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ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA > CRESCIMENTO, PUBERDADE E SEUS DISTÚRBIOS > Flashcards

CRESCIMENTO, PUBERDADE E SEUS DISTÚRBIOS Flashcards

1
Q

FASES DO CRESCIMENTO NORMAL: QUAIS OS PRINCIPAIS DETERMINANTES DO CRESCIMENTO EM CADA UMA DESSAS FASES:

  1. FASE INTRAUTERINA
  2. FASE DO LACTENTE
  3. FASE INFANTIL
  4. FASE PRÉ-PUBERAL
  5. FASE PUBERAL
A

FASE INTRAUTERINA:

  • O que determina o crescimento são os fatores ambientais -> VASCULARIZAÇÃO, NUTRIÇÃO MATERNA
  • Hormônios do crescimento: INSULINA, LACTOGÊNIO PLACENTÁRIO (semelhante ao GH), SOMATOTROFINA e SOMATOMEDINAS (ex: IGF1)

FASE LACTENTES:

  • Fase de crescimento RÁPIDO, porém DESACELERADO. O que determina o crescimento é a NUTRIÇÃO e os HORMÔNIOS TIREOIDIANOS

FASE INFANTIL/ PRÉ PUBERAL (a partir de 2 anos de idade):

  • É a partir daqui que o POTENCIAL GENÉTICO passa a influenciar na estatura (a partir da ação do GH)
  • É a fase mais REGULAR de todas: a criança ganha, em média, 2 kg por ano e cresce 5-7 cm por ano!! O crescimento nessa fase possui oscilações, mas é, na média, regular, então deve ser avaliado por um período mais prolongado, para não ocorrer erro de interpretação.

FASE PUBERAL:

  • Hormônios efetores: ESTEROIDES SEXUAIS -> agem na placa de crescimento, mediando a ação do HORMÔNIO DE CRESCIMENTO (GH) e, consequentemente, das SOMATOMEDINAS (IGH1)
  • Nessa fase ocorre um pico de crescimento seguido por um período de desaceleração, até que haja a parada do crescimento, atingindo a estatura da fase adulta.
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2
Q

QUAL O PRINCIPAL FATOR DE CRESCIMENTO, PRÉ E PÓS NATAL, E ONDE ELE ATUA?

A

PRINCIPAL FATOR DE CRESCIMENTO = IGF1

ATUA DIRETAMENTE NA EPÍFISE ÓSSEA.

O GH estimula a produção do IGF-1 no fígado e na epífise óssea.

Para que ocorra o crescimento linear dos ossos, deve ocorrer a proliferação das células da cartilagem de crescimento. Estas células se proliferam e formam colunas longitudinais. Ao mesmo tempo, ocorre um processo de vacuolização celular e calcificação dessas células. Com o tempo, novas camadas celulares vão sendo adicionadas à metáfise, até que a cartilagem de crescimento desapareça e a epífise e a metáfise se juntem.

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3
Q

HORMÔNIO DO CRESCIMENTO (GH):

  1. ONDE ELE É PRODUZIDO?
  2. COMO OCORRE SUA LIBERAÇÃO?
  3. EM QUE FASE DA VIDA ELE É LIBERADO EM MAIOR QUANTIDADE?
A
  1. Na HIPÓFISE ANTERIOR
  2. Sua secreção ocorre em PULSOS, principalmente no período NOTURNO. A meia-vida é de aproximadamente 20 minutos e as concentrações entre os pulsos são baixas.
  3. A amplitude do pulsos varia ao longo da vida, sendo mais intensa durante a PUBERDADE- a quantidade de GH secretado a cada pulso aumenta 2-10x!!
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4
Q

QUAIS OS PRINCIPAIS HORMÔNIOS QUE REGULAM A PRODUÇÃO DO GH (QUAL ESTIMULA E QUAL BLOQUEIA)?

A
  • GHRH estimula a produção de GH
  • SOMATOSTATINA bloqueia a secreção deste hormônio.

A secreção do GH também é influenciada por diversos hormônios como a tiroxina, os glicocorticoides e os esteroides sexuais.

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5
Q

QUAL A CONSEQUÊNCIA DO USO CRÔNICO DE CORTICOIDE PARA O CRESCIMENTO?

A

O uso crônico dos glicocorticoides é capaz de diminuir a produção e a sensibilidade ao GH, diminuindo o IGF-1

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6
Q

EM QUAL FASE DO CRESCIMENTO É COMUM NOTAR UMA MUDANÇA NO PERCENTIL DE CRESCIMENTO DA CRIANÇA?

A

NA TRANSIÇÃO DA FASE DO LACTENTE PARA A FASE PRÉ-PUBERAL, OU SEJA, A PARTIR DOS 2 ANOS DE IDADE, QUANDO OS PRINCIPAIS FATORES QUE INFLUENCIAM NO CRESCIMENTO DEIXAM DE SER OS FATORES EXTRÍNSECOS E PASSAM A SER OS FATORES GENÉTICOS, OS QUAIS INFLUENCIAM NA AÇÃO DO GH!!!

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7
Q

QUAIS AS MEDIDAS REALIZADAS PARA AVALIAR O CRESCIMENTO? (3)

A
  1. PESO
  2. ESTATURA
  3. PERÍMETRO CEFÁLICO
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8
Q

ATÉ QUANDO DEVEMOS PESAR A CRIANÇA DEITADA?

A

ATÉ 16 KG OU ATÉ 24 MESES.

Depois disso (o que ocorrer antes), a criança deve ser pesada em pé!!

Existe uma PERDA FISIOLÓGICA INICIAL de até 10% e, normalmente, a criança RECUPERA ESSE PESO ATÉ O FINAL DA 2ª SEMANA DE VIDA.

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9
Q

QUAL O GANHO DE PESO/DIA NO 1º, 2º, 3º E 4º TRIMESTRES, DURANTE O PRIMEIRO ANO DE VIDA?

A

Ganho trimestral no 1º ano de vida:

1º trimestre: 25-30g/dia

2º trimestre: 20g/dia

3º trimestre: 15g/dia

4º trimestre: 12-15g/dia

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10
Q

COM QUANTO TEMPO DE VIDA A CRIANÇA ATINGE O DOBRO DO SEU PESO DE NASCIMENTO? E O TRIPLO?

A

DOBRO do PN aos 4 a 5 meses de vida

TRIPLO do PN: 1 ano (aprox. 10 kg)

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11
Q

QUAL A DIFERENÇA ENTRE COMPRIMENTO E ALTURA?

A PARTIR DE QUANDO DEVEMOS MEDIR A ESTATURA DA CRIANÇA EM PÉ?

A

COMPRIMENTO = ESTATURA DEITADA

ALTURA = ESTATURA EM PÉ

A PARTIR DOS 2 ANOS DE IDADE, A CRIANÇA DEVE SER MEDIDA EM PÉ!!

OBS: EXISTE DIFERENÇA ENTRE AS MEDIDAS DE UMA MESMA CRIANÇA SE ELA FOR MEDIDA EM PÉ E DEITADA!! Como a gravidade tem o poder de “achatar” a criança, a medida da criança em pé fica menor em 0,7cm

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12
Q

QUANTO DE ESTATURA, EM MÉDIA, A CRIANÇA GANHA NO PRIMEIRO ANO DE VIDA?

A

GANHO DE 50% no 1º ano - (60%) a maior parte desse ganho ocorre no 1º semestre!

LEMBRAR: O DESENVOLVIMENTO É DESACELERADO!

NASCE COM APROX 50CM + 25CM =

75CM COM 1 ANO DE VIDA.

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13
Q

QUANTO, EM MÉDIA, A CRIANÇA CRESCE:

  • 1º AO 2º ANO DE VIDA
  • 2º AO 4º ANO DE VIDA
  • 4º AO 6º ANO DE VIDA
  • 6º ANO ATÉ A PUBERDADE
A
  • 1º AO 2º ANO DE VIDA = 12 CM/ ANO
  • 2º AO 4º ANO DE VIDA = 7 CM/ ANO
  • 4º AO 6º ANO DE VIDA = 6 CM/ANO
  • 6º ANO ATÉ A PUBERDADE = 5 CM/ANO

O CRESCIMENTO É DESACELERADO ATÉ A PUBERDADE!

