMENTE, A PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DO HIPOTIREOIDISMO ADQUIRIDO?

Answer 19

DIMINUIÇÃO DA VELOCIDADE DE CRESCIMENTO!

Question 20

POR QUE ALGUNS PACIENTES APRESENTAM MANIFESTAÇÕES DE TIREOTOXICOSE NO INÍCIO DO QUADRO? QUAL O QUADRO CLÍNICO?

Answer 20

TIREOTOXICOSE = sinais e sintomas resultantes do excesso de hormônios tireoidianos circulantes

COMO: Pode ocorrer pela liberação de hormônios pré-formados pelos folículos tireodianos sob bombardeio autoimune

QUADRO CLÍNICO: taquicardia, irritabilidade, diarreia, insônia - são transitórios. Esta fase é conhecida como hashitoxicose.

Question 21

QUAL O MELHOR EXAME ISOLADO PARA DIAGNOSTICAR O HIPOTIREOIDISMO?

Answer 21

TSH

A elevação isolada já é indicativa de hipotireoidismo primário, já que os valores de T4 podem estar inicialmente normais!

Question 22

COMO CONFIRMAR O DIAGNÓSTICO DE TIREOIDITE DE HASHIMOTO?

Answer 22

Pela dosagem sérica dos ANTICORPOS: ANTITIREOGLOBULINA (ANTI-TG)

E

ANTI-TIREOPEROXIDASE (ANTI-TPO)

Question 23

QUAL A CAUSA DO HIPOTIREOIDISMO NA SEGUINTE SITUAÇÃO:

TSH AUMENTADO + T4 LIVRE NORMAL OU BAIXO + ANTICORPOS ANTITIREOPEROXIDASE E ANTITIREOGLOBULINA DENTRO DA NORMALIDADE

Answer 23

BÓCIO ENDÊMICO

Question 24

O QUE DEVEMOS PENSAR QUANDO

TSH NORMAL OU BAIXO + T4 LIVRE DIMINUÍDO?

Answer 24

HIPOTIREOIDISMO CENTRAL!

Question 25

**COMO DIFERENCIAR O HIPOTIREOIDISMO CENTRAL SECUNDÁRIO DO TERCIÁRIO?**

Answer 25

HIPOTIREOIDISMO CENTRAL SECUNDÁRIO = HIPOFISÁRIO HIPOTIREOIDISMO CENTRAL TERCIÁRIO = HIPOTALÂMICO **A diferenciação pode ser feita pelo** **TESTE DE ESTÍMULO COM TRH:** * **Hipotireoidismo secundário = ausência ou discreta elevação do TSH** * **Hipotireoidismo terciário = aumento significativo do TSH** (\>30 após 60min do TRH) ​OBS: *Avaliar a indicação de RM crânio e sela túrcica, para avaliação da hipófise, nos pacientes com Hipotireoidismo central!*

Question 26

**T4 TOTAL BAIXO +** **T4 LIVRE NORMAL +** **TSH NORMAL:** **QUAL O DIAGNÓSTICO?**

Answer 26

**DEFICIÊNCIA DA PROTEÍNA TBG** (GLOBULINA LIGADORA DE TIROXINA - principal transportadora de hormônios tireoidianos no sangue) Variações na concentração sérica de TBG alteram proporcionalmente os níveis de T3 TOTAL e T4 TOTAL, porém sem alteração na função, já que as frações livres (ativas) permanecem normais!

Question 27

**QUAL A DIFERENÇA ENTRE HIPERTIREOIDISMO E TIREOTOXICOSE?**

Answer 27

**Hipertireoidismo**: condição em que **a tireoide produz excesso de hormônios (T3 e T4)** **Tireotoxicose**: conjunto de sinais e sintomas resultantes do **excesso de hormônio tireoidiano circulante. O hipertireoidismo é a sua principal causa.**

Question 28

**QUAL A PRINCIPAL CAUSA DE HIPERTIREOIDISMO NA PEDIATRIA?**

Answer 28

**DOENÇA DE GRAVES (90%)** ## Footnote * Doença **autoimune** caracterizada por: **HIPERTIREOIDISMO + OFTALMOPATIA + BÓCIO DIFUSO.** * É rara em crianças menores de 5 anos de idade e sua incidência aumenta progressivamente, com **pico entre 11 e 15 anos**. * É **mais comum no sexo feminino**, com relação de 3:1 a 5:1.

