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4ano1sem Hemato > Linfoproliferativas > Flashcards

Linfoproliferativas Flashcards

1
Q

Gravidade de neoplasias de células mais indiferenciadas e mais maduras

A

Células mais imaturas são mais agressivos.

Células mais maturas são mais indolentes.

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2
Q

Doenças que cursam com adenopatias

A

INFECCIOSO
Viral: mononucleose, EPB,

IMUNOLÓGICAS
AR, LES,

MALIGNAS
Linfomas, Metástases de tumores sólidos

PROL. LINFOIDE ATÍPICA

MISCELÂNEA

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3
Q

Patologia linfoproliferativa mais comuns

A
  • LLC
  • Mieloma células plasmáticas
  • Linfoma folicular: indolente
  • Linfoma de células do manto
  • Linfoma difuso de grandes células B: agressivo
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4
Q

Subtipos de

A

9:38

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5
Q

Maior prevalência de linfomas não Hodgkin

A 
Linfoma difuso de grandes células B
Linfoma folicular
MALT
Periférico de células T
Linfoma linfocítico (LLC)
Linfoma de células do manto
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6
Q

Sinal mais indicativo de linfomas

A 
Adenopatias:
  - cervical (cerca de 40%)
  - inguinal
  - axilar
  - supraclavicular
isto perfaz 80% das adenopatias
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7
Q

Manifestações clínicas das doenças linfoproliferativas crónicas

A
  1. Adenopatias (móvel, elásticas)
    • isoladas
    • conglomerados (volumosas e com menos mobilidade logicamente)
    • indolores
    • compressão de órgãos nobres
  2. Sintomas sistémicos
    • febre
    • perda de peso (+10% perda ponderal)
    • suores noturnos profusos
  3. Esplenomegálias
  4. Envolvimento de órgãos (linfomas extraganglionais)
    • GI: vómitos, diarreia
  5. Mediastino (desde assintomático a síndrome de compressão da Veia Cava p.e)
  6. Leucocitose assintomática com ou sem adenopatias
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8
Q

Sintomas constitucionais aparecem nos estadios mais precoces ou mais tardios?

A

No geral, mais tardios.

Mas há alguns que os tem precocemente - pior prognóstico.

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9
Q

Exames complementares das doenças linfoproliferativas crónicas

A
  1. Sangue
    - Hemograma
    - Fx renal e hepática
    - VS
    - LDH
    - B2-microglobulina
  2. Biópsia ganglionar
    - morfologia
    - imunofenótipo
    - genética
  3. Biópsia óssea
    - morfologia
    - imunofenótipo
    - genética
  4. TCs
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10
Q

O que esperamos num exame sanguíneo num doente com linfoma

A

Doença mais agressiva, é uma doença com células menos diferenciadas, logo células maiores, com manifestação clínica.

Portanto:
. aumento da VS,
. aumento da LDH (isoenzima que existe em WBC e RBC) uma vez que os WBC estão com um turnover elevado e morte celular espontânea.

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11
Q

Tipos de exames complementares das doenças linfoproliferativas crónicas

A
  1. Sangue
    - Hemograma
    - Fx renal e hepática
    - VS
    - LDH
    - B2-microglobulina
  2. Biópsia ganglionar
    - morfologia
    - imunofenótipo
    - genética
  3. Biópsia óssea
    - morfologia
    - imunofenótipo
    - genética
  4. TCs
    - útil para o estadiamento
    - TC-PET para correlacionar com o metabolismo.
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12
Q

O que esperamos num exame sanguíneo num doente com linfoma

A

Doença mais agressiva, é uma doença com células menos diferenciadas, logo células maiores, com manifestação clínica.

Portanto:
. aumento da VS,
. aumento da LDH (isoenzima que existe em WBC e RBC) uma vez que os WBC estão com um turnover elevado e morte celular espontânea.

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13
Q

Citologia aspirativa

  • o que é
  • objetivo
  • desvantagem
A

Insere-se uma agulha no interior do gânglio, associada a uma seringa com um pouco de soro e tenta-se aspirar algumas células.

Esfregaço. Morfologia das células + utilização de marcadores.

Mas isto tira as células do seu meio ambiental.

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14
Q

Aparência de um gânglio num linfoma folicular

A

Detetam-se vários pontos brancos decorrentes dos pseudofolículos que se criam.

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15
Q

Aparência de um gânglio num linfoma difuso de grandes células B

A

Toalha de células que apagam a estrutura normal do gânglio linfático.