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14
Q

QUAL O PARÂMETRO MAIS SENSÍVEL E O PARÂMETRO MAIS ESPECÍFICO PARA AVALIAR A NUTRIÇÃO DO PACIENTE?

A

PESO = MAIS SENSÍVEL (É O PRIMEIRO A ALTERAR EM QUADROS AGUDOS DE DESNUTRIÇÃO)

ESTATURA = MAIS ESPECÍFICO (FICA ALTERADA NA DESNUTRIÇÃO CRÔNICA)

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15
Q

QUAL O MELHOR PARÂMETRO PARA AVALIAR O GRAU DE NUTRIÇÃO DE UMA POPULAÇÃO?

A

ESTATURA

(Indicador da nutrição ao longo do tempo)

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16
Q

ATÉ QUANDO DEVEMOS MEDIR O PERÍMETRO CEFÁLICO?

A

ATÉ COMPLETAR 2**/3 ANOS DE VIDA!

(depende da referência)

É a última medida que se altera nos casos de desnutrição.

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17
Q

QUANTO O PERÍMETRO CEFÁLICO CRESCE, POR MÊS, NO 1º, 2º, 3º E 4º TRIMESTRES DE VIDA?

A

GANHO por trimestre:

1º trimestre: 2CM / mês

2º trimestre: 1CM / mês

3º trimestre: 0,5 cm / mês

4º trimestre: 0,5 cm / mês

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18
Q

PERÍMETRO CEFÁLICO:

QUAL A MEDIDA APROXIMADA QUANDO A CRIANÇA NASCE?

E AO FINAL DO 1º ANO DE VIDA?

A

QUANDO NASCE:

PC = 35 CM

AO FINAL DO 1º ANO DE VIDA:

PC = 47 CM

  • **GANHO DE 12 CM NO 1º ANO DE VIDA***
  • MAIS DA METADE DO CRESCIMENTO CEREBRAL QUE OCORRE DURANTE A VIDA ACONTECE NOS 2 PRIMEIROS ANOS DE VIDA!*
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19
Q

CURVAS DE CRESCIMENTO:

OS ESCORES Z -3, -2, -1, 0, +1, +2 E +3 CORRESPONDEM A QUAIS PERCENTIS?

A

Perntil 0,1 = Z -3

Percentil 3 = Z -2

Percentil 15 = Z -1

Percentil 50 = Z 0 -> REPRESENTA A MEDIANA (seria o “ideal” para a criança) – é a partir desses valores que as crianças serão comparadas.

Percentil 85 = Z + 1

Percentil 97 = Z + 2

Percentil 99,9 = Z+3

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20
Q

CURVAS DE CRESCIMENTO:

QUAIS AS CURVAS PRECONIZADAS PELA OMS/MS? (4)

A
  1. PESO/IDADE
  2. ESTATURA/IDADE
  3. PESO/ESTATURA
  4. IMC/IDADE
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21
Q

CURVAS DE CRESCIMENTO OMS/MS:

QUAIS SÃO AS CURVAS AVALIADAS, DE ACORDO COM A FAIXA ETÁRIA:

  • 0 AOS 5 ANOS
  • 5 AOS 10 ANOS
  • 10 AOS 19 ANOS
A

0-5 Anos: P/I, E/I, P/E e IMC/I

5-10 Anos: P/I, E/I e IMC/I

10-19 Anos: E/I e IMC/I

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22
Q

NOS GRÁFICOS DE PESO/IDADE E ESTATURA/IDADE, QUAL A INTERPRETAÇÃO QUANDO O PACIENTE FICA:

  1. ENTRE OS ESCORES -2 E -3
  2. ABAIXO DO ESCORE -3
A

PESO/ IDADE e ESTATURA/IDADE:

Entre os escores -2 e -3 = BAIXO PESO / BAIXA ESTATURA PARA A IDADE

Abaixo do escore – 3 = MUITO BAIXO PESO / MUITO BAIXA ESTATURA PARA A IDADE

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23
Q

NOS GRÁFICOS DE PESO/ESTATURA E IMC/IDADE, QUAL A INTERPRETAÇÃO QUANDO O PACIENTE FICA:

  1. ENTRE OS ESCORES -2 E -3
  2. ABAIXO DO ESCORE -3
A

PESO/ESTATURA e IMC/IDADE:

Entre os escores -2 e -3 = DESNUTRIÇÃO MODERADA ou magreza

Abaixo do escore -3 = DESNUTRIÇAO GRAVE ou magreza acentuada

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24
Q

NOS GRÁFICOS DE PESO/ESTATURA (até 5 anos) E IMC/IDADE (0-19 anos), O PACIENTE É CONSIDERADO EUTRÓFICO QUANDO A VARIÁVEL AVALIADA ESTÁ ENTRE QUAIS PERCENTIS?

A

ENTRE O Z SCORE -2 E +1

OU SEJA, ENTRE OS PERCENTIS 3 E 85

(PACIENTE EUTRÓFICO)

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25
Q

GRÁFICO DE PESO PARA IDADE (0-10 ANOS):

QUAL A CLASSIFICAÇÃO, DE ACORDO COM OS SEGUINTES Z ESCORES:

  • < Z-3
  • ENTRE Z-2 E Z-3
  • ENTRE Z -2 E Z +2
  • > Z+2
A
  • < Z-3 = MUITO BAIXO PESO PARA IDADE
  • ENTRE Z-2 E Z-3 = BAIXO PESO PARA IDADE
  • ENTRE Z -2 E Z +2 = PESO ADEQUADO PARA IDADE
  • > Z+2: PESO ELEVADO PARA IDADE
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26
Q

GRÁFICO DE ESTATURA PARA IDADE (0-19 ANOS):

QUAL A CLASSIFICAÇÃO, DE ACORDO COM OS SEGUINTES Z ESCORES:

  • < Z-3
  • ENTRE Z-2 E Z-3
  • > Z -2
A
  • < Z-3 = MUITO BAIXA ESTATURA PARA IDADE
  • ENTRE Z-2 E Z-3 = BAIXA ESTATURA PARA IDADE
  • > Z -2 = ESTATURA ADEQUADA PARA IDADE
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27
Q

GRÁFICO DE PESO PARA ESTATURA (0-5 ANOS):

QUAL A CLASSIFICAÇÃO, DE ACORDO COM OS SEGUINTES Z ESCORES:

  • < Z-3
  • ENTRE Z-2 E Z-3
  • ENTRE Z -2 E Z +1
  • ENTRE Z +1 E Z +2
  • ENTRE Z +2 E Z +3
  • > Z+3
A
  • < Z-3 = MAGREZA ACENTUADA
  • ENTRE Z-2 E Z-3 = MAGREZA
  • ENTRE Z -2 E Z +1 = EUTRÓFICO
  • ENTRE Z +1 E Z +2 = RISCO DE SOBREPESO
  • ENTRE Z +2 E Z +3 = SOBREPESO
  • > Z+3 = OBESIDADE
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28
Q

GRÁFICO DE IMC PARA IDADE (0-19 ANOS):

QUAL A CLASSIFICAÇÃO, DE ACORDO COM OS SEGUINTES Z ESCORES:

  • < Z-3
  • ENTRE Z-2 E Z-3
  • ENTRE Z -2 E Z +1
  • ENTRE Z +1 E Z +2
  • ENTRE Z +2 E Z +3
  • > Z+3
A
  • < Z-3 = MAGREZA ACENTUADA
  • ENTRE Z-2 E Z-3 = MAGREZA
  • ENTRE Z -2 E Z +1 = EUTRÓFICO
  • ENTRE Z +1 E Z +2 = SOBREPESO
  • ENTRE Z +2 E Z +3 = OBESIDADE
  • > Z+3 = OBESIDADE GRAVE
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29
Q

ACOMPANHAMENTO DE RECÉM NASCIDOS PREMATUROS:

É INDICADO QUE SEJA REALIZADO O ACOMPANHAMENTO PELAS CURVAS DE CRESCIMENTO INTRAUTERINO ATÉ QUANTO TEMPO?

A

ATÉ 40 SEMANAS DE IDADE CORRIGIDA!

APÓS ESSE PERÍODO, PODEM SER ACOMPANHADOS PELAS CURVAS DA OMS/MS, PORÉM, ATÉ OS 3 ANOS DE IDADE DEVE SER UTILIZADA A IDADE GESTACIONAL CORRIGIDA PARA ESSA AVALIAÇÃO!!

