DMC Flashcards
Qui est-ce que les déficiences motrices cérébrales touchent le plus?
garçons d’âge scolaire
V ou F: les DMC sont une des causes les plus fréquentes des déficiences motrices sévères en pédiatrie.
vrai
2,11 / 1000 enfants
Comment peut-on classer les DMC basées sur les déficiences des fonctions organiques?
Avec le tonus musculaire:
- Spastique (80-85%)
- Dyskinésique (10%)
1. Athétosique
2. Choréique
3. Dystonique - Ataxique (5%)
Selon la distribution topographique de la spasticité:
- Diplégie spastique (21%)
- Tétraplégie spastique (35%)
- Hémiplégie spastique (31%)
Qu’est-ce que le GMFCS?
C’est un système de classification de la fonction motrice grossière.
Échelle à 5 niveaux selon la capacité à:
1. maintenir la position du tronc et tête
2. se déplacer dans différents environnements
Différents critères selon la classe d’âge
V ou F: l’utilisation du GMFCS chez un enfant d’un an est valide.
faux
on peut le faire, mais on doit le refaire à 2ans et + pcq l’impacte de l’atteinte n’est pas tjrs évident à un jeune âge
Quels sont les 5 niveaux du GMFCS pour les enfants de 6-12 ans?
Niveau I : Marche sans limitations importantes; limitations dans les activités avancées
Niveau II : Marche sans accessoire, mais limitations à la marche
Niveau III : Marche à l’intérieur (accessoire); déplace à l’extérieur avec FR/fauteuil motorisé; utilise une ceinture de sécurité pour maintenir la position assise
Niveau IV : Se déplace au sol en roulade, en se trainant, et/ou en rampant; besoin d’un fauteuil électrique pour se déplacer dans la plupart des situations et d’un soutien au tronc pour maintenir la position assise
Niveau V : Mobilité très limitée même avec aide technique. Besoin d’un soutien au tronc/tête pour maintenir la position assis
V ou F: qqun au niveau IV du GMFCS pourrait marcher
vrai, mais ce n’est pas fonctionnel
V ou F: environ 1/3 des enfants avec DMC sont des niveaux I à III, donc sont capables de marcher.
faux. environ 2/3 (66%) peuvent marcher
La prévalence des comorbidités _______ avec la sévérité de la DMC
augmente
Quelles sont les 3 types de lésions dans l’encéphale qui peuvent être la cause de DMC? À quels moments ont-elles le plus de chances d’avoir lieu?
- Malformations cérébrales (10%) à moins de 20 semaines
- Lésions de la substance blanche (49%) entre 26 et 32 semaines
- Lésions de la substance grise (21%) qui ont lieu à terme de la grossesse
V ou F: La plupart des enfants avec malformations cérébrales sont nés à terme
vrai (71%)
Quelles sont les malformations cérébrales les plus communes? Quel facteur est souvent impliqué?
Microcéphalie (tête + petite)
Hydrocéphalie (gonflement des ventricules)
Facteur: cytomégalovirus
Quels sont les 3 types de lésions de la substance blanche?
- Hémorragie périventriculaire – intraventriculaire (HPV-HIV)
- Infarctus hémorragique périventriculaire
- Leucomalacie périventriculaire
Quel grade de HPV-HIV représente un risque pour un DMC?
Grade III –> dilatation des ventricules
Qu’est-ce que la matrice germinale?
Matrice germinale (MG) :
* Mince zone cellulaire tapissant les parois des ventricules du cerveau
* Donne naissance aux neurones et aux cellules gliales
* Disparaît vers 32 semaines de gestation
Quels sont les facteurs contributoires au HPV-HIV?
- Haut niveau d’activité métabolique de la MG à partir de ≈ 26e semaine post-conception
- Murs des vaisseaux sanguins de la MG immatures/fragiles;
- L’autorégulation vasculaire cérébrale immature et pourrait être perdue avec stress physiologique :
* Grossesse stressante;
* Accouchement difficile;
* Problèmes pulmonaires/cardiaques;
* Manipulations médiales (succussion trachéale / ventilation mécanique);
* Anormalités métaboliques (hypercarbie, l’hypoxémie, l’acidose)
Qu’est-ce que la leucomalacie périventriculaire?
