Dermatoses bulleuses Flashcards
Quels sont les 2 grands groupe de dermatoses bulleuses auto-immunes ?
DBAI intra-épidermiques
–> Pemphigus
DBAI sous-épidermiques
- -> Pemphigoïde bulleuse
- -> Dermatite herpétique
- -> Dermatoses à IgA linéaire
- -> Epidermolyse bulleuse acquise
Définition bulle ?
Lésions élémentaire liquidienne superficielle de contenu clair ou séro-hématique de taille > 5 mm
Qu’est-ce que le signe de Nikolsky ?
Décollement cutané provoqué par un frottement appuyé sur la peau saine.
Qu’est ce que traduit le signe de Nikolsky + ?
Décollement intra-épidermique
–> Acantholyse
Quelles sont les dermatites bulleuses non auto-immunes ?
- Toxidermie bulleuse
- Dermatose bulleuse par agents externes
- Erythème polymorphe bulleux
- Porphyrie cutanée tardive
- Epidermolyse bulleuse héréditaire
- Epidermolyse staphylococcique
La prise de D-penicillamine ou IEC peut causer quel type de DBAI ?
Pemphigus
La prise de diurétiques épargneurs de K+ peut causer quel type de DBAI ?
Pemphigoïdes bulleuses
La prise de vancomycine ou AINS ou IEC peut causer quel type de DBAI ?
Dermatoses à IgA
Quelles est la plus fréquente des DBAI ?
Pemphigoïde bulleuse
Age moyen de survenue Pemphigoïde bulleuse ?
> 70 ans
La présence de prodrome oriente vers quelle DBAI ?
Pemphigoïde bulleuse
Il s’agit du prurit +++++
VoF l’atteinte muqueuse est frequente lors d’une Pemphigoïde bulleuse ?
FAUX –> Rare
L’atteinte muqueuse nous oriente plus vers une pemphigus ++++++
Aspect bulles Pemphigoïde bulleuse ?
Bulles tendues sur peau lésée
Comment est le signe de Nikolsky lors d’une Pemphigoïde bulleuse ?
Négatif
Que retrouve-t-on à l’histologie lors d’une Pemphigoïde bulleuse ?
- Bulles sous-épidermiques + éosinophilie
* Infiltrat inflammatoire riche en éosinophiles
Types de dépots Pemphigoïde bulleuse lors de l’immuno-fluorescence directe ?
• Dépôts linéaire IgG et C3
Quels types Ac retrouve-t-on lors de l’immuno-fluorescence indirecte Pemphigoïde ?
• Ac anti-membrane basale
ELISA –> BPAG1 et BPAG2
Anticorps fixent sur le toit des clivages
Taux de mortalité à 1 an Pemphigoïde bulleuse ?
30 à 40%
Causes de décès Pemphigoïde bulleuse ?
- Infectieuses
* Cardiovasculaires
TTT Pemphigoïde bulleuse ?
- Bains anti-septiques
- Hydratation
- Nutrition hypercalorique
• Corticothérapie LOCALE très forte dose
+/- immunosuppresseurs et corticoïde voie générale si résistances (Méthotrexate, Aziathropine)
Durée TTT Pemphigoïde bulleuse ?
6 à 12 mois
Surveillance Pemphigoïde bulleuse ?
- Décompte quotidien du nombre de bulles
- Cicatrisation des lésions érosives
- Disparition des lésions eczématiforme ou urticaires et du prurit
Risque Pemphigoïde bulleuse gravidique ?
Prématurité et hypotrophie foetale
A quelle maladie est associée l’épidermolyse bulleuse acquise dans 25% des cas ?
Maladie de Crohn
Quelle est la physiopathologie de la dermite herpétiforme ?
Hypersensibilité à la gliadine contenue dans le gluten
Types de dépots dermite herpétiforme lors de l’immuno-fluorescence directe ?
Dépôts granuleux d’igA en mottes sur les sommets des pailles dermiques
VoF la réalisation d’une fibroscopie avec biopsies duodénales est systématique devant une dermite herpétiforme ?
VRAI (recherche atrophie villositaire)
==> Maladie cœliaque
Ainsi que le dosage des Ac circulants anti-endomysium et anti-transglutaminases de classe IgA
TTT dermite herpétiforme ?
Dapsone
Quels sont les 3 types de pemphigus ?
Pemphigus vulgaire
Pemphigus superficiels
Pemphigus paranéoplasiques
Age de survenue Pemphigus ?
40-50 ans
Atteinte muqueuse Pemphigus ?
VRAI +++
Aspect bulles Pemphigus ?
Bulles flasques sur peau saine
Signe Nikolsky Pemphigus ?
+ ==> Acantholyse
Histologie Pemphigus ?
Bulle intra-dermique
Types de dépots pemphigus lors de l’immuno-fluorescence directe ?
Dépôts IgG et C3 en mailles
Quels types Ac retrouve-t-on lors de l’immuno-fluorescence indirecte lors d’un pemphigus ?
Ac circulants anti-SIC
SIC = Anti-substance intercellulaire
Que retrouvent-on à l’immunotransfert et ELISA lors d’un Pemphigus ?
Pemphigus vulgaire
–> Desmogléine 3 +/- Desmogléine 1
Pemphigus superficiel
–> Desmogléine 1
Taux de mortalité pemphigus ?
10%
TTT pemphigus ?
Corticothérapie GENERALE forte dose
+/- TTT imunosuppresseurs (Aziathropine, ciclophosphamide, ciclosporine)
• Pemphigus
Aspect dépôts d’Ig G et C3 ?
Aspect en “maille”, “résille”
Causes de signe de Nikolski + ?
- Pemphigus
- Nécrolyse épidermique toxique
- Epidermolyse staphylococcique
Ou est réaliser la biopsie pour l’examen histologique ?
• Sur une bulle récente
Ou est réaliser la biopsie pour l’immunofluorescence cutanée directe ?
• Zone péri-bulleuse
Quelles sont les 2 DBAI qui touchent les muqueuses ?
- Pemphigus
* Pemphigoïdes cicatricielle
Atteinte pemphigoïdes cicatricielle ?
- Muqueuses buccales
- Oculaires (cécité +++)
- Génitale
VoF devant une suspicion de pemphigus il faut faire un examen clinique des muqueuses génitales ?
VRAI
oesophagienne, anale, oculaires
Pemphigus ou pemphigoïde ?
–> Desmogléine 3 ?
Pemphigus (vulgaire)
Pemphigus ou pemphigoïde ?
–> Ac anti PB180 ?
Pemphigoïde
Pemphigus ou pemphigoïde ?
–> zone péri-bulleuse erythémateuse ?
Pemphigoïde
Pemphigus ou pemphigoïde ?
–> Atteinte face de flexion des membres ?
Pemphigoïde
Pemphigus ou pemphigoïde ?
–> Ac membrane basale ?
Pemphigoïde
Pemphigus ou pemphigoïde ?
–> Ac anti-substance intercellualire ?
Pemphigus
Pemphigus ou pemphigoïde ?
–> Dermocortocoïdes local ?
Pemphigoïde
Effets indésirables dermocorticoïdes locaux ?
- Atrophie
- Dermatites rosacéiforme
- Infections cutanées
- Hypertrichose
- Hypopigmentation