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30
Q

QUAL A DEFINIÇÃO DE BAIXA ESTATURA?

A

ABAIXO DO PERCENTIL 3 ou ABAIXO DO ESCORE Z -2, no gráfico de ESTATURA PARA IDADE

obs: ATENÇÃO também para crianças com distúrbios no crescimento, apesar de não apresentarem baixa estatura por definição (podemos considerar que há crescimento deficitário quando o paciente se encontra abaixo de seu alvo genético familiar ou quando apresenta alteração na velocidade de crescimento - são dados que podem aparecer antes que exista a baixa estatura)

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31
Q

BAIXA ESTATURA:

QUAIS AS POSSÍVEIS ETIOLOGIAS? (2 VARIANTES NORMAIS E 4 VARIANTES PATOLÓGICAS)

A

2 VARIANTES NORMAIS:

  1. BAIXA ESTATURA GENÉTICA/FAMILIAR - os pais são baixos
  2. RETARDO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO E DA PUBERDADE - os pais podem ter estatura normal

4 VARIANTES PATOLÓGICAS:

  1. DESNUTRIÇÃO (PRIMÁRIA OU SECUNDÁRIA) - altera a estatura quando for crônica
  2. DOENÇAS CRÔNICAS - cardiopatia, pneumopatia, doença hematológica, renal, imunológica, etc
  3. CAUSAS ENDÓCRINAS - deficiência de GH, hipotireoidismo, excesso de cortisol
  4. CAUSAS GENÉTICAS - síndromes cromossômicas (ex: Turner), displasias esqueléticas
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32
Q

QUAL A DOENÇA ENDÓCRINA QUE MAIS LEVA À BAIXA ESTATURA?

A

HIPOTIREOIDISMO

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33
Q

COMO O EXCESSO DE CORTISOL INFLUENCIA NA ESTATURA?

QUAL A PRINCIPAL CAUSA DE HIPERCORTISOLISMO NA PEDIATRIA?

A

INICIALMENTE PODE ESTIMULAR O CRESCIMENTO, PORÉM, QUANDO O EXCESSO SE TORNA CRÔNICO, LEVA AO FECHAMENTO PRECOCE DAS CARTILAGENS DE CRESCIMENTO, PELA DIMINUIÇÃO DA SÍNTESE E DA SENSIBILIDADE AO GH -> BAIXA ESTATURA!

PRINCIPAL CAUSA = ADMINISTRAÇÃO EXÓGENA.

DIAGNÓSTICO: aumento do cortisol em dosagens na urina de 24 horas ou do cortisol sérico após teste de supressão com dexametasona ou, ainda, cortisol sérico no final da tarde.

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34
Q

PACIENTE COM QUEIXA DE BAIXA ESTATURA - QUAIS PARÂMETROS DEVEM SER AVALIADOS? (7)

A
  1. ESTATURA ATUAL - é realmente uma baixa estatura para a idade e sexo (abaixo do p3 ou abaixo do Z-2)?
  2. VELOCIDADE DE CRESCIMENTO - parâmetro mais sensível para detectar desvios do crescimento normal
  3. DESENVOLVIMENTO PUBERAL - a VC é diferente em pacientes pré púberes e púberes
  4. RELAÇÃO PESO/ESTATURA - para a avaliação de doenças nutricionais
  5. ALVO GENÉTICO - avaliar qual o canal de crescimento
  6. PROPORÇÃO CORPORAL - pode estar alterada em quadros de osteocondroplasias, raquitismo.
  7. EXAMES COMPLEMENTARES - idade óssea, dosagem hormonal, cariótipo
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35
Q

O NÃO PODEMOS ESQUECER AO AVALIAR A VELOCIDADE DE CRESCIMENTO?

A

A VC sempre deve ser avaliada no contexto do DESENVOLVIMENTO PUBERAL do paciente!

Um paciente impúbere de 10 anos terá uma VC inferior a um paciente com a mesma idade que já tenha iniciado o seu desenvolvimento puberal. Por este motivo, a avaliação do desenvolvimento puberal é fundamental para a correta interpretação dos dados.

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36
Q

COMO CALCULAR O CANAL DE CRESCIMENTO DA CRIANÇA, DE ACORDO COM SEU ALVO GENÉTICO?

A

ALVO GENÉTICO = média da estatura dos pais, se fossem do mesmo sexo:

MENINOS: PAI + (MÃE + 13) / 2

MENINAS: (PAI – 13) + MÃE / 2

Obs: sobre o valor encontrado, ainda é considerado uma variação de + ou – 8 cm ou + ou - 2 desvios padrões.

O alvo genético pode comtemplar uma baixa estatura.

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37
Q

EXAMES COMPLEMENTARES NA AVALIAÇÃO DE BAIXA ESTATURA:

  1. QUAL A PRINCIPAL INDICAÇÃO DE CARIÓTIPO?
  2. IDADE ÓSSEA: COMO É FEITO O EXAME E O QUE ELE AVALIA?
A
  1. CARIÓTIPO: MENINAS COM BAIXA ESTATURA PATOLÓGICA (BAIXA ESTATURA + VELOCIDADE DE CRESCIMENTO DIMINUÍDA) - Principal diagnóstico associado: Síndrome de Turner!!
  2. IDADE ÓSSEA: RADIOGRAFIA DE MÃO E PUNHO ESQUERDOS! AVALIA O POTENCIAL DE CRESCIMENTO DO PACIENTE
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38
Q

AVALIAÇÃO DA PROPORÇÃO CORPORAL:

COMO REALIZAR AS MEDIDAS DO SEGMENTO SUPERIOR E INFERIOR?

A
  • Medida do segmento inferior = distância entre a parte superior da sínfise púbica até o chão, com o paciente em pé em uma superfície plana.
  • Medida do segmento superior = subtrai-se a medida do segmento inferior da altura da criança.

Outra forma de cálculo é a avaliação da estatura do paciente sentado em uma superfície de altura conhecida e a sua comparação com a estatura total.

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39
Q

COMO A PROPORÇÃO CORPORAL SE ALTERA AO LONGO DA VIDA?

A

Ao nascimento: relação SS/SI de 1,7

Aos três anos: relação SS/SI de 1,3

Entre 8 e 10 anos: relação SS/SI de 1

Até o final da puberdade: relação SS/SI entre 0,9 e 1

RESUMINDO: O SEGMENTO SUPERIOR (CABEÇA E TRONCO) SUPERA O SEGMENTO INFERIOR INICIALMENTE, ATINGINDO UMA MESMA PROPORÇÃO ATÉ O FINAL DA PUBERDADE.

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40
Q

QUAL EXAME COMPLEMENTAR DEVE SER SEMPRE SOLICITADO QUANDO HÁ SUSPEITA NO DIAGNÓSTICO DE SÍNDROME DE TURNER?

A

FUNÇÃO TIREOIDIANA!

O HIPOTIREOIDISMO ESTÁ PRESENTE EM MUITAS PACIENTES COM SÍNDROME DE TURNER, SENDO TAMBEM CAUSA DE BAIXA ESTATURA (PORÉM REVERSÍVEL)

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41
Q

SENDO CONSTATADA A BAIXA ESTATURA, QUAL DEVE SER O PRIMEIRO PARÂMETRO AVALIADO?

A

VELOCIDADE DE CRESCIMENTO!

  • SE NORMAL: BAIXA ESTATURA POR UMA VARIANTE NORMAL DO CRESCIMENTO.
  • SE ALTERADA, INDICA DOENÇA!
42
Q

BAIXA ESTATURA POR VARIANTE NORMAL DO CRESCIMENTO (VC NORMAL):

  • QUAL PARÂMETRO AVALIAR EM SEGUIDA?
  • QUAIS OS POSSÍVEIS DIAGNÓSTICOS?
A
  • IDADE ÓSSEA
  • 2 DIAGNÓSTICOS PRINCIPAIS
  1. BAIXA ESTATURA COM VC NORMAL + IDADE ÓSSEA ATRASADA EM RELAÇÃO À IDADE CRONOLÓGICA = RETARDO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO E DA PUBERDADE (a criança demora mais para chegar à estatura alvo, mas chega, já que o início da puberdade também é atrasado)
  2. BAIXA ESTATURA COM VC NORMAL + IDADE ÓSSEA COMPATÍVEL COM A IDADE CRONOLÓGICA = BAIXA ESTATURA GENÉTICA - o alvo genético é baixo
43
Q

BAIXA ESTATURA COM VELOCIDADE DE CRESCIMENTO ALTERADA (DOENÇA):

QUAL PARÂMETRO AVALIAR EM SEGUIDA?

