Diarreia Secretória - Neoplasias produtoras de hormônios; Vipoma

Question 1

Tumores neuroendócrinos (NETs) são neoplasias capaz de secretar neuropeptídeos; podem ser de dois grupos:

Answer 1

(1) Tumores de pequenas celulas, agressivos, pouco diferenciado

(2) Tumores indolentes e bem diferenciados

Question 2

Origem da NET intestinal

Answer 2

Células argentafins

Question 3

Os tumores carcinoides do tubo digestivo estão localizados mais frequentemente na seguinte região:

a) Reto.
b) Cólon.
c) Duodeno.
d) Apêndice.
e) Jejunoíleo.

Answer 3

Os tumores carcinoides do tubo digestivo estão localizados mais frequentemente na seguinte região:

a) Reto.
b) Cólon.
c) Duodeno.
* *d) Apêndice.**
e) Jejunoíleo.

Question 4

Quais são os principais achados da síndrome carcinoide?

Answer 4

• Flush (80%)
• Diarreia (76%)
• Hepatomegalia (71%)
• Doença orovalvar direita (41-70%)
• Asma (25%).

Question 5

Síndrome carcinoide representa quantos % dos tumores carcinoides

Answer 5

< 10% dos casos.

Mais de 90% dos tumores que causam síndrome carcinóide são metastáticos

Question 6

Chega ao consultório um paciente apresentando há seis meses dores abdominais difusas, incaracterísticas, de fraca intensidade, associadas a crises de rubor facial e episódios de diarreia frequentes. Ao exame clínico encontra-se hepatomegalia e estalido de abertura tricúspide com ruflar diastólico, mais intenso na inspiração. Com este quadro este paciente apresentaria lesões localizadas no:

a) Delgado e fígado. d) Cólon e baço.
b) Delgado e reto. e) Baço e fígado.
c) Cólon e reto.

Answer 6

Resposta A

Tumor carcinoide no TGI para gerar Síndrome carcinoide deve haver metastase hepática; tumores em outras aréas, ex: pulmão para gerar síndrome carcinoide não precisa haver metastase hepática.

Question 7

Crise carcinoide

Tratamento: Octreotide EV

Answer 7

A crise carcinoide se caracteriza por um flush intenso associado a alterações hemodinâmicas profundas, arritmias, broncoconstricção e confusão mental, que podem durar de horas a dias.
A crise carcinoide é um evento grave e pode ser fatal.

Question 8

A crise carcinoide pode ocorrer espontaneamente ou ser precipitada por:

Answer 8

• Palpação abdominal (à beira do leito ou durante uma cirurgia).
• Anestesia.
• Quimioterapia.
• Embolização hepática.

Question 9

Diagnóstico de Tumor carcinoide

• Ausência de Síndrome carcinoide
• Com síndrome carcinoide

Answer 9

• Ausência de Síndrome carcinoide
  
  • ​Histopatológico do tumor +
  • Imunohistoquímica (marcadores neuroendócrinos)
    
    • ​Cromogranina A (CgA)
    • Enolase neurônio-específica
    • Sinaptofisina
    • Serotonina
• Com síndrome carcinoide
  
  • ​Screening bioquímico= CgA (sangue) + 5-HIAA (urina 24h). Se negativo: estimular c/ pentagastrina
  • Localização tumoral: Cintilografia de receptores da somatostatina (Octreoscan). Opção: PET-scan com 5-HTP (C¹¹)
  • Tumor localizado: USG, TC ou RM -> Biópsia

​Obs.: a dosagen de serotonina é muito difícil devido sua meia-vida curta, sendo o 5-HIAA (ácido 5-hidroxiindolacético) parametro fidedigno.

Question 10

Tratamento do tumor Carcinoide

1. Controle do Tumor

2. Controle da síndrome carcinoide

Answer 10

Controle do tumor:

• < 2cm, distal ⇒ Apendicectomia
• ≥ 2cm, base ou meso ⇒ Hemicolectomia

Controle da síndrome carcinoide:

• Citorredução cirúrgica
• Suplementação de Niacina (vit.B3)
• Evitar fatores desencadeantes
• Sintomáticos
• Análogos de somatostatina

Question 11

Vipoma (Síndrome de Werner-Morrison)

• O que é?
• Onde se localiza?
• Há associação com alguma outra doença?

Answer 11

O que é? Tumor neuroendócrino secretor de VIP (Vasoactive Intestinal Polypeptide) responsável por uma síndrome diarreica secretória, é raro.

​Onde se localiza? Preferencialmente no pâncreas.

Há associação com alguma outra doença? Sim, a síndrome de NEM1 (hiperparatireoidismo primário, tumores hipofisários e gastrinoma).

Question 12

Diagnóstico de Vipoma

Answer 12

Dosagem sérica de VIP (>200pg/mL)

+

Diarreia secretória (gap osmolar fecal <50)

Question 13

Achados do Vipoma (síndrome de Verner-Morrison)

Answer 13

Estimula secreção de K+ para o lúmen — Hipocalemia
Inibe a secreção de ácido clorídrico —-Hipocloridria
Induz vasodilatação —————————- Flush
Estimula reabsorção óssea ——- Hipercalcemia
Estimula gliconeogênese ———- Hiperglicemia

Obs.: A hipocloridria ocorre em 75% dos pacientes e o flush em 20%.

Question 14

Uma paciente de 45 anos apresenta quadro clínico de diarreia aquosa não responsável a antidiarreicos habituais, hipopotassemia e hipocloremia. Ao exame clínico, exibe rubor cutâneo. Neste caso, o diagnóstico a ser considerado é a síndrome de:
a) Sipple. b) Whipple.

c) Zollinger-Ellison. d) Verner-Morrison.

Answer 14

Resposta D.

Uma questão bem antiga, mas que nos ajuda a marcar um importante conceito. Diarreia aquosa associada a flush nos leva a pensar em dois diagnósticos: síndrome carcinoide e VIPoma. Mas com qual dos dois ficaremos nesta questão? Pela hipocalemia, a melhor opção é o VIPoma. Mas não existe esta opção. Pois é, a dificuldade está no uso dos epônimos. A síndrome do VIPoma é uma doença que tem três sinônimos. Vamos aproveitar para reforçá-los:
• Síndrome de Verner-Morrison (nome dado em homenagem a dois médicos americanos: John Victor Verner e Ashton Byron Morrison).
• Cólera pancreática (devido às semelhanças com a diarreia secretória e volumosa do cólera).
• Síndrome WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Hypochlorhydria ou Achlorhydria).