Distúrbios da Hemostasia Flashcards
O que é hemostasia ?
É o processo fisiológico encarregado de:
1) Parar um sangramento (hemostasia primária)
2) Não voltar a sangrar novamente (hemostasia secundária)
3) Reparo tecidual
Quais são as duas etapas da hemostasia (sabemos que ocorre ao mesmo tempo)?
1) Hemostasia primária
2) Hemostasia secundária
Sobre hemostasia primária: Quem é o principal ator, qual a função, quais locais do corpo ocorre o sangramento do distúrbio plaquetário ou em uma plaquetopenia (distúrbio na hemostasia primária) e qual o modo de sangramento ?
1) Principal ator: plaquetas
2) Função: faz parar de sangrar, através da formação do tampão plaquetário.
3) Locais de sangramento: quando ocoore plaquetopenia ou disfunção plaquetária ocorre sangramento superficialmente na pele e em mucosas. Na pele: petéquias, púrpuras e equimoses. Na mucosa: gengivorragia e epistaxe.
4) Modo de sangramento: paciente não para de sangrar nos distúrbios da hemostasia primária.
Sobre hemostasia secundária: Quem é o principal ator, qual a função, quais locais em que ocorre o sangramento e qual o modo de sangramento ?
1) Principal ator: fatores de coagulação.
2) Função: impede que o paciente volte a sangrar (mantém o tampão plaquetário) através da colocação da rede de fibrinas.
3) Locais de sangramento: ocorre sangramento profundo: subcutâneo, SNC e principalmente ARTICULAÇÃO (hemartrose) E MUSCULAR. Ocorre hematoma pós vacina!
4) Modo de sangramento: paciente depois volta a sangrar.
Fisiologia da hemostasia primária: Quais são as 3 fases da hemostasia primária feita pelas plaquetas ?
1) Adesão: devido a lesão endotelial, as plaquetas se aderem ao endotélio lesado através de uma espécie de ganchos, que são as Glicoproteínas VI e Ib. A glicoproteína VI se adere ao colágeno (ligação fraca) exposto pela lesão endotelial e a glicoproteína Ib se liga ao fator de von Willebrand (ligação forte) exposto pelo endotélio.
2) Ativação: para mais plaquetas se aderirem as plaquetas que estão na lesão endotelial, elas liberam tromboxano A (AAS inibe) e ADP (clopidogrel inibe) para fazer a agregação plaquetária.
3) Agregação: para haver ligação de plaquetas com plaquetas, as plaquetas vão expor mais um “gancho”, chamadas de Glicoproteinas IIb/IIIa, para se ligarem. Essa ligação ocorre través do fibrinogênio (ligam as glicoproteínas IIb/IIIa da plaqueta aderida com a que está chegando).
Quais são os exames para avaliar a hemostasia primária, chamado na prática de coagulograma ?(avalia problema na quantidade e na função plaquetária)
1) Problema na quantidade de plaqueta:
- Hemograma: Presença de plaquetopenia: < 150 mil plaquetas.
2) Problema na função das plaquetas:
- Tempo de sangramento: ocorre aumento do tempo de sangramento. Normal: 3-7 minutos.
Dividimos as doenças da hemostasia primária (distúrbios plaquetários) em 3:
1) Problema a quantidade de plaqueta ou seja trombocitopenia
2) Problema na função plaquetária (desordens funcionais da plaqueta) hereditária
3) Problema na função plaquetária (desordens funcionais da plaqueta) adquiriria
Quais são as doenças da hemostasia primária (distúrbios plaquetários)?
1)Problema na quantidade de plaqueta (plaquetopenia):
- Púrpura trombocitopênica imune (PTI) ou chamado de Trombocitopenia imune idiopática
- PTI secundária: induzida drogas (heparinas, penicilinas, diurético e etc), LES, HIV.
- Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT): familiar e adquirida.
2) Problema na função plaquetária hereditária:
- Trombastenia de Glanzmann
- Síndrome de Bernard-Soulier
- Doença de Von Willebrand
3) Problema na função plaquetária adquirida:
- Disfunção plaquetária urêmica
- Drogas antiplaquetarias
Qual é a principal doença hemorrágica na infância ?
PTI
Qual a principal causa de plaquetopenia isolada ?
Púrpura trombocitopênica imune (PTI), chamada de trombocitopenia imune idiopática
Qual a fisiopato, clínica e laboratório da PTI ?
1)Fisiopato: É uma doença autoimune idiopática, devido a uma infecção ou vacina prévia, inicia produção de autoanticorpos (IgG) antiplaqueta que opsonizam e aceleram a remoção das plaquetas no baço.
