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Dermatologie > Dermatoses bulleuses > Flashcards

Dermatoses bulleuses Flashcards

1
Q

Quels sont les 2 grands groupe de dermatoses bulleuses auto-immunes ?

A

DBAI intra-épidermiques
–> Pemphigus

DBAI sous-épidermiques

  • -> Pemphigoïde bulleuse
  • -> Dermatite herpétique
  • -> Dermatoses à IgA linéaire
  • -> Epidermolyse bulleuse acquise
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Q

Définition bulle ?

A

Lésions élémentaire liquidienne superficielle de contenu clair ou séro-hématique de taille > 5 mm

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3
Q

Qu’est-ce que le signe de Nikolsky ?

A

Décollement cutané provoqué par un frottement appuyé sur la peau saine.

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4
Q

Qu’est ce que traduit le signe de Nikolsky + ?

A

Décollement intra-épidermique

–> Acantholyse

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5
Q

Quelles sont les dermatites bulleuses non auto-immunes ?

A
  • Toxidermie bulleuse
  • Dermatose bulleuse par agents externes
  • Erythème polymorphe bulleux
  • Porphyrie cutanée tardive
  • Epidermolyse bulleuse héréditaire
  • Epidermolyse staphylococcique
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6
Q

La prise de D-penicillamine ou IEC peut causer quel type de DBAI ?

A

Pemphigus

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7
Q

La prise de diurétiques épargneurs de K+ peut causer quel type de DBAI ?

A

Pemphigoïdes bulleuses

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8
Q

La prise de vancomycine ou AINS ou IEC peut causer quel type de DBAI ?

A

Dermatoses à IgA

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9
Q

Quelles est la plus fréquente des DBAI ?

A

Pemphigoïde bulleuse

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10
Q

Age moyen de survenue Pemphigoïde bulleuse ?

A

> 70 ans

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11
Q

La présence de prodrome oriente vers quelle DBAI ?

A

Pemphigoïde bulleuse

Il s’agit du prurit +++++

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12
Q

VoF l’atteinte muqueuse est frequente lors d’une Pemphigoïde bulleuse ?

A

FAUX –> Rare

L’atteinte muqueuse nous oriente plus vers une pemphigus ++++++

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13
Q

Aspect bulles Pemphigoïde bulleuse ?

A

Bulles tendues sur peau lésée

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14
Q

Comment est le signe de Nikolsky lors d’une Pemphigoïde bulleuse ?

A

Négatif

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15
Q

Que retrouve-t-on à l’histologie lors d’une Pemphigoïde bulleuse ?

A
  • Bulles sous-épidermiques + éosinophilie

* Infiltrat inflammatoire riche en éosinophiles

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16
Q

Types de dépots Pemphigoïde bulleuse lors de l’immuno-fluorescence directe ?

A

• Dépôts linéaire IgG et C3

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17
Q

Quels types Ac retrouve-t-on lors de l’immuno-fluorescence indirecte Pemphigoïde ?

A

• Ac anti-membrane basale

ELISA –> BPAG1 et BPAG2

Anticorps fixent sur le toit des clivages

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18
Q

Taux de mortalité à 1 an Pemphigoïde bulleuse ?

A

30 à 40%

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19
Q

Causes de décès Pemphigoïde bulleuse ?

A
  • Infectieuses

* Cardiovasculaires

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20
Q

TTT Pemphigoïde bulleuse ?

A
  • Bains anti-septiques
  • Hydratation
  • Nutrition hypercalorique

• Corticothérapie LOCALE très forte dose
+/- immunosuppresseurs et corticoïde voie générale si résistances (Méthotrexate, Aziathropine)

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21
Q

Durée TTT Pemphigoïde bulleuse ?

A

6 à 12 mois

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22
Q

Surveillance Pemphigoïde bulleuse ?

A
  • Décompte quotidien du nombre de bulles
  • Cicatrisation des lésions érosives
  • Disparition des lésions eczématiforme ou urticaires et du prurit
23
Q

Risque Pemphigoïde bulleuse gravidique ?

A

Prématurité et hypotrophie foetale

24
Q

A quelle maladie est associée l’épidermolyse bulleuse acquise dans 25% des cas ?

A

Maladie de Crohn

25
Q

Quelle est la physiopathologie de la dermite herpétiforme ?