Question 29

**QUAL O PRINCIPAL ANTICORPO PRESENTE NA DOENÇA DE GRAVES?**

Answer 29

**ANTI-TRAB = ANTICORPOS PARA OS RECEPTORES DE TSH NA TIREÓIDE:** _Podem **estimular ou antagonizar a função do receptor de TSH**._ * **O principal ANTI-TRAB é o TSI ("S" de estimulante, em inglês) -** presente em até 90% dos casos. É o responsável pela **ESTIMULAÇÃO EXAGERADA DA GLÂNDULA** e, consequentemente, pelo **BÓCIO e HIPERTIREOIDISMO**. * **Na oftalmopatia** (presente em 50% dos casos), **as células musculares lisas e os fibroblastos possuem antígenos muito semelhantes ao _receptor de TSH_**, o que leva à reação cruzada com esses anticorpos - **reação autoimune contra o tecido retro-ocular e periocular**, com liberação de citocinas pró-inflamatórias e fibrosantes.

Question 30

**QUAIS OS ANTICORPOS QUE FUNCIONAM COMO MARCADORES UNIVERSAIS DE DOENÇA TIREOIDIANA AUTOIMUNE?**

Answer 30

**ANTI-TPO = ANTICORPOS ANTI-TIREOPEROXIDASE** Estão presentes em **80% dos casos de doença de Graves e 95% dos casos na tireoidite de Hashimoto**.

Question 31

**QUAL A INTERPRETAÇÃO DA PRESENÇA DO ANTICORPO ANTI-TIREOGLOBULINA EM UM PACIENTE COM HIPERTIREOIDISMO?**

Answer 31

**Indica a presença do componente _autoimune_ da doença.**

Question 32

**QUAIS AS 3 CARACTERÍSTICAS ESPECÍFICAS DA DOENÇAS DE GRAVES?**

Answer 32

1. **TIREOTOXICOSE** - pelo estímulo exacerbado da tireoide (agitação excessiva, irritabilidade, sudorese, taquicardia, hiperdefecação, emagrecimento, aumento do apetite, sono agitado, dispneia, intolerância ao calor, labilidade emocional, mãos úmidas e quentes, tremores finos de extremidades. Algumas podem apresentar puberdade precoce, aumento da idade estatural e da maturação esquelética). 2. **BÓCIO DIFUSO** - pelo estímulo exacerbado da tireoide 3. **OFTALMOPATIA** - por reação cruzada com antígenos das células musculares lisas e dos fibroblastos pré-oculares e peri-oculares, levando à reação inflamatória e fibrose local. ## Footnote *​obs: o mixedema, que é comum nos pacientes adultos com graves, não é comum nas crianças!*

Question 33

**QUAL O MECANISMO DE AÇÃO DOS HORMÔNIOS TIREOIDIANOS NO NOSSO CORPO, PARA QUE HAJA AS MANIFESTAÇÕES DA TIREOTOXICOSE, QUANDO ESTÃO EM EXCESSO NA CORRENTE SANGUÍNEA?**

Answer 33

**Os hormônios tireoianos AUMENTAM A PRODUÇÃO DOS RECEPTORES BETA-ADRENÉRGICOS, levando à MAIOR AÇÃO DAS CATECOLAMINAS como, por exemplo, a adrenalina.**

Question 34

**QUAIS EXAMES SOLICITAR PARA CONFIRMAÇÃO DIAGNÓSTICA?** **(1 SEMPRE)**

Answer 34

**1º) CONFIRMAR O HIPERTIREOIDISMO PRIMÁRIO (DOSAGEM DE TSH E T4L) - SEMPRE!!** **+ EXAMES QUE PODEM AJUDAR NO DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DO HIPERTIREOIDISMO, _QUANDO A CLÍNICA NÃO FOR CARACTERÍSTICA_:** * **DOSAR ANTICORPOS** (ANTI-TRAB, ANTI-TPO, ANTI-TIREOGLOBULINA) * **ULTRASSONOGRAFIA** - AUMENTO DIFUSO DA GLÂNDULA * **CINTILOGRAFIA** - CAPTAÇÃO AUMENTADA PELA GLÂNDULA

Question 35

**QUAIS AS 3 OPÇÕES DE TRATAMENTO PARA A DOENÇA DE GRAVES?**

Answer 35

* **BETABLOQUEADORES** - usados no **controle dos sintomas adrenérgicos**, principalmente no início da terapia antitireoidiana, quando ainda não há resposta. - Drogas: **Propranolol** 1-3 mg/kg/dia, VO, 3x/dia ou **Atenolol** 1-2 mg/kg, VO, 1x/dia. - Lembrar das contraindicações - \*\*asmáticos!! * **Agentes ANTITIREOIDIANOS**: A maioria dos endocrinologistas recomenda iniciar o tratamento com esta medicação! - Ação: **BLOQUEIA A SÍNTESE HORMONAL** - o efeito só se mantém enquanto o medicamento estiver sendo administrado ou até que ocorra remissão espontânea. Assim, eles **são eficazes na fase aguda de tireotoxicose, mas não conseguem prevenir sua recidiva**. - Drogas: **METIMAZOL** (tionamida) - 0,25 a 1 mg/kg/dia, 1 a 2 x/dia. * **ABLAÇÃO DA TIREOIDE**: 2 opções (geralmente indicada quando não há resposta ou há contraindicação à terapia antitireoidiana): ​- DESTRUIÇÃO DOS FOLÍCULOS TIREOIDIANOS COM IODO RADIOATIVO (radioiodo) - REMOÇÃO CIRÚRGICA PARCIAL OU TOTAL DA GLÂNDULA

