DMC Flashcards

1
Q

Qui est-ce que les déficiences motrices cérébrales touchent le plus?

A

garçons d’âge scolaire

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Q

V ou F: les DMC sont une des causes les plus fréquentes des déficiences motrices sévères en pédiatrie.

A

vrai
2,11 / 1000 enfants

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3
Q

Comment peut-on classer les DMC basées sur les déficiences des fonctions organiques?

A

Avec le tonus musculaire:
- Spastique (80-85%)

  • Dyskinésique (10%)
    1. Athétosique
    2. Choréique
    3. Dystonique
  • Ataxique (5%)

Selon la distribution topographique de la spasticité:
- Diplégie spastique (21%)
- Tétraplégie spastique (35%)
- Hémiplégie spastique (31%)

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4
Q

Qu’est-ce que le GMFCS?

A

C’est un système de classification de la fonction motrice grossière.

Échelle à 5 niveaux selon la capacité à:
1. maintenir la position du tronc et tête
2. se déplacer dans différents environnements

Différents critères selon la classe d’âge

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5
Q

V ou F: l’utilisation du GMFCS chez un enfant d’un an est valide.

A

faux
on peut le faire, mais on doit le refaire à 2ans et + pcq l’impacte de l’atteinte n’est pas tjrs évident à un jeune âge

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6
Q

Quels sont les 5 niveaux du GMFCS pour les enfants de 6-12 ans?

A

Niveau I : Marche sans limitations importantes; limitations dans les activités avancées

Niveau II : Marche sans accessoire, mais limitations à la marche

Niveau III : Marche à l’intérieur (accessoire); déplace à l’extérieur avec FR/fauteuil motorisé; utilise une ceinture de sécurité pour maintenir la position assise

Niveau IV : Se déplace au sol en roulade, en se trainant, et/ou en rampant; besoin d’un fauteuil électrique pour se déplacer dans la plupart des situations et d’un soutien au tronc pour maintenir la position assise

Niveau V : Mobilité très limitée même avec aide technique. Besoin d’un soutien au tronc/tête pour maintenir la position assis

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7
Q

V ou F: qqun au niveau IV du GMFCS pourrait marcher

A

vrai, mais ce n’est pas fonctionnel

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8
Q

V ou F: environ 1/3 des enfants avec DMC sont des niveaux I à III, donc sont capables de marcher.

A

faux. environ 2/3 (66%) peuvent marcher

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9
Q

La prévalence des comorbidités _______ avec la sévérité de la DMC

A

augmente

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10
Q

Quelles sont les 3 types de lésions dans l’encéphale qui peuvent être la cause de DMC? À quels moments ont-elles le plus de chances d’avoir lieu?

A
  • Malformations cérébrales (10%) à moins de 20 semaines
  • Lésions de la substance blanche (49%) entre 26 et 32 semaines
  • Lésions de la substance grise (21%) qui ont lieu à terme de la grossesse
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11
Q

V ou F: La plupart des enfants avec malformations cérébrales sont nés à terme

A

vrai (71%)

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12
Q

Quelles sont les malformations cérébrales les plus communes? Quel facteur est souvent impliqué?

A

Microcéphalie (tête + petite)
Hydrocéphalie (gonflement des ventricules)

Facteur: cytomégalovirus

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13
Q

Quels sont les 3 types de lésions de la substance blanche?

A
  1. Hémorragie périventriculaire – intraventriculaire (HPV-HIV)
  2. Infarctus hémorragique périventriculaire
  3. Leucomalacie périventriculaire
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14
Q

Quel grade de HPV-HIV représente un risque pour un DMC?

A

Grade III –> dilatation des ventricules

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15
Q

Qu’est-ce que la matrice germinale?

A

Matrice germinale (MG) :
* Mince zone cellulaire tapissant les parois des ventricules du cerveau
* Donne naissance aux neurones et aux cellules gliales
* Disparaît vers 32 semaines de gestation

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16
Q

Quels sont les facteurs contributoires au HPV-HIV?