2)Clínica:
-Quadro clínico AGUDO auto-limitada de SOMENTE plaquetopenia: pele: petequias, púrpura; mucosa: gengivorragia e epistaxe.
OBS: Em 10% dos casos pode haver esplenomegalia.
3)Laboratório: SOMENTE plaquetopenia no hemograma.
Qual o tratamento da PTI?
1)Sangramento cutâneo leve: observação
2) Sangramento cutâneo/mucoso intenso ou plaquetopenia importante:
- corticoide (tratamento inicial)
- Imunoglobulina IV
3)Hemorragia grave (sangramento intra-craniano e/ou instabilidade hemodinâmica):
- Transfusão de plaquetas: hemorragia grave
- Esplenectomia: casos refratário
Qual o principal efeito colateral da heparina ?
Plaquetopenia (PTI secundária induzida pela heparina)
Explique os 2 tipos de PTI induzida por heparina ?
1) PTI induzido por heparina tipo 1: só ocorre descrera plaquetopenia sem gravidade. É a forma mais comum.
2) PTI induzida por heparina tipo 2: forma grave e rara, mas é a que cai em provas.
Qual heparina e qual dose ocorre a PTI ?
- Qualquer heparina
- Qualquer dose
Fisiopato da PTI induzida por heparina do tipo 2?
1)Fisiopato: autoanticorpos contra a heparina, se ligam em um sítio chamado fator 4 plaquetário (PF4), gerando opcionização de plaquetas gerando destruição de plaquetas no baço e ativação de plaquetas. Essa ativação de plaqueta gera agregação plaquetária levando a trombose!
Quantos dias depois do uso da Heparina ocorre a PTI ?
5-10 dias depois da dose de heparina.
Qual a clínica da PTI induzida por heparina tipo 2?
1) Plaquetopenia: devido a lise no baço.
2) Trombose: devido a ativação plaquetaria, levando a TVP e TEP grave!
O que o médico que não sabe da PTI induzido por heparina tipo 2 faz quando vê uma trombose dias depois de fazer uma heparina ?
Da mais heparina piorando ainda mais o quadro! O certo é retirar imediatamente a heparina do paciente.
Como fazer o diagnóstico da PTI induzida por heparina?
1) Regra dos 4 F
2) Dosagem do anti PF4
As tromboses causas pela vacina da COVID são causas pelo que ?
É uma PTI induzido pela vacina, onde leva uma produção de anticorpos que se ligam também ao PF4. Então, nesses casos estará aumentado o anti PF4.
Qual o tratamento da PTI induzida por heparina tipo 2?
1) Retirada da heparina imediatamente
2) Usar os NOACs para a trombose.
Os NOACs dabigatran e rivaroxaban qual é o mecanismo de ação ?
1) Dabigatran: inibe a trombina
2) RivaroXaban: inibe fator Xa
Fisiopato da púrpura trombocitopênica trombótica adquirida ?
Cria-se anticorpos contra o ADAMST-13, que tem a função de clivagem fisiológica do fator de von-Willenbrand. Se não há a clivagem, o von-Willenbrand fica de tamanho aumentado agregando muita plaqueta, consumindo plaqueta (trombocitopenica) e gerando ativação de plaqueta levando a trombose (trombótica) e microtrombose no SNC. Outra coisa que ocorre é que esse fator começa a gerar lesão capilar e inflamação do vaso. A hemácia passa por esse capilar inflamado levando a deformidade da hemácia (esquizócitos), isso irá fazer com que ela seja destruída no baço, que é uma anemia hemolítica microangiopatica.
Qual a epidemio, clínica e laboratório da PTT?
1)Epidemio: mulheres entre 20-40 anos.
2) Clínica:
- Febre
- Plaquetopenia: púrpuras
- síndrome anêmica
- Microtrombo no SNC: rebaixamento do nível de consciência
- Microtrombo no rim: azotemia leve
3)Laboratório:
-Plaquetopenia
-tempo de sangramento aumentado
-anemia hemolítica microangiopática: há esquizócitos
-
Qual o principal diagnóstico diferencial da PTT?
Síndrome hemolítica-urêmica (SHU): faz uremia grave, hemólise e plaquetopenia. Ocorre em crianças com gastroenterite.
Diagnóstico da PTT?
1)Dosagem do ADAMTS-13
Tratamento da PTT ?
1)Plasmaférese (padrão ouro): retirar o fator de von- Willebrand e dos autoanticorpos.
Se não fizer a plasmaférese a mortalidade é de 80%.
2) Corticoide
3) Anti von Willebrand
Podemos transfundir plaqueta para quem está com PTT ?
Nãooooo, o paciente está cheio de trombo.
