Doença de Kawasaki Flashcards
O que é?
(síndrome linfonodal mucocutânea) a doença de Kawasaki é uma das vasculites mais comuns da infância, apesar de também ocorrer raramente em adultos. É tipicamente uma condição autolimitada, com febre e manifestações de inflamação aguda durando por uma média de 12 dias sem terapia. Entretanto, complicações como aneurismas de artéria coronária, depressão de contratilidade miocárdica e insuficiência cardíaca, infarto miocárdico, arritmias e oclusão arterial periférica podem se desenvolver e levar a significativa morbimortalidade
clínica
as características clínicas da doença de Kawasaki refletem a inflamação disseminada de primariamente, artérias musculares médias. O diagnóstico é baseado nas evidências de inflamação sistêmica (ex.: febre) em associação com sinais de inflamação mucocutânea. A conjuntivite bilateral não-exsudativa, eritema dos lábios e mucosa oral, exantema, alterações nas extremidades e linfadenopatia cervical tipicamente se desenvolvem após uma breve fase prodrômica inespecífica com sintomas respiratórios ou gastrointestinais.
Febre alta:
a temperatura corporal elevada é a manifestação mais consistente da doença de Kawasaki. A febre é minimamente responsiva a agentes antipiréticos, e tipicamente permanece acima de 38,5° durante a maior parte da doença (> 5 dias
Conjuntivite bilateral
uma conjuntivite bilateral não-exsudativa está presente em mais de 90% dos pacientes. Uma injeção predominantemente bulbar tipicamente se inicia dentro de dias após o início da febre, e os olhos frequentemente têm um eritema brilhante, que caracteristicamente poupa o limbo. As crianças ficam frequentemente fotofóbicas.
mucosite
Lábios vermelhos e fissurados (resultante da descamação de papilas filiformes e desnudamento do tecido inflamado da língua) e uma “língua em morango” (com as pápulas sendo as papilas fungiformes restantes) são característicos.
Exantema polimorfico
as manifestações cutâneas da doença de Kawasaki são polimorfas. O exantema geralmente começa durante os primeiros dias da doença, tipicamente como um eritema perineal que se descama, seguido por lesões de pele maculares, morbiliforme ou “em alvo” no tronco e extremidades. Lesões vesiculares ou bolhosas geralmente não são observados, mas a doença de Kawasaki pode desencadear uma erupção psoriasiforme em crianças. O paciente pode também ter vermelhidão ou formação de crosta no local da vacina BCG.
mandatórios
Laboratório
As alterações descritas são: leucocitose com neutrofilia (>15.000/mm³), trombocitose (> 450.000/mm³) após a primeira semana, anemia, elevação de provas de atividade inflamatória (VHS e PCR), elevação de transaminases (TGP > 50U/L), albumina < 3 g/dL, piúria estéril > 10 leucócitos/campo e hiponatremia. Em casos de meningite asséptica, a análise liquórica revela pleocitose moderada estéril
tratamento
O tratamento é feito com imunoglobulina
humana intravenosa (IVIG) em dose única de
2g/Kg, até o 10º dia de febre, reduzindo a incidência de lesão coronariana de 25% para inferior a 4%.
A American Heart Association sugere considerar o tratamento adjuvante, em associação à
IVIG, com metilprednisolona 2mg/Kg/dia intravenosa até a resolução da febre, seguido pela
prednisolona por via oral com desmame em
2-3 semanas, nos casos de alto risco de aneurismas coronarianos: pacientes menores 6 meses,
maiores de 8 anos, hipoalbuminemia, trombocitopenia, leucocitose, elevação de transaminases,
hiponatremia, síndrome do choque do Kawasaki
e sexo masculino