A

PRESENÇA DE ALTERAÇÃO FENOTÍPICA:

  • PRESENTE ou MENINA (todas!!) = INVESTIGAR SÍNDROMES GENÉTICAS (Menina = Sd. Turner) / DISPLASIA ÓSSEA
  • AUSENTE: AVALIAR RELAÇÃO PESO/ESTATURA:

- SE BEM NUTRIDO/ OBESO = INVESTIGAR ENDOCRINOPATIAS

  • SE EMACRECIDO = INVESTIGAR CAUSAS DE DESNUTRIÇÃO
44
Q

QUAL A DEFINIÇÃO DE IDADE ESTATURAL?

COMO SERÁ A IDADE ESTATURAL NOS INDIVÍDUOS COM BAIXA ESTATURA GENÉTICA/FAMILIAR? E NOS INDIVÍDUOS COM ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO E DA PUBERDADE?

A

IDADE ESTATURAL = IDADE CUJO PERCENTIL 50 CORRESPONDE AO TAMANHO DAQUELE INDIVÍDUO. Ou seja, a idade que tem a maioria das crianças daquele tamanho!

  • BAIXA ESTATURA FAMILIAR : IO = IC > IE (a criança nasceu há 10 anos mas, como tem baixa estatura, tem o mesmo tamanho das crianças de 8 anos)
  • ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO:

IE = IO < IC (a criança parece mais nova do que é, tanto pela estatura, como também pelo desenvolvimento puberal)

45
Q

RN COM TAMANHO POUCO ABAIXO DA MÉDIA AO NASCIMENTO + HIPOGLICEMIA + ICTERÍCÍA PROLONGADA + MICROPÊNIS + CRIPTORQUIDISMO.

QUAL O PROVÁVEL DIAGNÓSTICO?

A

DEFICIÊNCIA CONGÊNITA DE GH

As crianças com os quadros congênitos identificados no período neonatal costumam ter deficiências hormonais múltiplas. Em geral, o tamanho no momento do nascimento é normal (pode ser um pouco abaixo da média - o GH não é o principal hormônio que influencia no crescimento pré natal!!). Há também maior incidência de hipoglicemia (agravada pela deficiência de ACTH, que também promove hipotensão e hipotermia), icterícia, micropênis e criptorquidismo (relacionados com a deficiência concomitante de gonadotrofinas).

46
Q

CRIANÇA COM CRESCIMENTO NORMAL ATÉ A OCORRÊNCIA DE UM ACIDENTE GRAVE, COM TCE, QUANDO COMEÇOU A EVOLUIR COM REDUÇÃO NA VELOCIDADE DE CRESCIMENTO.

QUAL A PROVÁVEL CAUSA DESSA BAIXA ESTATURA?

A

DEFICIÊNCIA ADQUIRIDA DE GH!

Nestas condições, costuma haver a história do evento desencadeante ou a presença de alterações que sugiram lesões intracranianas. Estas crianças apresentam crescimento normal até a ocorrência do evento. A avaliação complementar vai mostrar níveis baixos de IGF-1 e os exames de neuroimagem sempre estão recomendados. O diagnóstico da deficiência de GH pode ser feito com os testes de estímulo e o tratamento será feito com a reposição de GH (nos casos associados a tumores do sistema nervoso central, aguarda-se até um ano após o término do tratamento para a reposição ser iniciada). GH É PRODUZIDO NA HIPÓFISE!

47
Q

QUAL A PRINCIPAL CAUSA DE HIPOTIREOIDISMO ADQUIRIDO?

A

TIREOIDITE DE HASHIMOTO

(TIROIDITE LINFOCÍTICA CRÔNICA)

A DESACELERAÇÃO DO CRESCIMENTO É UMA DAS PRIMEIRAS MANIFESTAÇÕES DO HIPOTIREOIDISMO!

O HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO É DIAGNOSTICADO PELO TESTE DO PEZINHO!

48
Q

COMO FICA A IDADE ÓSSEA NA BAIXA ESTATURA POR HIPOTIREOIDISMO?

A

A IDADE ÓSSEA FICA ATRASADA

EM RELAÇÃO À IDADE CRONOLÓGICA!

49
Q

SÍNDROME DE TURNER:

QUAL A CROMOSSOMOPATIA ENCONTRADA?

A

AUSÊNCIA DO CROMOSSOMO SEXUAL DE ORIGEM PATERNA, LEVANDO AO CARIÓTIPO 45, X0

50
Q

QUAL O TRATAMENTO INDICADO PARA A BAIXA ESTATURA NA SÍNDROME DE TURNER?

A
  • SOMATROPINA (GH)
  • TRATAR COMORBIDADES ASSOCIADAS QUE CONTRIBUEM PARA A BAIXA ESTATURA, COMO HIPOTIREOIDISMO, CARDIOPATIA, DENTRO OUTRAS.

Ainda que a baixa estatura não seja causada por deficiência de GH, o tratamento com GH (em geral com doses mais altas do que as usadas na deficiência de GH) é recomendado e melhora o prognóstico de estatura. É fornecido para síndrome de Turner pelo MS.

51
Q

BAIXA ESTATURA POR OSTEOCONDRODISPLASIAS:

  • QUAIS AS FORMAS MAIS COMUNS?
  • PRINCIPAL CARACTERÍSTICA AO EXAME FÍSICO?
A
  • FORMAS MAIS COMUNS = **ACONDROPLASIA** E HIPOCONDROPLASIA (TIPOS DE NANISMO)
  • PRINCIPAL CARACTERÍSTICA AO EXAME FÍSICO = COMO HÁ ACOMETIMENTO DOS OSSOS LONGOS, MAS NÃO DAS VÉRTEBRAS, A RELAÇÃO ENTRE CORPO E MEMBROS É DESPROPORCIONAL.

O DIAGNÓSTICO É RADIOLÓGICO!

52
Q

POR QUE A DESNUTRIÇÃO LEVA À BAIXA ESTATURA?

A

O GH ESTIMULA A PRODUÇÃO DE IGF1 (PRINCIPAL FATOR DE CRESCIMENTO - É UMA SOMATOMEDINA), QUE É UMA PROTEÍNA PRODUZIDA PELO FÍGADO, ATUANDO NAS EPÍFISES ÓSSEAS.

QUANDO HÁ DESNUTRIÇÃO, POR MAIS QUE O NÍVEL DE GH ESTEJA ADEQUADO, HÁ DEFICIÊNCIA DE IGF1!

LEMBRAR QUE, INICIALMENTE, A DESNUTRIÇÃO LEVA À PERDA DE PESO E, QUANDO CRÔNICA, INFLUENCIA TAMBÉM NA ESTRATURA! SÃO CRIANÇAS EMAGRECIDAS E BAIXINHAS.

53
Q

A RESTRIÇÃO DE CRESCIMENTO INTRAUTERINO, LEVANDO AO NASCIMENTO DE UMA CRIANÇA PEQUENA PARA A IDADE GESTACIONAL, PODE SER CAUSA DE BAIXA ESTATURA NA VIDA ADULTA?

A

SIM!

A maioria das crianças PIG apresenta recuperação adequada da estatura para a idade cronológica por volta dos dois anos. As crianças que além de serem PIG também são prematuras, podem fazer este crescimento de catch-up mais tardiamente.

Porém, algumas permanecem com comprometimento estatural durante toda a infância. As causas que levam a esta falha na recuperação não são completamente elucidadas, mas parece haver alterações no eixo GH-IGF-1 e ação de insulina.

As crianças nascidas PIG e que não recuperam o padrão de estatura familiar até os 18-24 meses podem ser candidatas ao TRATAMENTO COM GH.

