Dermatose bulleuse Flashcards
Dermatose bulleuse
Définition d’une bulle
Lésion élémentaire de taille supérieure à 5mm de contenu clair ou séro-hématique
Dermatose bulleuse
Quels sont les examens complémentaires à pratiquer ?
- Biopsie sous anesthésie locale d’une bulle pour examen histo-pathologique
- Biopsie en zone péri-lésionnelle pour immuno-fluorescence directe
- Prélèvement sanguin pour immuno-fluorescence indirecte et test ELISA (ou immuno-transfert)
- NFS (hyper éosinophilie dans le pemphigoïde)
Dermatose bulleuse
Quels sont les médicament inducteurs ? (5)
- D-pénicillamine (pemphigus)
- IEC (pemphigus et dermatose à IgA))
- diurétiques épargneurs de potassium (pemphigoïde)
- vancomycine (dermatose à IgA)
- AINS (dermatose à IgA)
Dermatose bulleuse
Comment faire le diagnostic de pemphigus ?
Age
Clinique (7)
Examens complémentaires (4)
- Age : 40-50
- Clinique : Bulle flasque, sur peau saine, sans prodrome, avec atteinte muqueuse inaugurale, acantholyse et signe de Nikolsky, touchant les plis, les zones de frottement et le cuir chevelu
- Histologie : décollement intra-épidermique
- IFD : Dépots d’Ig en maille
- IFI : Ac anti substance inter-cellulaire
- ELISA : desmogléine 3
Dermatose bulleuse
Comment faire le diagnostic de pemphigoïde ?
Age
Clinique (7)
Examens complémentaires (3)
- Age : > 70
- Clinique : Bulle tendue, sur urticaire/eczéma, précédée de prurit, sans atteinte muqueuse, sans acantholyse et sans signe de Nikolsky, touchant les membres de manière symétrique
- Histologie : décollement de la JDE
- IFD : Dépots d’Ig linéaire
- IFI : Ac anti membrane basale
Dermatose bulleuse
Quelles sont les complications des pemphigus ?
Elles sont principalement iatrogènes
10% de mortalité
Dermatose bulleuse
Quelles sont les complications des pemphigoïdes ?
Elles sont infectieuses et cardiovasculaires, favorisées par le traitement
30-40% de mortalité
Dermatose bulleuse
Quel est le traitement du pemphigus ?
- Antiseptiques locaux en bain
- Hyperhydratation (non VVP car risque infectieux)
- Nutrition hypercalorique
- Corticothérapie générale (1-1.5 mg/kg/j) en dose d’attaque
- Immunosuppresseurs (Cyclophosphamide, ciclosporine, azathioprine)
- Rituximab
Dermatose bulleuse
Quel est le traitement du pemphigoïde ?
- Antiseptiques locaux en bain
- Hyperhydratation (non VVP car risque infectieux)
- Nutrition hypercalorique
- Corticothérapie générale (0.5-0.75 mg/kg/j) ou locale par proprionate de clobetasol (20-40g)
- Immunosuppresseurs (azathioprine, métothrexate)
Dermatose bulleuse
Pemphigoïde cicatricielle
Pemphigoïde touchant les muqueuses buccales, oculaire (conjonctivite synéchiante) et génitale
TTT :
- Dapsone si atteinte oculaire
- Cyclophosphamide seul (ou associé à une corticothérapie générale)
Dermatose bulleuse
Dermatose à IgA linéaire
Dépôts linéaires d’IgA à la JDE
TTT :
- arrêt du médicament inducteur
- dapsone
Dermatose bulleuse
Dermatite herpétiforme (définition, clinique, diagnostic, traitement)
Pemphigoïde due à une hypersensibilité à la gliadine (pas d’Ac), manifestation cutanée de la maladie coeliaque
Clinique : prurit diffus longtemps isolé, avec poussées lors des prises excessive de gluten
Diagnostic :
- histologie : micro abcès à PNN
- Dépôts d’IgA au sommet des papilles dermiques, donnant un aspect granuleux
- Fibroscopie haute
- Ac anti-endomysium et Ac anti-transglutaminase
TTT :
- Dapsone
- Régime sans gluten
