Distrofias do Estroma da Córnea Flashcards
Quais são as distrofias do estroma corneano?
- Granular do tipo 1
- Lattice
- Granular do tipo 2
- Schnyder
- Macular
- Gelatinosa
O que é a distrofia granular do tipo 1?
IDENTIFICAÇÃO E EPIDEMIOLOGIA
Chamada de Groenouw 1, ela é autossômica dominante e o gene é o TGFB1. Inicia na primeira ou segunda década de vida e vai progredindo.
CLÍNICA
As opacidades têm um aspecto clássico: “migalhas de pão esmagadas” com áreas de córnea sadia entre as lesões (foto 01). Pode haver erosões epiteliais recorrentes.
HISTOPATOLOGIA
São depósito hialinos que coram pelo corante tricrômico de Masson (foto 02).
TRATAMENTO
- Tratar as erosões recorrentes (LBF, LCT, etc)
- PTK (Opacidades leves e superficiais)
- Opacidades muito densas e profundas: transplante lamelar anterior (se disponível) ou transplante penetrante.
Qual o outro nome da distrofia granular do tipo 1? Qual padrão de herança e o gene acometido?
- Distrofia Groenouw 1
- Autossômica Dominante
- gene TGFB1
Qual é o aspecto da distrofia Granular do tipo 1?
- Aspecto de migalhas de pão esmagada
- Áreas de córnea sadia entre as lesões
Qual a histopatologia da distrofia granular?
Depósitos hialinos que coram pelo tricômico de Masson
Qual o diagnóstico do caso abaixo?
Distrofia Granular tipo 1 ou Groenouw 1
Qual a distrofia estromal da córnea mais comum?
Distrofia Lattice!
O que é a distrofia Lattice?
EPIDEMIOLOGIA
É a mais comum das distrofias estromais.
TIPOS
São 3 tipos:
Lattice tipo 1 - AD (gene TGFB1), lesões lineares, em maior número, menos grosseira, mais finas e centrais.
Lattice tipo 2 ou Meretoja - AD (gene GSN), mais periférica, associada a amiloidose sistêmica (depósito facial de amiloide, neuropatias periféricas.
Lattice tipo 3 AUTOSSÔMICA RECESSIVA. Lesões em menor número e mais grosseiras que a lattice tipo 1 É a Lattice do adulto (surge após os 40 anos de idade)
HISTOPATOLOGIA
Depósito amiloide que cora com vermelho do congo. O material corado é birrefringente - se iluminado com luz polarizada o vermelho fica verde.
TRATAMENTO
Em caso de baixa da acuidade visual pelas opacidades…
- PTK (em caso de lesões mais superficiais)
- TX lamelar anterior ou penetrante (em caso de lesões densas e profundas)
Quais as características da distrofia Lattice do tipo 1?
- AD gene TGFB1
- Lesões lineares, em maior número, menos grosseira, mais finas e mais centrais.
Qual o segundo nome para a distrofia Lattice do tipo 2?
Distrofia de Meretoja
Quais as caracteristicas da distrofia Lattice do tipo 2?
- AD (gene GSN)
- lesões mais periféricas
- Associada a amiloidose sistêmica
Depósito facial de amilóide (figura 1)
Polineuropatia periférica (figura 2)
Qual doença sistêmica está associada à distrofia lattice do tipo 2?
Amiloidose sistêmica
Qual o corante utilizado no estudo histopatológico da distrofia lattice?
Vermelho do Congo
Cora os depósitos amilóides. O material corado é birrefringente - se iluminado com luz polarizada o vermelho fica verde.
Quais distrofias têm depósitos amilóides?
- Distrofia Lattice
- Distrofia Gelatinosa
- Distrofia de Avellino
Quais as características da distrofia Lattice do tipo 3?
- AUTOSSÔMICA RECESSIVA
- Lesões em menor número e mais grosseiras que a lattice tipo 1.
- É a Lattice do adulto (mais comum após 40 anos de idade)