54
Q

QUAIS AS CAUSAS NÃO PATOLÓGICAS DE ALTA ESTATURA? (2)

A
  • ALTA ESTATURA FAMILIAR → pais são altos e criança será um adulto alto. IDADE ÓSSEA = IDADE CRONOLÓGICA.
  • ACELERAÇÃO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO E DA PUBERDADE → maturação biológica “mais rápida”. IDADE ÓSSEA AVANÇADA EM RELAÇÃO À IDADE CRONOLÓGICA! Discreta aceleração da puberdade, mas estatura final dentro do alvo genético
55
Q

QUAL A DEFINIÇÃO DE CRESCIMENTO EXCESSIVO?

A

VELOCIDADE DE CRESCIMENTO EM 2DP ACIMA DO ESPERADO PARA O SEXO E PARA A IDADE

(EXISTEM CURVAS PARA A VELOCIDADE DE CRESCIMENTO)

56
Q

QUAIS AS CAUSAS PATOLÓGICAS DE ALTA ESTATURA?

(causas 1as e 2as)

A
  • Causas primárias: hiperplasia celular intrínseca (principalmente por síndromes genéticas e cromossomiais).
  • Causas secundárias: decorrentes de alterações hormonais.
  1. Durante a vida intrauterina: hipersinsulinismo → RN GIG
  2. Período pós-natal: obesidade primária, excesso de GH (gigantismo por adenoma hipofisário: alta estatura; aumento das extremidades), hipertireoidismo, puberdade precoce
57
Q

QUAL A CAUSA EXÓGENA MAIS COMUM DE ALTA ESTATURA?

A

OBESIDADE!!!

ATENÇÃO: As crianças com obesidade primária, ou exógena, serão crianças OBESAS e ALTAS. As crianças com obesidade secundária, associada a alguns distúrbios endócrinos, por sua vez, serão crianças obesas e baixas.

58
Q

QUAL A PRINCIPAL CAUSA DE GIGANTISMO NA PEDIATRIA?

A

ADENOMA DE HIPÓFISE!

COMO HÁ O EXCESSO DE GH E AS CRIANÇAS AINDA TÊM AS EPÍFISES ABERTAS, OCORRE O GIGANTISMO!

  • Há aceleração do crescimento já nos primeiros anos de vida, com pés e mãos grandes, prognatismo, fácies grosseira, sudorese excessiva, cefaleia e alterações visuais pela compressão do nervo óptico. Pode haver hiperprolactinemia associada como resultado da produção pluri-hormonal do adenoma.*
  • A secreção excessiva de GH em adultos, que já têm as epífises fechadas, leva à síndrome acromegálica. Há aumento das extremidades (pés e mãos grandes), aumento do perímetro cefálico e fácies grosseira (nariz alargado, mandíbula protrusa, fronte proeminente, afastamento dos dentes e aumento da língua).*
59
Q

GIGANTISMO POR ADENOMA HIPOFISÁRIO:

  • QUAL O PADRÃO OURO PARA O DIAGNÓSTICO?
  • QUAL O TRATAMENTO ?
A
  • PADRÃO OURO PARA DIAGNÓSTICO = AUSÊNCIA DE SUPRESSÃO DO GH COM TESTE DE SOBRECARGA DE GLICOSE!

Deve também ser solicitado exame de imagem (RM do crânio, preferencialmente). A campimetria visual é útil para detectar a compressão do nervo ótico pelo tumor.

  • TRATAMENTO: RESSECÇÃO DO ADENOMA HIPOFISÁRIO (cx transesfenoidal), irradiação hipofisária e terapia medicamentosa (com análogos de somatostatina - octreotide e lanreotide - e com agonistas dopaminérgicos - bromocriptina, nos casos em que há excesso de GH + prolactina)
60
Q

QUAL A DEFINIÇÃO DOS SEGUINTES TERMOS:

  • PUBERDADE
  • TELARCA
  • GINECOMASTIA
  • PUBARCA
  • MENARCA
  • SEXARCA
  • ESPERMARCA
A
  • PUBERDADE – sequência de eventos que diferenciam uma criança de um adulto - o indivíduo se torna FÉRTIL e consegue se REPRODUZIR
  • TELARCA – surgimento do BROTO MAMÁRIO (subareolar) em MENINAS que estão entrando na puberdade
  • GINECOMASTIA – aumento da glândula mamária em MENINOS (tecido fibroglandular palpável de, pelo menos, 0,5cm). Se não ocorrer na puberdade, é patológica. Ocorre em 70% dos meninas durante a puberdade, podendo ser uni/bilateral, com involução espontânea em 2 anos.
  • PUBARCA – aparecimento dos PELOS PUBIANOS
  • MENARCA – primeira MENSTRUAÇÃO
  • SEXARCA – primeira relação sexual
  • ESPERMARCA - primeira ejaculação (quando testículo tem por volta de 12ml)
61
Q

PUBERDADE NAS MENINAS:

  1. O INÍCIO OCORRE COM QUAL IDADE?
  2. A PUBERDADE É MARCADA POR QUAL EVENTO? EM QUAL SITUAÇÃO ISSO PODE SE ALTERAR?
  3. QUANDO OCORRE A MENARCA?
A

MENINAS:

  • Início da puberdade = 8 A 13 ANOS​

Atraso: > 13 anos

Precoce: < 8 anos

  • A puberdade nas meninas é marcada pelo SURGIMENTO DO BROTO MAMÁRIO (TELARCA), porém, QUANDO A PUBERDADE OCORRE POR MOTIVO PERIFÉRICO, e não por ativação do eixo central, a telarca não é o primeiro sinal que marca a puberdade!
  • A MENARCA entre 1,5 e 2 anos após a TELARCA (LEMBRAR -> TPM = TELARCA -> PUBARCA -> MENARCA)
62
Q

PUBERDADE NOS MENINOS:

  • O INÍCIO OCORRE COM QUAL IDADE?
  • A PUBERDADE É MARCADA POR QUAL EVENTO?
A

MENINOS:

  • Início da puberdade: 9 A 14 ANOS

​Atraso: > 14 anos

Precoce: < 9 anos

  • A puberdade nos meninos é marcada pelo AUMENTO DOS TESTÍCULOS (> 3ml ou > 2,5cm no maior diâmetro).
63
Q

QUAL A DIFERENÇA ENTRE O PICO DE CRESCIMENTO NA PUBERDADE EM MENINAS E MENINOS?

A

MENINAS:

O PICO DE CRESCIMENTO OCORRE DOS 11 AOS 13 ANOS, QUANDO CRESCEM CERCA DE 8,3 CM/ANO. O CRESCIMENTO TERMINA/DESACELERA BASTANTE APÓS A MENARCA!

MENINOS: CRESCEM CERCA DE 9,5 CM/ ANO DURANTE A PUBERDADE.

64
Q

POR QUE, NA MÉDIA, OS MENINOS FICAM MAIS ALTOS QUE AS MENINAS?

A

OS MENINOS FICAM, EM MÉDIA, 13 CM MAIS ALTOS QUE AS MENINAS!

Isso ocorre porque eles entram na puberdade mais tardiamente, então possuem mais de tempo de crescimento linear do que as meninas. Além disso, o pico de crescimento é maior que o das meninas!

65
Q

ESTADIAMENTO PUBERAL DE TANNER:

QUAIS SÃO OS 2 PARÂMETROS AVALIADOS NAS MENINAS? E NOS MENINOS?

A

MENINAS:

DESENVOLVIMENTO DAS MAMAS (M) E

DOS PELOS PUBIANOS (P)

MENINOS:

DESENVOLVIMENTO DA GENITÁLIA (G) E

DOS PELOS PUBIANOS (P)

**LEMBRAR**:

  • Estágio 1 = sempre PRÉ PÚBERE (independente do que se está avaliando)
  • Estágio 5 = sempre ADULTO (independente do que se está avaliando)
66
Q

QUAIS SÃO OS ESTÁGIOS DE TANNER NAS MENINAS?