A
  1. Haut niveau d’activité métabolique de la MG à partir de ≈ 26e semaine post-conception
  2. Murs des vaisseaux sanguins de la MG immatures/fragiles;
  3. L’autorégulation vasculaire cérébrale immature et pourrait être perdue avec stress physiologique :
    * Grossesse stressante;
    * Accouchement difficile;
    * Problèmes pulmonaires/cardiaques;
    * Manipulations médiales (succussion trachéale / ventilation mécanique);
    * Anormalités métaboliques (hypercarbie, l’hypoxémie, l’acidose)
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17
Q

Qu’est-ce que la leucomalacie périventriculaire?

A

Destruction des pré-oligodendrocytes et cellules gliales impliqués dans la formation de la gaine de myéline entourant les axones à proximité des angles externes des ventricules latéraux.

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18
Q

V ou F: en plus du stress physiologique, une infection vaginale peut être un des mécanisme de développement d’une LPV.

A

vrai.
le foetus l’attrape, un processus inflammatoire débute, les cellules sont détruites et on peut ou non avoir des kystes (mais les LPV sans kystes sont rarement associés à la DMC)

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19
Q

Les LPV et HPIV touchent plus souvent les fibres des ___ que celle des ___

A

MI
MS

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20
Q

Quelles sont les lésions possibles dans la substance grise menant à une DMC?

A
  1. Focales/multifocales
  2. Encéphalopathie hypoxique ischémique
  3. Lésions des ganglions de la base/thalamus
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21
Q

V ou F: c’est peu fréquent que les déficiences primaires d’une DMC touchent le cervelet

A

vrai. 5% des enfants

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22
Q

Quels sont les facteurs de risque anténataux pour une DMC?

A

Les facteurs anténataux sont les + importants

Prématurité (35 %)
Retard de croissance intrautérin;
Infection intra-utérine;
Techniques de procréation assistée;
Grossesse multiple;
Complications de la grossesse (maternelle);
Eg. Pré-éclampsie (hypertension artérielle gravidique + protéinurie)

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23
Q

Quels sont les facteurs de risque périnataux pour une DMC?

A

Asphyxie intrapartum
Accouchement assisté/compliqué

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24
Q

Quels sont les facteurs de risque postnataux pour une DMC?

A

Encéphalite
Méningite
TCC

25
Q

La prévalence de la DMC ________ avec le niveau de prématurité

A

augmente

26
Q

À partir de quel semaine peut-on dire que c’est un bébé prématuré ou grand prématuré?

A

prématuré: en dessous de 37 semaine
grand prématuré: 32 semaine et avant

27
Q

Quelles sont les déficiences secondaires d’une DMC?

A

Neuromusculosquelettiques:
* Perturbation du tonus;
* Déficiences de la coordination;
* Faiblesse musculaire;
* Déficits de contrôle postural;
* Contractures musculaires;
* Déformations squelettiques;
* Déficiences dans le patron à la marche.

Cardiorespiratoires:
* Diminution de l’endurance cardiorespiratoire.

Divers :
* Possibilités de déficiences cognitives et sensorielles (vision, audition, sensibilité)

28
Q

Quelles structures sont impliquées dans la lésion derrière la spasticité?

A

Implique le cortex moteur (la substance grise) et les projections (la substance blanche)

29
Q

Quelles structures sont impliquées dans la lésion derrière la dyskinésie?

A

Implique les ganglions de la base, la thalamus, et/ou le cervelet, et/ou leurs projections (lésions dans la SB et/ou la SG)

30
Q

Quelles structures sont impliquées dans la lésion derrière l’ataxie?

A

Implique le cervelet (lésions dans la SB et/ou la SG du cervelet)

31
Q

Concernant la faiblesse musculaire dans une DMC, est-elle plus évidente en distal ou en proximal?

A

elles sont plus évidentes en distal

32
Q

Comment peut-on expliquer la faiblesse musculaire qui a lieu dans une DMC?

A

déficiences anatomiques:
- diminution croissance (petits muscles)
- diminution de l’élasticité
- diminution chevauchement d’actine et myosine (sarcomères trop étirés)

déficiences physiologiques:
- diminution d’activation centrale
- diminution de l’inhibition réciproque (cocontraction)
- surutilisation de recrutement des unités motrices pour augmenter la force (diminution de l’efficacité)

33
Q

Quels sont les muscles à risque de perte de ROM et de contractures musculaires? Pourquoi?