Qual o laboratório das doenças da hemostasia primária em que o problema na função plaquetária?
1) Tempo de sangramento > 10 min
2) Plaquetas normais no hemograma
Quais são as doenças da hemostasia primária em que o problema na função plaquetária hereditárias ? Explique a fisiopato e o tratamento
1) Fisiopato
- Glanzmann: falta da IIb/IIIb
- Bernard soulier: falta de Ib com macroplaquetas.
2)Tto: transfusão de plaquetas
Qual a doença que há autores que falam que é doença da hemostasia primeira e outros falam que é da secundária ?
Doença de Von Willebrand
Qual é o distúrbio hereditária mais comum da hemostasia ?
Doença de Von Willebrand: 1% da população mundial tem
Quais são as queixas principais da doença de Von Willebrand?
1) ”Fico roxa atoa”: são pessoas que vez ou outra aparece com uma equimose!
2) ”Minha menstruação tem muito fluxo”
Existem quantos tipos de doença de Von Willebrand? Fale da Fisiopato e o laboratório de cada uma.
1) Tipo 1: ocorre em 80% dos casos. Ocorre diminuição leve do fator de Von Willebrand com laboratório normal.
2) Tipo 2: ocorre em 15%. O fator de von Willebrand está disfuncional, tendo o laboratório com tempo de sangramento aumentado.
3) Tipo 3: ocorre em < 5 %. Grave diminuição da quantidade de fator de von Willebrand com tempo de sangramento aumentado. Há também um distúrbio de hemostasia secundária, com diminuição do fator 8 de coagulação levando ao alargamento do PTT. Quem protege o fator 8 de ser degradado é o próprio fator de von Willebrand, gerando assim a queda do fator 8.
Qual o tratamento da doença de Von Willebrand?
•Profilaxia de sangramento leve:
1) Doença de Von Willebrand tipo 1 e 2: desmopressina
2) Doença de Von Willebrand tipo 3:
- Receber fator de Von Willebrand
- Receber fator 8
- desmopressina
•Profilaxia de sangramento grave:
Para todos tipos:
-Crioprecipitado e fator 8
As fibrinas (ator principal da hemostasia secundária) são produzidas através da ativação de que ?
Fatores de coagulação
Quais são os exames para avaliar a hemostasia secundária ?
1) Tempo de tromboplastina parcialmente ativada (PTT)
2) Tempo de atividade da protrombina (TAP)
3) Razão normalizada internacional (INR)
Dividimos a cascata de coagulação em 3 vias, quais são ? E qual a função de cada uma e qual exame laboratorial analisa cada uma dessas vias ?
1) Via intrínseca: a via intrínseca com a via extrínseca unidas iram formar a via comum. O exame do PTT analisa essa via. Se o PTT está alargado o problema está na via intrínseca.
2) Via extrínseca: a via intrínseca com a via extrínseca unidas iram formar a via comum. O exame TAP corrigida pelo INR avalia essa via. Se o TAP corrigido pelo INR está alargado o problema está na via extrínseca.
3) Via comum: fazer a rede de fibrina. Os exames PTT e TAP corrigido pelo INR avalia essa via. O alargamento de PTT e TAP (INR) indica problema na via comum.
Quais são os 3 principais fatores de coagulação na via intrínseca?
- Fator 8
- Fator 9
- Fator 11
Qual o único fator de coagulação na via extrínseca ?
Fator 7
Qual o fator de coagulação da via comum?
Fator 10, 1, 2 e 5
O que o fator 10a (ativado) na via comum ativa qual fator ?
Fator 2a (trombina)
A trombina (fator 2a) irá formar o que ?
Fibrina: é uma trave de múltiplos fibrinogênios (fator 1).
O fator 13 ativado pela trombina tem qual função ?
Grudar a fibrina no vaso lesado.
Qual o fator de coagulação não aparecer alterado nos exames (PTT e TAP)?
Fator 13
Sangramento da hemostasia secundária com exames normais, o que pode ser ?
Diminuição do fator 13: não aparece alterado nos exames.
Sobre o laboratório da hemostasia secundária: se houver problema na via intrínseca, como estará o PTT e o TAP (INR)?
1) PTT: alargado
2) TAP (INR): normal
Qual a doença que leva problema na via intrínseca ?
1) Hemofilia A: falta do fator 8
2) Hemofilia B: falta do fator 9
3) Hemofilia C: falta do fator 11
4) Heparina não fracionada
5) Anticorpo contra fatores de coagulação: mulher no puerpério
6) Doença de Von Willebrand
A hemofilia é uma doença adquirida ou hereditária ?