Destruction des pré-oligodendrocytes et cellules gliales impliqués dans la formation de la gaine de myéline entourant les axones à proximité des angles externes des ventricules latéraux.
V ou F: en plus du stress physiologique, une infection vaginale peut être un des mécanisme de développement d’une LPV.
vrai.
le foetus l’attrape, un processus inflammatoire débute, les cellules sont détruites et on peut ou non avoir des kystes (mais les LPV sans kystes sont rarement associés à la DMC)
Les LPV et HPIV touchent plus souvent les fibres des ___ que celle des ___
MI
MS
Quelles sont les lésions possibles dans la substance grise menant à une DMC?
- Focales/multifocales
- Encéphalopathie hypoxique ischémique
- Lésions des ganglions de la base/thalamus
V ou F: c’est peu fréquent que les déficiences primaires d’une DMC touchent le cervelet
vrai. 5% des enfants
Quels sont les facteurs de risque anténataux pour une DMC?
Les facteurs anténataux sont les + importants
Prématurité (35 %)
Retard de croissance intrautérin;
Infection intra-utérine;
Techniques de procréation assistée;
Grossesse multiple;
Complications de la grossesse (maternelle);
Eg. Pré-éclampsie (hypertension artérielle gravidique + protéinurie)
Quels sont les facteurs de risque périnataux pour une DMC?
Asphyxie intrapartum
Accouchement assisté/compliqué
Quels sont les facteurs de risque postnataux pour une DMC?
Encéphalite
Méningite
TCC
La prévalence de la DMC ________ avec le niveau de prématurité
augmente
À partir de quel semaine peut-on dire que c’est un bébé prématuré ou grand prématuré?
prématuré: en dessous de 37 semaine
grand prématuré: 32 semaine et avant
Quelles sont les déficiences secondaires d’une DMC?
Neuromusculosquelettiques:
* Perturbation du tonus;
* Déficiences de la coordination;
* Faiblesse musculaire;
* Déficits de contrôle postural;
* Contractures musculaires;
* Déformations squelettiques;
* Déficiences dans le patron à la marche.
Cardiorespiratoires:
* Diminution de l’endurance cardiorespiratoire.
Divers :
* Possibilités de déficiences cognitives et sensorielles (vision, audition, sensibilité)
Quelles structures sont impliquées dans la lésion derrière la spasticité?
Implique le cortex moteur (la substance grise) et les projections (la substance blanche)
Quelles structures sont impliquées dans la lésion derrière la dyskinésie?
Implique les ganglions de la base, la thalamus, et/ou le cervelet, et/ou leurs projections (lésions dans la SB et/ou la SG)
Quelles structures sont impliquées dans la lésion derrière l’ataxie?
Implique le cervelet (lésions dans la SB et/ou la SG du cervelet)
Concernant la faiblesse musculaire dans une DMC, est-elle plus évidente en distal ou en proximal?
elles sont plus évidentes en distal
Comment peut-on expliquer la faiblesse musculaire qui a lieu dans une DMC?
déficiences anatomiques:
- diminution croissance (petits muscles)
- diminution de l’élasticité
- diminution chevauchement d’actine et myosine (sarcomères trop étirés)
déficiences physiologiques:
- diminution d’activation centrale
- diminution de l’inhibition réciproque (cocontraction)
- surutilisation de recrutement des unités motrices pour augmenter la force (diminution de l’efficacité)
Quels sont les muscles à risque de perte de ROM et de contractures musculaires? Pourquoi?
MS
* Adducteurs de l’épaule;
* Fléchisseurs du coude/poignet/doigts;
MI
* Fléchisseurs/adducteurs de la hanche;
* Fléchisseurs du genou;
* Fléchisseurs plantaires
Pourquoi?