A

MS
* Adducteurs de l’épaule;
* Fléchisseurs du coude/poignet/doigts;

MI
* Fléchisseurs/adducteurs de la hanche;
* Fléchisseurs du genou;
* Fléchisseurs plantaires

Pourquoi?
* Perte de croissance des muscles;
* Changements cellulaires rendant les muscles plus raides;
* Manque de mouvement, postures anormales

34
Q

Les adultes avec DMC seront plus à risque d’une _____________. Les facteurs de risque sont les suivants:

A

myélopathie cervicale dégénérative

Facteurs de risque :
* Dyskinésie;
* ↓ contrôle de tête / de cou;
* Plus âgé (ex. > 50 ans)

35
Q

Quels sont les déficiences possibles dans le patron à la marche avec une DMC?

A

1- Vrai équin:
extension hanche
extension genou
fp excessive (> 90 degrés)
*chez les + jeunes

2- Patron sauteur:
flexion hanche
flexion genou
fp excessive (> 90 degrés)
* on donne une orthèse tibiale articulée

3- Équin apparent:
flexion hanche
flexion genou
cheville à 90 degrés
* on donne orthèse tibiale solide pour corriger flexion au genou

4- Triple flexion:
flexion hanche
flexion genou
cheville < 90 degrés (FD)
* chez les + âgés

36
Q

V ou F: l’endurance cardiorespiratoire des filles diminue de façon plus importante que celle des garçons.

A

vrai
gars: reste stable, mais + bas que la normale
fille: + bas que la normale et diminue avec le temps

37
Q

À partir de quelle tranche d’âge une diminution de l’endurance cardiorespiratoire devient-elle importante?

A

scolaire

38
Q

Quelles sont les restrictions de participation qui viennent avec une DMC?

A
  • sports
  • restrictions + importantes chez les adolescents et les filles
  • préférence aux activités non organisées
  • moins actifs physiquement
  • limitations physiques et cognitives: augmente avec l’âge en lien de l’augmentation des tâches/contextes
  • moins de restrictions quand les parents ont une meilleure éducation, un meilleur revenu et que les relations familiales sont bonnes
38
Q

Quelles sont les restrictions de participation qui viennent avec une DMC?

A
  • sports
  • restrictions + importantes chez les adolescents et les filles
  • préférence aux activités non organisées
  • moins actifs physiquement
  • limitations physiques et cognitives: augmente avec l’âge en lien de l’augmentation des tâches/contextes
  • moins de restrictions quand les parents ont une meilleure éducation, un meilleur revenu et que les relations familiales sont bonnes
39
Q

De quoi a l’air le pronostic d’une DMC?

A

Enfants:
* ≈ 85 % survivent ≥ 20 ans
* ↑ de risque de morte précoce si plusieurs comorbidités

Adultes:
* ≈ 85 % survivent ≥ 50 ans ans (90% population générale)
* ↑ de risque de morte précoce si déficiences cognitives sévères

40
Q

Comment est le pronostic d’une DMC concernant le fonctionnnement de la motricité grossière?

A

elle s’améliore au début et atteint un plateau avant de tranquillement baisser

l’âge d’atteinte du plateau et le niveau de fonctionnement varie selon la sévérité de DMC, mais varie entre 2 et 5 ans

*les niveau I et II de DMC ont leur déclin de fonction plus tard que les niveaux III, IV et V

41
Q

V ou F: L’acquisition du contrôle de la position assise avant 5 ans ↑ beaucoup la probabilité de marcher

A

faux
avant 2 ans

42
Q

Chez les adultes, ____ perdra certaines capacités ambulatoires. Les facteurs de risque sont les suivants:

A

1/3

Le vieillissement;
Un retard important du début de la marche;
Les atteintes neurologiques sévères;
La douleur;
La fatigue;
Un manque d’activités physiques adaptées

43
Q

Quel est le rôle du physio dans le processus diagnostic d’une DMC?

A

faire du dépistage

44
Q

Quel est le processus diagnostic du médecin pour une DMC?

A

1. Histoire (facteurs de risque) + examen (fonctionnement moteur) dans les contextes suivants :
* Demande des parents;
* Référence;
* Surveillance de développement;
* Clinique multidisciplinaire spécialisé pour enfants à risque.

