Distúrbios primários do metabolismo da bilirrubina

Question 1

Quais as causas de aumento de bilirrubina indireta e direta?

Answer 1

BI: Hemólise e Distúrbios do metabolismo da bilirrubina

BD: Hepatites e Colestase

Question 2

Quais as doenças que alteram o metabolismo da bilirrubina? Separe-as de acordo com a bilirrubina que acumulam

Answer 2

BI: Síndrome de Gilbert, Crigler-Najjar (alteração na conjugação de BI em BD)

BD: síndrome de Dubin-johnson e Rottor

Question 3

Cite 4 fatores de risco para a manifestação da Síndrome de Gilbert

Answer 3

Doença de caráter benigno é comum na população manifestadas em: Jejum, estresse, libação alcoólica, exercícios extenuante…

Question 4

Cite diferenças entre a síndrome de Crigler-Najjar tipo 1 e tipo 2?

Answer 4

Tipo 1: deficiência de Glucoroniltransferase completa. Risco de encefalopatia por Kernicterus. Altos níveis de BI (20-25 mg/dl)

Tipo 2: deficiência de Glucoroniltransferase parcial. Sem associação a encefalopatia por Kernicterus. Altos níveis de BI (8-18 mg/dl)

Question 5

Faça o diagnóstico diferencial da Síndrome de Rottor/ Dublin-Johnson com colestase?

Answer 5

Ambas síndromes são benignas, ocasionaras por alteração na excreção de BD, e não necessitam de tto. Não há aumento de transaminases e o laboratório só evidência aumento de BD (2-5mg/dl)