(mamas e pelos)

A

MAMAS:

M1 = PRÉ PUBERAL -> não tem glândula mamária

M2 = BROTO MAMÁRIO (subareolar) -> marca a TELARCA -> menina entra na puberdade

M3 = AUMENTO DA MAMA E AUMENTO DA ARÉOLA -> nessa fase a menina tem o PICO DE CRESCIMENTO (estirão)

M4 = DUPLO CONTORNO ENTRE ARÉOLA E PAPILA -> coincide com a MENARCA

M5 = MAMA ADULTA

PELOS:

P1 = PRÉ PUBERAL (pelugem)

P2 = PUBARCA – surgimento de pelos finos e lisos ao redor dos grandes lábios

P3 = pelos chegam até a SÍNFISE PÚBICA – pelos um pouco mais grossos e enrolados

P4 = PELOS EM GRANDE QUANTIDADE em todos os locais, MENOS NA RAIZ DAS COXAS

P5 = pelos em grande quantidade em todos os locais, INCLUINDO A RAIZ DAS COXAS

67
Q

QUAIS SÃO OS ESTÁGIOS DE TANNER NOS MENINOS?

(genitália e pelos)

A

GENITÁLIA:

G1 = PRÉ PUBERE

G2 = AUMENTO TESTICULAR (4ml) -> marca o INÍCIO DA PUBERDADE

G3 = AUMENTO DO PÊNIS EM COMPRIMENTO

G4 = AUMENTA O PÊNIS EM DIÂMETRO -> tem relação com o PICO DE CRESCIMENTO (ESTIRÃO)

G5 = GENITÁLIA ADULTA

PELOS:

P1 = PRÉ PUBERE

P2 = PUBARCA na base do pênis

P3 = pelos atingem SÍNFISE PÚBICA

P4 = pelos em GRANDE QUANTIDADE, exceto raiz das coxas

P5 = pelos em GRANDE QUANTIDADE, INCLUINDO A RAIZ DAS COXAS

68
Q

QUANDO, DURANTE O ESTADIAMENTO DE TANNER (MAMAS), OCORRE O PICO DE CRESCIMENTO E A MENARCA NAS MENINAS?

A

Pico do crescimento:

M2-M3

Menarca:

M3-M4

69
Q

QUAIS OS 2 PRINCIPAIS EVENTOS DA PUBERDADE?

A
  • GONADARCA = ativação das gônadas pelos hormônios hipofisários: FSH e LH, pelo aumento da secreção pulsátil de GnRH pelo Hipotálamo, levando ao aumento na frequência e amplitude dos picos de LH!
  • Os picos no GnRH ocorrem durante o sono e vão aumentando progressivamente em intensidade e frequência, levando à secreção hipofisária das gonadotrofinas.*
  • ADRENARCA = aumento na secreção de androgênios pelo córtex da adrenal - há síntese de DHEA (Di-Hidroepiandrosterona), sulfato-DHEA e androstenediona (hormônios responsáveis pela pilificação axilar e púbica e secreção das glândulas apócrinas - odor axilar e acne).
  • Esta produção de androgênios pelas glândulas adrenais costuma ser anterior à produção de esteroides gonadais, se estabelecendo entre seis e oito anos de idade (porém, as manifestações clínicas da gonadarca ocorre antes!!)*
70
Q

QUAL A FUNÇÃO DO FSH E DO LH NO INÍCIO DA PUBERDADE NO SEXO FEMININO?

A

O FSH estimula o CRESCIMENTO DOS FOLÍCULOS OVARIANOS e, em conjunto com o LH, estimula a produção de ESTADIOL ovariano (o que leva ao desenvolvimento das mamas e à aceleração do crescimento esquelético).

Conforme ocorre o avançar da puberdade, a interação entre esses hormônios leva à ovulação e ciclos menstruais.

71
Q

QUAL A FUNÇÃO DO FSH E DO LH NO INÍCIO DA PUBERDADE NO SEXO MASCULINO?

A

O LH estimula a produção de TESTOSTERONA pelas células de Leydig.

O FSH, em conjunto com a TESTOSTERONA, estimula o crescimento dos TÚBULOS SEMINÍFEROS, levando ao AUMENTO DO VOLUME TESTICULAR.

72
Q

QUAL O SENTIDO DE CRESCIMENTO DO NOSSO CORPO (O QUE COMEÇA A CRESCER PRIMEIRO), DURANTE A PUBERDADE?

A

O crescimento começa distalmente, de forma centrípeta, ou seja, primeiro crescem as mãos e os pés, depois os braços e pernas, para somente depois o tronco.

73
Q

QUANDO A GINECOMASTIA TEM INDICAÇÃO DE SER INVESTIGADA?

A

Quando ocorrer antes do início do desenvolvimento puberal ou estiver associada a outras alterações.

Possíveis causas patológicas: síndrome de Klinefelter, uso de medicamentos, exposição a estrogênios exógenos.

74
Q

QUAL A DEFINIÇÃO DE PUBERDADE PRECOCE E SUA PRINCIPAL CONSEQUÊNCIA?

A
  • INÍCIO DO DESENVOLVIMENTO PUBERAL (CARACTERES SEXUAIS SECUNDÁRIOS + ACELERAÇÃO DO CRESCIMENTO):

< 8 ANOS NO SEXO FEMININO

< 9 ANOS NO SEXO MASCULINO.

  • PRINCIPAL CONSEQUÊNCIA = FECHAMENTO PREMATURO DA CARTILAGEM DE CRESCIMENTO E PERDA DA ESTATURA FINAL
75
Q

O QUE É A PUBERDADE PRECOCE VERDADEIRA?

A

É A PUBERDADE QUE OCORRE POR ATIVAÇÃO PRECOCE DO EIXO HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE-GONADAL, LEVANDO AO AUMENTO DAS GONADOTROFINAS E SEGUINDO, ASSIM, A SEQUÊNCIA HABITUAL DO DESENVOLVIMENTO PUBERAL!

É sempre isossexual.

76
Q

PUBERDADE PRECOCE VERDADEIRA:

  • QUAL A CAUSA MAIS COMUM NO SEXO FEMININO E NO SEXO MASCULINO?
  • QUAL O TRATAMENTO INDICADO?
A
  • CAUSA MAIS COMUM NO SEXO FEMININO = IDIOPÁTICA
  • CAUSA MAIS COMUM NO SEXO MASCULINO = ASSOCIADA COM ALTERAÇÕES NO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
  • TRATAMENTO: ANÁLOGO DE GnRH.
77
Q

QUAL A PRINCIPAL LESÃO DE SNC ASSOCIADA À PUBERDADE PRECOCE VERDADEIRA NO SEXO MASCULINO?

A

HAMARTOMA HIPOTALÂMICO

  • Tecido neural de localização ectópica capaz de secretar substâncias que levam à ativação do pulso gerador de GnRH. A ressonância magnética é o exame de escolha para a sua identificação. Não são neoplasias verdadeiras e não apresentam progressão. A clínica é caracterizada por puberdade precoce central, geralmente em menores de três anos de idade. Pode haver crises gelásticas (riso involuntário) e psicomotoras, distúrbios de comportamento, atraso mental e síndromes dismórficas associadas;*
  • Outras possíveis alterações centrais: Anomalias congênitas e malformações estruturais; Cistos; Neoplasias; Lesões vasculares; Irradiação craniana; TCE; Infecções.*
78
Q

COMO FICA A VELOCIDADE DE CRESCIMENTO E A IDADE ÓSSEA EM RELAÇÃO À IDADE CRONOLÓGICA, NA PUBERDADE PRECOCE VERDADEIRA?

A

Puberdade precoce verdadeira:

A velocidade de crescimento fica AUMENTADA

A idade óssea fica AVANÇADA em relação à idade cronológica.

79
Q

QUAL A DEFINIÇÃO DE PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA?

A

É A PUBERDADE QUE NÃO DEPENDE DO ESTÍMULO DAS GONADOTROFINAS, OCORRENDO PELA SECREÇÃO AUTÔNOMA DE ANDROGÊNIOS E ESTRÓGENOS, DE FORMA INDEPENDENTE DO ESTÍMULO CENTRAL!

OBS: Eventualmente, esses quadros podem induzir a maturação do eixo hipotálamo-hipofisário-gonadal e desencadear o início da puberdade central.

A puberdade precoce periférica pode ser isossexual (quando os caracteres sexuais são próprios do sexo; virilização em meninos e feminização em meninas) ou heterossexual (quando ocorre o contrário; aumento de estrógenos em meninos e andrógenos em meninas).

80
Q

QUAIS AS CAUSAS MAIS COMUNS DE PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA? (PODEM SER DE 2 ORIGENS)

A

CAUSAS:

Origem suprarrenal: hiperplasia adrenal congênita, tumores.