Hereditária
Qual tipo de doença da hemostasia ocorre em hematomas pós vacina ?
Hemostasia secundária: mais provável é hemofilia
Como saber se a heparina de baixo peso molecular (cleXAne) está funcionando ?
Dosar fator Xa = cleXAne
Sobre o laboratório da hemostasia secundária: se houver problema na via extrínseca, como estará o PTT e o TAP (INR)?
1) PTT: normal
2) TAP (INR): alargado
Qual a doença que leva problema na via extrínseca ?
1) Doença hereditária que abaixa fator 7
2) Warfarina (Cumarínico): anti vitamina K
3) Insuficiência hepática: não produz os fatores de coagulação.
4) Colestase: dificuldade de absorver vitamina K.
Qual função da vitamina K na coagulação ?
Vitamina K é um combustível para que o fígado produzir alguns fatores de coagulação como o fator 7. Drogas anti vitamina K (warfarina) fazem com que caia o fator 7 gerando alargamento de INR!
Por que insuficiência hepática causa alteração de via extrínseca? E por que somente na via extrínseca (alarga INR)?
Pois o fígado produz vários fatores de coagulação. Pois o fator 7 diminui a quantidade muito mais rápido que os outros, fazendo com que altere somente a via extrínseca (altera o INR). Porém, uma cirrose muito crônica pode consumir a maior parte dos fatores e alargar o PTT também!
Como diferenciar a causa de INR alargado + PTT normal entre hepatopatia e colestase ?
Dar vitamina K parenteral:
- INR não normalizou: a causa é somente hepatopatia
- INR normalizou: a causa é colestase
Sobre o laboratório da hemostasia secundária: se houver problema na via comum, como estará o PTT e o TAP (INR)?
1) PTT: alargado
2) TAP (INR): alargado
3) Fibrinogênio:
Como sei que há alteração no fibrinogênio ?
Pedir tempo de trombina.
Como sei se o problema é na quantidade ou na disfunção do fibrinogênio?
dosagem o fibrinogênio:
- baixo: falta da quantidade de fibrinogênio
- normal: fibrinogênio está com disfunção
Qual a doença que leva problema na via comum ?
CIVD
Quais são as causas de CIVD?
- Leucemia mieloide aguda M3
- Sepse
- Choque
Qual a fisiopato da CIVD ?
Ocorre incialmente a liberação de Fator Tecidual que irá estimular a hemostasia primária e secundário:
- Levando ao consumo plaquetário (plaquetopenia e aumento do tempo de sangramento).
- Levando ao consumo de fatores de coagulação (alarga PTT e INT; e há queda de fibrinogênio e aumento de trombina).
- Redes de fibrinas ficam soltas na forma de êmbolos, gerando isquemia sistêmica.
- Para compensar esse excesso de fibrina o corpo faz fibrinólise gerando aumento de D-dímero.
Esse fator gera microangiopatia que levará uma lesão nas hemácias levando a anemia hemolítica microangiopática.
Qual doença que há clínica de hemostasia secundária (hemartrose, hematoma muscular, hematoma pós vacina),porém os exames PTT e INR estão normais ?
Deficiência de fator 13: lembrando que o exame não encheria o fator 13 por só está presente no ser vivo e não in vitru.
Quando alguém prescreve um cumarínico (Warfarina), o que sempre deve ser monitorizado por exames ? Os parâmetros desse exame deve ficar de quanto ?
1) TAP (INR)
2) Entre 2-3 o INR
O que fazer em um paciente que está em uso de Warfarina apresenta INR > 9-10 e/ou tem sangramento leve ? E esse paciente que usa Warfarina está com sangramento grave ou precisa fazer uma cirurgia de emergência, o que fazer ?
1) Suspender a Warfarina + vitamina K por VO
2) Suspender a Warfarina + complexo protrombínico (tem os fatores vitamina K dependente) + vitamina K por IV
Tratamento da hemostasia secundária na deficiência isolada ? Quando fazer o crioprecipitado? Plasma tem quais fatores ?
1) Dar o fator que está deficiente
2) Quando tiver faltando fibrinogênio, fator 8 e fator de von Willebrand
3) Todos os fatores de coagulação
O que fazer quando vit. K está baixa ?
Complexo protrombínico: tem todos os fatores dependente de vitamina K
O que fazer em paciente que usam heparina em dose plena (infusão) que tem sangramento leve e grave ?
1) Leve: suspender a infusão de heparina ou diminuir a taxa de infusão.
2) Grave: suspender a heparina + usar o antídoto da heparina: sulfato de Protamina.
OBS: a Protamina serve para qualquer tipo de heparina (não fracionada e fracionada)