Question 36

**QUAL O EVENTO ADVERSO MAIS TEMIDO DO METIMAZOL?**

Answer 36

**AGRANULOCITOSE!** ## Footnote Tem **início súbito**, porém só acomete 0,5% dos usuários. Na prática, **orientar aos pacientes que suspendam a medicação em caso de febre, dor de garganta ou úlceras orais**. É recomendada a **internação hospitalar imediata** nos casos confirmados (leucócitos \< 1500) e o início de **antibioticoterapia de amplo espectro, em caso de febre associada**. Nestes casos, **as drogas antitireoidianas devem ser suspensas e não mais reintroduzidas, estando contraindicadas**. A conduta para o hipertireoidismo passa a ser a radioablação com iodo.

Question 37

**COMO MONITORAR A RESPOSTA AO TRATAMENTO COM AGENTES ANTITIREOIDIANOS** **(EX: METIMAZOL)?**

Answer 37

**Dosar T4 LIVRE após 4-6 semanas de tratamento**, já que o fármaco não age nos hormônios já produzidos! * **Se T4 LIVRE ELEVADO** -\> **aumentar a dose do metimazol** em 0,25 mg/kg até a função tireoidiana ficar normal, com controle laboratorial a cada quatro a seis semanas. * **Se T4 LIVRE BAIXO -\> reduzir a dose do metimazol**, reavaliando a cada 4-6 semanas. * **Se T4 LIVRE NORMAL -\> nova função tireoidiana com TSH em três a quatro meses.** *Cuidado: O TSH pode permanecer suprimido por semanas ou meses. Após o início do tratamento, o valor do TSH deve ser acompanhado de perto. O encontro de valores acima do limite superior da normalidade sugere dose excessiva do antitireoidiano e leva a aumento do tamanho do bócio.*

Question 38

**PARATIREOIDES:** **QUAL O PRINCIPAL ESTÍMULO PARA A PRODUÇÃO DO PARATORMÔNIO? ONDE AGE (2) E COMO AGE ESSE HORMÔNIO?**

Answer 38

**PRINCIPAL ESTÍMULO = QUEDA DO NÍVEL SÉRICO DE CÁLCIO IONIZADO!** **O PTH AGE NOS OSSOS E NOS RINS, VISANDO MANTER UMA CALCEMIA ADEQUADA:** * **OSSOS:** ESTIMULA A ATIVIDADE DOS **OSTEOBLASTOS E OSTEOCLATOS**, **ATIVANDO A REABSORÇÃO ÓSSEA** (CÁLCIO DO OSSO PARA O SANGUE) * **RINS**: **AUMENTA A REABSORÇÃO DE CÁLCIO** NO TÚBULO DISTAL + **AUMENTA A PRODUÇÃO E LIBERAÇÃO DE CALCITRIOL** + **INIBE A REABSORÇÃO DE FOSFATO E BICARBONATO** NO TÚBULO PROXIMAL (PROMOVE FOSFATÚRIA E BICARBONATÚRIA)

Question 39

**HIPOPARATIREOIDISMO:** * **QUAL A DEFINIÇÃO?** * **COMO ENCONTRA-SE O CÁLCIO E O FOSFATO SÉRICOS?** * **PRINCIPAL CAUSA?**

Answer 39

* Definição = **deficiência na PRODUÇÃO ou na AÇÃO do PTH** * **HIPOCALCEMIA e HIPERFOSFATEMIA** * Causa: pode ser causado por alterações no desenvolvimento, no funcionamento ou por destruição das glândulas. **- PRINCIPAL CAUSA: REMOÇÃO CIRÚRGICA ACIDENTAL DURANTE A TIREOIDECTOMIA**

Question 40

**2 PRINCIPAIS SÍNDROMES QUE CURSAM COM HIPOPARATIREOIDISMO?**

Answer 40

1. **Síndrome de DiGeorge:** (deleção do cromossomo 22 e alterações do desenvolvimento do 3º e 4º arcos branquiais). Principais características: **AGENESIA OU HIPOPLASIA DO TIMO E DAS PARATIREOIDES + CARDIOPATIAS** (defeitos septais, dextroposição do arco aórtico, interrupção do arco aórtico e coarctação da aorta) + **hipoplasia mandibular + hipertelorismo + filtro curto + orelhas malformadas e de implantação baixa**. 2. **Síndrome poliglandular tipo I:** doença de herança autossômica recessiva. Pode cursar com **HIPOPARATIREOIDISMO**, candidíase mucocutânea, adrenalite, **VITILIGO, TIREOIDITE, DIABETES MELLITUS TIPO 1, HIPOGONADISMO**, anemia perniciosa, síndromes de má absorção e alopecia.