Origem gonadal: tumores, cistos, síndrome de McCune-Albright e testotoxicose

81
Q

COMO O HIPOTIREOIDISMO PODE SER CAUSA DE PUBERDADE PRECOCE?

A

Quando prolongado e não tratado, o TSH em elevadas concentrações se liga ao receptor de FSH nas gônadas, desencadeando os efeitos dependentes de FSH, mas não os dependentes de LH. Pode também levar à galactorreia, quando o TRH estimula a secreção de prolactina.

Esses pacientes terão início precoce do desenvolvimento puberal, mas terão crescimento inadequado e idade óssea atrasada.

É um quadro que ocorre por estímulo dos receptores das gonadotrofinas, mas independe do GnRH, então, dependendo do autor, é classificado em puberdade de origem central ou periférica.

82
Q

Mutação no receptor de LH, com ativação das células de Leydig de forma independente do estímulo gonadotrófico, o que leva ao aumento peniano e testicular. O nível de testosterona encontra-se no padrão adulto e as gonadotrofinas hipofisárias (FSH e LH) estão em valores pré-puberais.

QUAL O DIAGNÓSTICO?

A

TESTOTOXICOSE

As meninas podem ter essa mesma mutação, mas não haverá manifestações clínicas, pois a esteroidogênese ovariana depende da ação do LH e FSH.

83
Q

PUBERDADE PRECOCE

+

MANCHAS CAFÉ COM LEITE

+

DISPLASIA FIBROCÍSTICA POLIOSTÓTICA:

QUAL A SÍNDROME?

A

Síndrome de McCune-Albright

Mais comum no sexo feminino. A síndrome é causada por uma mutação que leva à ativação de receptores em várias glândulas. A “ativação” autônoma dos receptores gonadais faz com que as gônadas passem a funcionar de modo independente do estímulo hipofisário-hipotalâmico, ou seja, comecem a secretar os hormônios esteroides, mesmo sem estímulo das gonadotrofinas hipofisárias. Esta hiperfunção autônoma ovariana é o acometimento mais frequente, mas pode haver alterações tireoidianas, adrenais e hipofisárias. O desenvolvimento puberal tipicamente tem início aos três anos nas meninas, mas é possível que os primeiros sinais surjam ainda no primeiro semestre de vida.

84
Q

TUMOR DE ADRENAL:

  1. QUAL O TIPO MAIS FREQUENTE NA PEDIATRIA E QUAL SUA CLÍNICA?
  2. QUAL O MARCADOR LABORATORIAL?
  3. QUAL O EXAME DE IMAGEM INDICADO?
A
  1. CARCINOMAS DE ADRENAL -> PRODUZEM ANDROGÊNIOS -> PUBERDADE ISOSSEXUAL NOS MENINOS E VIRILIZAÇÃO NAS MENINAS.

Alguns secretam também cortisol, podendo levar à síndrome de Cushing associada.

2. SULFATO DE DHEA

3. US ABDOME

85
Q

HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA:

  1. QUAL A PRINCIPAL ENZIMA DEFICITÁRIA? ELA PARTICIPA DA FORMAÇÃO DE QUAIS PRODUTOS?
  2. QUAL A SUBDIVISÃO DA FORMA CLÁSSICA DA DEFICIÊNCIA DESSA ENZIMA? (2)
  3. QUAL A MANIFESTAÇÃO DA FORMA NÃO CLÁSSICA DE DEFICIÊNCIA DESSA ENZIMA?
  4. QUAL O PRINCIPAL MARCADOR LABORATORIAL NA INVESTIGAÇÃO DE HAC?
A
  • Enzima 21-hidroxilase - necessária para a síntese de CORTISOL E ALDOSTERONA.
  • A FORMA CLÁSSICA da deficiência desta enzima subdivide-se em duas formas:
  1. FORMA PERDEDORA DE SAL - há deficiência mais grave da enzima, com manifestações no período neonatal que incluem choque, desidratação, hiponatremia e hipercalemia (deficiencia de cortisol + aldosterona). Além disso, o acúmulo de androgênios durante a vida intrauterina pode levar a uma genitália virilizada em uma menina ao nascer.
  2. FORMA VIRILIZANTE SIMPLES: virilização pós-natal, tanto no sexo feminino quanto no sexo masculino.
  • FORMA NÃO CLÁSSICA: pode haver desde ausência de sinais e sintomas até o desenvolvimento de sinais de adrenarca precoce.
  • Aumento da 17-OH-PROGESTERONA
86
Q

TODA MENINA COM TELARCA ANTES DOS 8 ANOS DE IDADE TEM PUBERDADE PRECOCE?

A

NEM SEMPRE! PODE SER APENAS UMA TELARCA PRECOCE, HAVENDO A INVOLUÇÃO ESPONTÂNEA DAS MAMAS EM ALGUNS MESES!

TELARCA PRECOCE = Desenvolvimento isolado das mamas, unilateral ou bilateral, sem o aparecimento de outros sinais de maturação sexual, antes dos oito anos de idade.

Variante do desenvolvimento puberal, em que nem sempre ocorre a puberdade precoce de fato, mas deve ser acompanhada. É normalmente um evento isolado, benigno, idiopático e transitório.

PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS DA TELARCA PRECOCE:

  1. Mamas antes dos oito anos de idade;
  2. Ausência de outros sinais puberais;
  3. Regressão ou não progressão;
  4. Aparecimento dos 4 a 24 meses;
  5. IO = IE = IC;
  6. Ativação “parcial” do eixo HHG (FSH > LH);
  7. Secreção estrogênica pelo ovário;
  8. Cistos foliculares.
87
Q

Aparecimento de pelos pubianos e/ou axilares na ausência de outros sinais puberais em meninas antes de oito anos e em meninos antes de nove anos de idade.

QUAL O DIAGNÓSTICO?

A

ADRENARCA PRECOCE!

Pode haver também odor axilar e as crianças acometidas costumam apresentar discreto aumento da idade óssea, mas não há comprometimento da estatura final.

A adrenarca precoce é o resultado de uma maturação mais precoce na produção de androgênios adrenais.

A progressão do quadro é lenta e a puberdade ocorre em idade normal.

É mais frequente no sexo feminino, na raça negra e naquelas crianças com anormalidades de sistema nervoso central

88
Q

ADRENARCA PRECOCE:

QUAIS HORMÔNIOS DEVEM SER DOSADOS? (3)

A
  • Devem ser avaliados os hormônios que melhor refletem a atividade suprarrenal:
  1. DHEA
  2. 17-OH-PROGESTERONA
  3. ANDROSTENEDIONA
  • Cuidado: normalmente, o aumento da secreção dos androgênios pela adrenal (principalmente DHEA e s-DHEA) antecede o início da atividade das gonadotrofinas, porém, na adrenarca precoce, ocorre uma elevação mais marcante, incluindo androstenediona, testosterona e 17-OH-progesterona.*
  • ​​PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS DA ADRENARCA PRECOCE:
  1. Pelos púbicos/axilares antes dos 8 anos (meninas) e 9 anos (meninos);
  2. Ausência de outros sinais puberais ou de virilização;
  3. IO = IE > IC;
  4. DHEA normal para o estádio puberal;
  5. Não existe ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal
89
Q

INVESTIGAÇÃO DE PUBERDADE PRECOCE:

QUAIS EXAMES LABORATORIAIS DEVEM SER SOLICITADOS? (2 principais)

A

Gonadotrofinas: LH e FSH - auxiliam na distinção entre puberdade precoce central e periférica.

Uma elevação significativa nos níveis de LH (basal ou após estímulo com GnRH) caracteriza a puberdade como central. Porém, o LH dentro da normalidade não exclui a possibilidade de ativação do eixo. Desta forma, o teste de estímulo com GnRH é o mais importante para a avaliação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal. Após o estímulo com o agonista do GnRH, as elevações muito marcadas de LH indicam a ativação do eixo. A relação LH/FSH >1 também sugere puberdade precoce central.