* Perte de croissance des muscles;
* Changements cellulaires rendant les muscles plus raides;
* Manque de mouvement, postures anormales
Les adultes avec DMC seront plus à risque d’une _____________. Les facteurs de risque sont les suivants:
myélopathie cervicale dégénérative
Facteurs de risque :
* Dyskinésie;
* ↓ contrôle de tête / de cou;
* Plus âgé (ex. > 50 ans)
Quels sont les déficiences possibles dans le patron à la marche avec une DMC?
1- Vrai équin:
extension hanche
extension genou
fp excessive (> 90 degrés)
*chez les + jeunes
2- Patron sauteur:
flexion hanche
flexion genou
fp excessive (> 90 degrés)
* on donne une orthèse tibiale articulée
3- Équin apparent:
flexion hanche
flexion genou
cheville à 90 degrés
* on donne orthèse tibiale solide pour corriger flexion au genou
4- Triple flexion:
flexion hanche
flexion genou
cheville < 90 degrés (FD)
* chez les + âgés
V ou F: l’endurance cardiorespiratoire des filles diminue de façon plus importante que celle des garçons.
vrai
gars: reste stable, mais + bas que la normale
fille: + bas que la normale et diminue avec le temps
À partir de quelle tranche d’âge une diminution de l’endurance cardiorespiratoire devient-elle importante?
scolaire
Quelles sont les restrictions de participation qui viennent avec une DMC?
- sports
- restrictions + importantes chez les adolescents et les filles
- préférence aux activités non organisées
- moins actifs physiquement
- limitations physiques et cognitives: augmente avec l’âge en lien de l’augmentation des tâches/contextes
- moins de restrictions quand les parents ont une meilleure éducation, un meilleur revenu et que les relations familiales sont bonnes
Quelles sont les restrictions de participation qui viennent avec une DMC?
- sports
- restrictions + importantes chez les adolescents et les filles
- préférence aux activités non organisées
- moins actifs physiquement
- limitations physiques et cognitives: augmente avec l’âge en lien de l’augmentation des tâches/contextes
- moins de restrictions quand les parents ont une meilleure éducation, un meilleur revenu et que les relations familiales sont bonnes
De quoi a l’air le pronostic d’une DMC?
Enfants:
* ≈ 85 % survivent ≥ 20 ans
* ↑ de risque de morte précoce si plusieurs comorbidités
Adultes:
* ≈ 85 % survivent ≥ 50 ans ans (90% population générale)
* ↑ de risque de morte précoce si déficiences cognitives sévères
Comment est le pronostic d’une DMC concernant le fonctionnnement de la motricité grossière?
elle s’améliore au début et atteint un plateau avant de tranquillement baisser
l’âge d’atteinte du plateau et le niveau de fonctionnement varie selon la sévérité de DMC, mais varie entre 2 et 5 ans
*les niveau I et II de DMC ont leur déclin de fonction plus tard que les niveaux III, IV et V
V ou F: L’acquisition du contrôle de la position assise avant 5 ans ↑ beaucoup la probabilité de marcher
faux
avant 2 ans
Chez les adultes, ____ perdra certaines capacités ambulatoires. Les facteurs de risque sont les suivants:
1/3
Le vieillissement;
Un retard important du début de la marche;
Les atteintes neurologiques sévères;
La douleur;
La fatigue;
Un manque d’activités physiques adaptées
Quel est le rôle du physio dans le processus diagnostic d’une DMC?
faire du dépistage
Quel est le processus diagnostic du médecin pour une DMC?
1. Histoire (facteurs de risque) + examen (fonctionnement moteur) dans les contextes suivants :
* Demande des parents;
* Référence;
* Surveillance de développement;
* Clinique multidisciplinaire spécialisé pour enfants à risque.
2. Diagnostic différentiel
* Tests génétiques et métaboliques.
