Dermatosis Ampollosas

Question 1

Se le denomina así al grupo de patologías que se caracterizan por un desprendimiento de estratos epidermicos o de la union dermoepidermica por formación de autoanticuerpos IgG contra los desmosomas en los casos adquiridos o por déficits en los casos congénitos.

Answer 1

Penfigos, los cuales son enfermedades ampollosas de la piel y mucosas. La alteración fundamental del penfigo es la acantolisis provocada por la union de IgG a los demososomas.

Question 2

Patología congénita que se caracteriza por presentar vesiculopustulas fláccidas que dan lugar a erosiones con costras. Localización en caras laterales de cuello, axilas, ingles y perine. Nikolsky positivo.
El 70% historia familiar, AD. Inicia en adolescentes y adultos.

Answer 2

Penfigo benigno familiar o de Hailey Hailey

Question 3

Tratamiento de la enfermedad Hailey Hailey

Answer 3

Sintomático
Corticoides topicos + antibióticos
De ser necesario
Tratamiento sistémico (corticoides, antibióticos, Retinoides, entre otros).

Question 4

Patología que se caracteriza por una mezcla de Penfigo, lupus y dermatitis seborreica. Se localiza en áreas seborreicas.
Se clasifica dentro de las enfermedades ampollosas adquiridas inmunológicas.

Answer 4

Penfigo eritematoso PE o de Sennear Usher

Question 5

Patologia que se caracteriza por asociarse con enteropatia sensible al gluten (pacientes jóvenes), habitualmente es pruriginosa, con ampollas subepidermicas en codos, rodillas y region lumbosacra.

Answer 5

Dermatitis herpetiforme DH de Duhring Brocq.

Question 6

Están presentes estos anticuerpos en los pacientes con dermatitis herpetiforme, sin embargo un tipo de ellos son responsables de la dermatitis herpetiforme. Menciónalos.

Answer 6

Anticuerpos antiendomisio. Marcadores de la alteración intestinal en la enfermedad Celiaca y de la dermatitis herpetiforme.
Anticuerpos antirreticulina
No son responsables de la lesión cutánea y van en relación con la intensidad de la enfermedad celiaca.

Question 7

Tratamiento de la dermatitis herpetiforme (Enf. De Duhring Brocq)

Answer 7

Dapsona. Fármaco antimicrobiano y antiinflamatorio

Dieta exenta de gluten, cura el cuadro cutáneo e intestinal, permitiendo reducir la dapsona.

Question 8

En la dermatitis herpetiforme describe las ampollas, localización y causa.

Answer 8

Ampollas subepidermicas con microabscesos en papilas dérmicas constituidos por neutrofilos y eosinofilos.
No se conoce el antígeno pero esta en la parte alta de la dermis (papilas dermicas)

Question 9

Es la forma mas frecuente del penfigo , y se caracteriza por tener presentación importante en mucosas, cursa con ampollas (intraepidermicas) fláccidas sobre piel normal y no tienen prurito.

Se clasifica dentro de las dermatosis ampollosas adquiridas con Nikolsky positivo

Answer 9

Penfigo vulgar

Question 10

Por inmunofluorescencia indirecta se detecta en las ampollas del penfigo vulgar:

Answer 10

IgG contra desmogleina de los desmosomas.

Positivo en el 75% de los pacientes

Question 11

Tratamiento del penfigo vulgar

Answer 11

Corticoides topicos o sistémicos inmunosupresores.

Question 12

En este tipo de penfigo (con Nikolsky positivo) se caracteriza por presentar erosiones y costras sobre base eritematosa (rara vez se observan ampollas) y se localizan en áreas seborreicas. Con ampollas subcorneas y en capa granulosa intraepidermica. Etiología: Desconocida y por fármacos.

Answer 12

Penfigo foliáceo

Question 13

Ante inmunofluorescencia indirecta se visualizan IgG contra sustancia intercelular epidérmica en estas patologías

Answer 13

Penfigo vulgar
Penfigo fiolaceo
Penfigo iatrogeno
Y positivo para Paraneoplasico

Question 14

El tratamiento en el penfigo fiolaceo

Answer 14

Corticoides topicos/sistémicos

Question 15

Patología que se caracteriza por ampollas tensas (subepidermicas) en piel urticariforme, dan prurito y se localizan en abdomen y flexoras. Se presentan en los adultos mayores >60 años.
30% afectacion mucosa oral.

Answer 15

Penfigo ampolloso de Lever

Question 16

Tratamiento del penfigo ampolloso de lever

Answer 16

Corticoides tópicos/ sistémicos.

Question 17

En inmunofluorescencia indirecta en los pacientes con penfigo ampolloso de lever presentan:

Answer 17

IgG contra hemidesmosoma/ membrana basal

Positivo 75% casos.

Question 18

Patología que se caracteriza por la aparición de vesículas muy pruriginosas en el embarazo, periumbilicales y en miembros inferiores.
Se dice que la erupción cutánea mas frecuente es la llamada Papulas y placas urticariformes de embarazo.
Las ampollas son subepidermicas, con anticuerpos anti membrana basal.

Answer 18

Herpes gestacional

Question 19

Tratamiento del herpes gestacional

Answer 19

Corticoides tópicos/sistémicos
Antihistamínicos sistémicos
Hay involucion tras el parto.