  • OBS: A elevação do estradiol no sexo feminino não é um dado muito útil para identificação do início da puberdade, ainda que o exame seja comumente solicitado. Nas fases mais precoces do início do desenvolvimento puberal, os níveis de estradiol não se mostram muito elevados, da mesma forma que ocorre na puberdade fisiológica.*
  • A elevação persistente dos níveis de testosterona nos meninos corrobora o início do desenvolvimento puberal, mas não auxilia na distinção entre os quadros centrais e periféricos.*
  • A quantificação dos androgênios adrenais pode indicar o início da ativação adrenal, mas não guarda relação com a gonadarca.*
90
Q

INVESTIGAÇÃO DE PUBERDADE PRECOCE:

QUAL EXAME DE IMAGEM SEMPRE DEVE SER SOLICITADO?

A
  • SEMPRE = RX DE IDADE ÓSSEA - na puberdade precoce central há um avanço da idade óssea desproporcionalmente maior que o aumento na estatura. A idade óssea está avançada tanto em relação à idade cronológica quanto à idade estatural. Isso leva ao fechamento prematuro das epífises, com o comprometimento da estatura final. Em variantes benignas, como na telarca precoce isolada, não há avanço na idade óssea.
  • US pélvica - é útil na avaliação de possíveis tumores gonadais ou cistos ovarianos
  • US abdome - está indicado na avaliação de tumores adrenais.
  • RM CRÂNIO - deve ser solicitada nos casos de puberdade precoce central no sexo masculino, nas meninas com rápido desenvolvimento das mamas, nas meninas com puberdade precoce central com menos de seis anos (> 6a a principal causa é idiopática) e naquelas com níveis de estradiol muito elevados
91
Q

PUBERDADE PRECOCE CENTRAL IDIOPÁTICA:

QUAL O TRATAMENTO?

A

ANÁLIGO DO GNRH

(Leuprorrelina - Lupron®) - a função é causar um down-regulation nos receptores hipofisários. O efeito estimulante do GnRH sobre a hipófise somente é conseguido quando é liberado de forma pulsátil. Quando administramos o GnRH de forma contínua sobre os receptores, ele provoca uma “dessensibilização” dos mesmos, justificando seu uso na terapia.

  • Dose: 3,75-7,5 mg a cada 28 dias, por via intramuscular.
  • O efeito clínico é comprovado pela regressão ou estabilização dos caracteres sexuais, pela normalização da VC e pela redução do avanço na idade óssea.
  • O momento de suspensão do tratamento é determinado pela avaliação da idade óssea e pelo perfil psicológico do paciente e seus familiares. Em geral, resultados bons são obtidos com a suspensão na idade óssea de 12 a 12,5 anos no sexo feminino e de 13 a 13,5 anos no sexo masculino.
92
Q

ATRASO PUBERAL:

  • DEFINIÇÃO?
  • CAUSA NÃO PATOLÓGICA?
  • CAUSAS PATOLÓGICAS? (2)
A
  • DEFINIÇÃO = ausência de mamas em meninas após os 13 anos e ausência de aumento de volume testicular em meninos após os 14 anos.
  • OBS 1: A ausência de progressão dos sinais puberais também deve ser considerada como “atraso”! Ou seja, quando não se verifica evolução sexual em quatro ou cinco anos após o início dos primeiros caracteres, uma avaliação adicional pode ser necessária.
  • OBS 2: A presença de adrenarca (pelos pubianos, axilares, odor, acne) não é garantia de puberdade, pois estes eventos são dependentes dos hormônios da glândula suprarrenal e não dependem da ação dos esteroides gonadais!!
  • CAUSA NÃO PATOLÓGICA = ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO E DA PUBERDADE
  • CAUSAS PATOLÓGICAS:
  1. HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO
  2. HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO
93
Q

O QUE É O HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO?

Exemplo de síndrome com essa alteração?

A

É a baixa produção de hormônios gonadais em decorrência da falta dos hormônios hipofisários (FSH/LH) ou hipotalâmicos (GnRH).

Exemplo: SÍNDROME DE KALLMANN:

atraso puberal + anosmia ou hiposmia.

94
Q

O QUE É O HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO?

EXEMPLOS DE SÍNDROMES COM ESSA ALTERAÇÃO? (2)

A

É decorrente de desordens primárias das gônadas, cuja produção de esteroides sexuais (estrógeno e testosterona) é pequena ou ausente, fazendo com que os níveis de LH e FSH fiquem elevados, como mecanismo compensatório.

Exemplos:

Síndrome de KLINEFELTER

e Síndrome de TURNER.

95
Q

QUAL O TUMOR DA REGIÃO HIPOTÁLAMO-HIPOFISÁRIA MAIS COMUMENTE ASSOCIADO COM ATRASO PUBERAL?

A

CRANIOFARINGIOMA

  • Quadro clínico: cefaleia, náuseas, vômitos, alterações visuais, poliúria e polidipsia + ATRASO PUBERAL
  • Tratamento: remoção cirúrgica e radioterapia.
96
Q

QUAL A CAUSA GENÉTICA MAIS COMUM DE HIPOGONADISMO + INFERTILIDADE NO SEXO MASCULINO?

A

SÍNDROME DE KLINEFELTER

(Cariótipo mais comum = 47, XXY)

Há uma disgenesia de túbulos seminíferos e, por isso, a espermatogênese está ausente. As células de Leydig, produtoras de testosterona, produzem o hormônio em quantidades subnormais. Há aumento desproporcional do comprimento dos membros inferiores, ginecomastia, micropênis, testículos pequenos e endurecidos. O diagnóstico é estabelecido através da análise do cariótipo dos leucócitos periféricos.

97
Q

NAS SITUAÇÕES A SEGUIR ESTÁ INDICADA A QUEBRA OU A MANUTENÇÃO DO SIGILO MÉDICO?

  1. Presença de qualquer tipo de violência: emocional, maus-tratos, sexual, bullying, interpessoal, no namoro etc.
  2. Ficar, namoro; iniciação sexual (excluída violência por sedução ou imposição explícita).
A
  1. QUEBRA DO SIGILO MÉDICO
  2. MANUTENÇÃO DO SIGILO MÉDICO
98
Q

NAS SITUAÇÕES A SEGUIR ESTÁ INDICADA A QUEBRA OU A MANUTENÇÃO DO SIGILO MÉDICO?

  1. Uso escalonado (cada vez maior) de álcool e outras drogas; sinais de dependência química.
  2. Experimentação de psicoativos (sem sinais de dependência).
A
  1. QUEBRA DO SIGILO MÉDICO
  2. MANUTENÇÃO DO SIGILO MÉDICO
99
Q

NAS SITUAÇÕES A SEGUIR ESTÁ INDICADA A QUEBRA OU A MANUTENÇÃO DO SIGILO MÉDICO?

  1. Orientação sexual, conflitos com identidade de gênero.
  2. Autoagressão, ideações suicidas ou de fuga de casa; tendência homicida.
A
  1. MANUTENÇÃO DO SIGILO MÉDICO
  2. QUEBRA DO SIGILO MÉDICO
100
Q

NAS SITUAÇÕES A SEGUIR ESTÁ INDICADA A QUEBRA OU A MANUTENÇÃO DO SIGILO MÉDICO?

  1. Sorologia positiva de HIV
  2. IST (afastada violência sexual e desde que o adolescente tenha maturidade para adesão ao tratamento)
A
  1. QUEBRA DO SIGILO MÉDICO (comunicar aos familiares e à parceria sexual).
  2. MANUTENÇÃO DO SIGILO MÉDICO
101
Q

NAS SITUAÇÕES A SEGUIR ESTÁ INDICADA A QUEBRA OU A MANUTENÇÃO DO SIGILO MÉDICO?

  1. Gravidez; abortamento.
  2. Prescrição de contraceptivos (para adolescente com maturidade para adesão).
A
  1. QUEBRA DO SIGILO MÉDICO
  2. MANUTENÇÃO DO SIGILO MÉDICO
102
Q

NAS SITUAÇÕES A SEGUIR ESTÁ INDICADA A QUEBRA OU A MANUTENÇÃO DO SIGILO MÉDICO?

  1. Não adesão a tratamentos, deixando o adolescente ou terceiros em risco.
  2. Diagnóstico de doenças graves, quadros depressivos e outros transtornos do campo mental.
A
  1. QUEBRA DO SIGILO MÉDICO
  2. QUEBRA DO SIGILO MÉDICO

ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA (6 decks)

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