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Dermatoses bulleuses Flashcards

1
Q

Quels sont les 2 grands groupe de dermatoses bulleuses auto-immunes ?

A

DBAI intra-épidermiques
–> Pemphigus

DBAI sous-épidermiques

  • -> Pemphigoïde bulleuse
  • -> Dermatite herpétique
  • -> Dermatoses à IgA linéaire
  • -> Epidermolyse bulleuse acquise
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Q

Définition bulle ?

A

Lésions élémentaire liquidienne superficielle de contenu clair ou séro-hématique de taille > 5 mm

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3
Q

Qu’est-ce que le signe de Nikolsky ?

A

Décollement cutané provoqué par un frottement appuyé sur la peau saine.

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4
Q

Qu’est ce que traduit le signe de Nikolsky + ?

A

Décollement intra-épidermique

–> Acantholyse

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5
Q

Quelles sont les dermatites bulleuses non auto-immunes ?

A
  • Toxidermie bulleuse
  • Dermatose bulleuse par agents externes
  • Erythème polymorphe bulleux
  • Porphyrie cutanée tardive
  • Epidermolyse bulleuse héréditaire
  • Epidermolyse staphylococcique
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6
Q

La prise de D-penicillamine ou IEC peut causer quel type de DBAI ?

A

Pemphigus

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7
Q

La prise de diurétiques épargneurs de K+ peut causer quel type de DBAI ?

A

Pemphigoïdes bulleuses

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8
Q

La prise de vancomycine ou AINS ou IEC peut causer quel type de DBAI ?

A

Dermatoses à IgA

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9
Q

Quelles est la plus fréquente des DBAI ?

A

Pemphigoïde bulleuse

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10
Q

Age moyen de survenue Pemphigoïde bulleuse ?

A

> 70 ans

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11
Q

La présence de prodrome oriente vers quelle DBAI ?

A

Pemphigoïde bulleuse

Il s’agit du prurit +++++

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12
Q

VoF l’atteinte muqueuse est frequente lors d’une Pemphigoïde bulleuse ?

A

FAUX –> Rare

L’atteinte muqueuse nous oriente plus vers une pemphigus ++++++

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13
Q

Aspect bulles Pemphigoïde bulleuse ?

A

Bulles tendues sur peau lésée

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14
Q

Comment est le signe de Nikolsky lors d’une Pemphigoïde bulleuse ?

A

Négatif

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15
Q

Que retrouve-t-on à l’histologie lors d’une Pemphigoïde bulleuse ?

A
  • Bulles sous-épidermiques + éosinophilie

* Infiltrat inflammatoire riche en éosinophiles

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16
Q

Types de dépots Pemphigoïde bulleuse lors de l’immuno-fluorescence directe ?

A

• Dépôts linéaire IgG et C3

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17
Q

Quels types Ac retrouve-t-on lors de l’immuno-fluorescence indirecte Pemphigoïde ?

A

• Ac anti-membrane basale

ELISA –> BPAG1 et BPAG2

Anticorps fixent sur le toit des clivages

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18
Q

Taux de mortalité à 1 an Pemphigoïde bulleuse ?

A

30 à 40%

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19
Q

Causes de décès Pemphigoïde bulleuse ?

A
  • Infectieuses

* Cardiovasculaires

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20
Q

TTT Pemphigoïde bulleuse ?

A
  • Bains anti-septiques
  • Hydratation
  • Nutrition hypercalorique

• Corticothérapie LOCALE très forte dose
+/- immunosuppresseurs et corticoïde voie générale si résistances (Méthotrexate, Aziathropine)

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21
Q

Durée TTT Pemphigoïde bulleuse ?

A

6 à 12 mois

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22
Q

Surveillance Pemphigoïde bulleuse ?

A
  • Décompte quotidien du nombre de bulles
  • Cicatrisation des lésions érosives
  • Disparition des lésions eczématiforme ou urticaires et du prurit
23
Q

Risque Pemphigoïde bulleuse gravidique ?

