Carnitine Deficiency

Question 1

جزء چ اختلالاتی؟

Answer 1

متابولیسم چربی

Question 2

کارنیتین چیه؟

Answer 2

کوفاکتور

Question 3

عملکرد کارنیتین؟

Answer 3

انتقال اسیدهای چرب زنجیره بلند

از غشاء داخلی میتوکندری

Question 4

کارنیتین در بدن از چی ساخته میشه؟

Answer 4

لیزین

Question 5

در چ مواد غذایی یافت میشه؟

2 مورد

Answer 5

1) گوشت قرمز

2) لبنیات

Question 6

انواع کمبود کارنیتین
ب طور کلی؟
2 مورد

Answer 6

1) اولیه

2) ثانویه

Question 7

کمبود اولیه کارنیتین
مثال؟
3 مورد

Answer 7

1) اختلال در جذب
2) اختلال در سنتز
3) اختلال در انتقال کارنیتین

Question 8

کمبود ثانویه کارنیتین
مثال؟
3 مورد

Answer 8

1) excretion of excessive amounts of carnitine as carnityl esters in patients with other inborn errors of metabolism

2) مصرف داروهایی که با کارنیتین ترکیب میشن:
مثل والپروئیک اسید

3) as a result of renal replacement therapy
(همودیالیز)

Question 9

کمبود اولیه کارنیتین

اپیدمیولوژی؟

Answer 9

نادر

Question 10

Primary systemic carnitine deficiency

اپیدمیولوژی؟

Answer 10

نادر

Question 11

Primary systemic carnitine deficiency

ناشی از چیه؟

Answer 11

اختلال در ترانسپورتر کارنیتین وابسته به سدیم
در کلیه
–>
اختلال در بازجذب کلیوی

Question 12

Primary systemic carnitine deficiency

درمان؟

Answer 12

مکمل کارنیتین

Question 13

علائم؟

7 مورد

Answer 13

1) هیپوگلیسمی هیپوکتوتیک
2) لتارژی
3) بی‌حالی
4) خستگی
5) ضعف عضلانی
6) کاردیومیوپاتی
7) مرگ ناگهانی