A

Hypersensibilité à la gliadine contenue dans le gluten

26
Q

Types de dépots dermite herpétiforme lors de l’immuno-fluorescence directe ?

A

Dépôts granuleux d’igA en mottes sur les sommets des pailles dermiques

27
Q

VoF la réalisation d’une fibroscopie avec biopsies duodénales est systématique devant une dermite herpétiforme ?

A

VRAI (recherche atrophie villositaire)
==> Maladie cœliaque

Ainsi que le dosage des Ac circulants anti-endomysium et anti-transglutaminases de classe IgA

28
Q

TTT dermite herpétiforme ?

A

Dapsone

29
Q

Quels sont les 3 types de pemphigus ?

A

Pemphigus vulgaire
Pemphigus superficiels
Pemphigus paranéoplasiques

30
Q

Age de survenue Pemphigus ?

A

40-50 ans

31
Q

Atteinte muqueuse Pemphigus ?

A

VRAI +++

32
Q

Aspect bulles Pemphigus ?

A

Bulles flasques sur peau saine

33
Q

Signe Nikolsky Pemphigus ?

A

+ ==> Acantholyse

34
Q

Histologie Pemphigus ?

A

Bulle intra-dermique

35
Q

Types de dépots pemphigus lors de l’immuno-fluorescence directe ?

A

Dépôts IgG et C3 en mailles

36
Q

Quels types Ac retrouve-t-on lors de l’immuno-fluorescence indirecte lors d’un pemphigus ?

A

Ac circulants anti-SIC

SIC = Anti-substance intercellulaire

37
Q

Que retrouvent-on à l’immunotransfert et ELISA lors d’un Pemphigus ?

A

Pemphigus vulgaire
–> Desmogléine 3 +/- Desmogléine 1

Pemphigus superficiel
–> Desmogléine 1

38
Q

Taux de mortalité pemphigus ?

A

10%

39
Q

TTT pemphigus ?

A

Corticothérapie GENERALE forte dose

+/- TTT imunosuppresseurs (Aziathropine, ciclophosphamide, ciclosporine)

40
Q

• Pemphigus

Aspect dépôts d’Ig G et C3 ?

A

Aspect en “maille”, “résille”

41
Q

Causes de signe de Nikolski + ?

A
  • Pemphigus
  • Nécrolyse épidermique toxique
  • Epidermolyse staphylococcique
42
Q

Ou est réaliser la biopsie pour l’examen histologique ?

A

• Sur une bulle récente

43
Q

Ou est réaliser la biopsie pour l’immunofluorescence cutanée directe ?

A

• Zone péri-bulleuse

44
Q

Quelles sont les 2 DBAI qui touchent les muqueuses ?

A
  • Pemphigus

* Pemphigoïdes cicatricielle

45
Q

Atteinte pemphigoïdes cicatricielle ?

A
  • Muqueuses buccales
  • Oculaires (cécité +++)
  • Génitale
46
Q

VoF devant une suspicion de pemphigus il faut faire un examen clinique des muqueuses génitales ?

A

VRAI

oesophagienne, anale, oculaires

47
Q

Pemphigus ou pemphigoïde ?

–> Desmogléine 3 ?

A

Pemphigus (vulgaire)

48
Q

Pemphigus ou pemphigoïde ?

–> Ac anti PB180 ?

A

Pemphigoïde

49
Q

Pemphigus ou pemphigoïde ?

–> zone péri-bulleuse erythémateuse ?

A

Pemphigoïde

50
Q

Pemphigus ou pemphigoïde ?

–> Atteinte face de flexion des membres ?

A

Pemphigoïde

51
Q

Pemphigus ou pemphigoïde ?

–> Ac membrane basale ?

A

Pemphigoïde

52
Q

Pemphigus ou pemphigoïde ?

–> Ac anti-substance intercellualire ?

A

Pemphigus

53
Q

Pemphigus ou pemphigoïde ?

–> Dermocortocoïdes local ?

A

Pemphigoïde

54
Q

Effets indésirables dermocorticoïdes locaux ?

A
  • Atrophie
  • Dermatites rosacéiforme
  • Infections cutanées
  • Hypertrichose
  • Hypopigmentation

Dermatologie (21 decks)

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