Discrasias hemorrágicas Flashcards
Investigação de Doenças da hemostase
Tipo de hemorragia
Hereditário ou adquirido
Manifestações:
- discrasia cutâneo-mucosa (plaquetas e vasculares): petéquias, equimoses, hemorragias, mucosas.
- discrasias profundas (fatores de coagulação): pós cirurgia, hematomas.
Doenças da hemostase | Laboratório
1ª FASE
Esfregaço de sangue periférico
Contagem plaquetária (150-400x10^9)
Tempo de hemorragia(3 a 10 min) - golpe na orelha
Tempo de protrombina (12 a 16 seg) - via extrínseca
APPT (25 a 35 seg) - via intrínseca
Tempo de trombina (12-14 seg) - défice quantitativo ou qualitativo fibrinogénio.
2ª FASE
Doseamento de fatores específicos
Púrpura vascular
Discrasia cutâneo-mucosa
Pode ser hereditária (Rendo-Osler Weber ou Telangiectasia hemorrágica hereditária - THH) ou adquirida (fragilidade vascular -FV, púrpura senil - PS, Schonlein-Henoch - PSH)
THH: AD, pontos vermelhos em locais de pressão, hemorragia nasal e GI.
- fazem anemias ferropénicas com freq
- podem existir outras alterações vasculares e por isso é sempre pesquisado pulmão, fígado e SNC.
FV: feminino.
PS: tensão e perda de lubrificação do tecido conjuntivo subcutâneo, com aum da permeabilidade dos vasos.
PSH: crianças, deposição de complexos imunes após inf. respiratória, púrpura nas extremidades inferiores, glomerulonefrite e hematúria.
DDx entre púrpura de Schonlein-Henoch e púrpura por trombocitopenia
Como na primeira acabam por passar tbm eritrócitos porque é um condição relacionada com a inflamação e aumento da permeabilidade vascular, acaba por existir um relevo nas lesões que não se objetiva nas púrpuras trombocitopénicas.
Trombocitopenia
- causas
- gravidade
Causas:
- deficiente produção: células hematopoiéticas
- aumento da destruição: imune, CID, PTT
- sequestração esplénica
Gravidade: 100-150: sem repercussão clínica 50-100: hemorragia peq a moderada 20-50: hemorragia mod a grave <20: espontânea
PTT: Púrpura trombocitopênica trombótica
Disfunção plaquetária
Hereditária:
- vWB
- GT (Glanzmann Trombastemia)
Adquirida:
- drogas: aspirina, AINEs, clopidogrel, ticlopidina
- álcool
- doenças hepáticas
Trombocitopenia imune
- causas
- criança
- adulto
CAUSAS
Autoimunes
Fármacos
Doenças AI, LinfoP, infecciosas
PTI CRIANÇA
Aguda após infeção viral
Auto-limitada
Não requer Tpx de longo prazo
PTI ADULTO Crónica Tpx: - 1ª linha: CS e Ig IV - 2ª linha: esplenectomia - 3ª linha: romiplostim, eltrombopag, rituximab
Púrpura Trombótica Trombocitopénica
- fisiopatologia
- fenótipo
- tratamento
FISIOPATOLOGIA
Redução de ADAMTS13 (protease dos multímeros de grande dimensão do FvW) levando a agregação plaquetária e formação de microtrombos.
FENÓTIPO CLÍNICO
- PTT
- Febre
- Anemia hemolítica microangiopática
- Alterações Renais
- Manifestações neurológicas
TRATAMENTO
Plasmaferese, transfusão de plasma inativado, metilprednisolona, rituximab
Hemofilia A
Associada ao cromossoma X
Fenótipo clínico:
- Grave (F VIII < 1) hemorragias espontâneas, hemartroses, deformação articular.
- Moderada (F VIII 1-5) hemorragia se traumatismo minor/moderado
- Ligeira (F VIII >5) hemorragia se traumatismo moderado ou cirurgia.
Diagnóstico:
- Tempo de hemorragia normal
- Tempo de protrombina normal
- APTT elevado
- F VIII diminuído
- FvW normal
Tratamento: desmopressina, FVIII recombinante.
Doença de vW
Associada ao cromossoma 12, com alteração funcional plaquetária e défice de VIII.
Fenótipo clínico:
- Tipo 1 (vW dim) AD hemorragias ligeira
- Tipo 2 (vW alterações qualitativas) AD hemorragia ligeira
- Tipo 3 (vW dim) AR hemorragia grave
Diagnóstico:
- Tempo de hemorragia elevado
- Tempo de protrombina normal
- APTT elevado ou normal
- F VIII diminuído
- FvW diminuído
Tratamento: desmopressina, FVIII recombinante e crioprecipitado.
Défices de vitamina K
Necessária funcionamento FII, VII, IX, X, Prot C e Prot S.
Principal causa: varfarina
Diagnóstico:
- Tempo de hemorragia normal
- Tempo de protrombina elevado
- APTT elevado ou normal
- F VIII normal
- FvW normal
Tratamento: vit K iv
