Disorders of Fatty Acid Oxidation Flashcards
1
Q
شایع‌ترین اختلال ارثی بتا اکسیداسیون؟
A
کمبود آنزیم:
Acyl-CoA Dehydrogenase
با زنجیره متوسط
(MCAD)
2
Q
MCAD
شایع‌ترین تظاهر بالینی؟
A
هیپوگلیسمی
هیپوکتوتیک
3
Q
MCAD
تظاهرش شبیه چ بیماری هست؟
چرا؟
2 مورد
A
Reye Syndrome
1) هیپوگلیسمی
2) افزایش آنزیم کبدی
4
Q
MCAD
تظاهرات به صورت کلی؟
5 مورد
A
1) هیپوگلیسمی هیپوکتوتیک
2) افزایش آنزیم‌های کبدی
3) انفیلتراسیون چربی در کبد
4) هپاتومگالی
5) SIDS
5
Q
MCAD
انفیلتراسیون چربی در کبد
باعث چی میشه؟
A
هپاتومگالی
6
Q
MCAD
نارسایی حقیقی کبد
اپیدمیولوژی؟
A
Rare
7
Q
MCAD
SIDS
اپیدمیولوژی؟
A
نادر
8
Q
MCAD
SIDS
علت؟
A
به علت هیپوگلیسمی
9
Q
MCAD
آیا اپیزودهای هیپوگلیسمی ممکنه در فرد و خانواده فرد روی بده؟
A
بله
10
Q
MCAD
درمان؟
3 مورد
A
1) اجتناب از گرسنگی
2) تجویز مایع و کالری در هنگام استرس‌های متابولیک و تب
3) پرهیز از مصرف تری‌گلیسرید با زنجیره متوسط
11
Q
MCAD
در کودکی که استفراغ میکنه
درمان؟
A
تزریق دکستروز
