DISTURBIOS DO DESENVOLVIMENTO PUBERAL Flashcards
QUANDO SUSPEITAR DE ANORMALIDADES NA PUBERDADE à TRATADO DA SBP
características sexuais secundárias antes dos 8 anos nas meninas e dos 9 anos nos meninos;
, sinais de virilização no sexo
feminino ou de feminilização no sexo masculino;
Ausência de mamas a partir dos 13 anos ou de pelos púbicos a partir dos 14 anos no sexo feminino;
Ausência da menarca a partir dos 16 anos ou após 2 a 3 anos da telarca;
Ausência de pelos púbicos a partir dos 14,5 anos ou ausência do volume testicular a partir dos 14 anos no
sexo masculino;
PUBERDADE PRECOCE: def
aparecimento dos caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos de idade nas meninas e antes
dos 9 anos de idade nos meninos –> idade inferior a 2 a 2,5 DP para sexo e região;
precisa avaliar também: progressão dos
caracteres sexuais, velocidade de crescimento e ritmo de maturação óssea
O desenvolvimento puberal precoce causa vários problemas como
Estatura final inferior ao padrão genético familiar – fechamento precoce das epífises ósseas;
Inadequação social;
antecipação constitucional do crescimento e puberdade
variante da normalidade e compreende meninas
que apresentam mamas e progressão dos caracteres sexuais após os 6,5 anos de idade, mas antes dos 8 anos;
ETIOLOGIA
- Puberdade precoce central;
- Puberdade precoce periférica;
- Variantes puberais benignas (não progressivas)
PUBERDADE PRECOCE CENTRAL
dependente de gonadotrofinas
ocorre por ativação precoce do eixo HHG;
(sequência da puberdade normal,
mas com início antes da idade apropriada) –> Gonadarca –> Telarca –> Pilificação;
meninas: broto mamario–> pelos pubianos
meninos : aumento testicular –> aumento peniano
caracteres desenvolvidos sao sempre ISOSEXUAIS ( masculinos nos meninos e femininos nas menias)
divisão da pub precoce central
Idiopática – mais comum nas meninas; (sem causa patológica)
Neurogênica – mais comum nos
meninos; (alteração patológica)
PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA
Não dependente de
gonadotrofinas
independente do
controle do eixo HHG –> não obedece a
cronologia dos eventos puberais normais;
Pode ser iso ou contrasexual
puberdade precoce periferica ocorre pela ….
secreção elevada de hormônios
sexuais pelas gônadas e adrenais;
–>Adrenais: hiperplasia congênita da
suprarrenal;
–>Gônadas: tumores;
VARIANTES PUBERAIS BENIGNAS
TELARCA PRECOCE ISOLADA
ADRENARCA PREMATURA/PRECOCE
SANGRAMENTO VAGINAL PRÉ-PUBERAL
TELARCA PRECOCE ISOLADA
desenvolvimento do tecido mamário
(uni ou bilateral) na ausência de outros sinais
puberais – ativação transitória do eixo HHG; (para em M3 - sem estirao nem pilificacao) ; (geralmente idiopática)
VC e IO normais
Pode aparecer em duas faixas:
o 0 a 2 anos;
o 6 a 8 anos;
obs: se nada mais acontece alem da telarca, ja nao pode diagnosticas como puberdade precoce
o diagnostico é telarca precoce isolada apenas
ADRENARCA PREMATURA/PRECOCE
início da secreção androgênica da
glândula suprarrenal –> inferior a 8 anos
nas meninas e 9 anos nos meninos;
Aparecimento de sinais dependentes de ação androgênica na ausência
de outros sinais puberais – pelos (axilares,
púbicos ou ambos), acne e odor; (nao tem telarca, gonadarca, aumento genital )
Ocorre entre os 2 e 8 anos de idade;
como diferenciar adernara precoce de uma puberdade precoce central
precisa ver se vai para na adrenarca ou nao
se parar nisso = adrenarca prematura
se evoluir = puberdade precoce central
lembrar que o inicio da producao adrenal coicide com a producao/aumento gonadal !!
se logo na sequencia iniciar a elevacao de producao de acth, fsh e lh = central
SANGRAMENTO VAGINAL PRÉ-PUBERAL
ocorre em meninas antes da
puberdade, onde há um sangramento vaginal
sem uma causa patológica subjacente
identificável;
lembrar que a menarca é a ultima coisa na linha do tempo da piberdade normal /
nesse caso nao ha qualquer alteracao de puberdade (telarca e pubarca) antes da menarca (ausência de caracteres sexuais secundários)
DD: trauma, infecção e abuso;
Ordem de aparecimento e congruência
§ PP central: isosexual e
sequência normal de eventos;
§ PP periférica L sequência de
eventos é alterada podendo ser
iso ou contrasexual;
Velocidade de Progressão de Tanner:
A mudança do estádio de Tanner em
menos de 6 meses indica a aceleração
do crescimento – PP central ou
periférica com alta concentração
hormonal (podendo ter causa
neoplásica);
Se a velocidade estiver normal à
variante puberal benigna
AVALIAÇÃO LABORATORIAL
- Hormônio Luteinizante (LH): avalia a ativação do eixo HHG;
o Níveis baixos: < 0,2 mUI/L;
§ PP periférica;
§ Variante benigna;
o Níveis elevados: > 0,2 mUI/L;
§ PP central;
- Hormônio Folículo Estimulante (FSH): avalia o eixo HHG;
o Elevado: § Central; ou § Variante Puberal;
o Níveis Baixos:
§ PP periférica
Estradiol:elevado = pp periferica
testosterona:origem testicular , adrenal ou exógena
Objetivos do tratamento:
Supressão do eixo HHG, da secreção de
gonadotrofinas e dos esteroides
gonadais;
Regressão dos caracteres sexuais
secundários
Desaceleração do ritmo de avanço da
maturação óssea;
Recuperação da velocidade de
crescimento normal, visando o melhor
prognóstico da altura final;
o que o tratamento visa garantir
o Altura final normal;
o Boa qualidade de vida;
o Autoestima;
PUBERDADE PRECOCE CENTRAL : tratamento
agonista de GnRH –> fazem a
contínua estimulação da hipófise, dessensibiliza
as células gonadotróficas e suprime as
gonadotrofinas;
PUBERDADE PRECOCE CENTRAL : quando tratar
o Rápida progressão – < de 6 meses;
o Alta velocidade de crescimento;
o Aceleração da maturação óssea;
o Estatura alvo:
§ > 150cm – meninas;
§ > 160cm – meninos;
(alvo proposto é baixo !