Question 41

**HIPOPARATIREOIDISMO:** ## Footnote * **PRINCIPAIS QUEIXAS? (2)** * **PRINCIPAIS SINAIS CLÍNICOS? (2)**

Answer 41

* MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: **CÃIBRA E DOR MUSCULAR (mais comuns),** parestesias, espasmos laríngeos e carpopedais, atraso na erupção dentária, pele seca e escamosa. - Casos graves: convulsões, tetania, arritmias (hipocalcemia - aumento do intervalo QT) * Sinais de **CHVOSTEK e TROUSSEAU** - característicos da **hipocalcemia crônica** **​- CHVOSTEK: CONTRAÇÃO DO LÁBIO E MÚSCULOS FACIAIS APÓS PERCUSSÃO DO NERVO FACIAL** **- TROUSSEAU:** **ESPASMO CÁRPICO (ADUÇÃO DO POLEGAR + FLEXÃO METACARPOFALANGIANA)** APÓS INSUFLAR O MANGITO EM 20MMHG ACIMA DA PA SISTÓLICA, POR 3 MINUTOS.

Question 42

**HIPOPARATIREOIDISMO:** **QUAL O TRATAMENTO?** **(2 medicações)**

Answer 42

**Reposição de cálcio e vitamina D:** ## Footnote * **GLUCONATO DE CÁLCIO:** 800 mg/dia de cálcio elementar - ajustar de acordo com a calcemia do paciente. * **CALCITRIOL (forma ativa da vitamina D)**: 0,01 a 0,1 μg/kg/dia, em 2x/dia

Question 43

**HIPERPARATIREOIDISMO:** * **COMO FICAM O PTH, O CÁLCIO E O FOSFATO SÉRICOS?** * **PRINCIPAIS CAUSAS?**

Answer 43

* **PTH ELEVADO + CÁLCIO ELEVADO + FOSFATO BAIXO** * **PRINCIPAIS CAUSAS: adenoma, hiperplasia ou carcinoma das paratireoides**, hiperparatireoidismo neonatal grave (doença de herança autossômica recessiva), neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (tumor de paratireoide, pâncreas e hipófise) e tipo 2 (tumor medular da tireoide, feocromocitoma e hiperparatireoidismo)

Question 44

**QUAIS AS PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DO HIPERPARATIREOIDISMO?**

Answer 44

As manifestações clínicas são decorrentes da _**HIPER**CALCEMIA_: **FRAQUEZA muscular, FADIGA, cefaleia**, **anorexia**, **dor abdominal, náusea, vômito, constipação**, **polidipsia, poliúria, perda de peso e febre**. A **hipercalcemia crônica** pode evoluir com **formação de cálculos renais**. Em lactentes, **deficit de crescimento e HIPOTONIA** são achados frequentes.

Question 45

**QUAL A COMPLICAÇÃO GRAVE VISUALIZADA NA RADIOGRAFIA DE PACIENTES COM CASOS GRAVES PROLONGADOS DE HIPERPARATIREOIDISMO?**

Answer 45

**OSTEÍTE FIBROSA CÍSTICA = OSTEODISTROFIA FIBROSA** ## Footnote É observada **reabsorção óssea subperiosteal** (a massa óssea é substituída por tecido fibroso), **cistos ósseos** ("tumor marrom"), **crânio em "sal e pimenta"** e **coluna vertebral em "camisa de rugby".**

Question 46

**QUAL O TRATAMENTO NO HIPERPARATIREOIDISMO? (2 opções)**

Answer 46

* **EXPLORAÇÃO CIRÚRGICA das glândulas - indicada em todos os casos de hiperparatireoidismo primário! A PARATIREOIDECTOMIA PARCIAL está indicada se um ADENOMA for encontrado (causa mais comum).** - Hiperparatireoidismo neonatal grave: paratireoidectomia total! * **CALCIMIMÉTICOS: promovem feedback negativo sobre a secreção de PTH**

Question 47

**QUAL A PRINCIPAL COMPLICAÇÃO DA CIRURGIA DE PARATIREOIDECTOMIA PARCIAL?**

Answer 47

A principal complicação da cirurgia é a **HIPOCALCEMIA AGUDA**, mas é geralmente transitória.