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16
Q

Diferença histológica ao nível celular entre linfoma do manto e linfoma linfocítico

A

Manto tem células maiores que o LL

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17
Q

Imunohistoquímica particular do linfoma do manto

A

Ciclina D1

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18
Q

Linfoma do Burkitt: histologia observada

A

Conformação em céu estrelado

Células muito grandes observadas no gânglio, com mais figuras mitóticas.

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19
Q

Marcadores histoquímicos para DDx de indolentes | CD20

A

Positivo em todos (LLC, manto, folicular, linfoplasmocítico)

20
Q

Marcadores histoquímicos para DDx de indolentes | CD10

A

Negativo em todos (LLC, manto, folicular, linfoplasmocítico) mas pode ficar positivo no folicular.

21
Q

Marcadores histoquímicos para DDx de indolentes | CD5

A

Positivo no LLC e l. Manto.

Negativo no Linfoplasmocítico e folicular.

22
Q

Marcadores histoquímicos para DDx de indolentes | CD23

A

Positivo no LLC e pode estar ou não no folicular.

Negativo no manto e linfoplasmocítico

23
Q

Marcadores histoquímicos para DDx de indolentes | Bcl-2

A

Positivo no LLC, Folicular, Manto e Linfoplasmocítico.

Mas agarra mais o folicular.

24
Q

Marcadores histoquímicos para DDx de indolentes | Ciclina D1

A

Apenas l. Manto

Negativo no LLC, folicular, linfoplasmocítico

25
Q

Estadiamento dos linfomas por TC
Ann-Arbor
- graus
- acrónimos

A

I - 1 grupo GG.

II - múltiplos grupos GG, ou supra ou infra diafragmáticos.

III - múltiplos grupos GG, ambos supra e infra diafragmáticos.

IV - envolvimento difuso de órgãos.

ACRÓNIMOS
S - envolvimento do baço (Spleen)
E - envolvimento extra-GG
A - ausência de sintomas
B - suores, perda de peso, febre
26
Q

Biópsia óssea | utilidade no estadiamento

A

Vemos a medula no seu microambiente.

Perceção do grau de infiltração da medula.

27
Q

Linfomas não Hodgkin | Grau de agressividade

A

3 níveis

INDOLENTES

  • gânglios crescem progressivamente,
  • podem aumentar e decrescer sem tratamento
  • mas a doença é sempre progressiva
  • sem outros sintomas
  • curso clínico com múltiplas recaídas
  • difícil de erradicar a doença na totalidade (porque os tratamentos de quimioterapia requerem que as células se encontrem em divisão para as poderem erradicar; ora, estas células são pouco malignas, com baixo turnover mitótico, logo mais difíceis de erradicar).

AGRESSIVOS (matam o doente em meses se não tratado)

  • crescimento mais rápido
  • sintomas sistémicos com mais frequência
  • curso clínico mais rápido
    • fácil de erradicar a doença

MUITO AGRESSIVOS (Burkitt)

  • crescimento muito rápido
  • quase sempre com SS
  • curso clínico muito rápido
  • mortalidade elevada em semanas a poucos meses se ausência de tratamento
  • ++++ erradicar a doença.
28
Q

LLC

A

Leucocitose (à custa da linfocitose - atenção que a percentagem das restantes células vai estar alterada!!!!)

Pequenas adenopatias

Ligeira anemia

B. medular: células maduras, com alterações genéticas (13q, IgVH mutado) e imunohistoquímica (CD5+ 19+ 20+ 23+)

29
Q

Prognóstico de uma LLC com 13q e IgVH mutados

A

Bom prognóstico

30
Q

Estadio de prognóstico 0

RAI

A

Linfocitose

+ 10 anos

31
Q

Estadio de prognóstico 1

RAI

A

Linfocitose + adenopatias

+ 8 anos

32
Q

Estadio de prognóstico 2

RAI

A

Linfocitose + adenopatias + hepato/esplenomegalia

6 anos

33
Q

Estadio de prognóstico 3

RAI

A

Linfocitose + adenopatias + hepato/esplenomegalia + anemia (< 11 de Hb)
2 anos

34
Q

Estadio de prognóstico 4

RAI

A

Linfocitose + adenopatias + hepato/esplenomegalia + anemia (< 11 de Hb) + trombocitopeni (Pq < 10900)
- 2 anos

35
Q

Diferença de prognóstico das várias mutações associadas a LLC

A

13 é a melhor prognóstico (190 meses)
12 (152 meses)
11 (114 meses)
17 (60 meses)

36
Q

Diferença de prognóstico das várias mutações associadas a LLC

A

13q é a melhor prognóstico (190 meses)
12 (152 meses)
11q (114 meses)
17p (60 meses)

37
Q

Linfoma folicular (LF)

A

Adenopatias cervicais de crescimento muito lento.

