Dermatosis Y Polimiositis Flashcards
Que es la polidermatomiositis
Procesos de etiología inmunitaria con lesión a músculo esquelético por proceso inmunitario no supurativo donde predomina la infiltración linfocitaria
Clasificación de la polidermatomiositis
🔺Grupo I Polimiositis idiopatica Primaria
🔺Grupo II Dermatomiositis idiopatica
🔺Grupo III D/P asociada a neoplasia Primaria
🔺Grupo IV D/P en niños asociado a Vasculitis
🔺Grupo V D/P asociada a Enf. Colágena
Grupo I Polimiositis idiopatica Primaria PIP
🔸1/3 todos los casos 🔸Evolución: semanas/meses/años 🔸Rara vez: agudo 🔸Edad: cualquiera 🔸Sexo: femenino 2 a 1
Cuadro clínico de polidermatomiositis
⭕Debilidad de flexores del cuello
⭕Debilidad proximal (caderas/hombros)
⭕Disfagia
⭕Musculatura distal respetada (75%)
Signo de gottron
✔️Inflamación violeta en los nudillos
✔️Hallazgo diagnóstico importante, ya que otras condiciones cutáneas producen más enrojecimiento
Grupo II o dermatomiositis idiopatica primaria
⭕1/3 de todos los casos ⭕Edema periorbitario ⭕Erupción máculopapular ⭕Eritema localizado o difuso ⭕Prurito ⭕Dermatitis eccematoide ➖Gottron , chal, heliotropo (eritema violáceo periorbitario)
Grupo III o polidermatomiositis asociada a neoplasias
8%
La linfadenopatia
Neoplasia pueden preceder a dos años
>40 años
Grupo IV polidermatomiositis + Vasculitis
♦️Miositis del 8-20%
♦️Vasculitis: Piel. Músculo. Tubo digestivo y otros órganos
♦️Lesiones necrotizantes de piel
♦️Mortalidad 1/3 niños afectados
♦️Infartos isquémicos renal y tubo digestivo
Grupo V p/d + enfermedad de tejido conectivo
Miositis 1/5
LEPA
O
Dx
🛑CPK
🛑ALDOLASA
🛑EMG (Electromiografia)
🛑Biopsia
Tx para polidermatomiositis
⭕Glucocorticoides a dosis altas (prednisona) ⭕Azatioprina ⭕Ciclofosfamida ⭕Metotrexate ⭕Ciclosporina
Severos: metotrexate + Azatioprina