Distrofias do Endotélio da Córnea Flashcards

1
Q

Quais são as distrofias do endotélio corneano?

A
  • Distrofia de Fuchs
  • Distrofia polimorfa posterior
  • Distrofia CHED
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Q

O que é a distrofia de Fuchs? (RESUMÃO)

A

GENÉTICA

É uma distrofia endotelial autossômica dominante.

EPIDEMIOLOGIA

Afeta mais mulher > 50 anos, é bilateral, assimétrica e progressiva.

CLÍNICA

  • A grande marca é a Guttata central na córnea (Existe a gutatta periférica - corpos de Hassal Henle, não é doença, é do envelhecimento).
  • O endotélio exerce cada vez menos o papel de deturgescência. Dessa forma temos um continuum:
  1. Guttata central
  2. Edema da córnea
  3. Bolhas e microbolhas
  4. Fibrose e pannus neovascular

EXAMES

  1. Microscopia Especular: Redução da densidade das células endoteliais, polimegatismo (células de tamanho aumentado) e pleomorfismo (perdem o padrão hexagonal).
  2. Paquimetria reflete a função endotelial, quanto mais espessa a córnea, provavelmente mais edemaciada ela está.

CONDUTA

  1. Colírios hiperosmóticos (NaCl 5% ou Dimetilpolisiloxane)
  2. Transplante endotelial (DMEK ou DSAEK)
  3. Transplante penetrante
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3
Q

Quais os estágios da distrofia de Fuchs?

A
  1. Guttata central (foto)
  2. Edema
  3. Bolhas e microbolhas
  4. Pannus e fibrose
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4
Q

Qual a grande marca da distrofia de Fuchs?

A

Guttata central

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5
Q

Qual o perfil do paciente com distrofia de Fuchs?

A
  • Mulher
  • Acima de 50 anos
  • Bilateral
  • Assimétrica
  • Progressiva
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6
Q

O que é Guttata periférica?

A

São os corpos de Hassal-Henle

Não é uma doença! Está relacionada ao envelhecimento.

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7
Q

O que são os Corpos de Hassal Henle?

A

São Guttatas na periferia da córnea e não denotam doença. São consequência do envelhecimento.

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8
Q

O que é polimegatismo e pleomorfismo endotelial?

A

Polimegatismo - Células endoteliais com o tamanho aumentado

Pleomorfismo - Perdem o padrão hexagonal típico

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9
Q

Como podemos avaliar a progressão do edema de córnea?

A

Paquimetria (Reflete a função endotelial de forma indireta)

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10
Q

Na histopatologia, quais os achados da distrofia de Fuchs?

A

Excrescências da membrana de Descemet (foto)

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11
Q

Qual é a contagem endotelial mínima para uma córnea ser doada para um transplante ÓPTICO?

A

>2000 células endoteliais!

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12
Q

Qual o tratamento da distrofia de Fuchs?

A
  1. NaCl 5% ou dimetilpolisiloxane para reduzir o edema
  2. Tx endotelial (se a córnea ainda for viável)
  3. Tx penetrante (córnea com fibroses)
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13
Q

O que é a distrofia polimorfa posterior e quais as suas características clínicas?

A

DADOS GERAIS

É uma distrofia endotelial AD ou AR gene PPCD, acomete a infância ou meia idade, bilateral e assimétrica.

CLÍNICA

  • Apresentação variável com lesões vesiculares e lesões em banda.
  • Presença de goniossinéquias (única distrofia que cursa com goniosinequia)
  • Maioria é assintomatico.
  • Pode complicar com: edema de córnea, elevação da PIO e glaucoma.
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14
Q

Qual a histopatologia da distrofia polimorfa posterior?

A
  • Endotélio se comporta como epitélio (padrão proliferativo)
  • Microvilosidades
  • Cora para queratina
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15
Q

Qual o tratamento da distrofia polimorfa posterior?

A

Em geral, os pacientes são assintomáticos e a conduta é observação. Cuidado com a possibilidade de hipertensão ocular e glaucoma!

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16
Q

Quais as características clínicas da distrofia polimorfa posterior?

A

Apresentação variável (“polimorfa”)

  • Lesões vesiculares
  • Lesões em banda
  • Goniossinéquias ( unica distrofica que cursa com goniosinequia)
  • Podemos ter edema de córnea, elevação da PIO e glaucoma.
17
Q

Qual distrofia da córnea pode cursar com elevação da pio, glaucoma e goniossinéquias?

A

Distrofia polimorfa posterior

18
Q

O que é distrofia CHED?

A

DISTROFIA CONGÊNITA HEREDITÁRIA DO ENDOTÉLIO

CHED

Nessa distrofia, o endotélio é mal formado. A herança genética pode ser Herança AR (mais grave) ou AD (menos grave).

CLÍNICA

É bilateral e simétrica

  • FORMA RECESSIVA (Foto 01)
    • Pior prognóstico
    • Opacidade corneana ao nascer
    • Nistagmo
  • FORMA DOMINANTE (Foto 02)
    • Melhor prognóstico
    • Opacidade corneana com 1-2 anos de vida que vai piorando
    • não tem nistagmo
19
Q

Qual o principal diagnóstico diferencial da distrofia CHED?

A

GLAUCOMA CONGÊNITO!

Na CHED, a PIO é normal!

Na CHED, o diâmetro da córnea não é aumentado!

20
Q

O que é a síndrome de Harboyan?

A

CHED + surdez neurossensorial

21
Q

Qual tratamento da distrofia CHED?

A

Tx de córnea

O prognóstico é extremamente reservado… pós-op de difícil condução (manejar erros refracionais, pontos cirúrgicos e ambliopia em uma criança)

22
Q

Qual é o diagnóstico diferencial da distrofia polimorfa posterior?

A

SÍNDROME ICE!

Edema estromal + sinéquias anteriores periféricas + glaucoma

Uma importante diferença é a bilateralidade da distrofia polimorfa posterior. As síndromes ICEs são unilaterais!