2. Diagnostic différentiel
* Tests génétiques et métaboliques.

3. Neuroimagerie de l’encéphale pour identifier des anormalités
* IRM recommandée.

45
Q

Le diagnostic d’une DMC est souvent fait avant __ ans, c’est plus tard si les S&S sont mineurs.

A

avant 2 ans

46
Q

Quels sont les critères du diagnostic d’une DMC après diagnostic différentiel?

A
  • examen clinique positif (obligatoire)
  • histoire positive et/ou neuroimagerie positive (au moins 1 sur 2)
47
Q

Quelles sont les interventions médicales possibles?

A

Interventions neuroprotectives (↓ risque de DMC)
1. Corticostéroïdes;
2. Sulfate de magnesium;
3. Caféine;
4. Hypothermie thérapeutique.

Médicaments
1. Anticonvulsivants;
2. Diazépam et baclofène;
3. Toxine botulinique.

Chirurgies
1. Ventriculopéritonéostomie (dérivation ventriculo-péritonéale-DVP);
2. Rhizotomie dorsale sélective;
3. Orthopédiques

48
Q

Comment est-ce que les corticostéroïdes peuvent aider une DMC?

A

diminue le risque de DMC

on les donne aux femmes à risque d’accoucher trop tôt
–> ca augmente la maturation des poumons du foetus, ce qui diminue alors le stress physiologique qui pourrait amener un accouchement prématuré

49
Q

Comment est-ce que le sulfate de magnésium peut aider une DMC?

A

diminue le risque de DMC de 30%

on le donne à la mère avant l’accouchement

–> ca stabilise la pression artérielle cérébrale donc diminue la perte de l’auto-régulation à cause du stress physiologique

50
Q

V ou F: la caféine est donnée au bébé prématuré pour diminuer le risque de DMC.

A

vrai. donnée sur un ventilateur avant extubation

–> stimulation du système respiratoire
–> bébé tolère mieux l’extubation donc moins de séquelles et stress physiologique

51
Q

Qu’est-ce que l’hypothermie thérapeutique?

A

une intervention pour diminuer le risque de DMC de 15%

À qui ? : Bébés nés à terme ayant une encéphalopathie hypoxique ischémique (à cause d’une asphyxie périnatale importante)

Comment : Commence hypothermie thérapeutique dans les 6 h suivant l’accouchement.

Mécanisme : ↓ taux métabolique et donc l’effet de l’hypoxie sur les neurones (l’effet négatif important a un retard de plusieurs heures)

52
Q

Quel est l’effet cible du diazépam et baclofène?

A

diminution générale de la spasticité

*Utilisé si spasticité nuit la santé ou le fonctionnement

53
Q

Quel est l’effet cible de la toxine botulinique?

A
  • ↓ spasticité locale et à court terme (ex. : FP, ischios, add. de la hanche) afin de ↑ l’AA et la marche
  • Effet sur d’autres limitations et restrictions moins évident;
  • On cible les muscles sans ↓de longueur
54
Q

Quelles sont les indications d’une obstruction aiguë du liquide céphalorachidien?

A

Irritabilité
maux de tête
nausées
vomissements
déviation des yeux vers le bas (en « coucher de soleil »)

55
Q

Quelle chirurgie fait-on dans le but de diminuer la spasticité pour améliorer la marche et les transferts?

A

Rhizotomie dorsale sélective
(sectionnement de certaines racines nerveuses dorsales)

*efficace à court terme, manque d’infos pour le long terme

56
Q

Quels sont les effets ciblés avec une ventriculo-péritonéostomie?

A
  • Circulation à sens unique du liquide céphalorachidien (situation de blocage, ex. avec une hémorragie intraventriculaire sévère);
  • Régulation de la pression intracrânienne
57
Q

Nomme des exemples de chirurgie orthopédiques avec leur but.

A
  • Allongement musculo-tendineux
  • Transfert tendineux (rééquilibrer les forces autour d’une articulation)
  • Ostéotomie (réaligner les segments)
  • Arthrodèse (stabiliser une articulation)
58
Q

Les chirurgies orthopédiques sont-elles efficaces?

A

oui

Pour les marcheurs :
* ↓ de mobilité pendant les 6 premiers mois suivant la chirurgie (récupération)
* > 6 mois ↑ de la capacité à marcher qui dure au moins 2 à 5 ans