Question 20

Penfigos con ampolla intraepidermica (Nikolsky positivo)

Answer 20

Penfigo vulgar
Penfigo fiolaceo
Penfigo iatrogeno
Penfigo paraneoplasico

Question 21

Penfigo con ampollas subepidermicas

Answer 21

Penfigo ampolloso de lever 
Penfigo gestacional
Penfigo de membranas mucosas (P. Cicatrizal)
Dermatitis herpetiforme 
Epidermolisis ampollosa adquirida

Question 22

Fármacos que dan clínica de penfigo fiolaceo, por tanto este es de etiologia iatrogena y cura tras retirar dichos farmacos.

Answer 22

Fármacos con grupo tiol 80%
Penicilamina
Captopril
Sales de oro

Fármacos sin grupo tiol
Antibióticos (b-lactamicos)
Nifedipino
Otros IECA

Question 23

Tumores que dan lesiones polimorfas (máculas, papulas, ampollas) simulando penfigo, por lo regular en la region superior del cuerpo y palmoplantar.

Answer 23

Linfomas
Sarcomas
Timomas

Question 24

Patología que se caracteriza por presentar ampollas con tendencia a la cicatrización y a la formación de sinequias, afectando con mayor frecuencia a mujeres de la 3ra edad. Se presentan fundamentalmente en mucosas (boca, >conjuntiva, >laringe), 30% a piel.

Answer 24

Penfigoide de membranas mucosas (penfigode cicatrizal).

Question 25

Tratamiento del penfigoide de membranas mucosas

Answer 25

Corticoides tópicos/ sistémicos

Question 26

Inmunofluorescencia indirecta en el penfigoide de membranas mucosas que aparecen:

Answer 26

Anticuerpos IgG contra la lamina lucida

Question 27

Dermatosis ampollosa cronica que se caracteriza por hiperfragilidad cutanea en zonas de roce, con formación de ampollas subepidermicas por destruccion del colageno tipo VII. Se localizan en dorso de manos, pies y codos. Se presenta en pacientes jóvenes .

Answer 27

Epidermolisis ampollosa adquirida

Question 28

El tratamiento de la epidermolisis ampollosas adquirida:

Answer 28

Responde a Corticoides sistémicos e inmunosupresores (ciclos podrían).

Question 29

Enfermedad ampollosa, benigna, autolimitada que se presenta en la infancia y se caracteriza por vesículas y ampollas en los bordes de placas eritematosas en collar de perlas en genitales externos, abdomen, region perioral y en mucosas.

Answer 29

Dermatosis con IgA lineal

Ya que en IFI hay depósitos lineales de IgA en la zona de la membrana basal. Responde a sulfona

Question 30

Enfermedades ampollosas que producen depósitos de IgA y que por tanto responden a sulfona.

Answer 30

Dermatitis herpetiforme
Dermatosis IgA lineal

El resto se tratan con corticoides.

Question 31

Penfigos pruriginosos

Answer 31

Penfigoide ampolloso
Herpes gestacional
Dermatitis herpetiforme

Question 32

Forma de penfigo mas frecuente y grave. La mayoria tienen afectacion mucosa importante.

Answer 32

Penfigoide vulgar

Question 33

En la histologia del penfigoide ampolloso muestra:

Answer 33

Abundantes eosinofilos
De ahí que la clínica sea pruriginosa
Y el tratamiento consista en antihistamínicos orales para disminuir el prurito ademas de corticoides.

Question 34

Cuando se observa una IFD positiva en la piel lesiónal y perilesional, afectando a la sustancia intercelular de la epidermis, podemos hacer el diagnostico de:

Penfigoide ampollar
Dermatitis herpetiforme
Epidermolisis ampollar
Penfigo vulgar

Answer 34

Las que afectan la sustancia intercelular epidermica:
Penfigo vulgar
Penfigo fiolaceo
Penfigo iatrogeno
Penfigo paraneoplasico
Las cuales son ampollas intraepidermicas (Nikolsky positivo)

Question 35

Anciano de 80 años de edad que bruscamente presenta, por el cuerpo y extremidades, grandes ampollas sobre una base urticarial. Algunas son purpuricas, no hay afectacion de mucosas. Se conserva el edo. General. El prurito es discreto y las erosiones postampollosas cicatrizan dejando máculas pigmentadas. Histopatologicamente se ven ampollas subepidermicas con abundantes eosinofilos. Por IFD se observa un deposito lineal de IgG y C3 a nivel de la membrana basal. 
Cuál es el diagnóstico?
1. Penfigo vulgar
2. Penfigo cicatrizal
3. Penfigoide ampolloso
4. Dermatitis herpetiforme

Answer 35

Penfigode ampolloso

Question 36

Una mujer de 23 años consulta por presentar, desde hace varios meses, unas papulas y vesículas agrupadas localizadas en codos, rodillas, nuca y glúteos. La realización de IFD objetiva depósitos de IgA en papilas dérmicas. Cual de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente?

1. Debe aplicarse una crema acaricida (lindano, permetrina) todas las noches.
2. El tratamiento de elección es un corticoide tópico
3. Es aconsejable que realice una dieta sin gluten
4. El mejor tratamiento es el yoduro potásico.

Answer 36

3. Es aconsejable que realice una dieta sin gluten.