Se o calculo da estatura final ja esta nisso ,vale pesar os riscos beneficios)
* Tratar meninas abaixo de 6 anos pois tem mais benefício na altura final;
PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA: tratamento
é tratar a causa de base;
o Ressecção tumoral;
o Retirar fontes exógenas;
o Glicocorticoide – hiperplasia adrenal
congênita;
VARIANTES PUBERAIS BENIGNAS
segmento clinico
ATRASO PUBERAL: definição
ausência do desenvolvimento de mamas após os 13 anos de idade nas meninas e ausência do
volume testicular após os 14 anos nos meninos;
ATRASO PUBERAL: Retardo Constitucional do Crescimento e da Puberdade (RCCP)
variação da normalidade;
estatura e velocidade de crescimento inadequadas para a IC, mas
compatíveis com a IO;
O maior diagnóstico é nos meninos
ATRASO PUBERAL: Hipogonadismo hipogonadotrófico
comprometimento hipotalâmico ou hipofisário que resulta na
deficiência das gonadotrofinas circulantes;
velocidade de crescimento é diminuída e existe um prolongamento do período de crescimento = ALTA ESTATURA COM PROPORCOES EUNUCOIDES
ATRASO PUBERAL: Hipogonadismo hipergonadotrófico
concentração elevada de gonadotrofinas em resposta a falência
gonadal e à ausência de feedback negativo exercido pelos esteroides sexuais; ( problema na GONADA !!
nao ha producao dos hormonios gonadais )
Ausência do desenvolvimento puberal com concentração baixa de testosterona/estrogênio e alta de
LH e FSH
Quais são as definições de puberdade
precoce e atraso puberal, de acordo com
idade e sexo?
Puberdade precoce é o surgimentos dos caracteres
sexuais secundários na menina antes dos 8 anos e
no menino antes dos 9 anos;
Atraso puberal é a ausência da telarca nas meninas
após os 13 anos de idade e ausência do crescimento
testicular nos meninos país os 14 anos
Existe relação de dependência da puberdade
precoce (PP) Central em relação ao GnRH? E
da PP Periférica?
A puberdade precoce central está diretamente
relacionada à produção de gonadotrofinas tendo
duas causas principais: idiopática nas meninas e
neurológica dos meninos (hamartomas
hipotalâmicos);
Já a puberdade precoce periférica não tem relação
com o GnRH pois a produção hormonal está
relacionada às adrenais (hiperplasia congênita da
adrenal) ou as gônadas (tumores);
Quais são as características na cronologia do
desenvolvimento dos caracteres sexuais
secundários e na concordância desses
caracteres ao sexo, nos casos de PP
CENTRAL? E nos casos de PP Periférica?
A puberdade precoce central segue o
desenvolvimento normal dos caracteres sexuais
com telarca → pubarca → menarca nas meninas e nos
meninos com desenvolvimento do testículo →
aumento peniano → pilificação → espermarca; além
disso, os caracteres sexuais são isosexuais, com
ausência de virilização ou feminilização;
Já a puberdade precoce periférica não segue a ordem
do desenvolvimento dos caracteres sexuais e as
manifestações podem ser iso ou contrasexuais;
Quais as principais características clínicas da
Telarca Precoce Isolada?
Desenvolvimento mamário antes dos 8 anos sem o
aparecimento de outros sinais de puberdade;
paciente para em Tanner M3
e não progride com pilificação e menarca;
Quais as principais características clínicas da
Adrenarca Prematura?
Início da secreção androgênica antes dos 8 anos na
menina e 9 anos no menino; aparecem sinais
dependentes de androgênio como acne, pilificação e
odor apócrino; mais comum em meninas negras e
obesas (SOP e resistência insulínica); pode ser o
início da puberdade precoce periférica (por tumor da
adrenal);
Quais são as principais causas patológicas de Atraso Puberal?
Hipogonadismo hipogonadotrófico:
comprometimento hipotalâmico ou hipofisário que
resulta na deficiência de gonadotrofinas circulantes
- traumas no SNC ou síndromes específicas
(síndrome de Kallmann);
Hipogonadismo hipergonadotrófico: concentração
elevada de gonadotrofinas por falência do
mecanismo de feedback negativo exercido pelos
esteroides sexuais - síndrome de Klinefelter e
síndrome de Turner;
Além da idade como critério para o
diagnóstico do atraso puberal, quais outros
fatores podem ser considerados para
suspeita desse diagnóstico
Precisa descartar doenças sistêmicas crônicas
(renais, hepáticas, cardíacas e gastrointestinais);
pesquisar o histórico familiar; ausência do aumento
testicular após os 14 anos nos meninos e ausência
da telarca nas meninas após os 13 anos;