3. Neuroimagerie de l’encéphale pour identifier des anormalités
* IRM recommandée.
Le diagnostic d’une DMC est souvent fait avant __ ans, c’est plus tard si les S&S sont mineurs.
avant 2 ans
Quels sont les critères du diagnostic d’une DMC après diagnostic différentiel?
- examen clinique positif (obligatoire)
- histoire positive et/ou neuroimagerie positive (au moins 1 sur 2)
Quelles sont les interventions médicales possibles?
Interventions neuroprotectives (↓ risque de DMC)
1. Corticostéroïdes;
2. Sulfate de magnesium;
3. Caféine;
4. Hypothermie thérapeutique.
Médicaments
1. Anticonvulsivants;
2. Diazépam et baclofène;
3. Toxine botulinique.
Chirurgies
1. Ventriculopéritonéostomie (dérivation ventriculo-péritonéale-DVP);
2. Rhizotomie dorsale sélective;
3. Orthopédiques
Comment est-ce que les corticostéroïdes peuvent aider une DMC?
diminue le risque de DMC
on les donne aux femmes à risque d’accoucher trop tôt
–> ca augmente la maturation des poumons du foetus, ce qui diminue alors le stress physiologique qui pourrait amener un accouchement prématuré
Comment est-ce que le sulfate de magnésium peut aider une DMC?
diminue le risque de DMC de 30%
on le donne à la mère avant l’accouchement
–> ca stabilise la pression artérielle cérébrale donc diminue la perte de l’auto-régulation à cause du stress physiologique
V ou F: la caféine est donnée au bébé prématuré pour diminuer le risque de DMC.
vrai. donnée sur un ventilateur avant extubation
–> stimulation du système respiratoire
–> bébé tolère mieux l’extubation donc moins de séquelles et stress physiologique
Qu’est-ce que l’hypothermie thérapeutique?
une intervention pour diminuer le risque de DMC de 15%
À qui ? : Bébés nés à terme ayant une encéphalopathie hypoxique ischémique (à cause d’une asphyxie périnatale importante)
Comment : Commence hypothermie thérapeutique dans les 6 h suivant l’accouchement.
Mécanisme : ↓ taux métabolique et donc l’effet de l’hypoxie sur les neurones (l’effet négatif important a un retard de plusieurs heures)
Quel est l’effet cible du diazépam et baclofène?
diminution générale de la spasticité
*Utilisé si spasticité nuit la santé ou le fonctionnement
Quel est l’effet cible de la toxine botulinique?
- ↓ spasticité locale et à court terme (ex. : FP, ischios, add. de la hanche) afin de ↑ l’AA et la marche
- Effet sur d’autres limitations et restrictions moins évident;
- On cible les muscles sans ↓de longueur
Quelles sont les indications d’une obstruction aiguë du liquide céphalorachidien?
Irritabilité
maux de tête
nausées
vomissements
déviation des yeux vers le bas (en « coucher de soleil »)
Quelle chirurgie fait-on dans le but de diminuer la spasticité pour améliorer la marche et les transferts?
Rhizotomie dorsale sélective
(sectionnement de certaines racines nerveuses dorsales)
*efficace à court terme, manque d’infos pour le long terme
Quels sont les effets ciblés avec une ventriculo-péritonéostomie?
- Circulation à sens unique du liquide céphalorachidien (situation de blocage, ex. avec une hémorragie intraventriculaire sévère);
- Régulation de la pression intracrânienne
Nomme des exemples de chirurgie orthopédiques avec leur but.
- Allongement musculo-tendineux
- Transfert tendineux (rééquilibrer les forces autour d’une articulation)
- Ostéotomie (réaligner les segments)
- Arthrodèse (stabiliser une articulation)
Les chirurgies orthopédiques sont-elles efficaces?
oui
Pour les marcheurs :
* ↓ de mobilité pendant les 6 premiers mois suivant la chirurgie (récupération)
* > 6 mois ↑ de la capacité à marcher qui dure au moins 2 à 5 ans