Sem sintomas adicionais.
Hemograma normal ou não.

TC: adenopatias bilaterias cervicais, mediastino, para-aórticas e mesentério
PET: igual localização
BO: normal

Biópsia GG: CD20+ 10+ 5- 23- bcl-2+

TIPOS
Grau 1 - células pequenas.
Grau 2
Grau 3 - células maiores (maiores cinética)

TERAPÊUTICA:
R-Chop.

38
Q

Estabelecer prognóstico num linfoma folicular

A

Tabelas de FLIPI avaliam-se 5 parâmetros, idade, estadiação Ann Arbor, Hb, LDH, nº de GG.

Cada um deles tem 1 ponto se:

  • < 6o anos
  • III ou IV
  • < 12
  • Elevada
  • > 4

Pontuação final (sobrevivência aos 5 e 10 anos)
0-1: baixo (90%/70%)
2: intermédio (75%/50%)
3 ou mais: alto (50%/35%)

39
Q

Prognóstico Linfoma difuso de grandes células B (agressivos)

A

Tabelas de IPI avaliam-se 5 parâmetros, idade, estadiação Ann Arbor, ECOG, LDH, nº de GG.

Cada um deles tem 1 ponto se:

  • > 6o anos
  • III ou IV
  • ECOG 3-4
  • Elevada
  • > 2
Pontuação final (sobrevivência aos 5a)
0-1: baixo (70%)
2: intermédio baixo (50%)
3: intermédio alto (40%)
4 ou mais: alto (<30%)
40
Q

Tratamento Difuso de B

A

R-CHOP

41
Q

R-CHOP

A

Consiste em:

  • C iclofosfamida, um agente de alquilação que ADN danos por ligação a ela e provocando a formação de ligações cruzadas
  • H idroxidaunorubicina (também chamado doxorrubicina), um agente intercalante que ADN danos por inserindo-se entre as bases de DNA
  • O ncovin (vincristina), que evita que as células se dupliquem ligando-se à proteína tubulina
  • P rednisolona, que são CS.

+

R: anticorpo monoclonal anti-CD20 que melhora a sobrevivência livre de eventos e global.

42
Q

Linfoma difuso de grandes células B (agressivos) e a genética

A

Temos três grupos
. ABC: células B ativadas
. GCB: células B centro germinativo
. Linfomas primários do mediastino

E cada um deles tem mutações génicas associadas que são diferentes.

Sendo que GCB tem melhor prognóstico que um ABC

Mutação c-Myc+ traduz-se num pior prognóstico

43
Q

Linfoma de Hodgkin

  • epidemio
  • clinica
  • histologia
  • estadiamento
  • terapêutica
A

Neoplasia pouco frequente
2 picos etários (30 e 50 anos)

Clínica:
- adenopatias assintomáticas (+freq)
- sintomas sistémicos
- prurido (após tomar banho)
- aum da dor aquando da ingestão de álcool
Histologia:
- células Stenberg-Reed (CD15+, CD30+, CD45-)

Estadiamento: Ann Arbor

Terapêutica:

  • preocupação: limitação de toxicidade porque a população é muito jovem. Portanto preocupamo-nos com emergência de 2ª neoplasias e esterilidade.
  • antes era um MOP
  • atualmente utilizamos ABVD:
44
Q

Terapêutica em indivíduos com patologia limitada

A

Utilizada para LHodgkin.
ABVD

  • 2 ciclos (2 meses) com 20 Grays de radio localizada
  • Pode-se associar os 2 ciclos a uma avaliação por PET que faz o diagnóstico da necessidade de mais 1 ou 2 ciclos de quimio + 20 ou 30 grays de radio.
45
Q

Linfomas

Terapêutica em indivíduos com patologia intermédia

A

Utilizada para LHodgkin.
ABVD ou BEACOPP

  • 4 ciclos com 30 Grays de radio localizada
  • Pode-se associar os 2 ciclos a uma avaliação por PET que faz o diagnóstico da necessidade de mais 2 ciclos de quimio + 30 grays de radio.
46
Q

Terapêutica em indivíduos com patologia avançada

A

Utilizada para LHodgkin.
ABVD ou BEACOPP

  • 6 ciclos
  • Pode-se associar os 2 ciclos a uma avaliação por PET que faz o diagnóstico da necessidade de mais 2 ou 4 ciclos de quimio

Radioterapia só para erradicar lesão residual > a 2.5 cm

4ano1sem Hemato (6 decks)

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