A

Prématurité et hypotrophie foetale

24
Q

A quelle maladie est associée l’épidermolyse bulleuse acquise dans 25% des cas ?

A

Maladie de Crohn

25
Quelle est la physiopathologie de la dermite herpétiforme ?
Hypersensibilité à la gliadine contenue dans le gluten
26
Types de dépots dermite herpétiforme lors de l'immuno-fluorescence directe ?
Dépôts granuleux d'igA en mottes sur les sommets des pailles dermiques
27
VoF la réalisation d'une fibroscopie avec biopsies duodénales est systématique devant une dermite herpétiforme ?
VRAI (recherche atrophie villositaire) ==> Maladie cœliaque Ainsi que le dosage des Ac circulants anti-endomysium et anti-transglutaminases de classe IgA
28
TTT dermite herpétiforme ?
Dapsone
29
Quels sont les 3 types de pemphigus ?
Pemphigus vulgaire Pemphigus superficiels Pemphigus paranéoplasiques
30
Age de survenue Pemphigus ?
40-50 ans
31
Atteinte muqueuse Pemphigus ?
VRAI +++
32
Aspect bulles Pemphigus ?
Bulles flasques sur peau saine
33
Signe Nikolsky Pemphigus ?
+ ==> Acantholyse
34
Histologie Pemphigus ?
Bulle intra-dermique
35
Types de dépots pemphigus lors de l'immuno-fluorescence directe ?
Dépôts IgG et C3 en mailles
36
Quels types Ac retrouve-t-on lors de l'immuno-fluorescence indirecte lors d'un pemphigus ?
Ac circulants anti-SIC SIC = Anti-substance intercellulaire
37
Que retrouvent-on à l'immunotransfert et ELISA lors d'un Pemphigus ?
Pemphigus vulgaire --> Desmogléine 3 +/- Desmogléine 1 Pemphigus superficiel --> Desmogléine 1
38
Taux de mortalité pemphigus ?
10%
39
TTT pemphigus ?
Corticothérapie GENERALE forte dose +/- TTT imunosuppresseurs (Aziathropine, ciclophosphamide, ciclosporine)
40
• Pemphigus | Aspect dépôts d'Ig G et C3 ?
Aspect en "maille", "résille"
41
Causes de signe de Nikolski + ?
* Pemphigus * Nécrolyse épidermique toxique * Epidermolyse staphylococcique
42
Ou est réaliser la biopsie pour l'examen histologique ?
• Sur une bulle récente
43
Ou est réaliser la biopsie pour l'immunofluorescence cutanée directe ?
• Zone péri-bulleuse
44
Quelles sont les 2 DBAI qui touchent les muqueuses ?
* Pemphigus | * Pemphigoïdes cicatricielle
45
Atteinte pemphigoïdes cicatricielle ?
* Muqueuses buccales * Oculaires (cécité +++) * Génitale
46
VoF devant une suspicion de pemphigus il faut faire un examen clinique des muqueuses génitales ?
VRAI | oesophagienne, anale, oculaires
47
Pemphigus ou pemphigoïde ? --> Desmogléine 3 ?
Pemphigus (vulgaire)
48
Pemphigus ou pemphigoïde ? --> Ac anti PB180 ?
Pemphigoïde
49
Pemphigus ou pemphigoïde ? --> zone péri-bulleuse erythémateuse ?
Pemphigoïde
50
Pemphigus ou pemphigoïde ? --> Atteinte face de flexion des membres ?
Pemphigoïde
51
Pemphigus ou pemphigoïde ? --> Ac membrane basale ?
Pemphigoïde
52
Pemphigus ou pemphigoïde ? --> Ac anti-substance intercellualire ?
Pemphigus
53
Pemphigus ou pemphigoïde ? --> Dermocortocoïdes local ?
Pemphigoïde
54
Effets indésirables dermocorticoïdes locaux ?
* Atrophie * Dermatites rosacéiforme * Infections cutanées * Hypertrichose * Hypopigmentation

Dermatologie (21 decks)

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