Derma Flashcards
Angiv hudens funktioner, hvor den medvirker til at sikre betydningsfuld fysiologisk ligevægt
- mekanisk barriere mod omgivelser
- regulerer væske- og varmetab fra kroppen
- udgør en væsentlig del af det innate immunsystem
- stimulerer til relevante immunresponser mod indtrængende mikrobielle organismer
- inducerer immuntolerence
- beskytter mod UV-skader gennem pigmentsyntese og øget stratum corneus tykkelse
- beskytter mod traumer
- syntetiserer en række stoffer som eks vit-D
Karakteriser huden
Udgør ca 1/12 af kropsvægten og har ca et overflade areal på 1,8 m2
Epidermis opbygning (oppefra og ned)
Stratum corneum –> stratum granulosum –> stratum spinosum (langerhansceller) –> stratum basale (melanocytter) (–> dermis)
Karakteriser epidermis
95% keratinocytter. Det tager ca 4 uger for en keratinocyt at blive omdannet til en “mursten” i stratum corneum.
1:10 melanocyt-keratinocyt ratio
Der er ingen kar i epidermis.
Hudsygdomme som afficerer epidermis ledsages ofte af skældannelse eller løsning af epidermis ifa bullaedannelse.
- Ved psoriasis tager det under en uge, og der er stratum granulosum nærmest ikke-eksisterende.
- Mutationer i generne for keratiner er årsag til visse sygdomme med løsning af epidermis (epidermolyse) og manglende indhold af visse proteiner fx filaggrin, er associeret med ichthyosis og atopisk dermatit.
Karakteriser basalmembranenområdet i epidermis
Vigtig i blædedannende sygdomme fx epidermolysis og bulløs pemfigoid.
Immunflourescensundersøgelser af området omkring basalmembranen er vigtig for diagnostik af mange af de bulløse hudsygdomme.
Dermis opbygning (oppefra og ned)
(Epidermis –> basalmembran –>)
stratum papillare –> straum reticulare
(–> subcutis)
Hvad indeholder dermis
- Kar (arterioler og venoler)
- Kapillærslynger
- Følelegemer
- Hårsæk
- Talgkirtler
- M. arrector pili
- Svedkirtel - ekkrin
Ang huden hvad er da fra hhv ektoderm og mesoderm oprindelse
Ektoderm: epidermis, ekkrine svedkirtler, talgkirtler, apokrine kirtler, negle og hår
Mesoderm: dermis
Beskriv hvordan epidermis bidrager til det innate immunforsvar
Keratinocytterne producerer peptider med antimikrobielle egenskaber, således at der allerede i de yderste lag findes en barriere mod indtrængende bakterier.
Det innate immunforsvar i huden er ændret ved fx atopisk dermatit.
Angiv og karakteriser de to melanintyper
1) Eumelanin (brunsort)
2) Fæomelanin (rødgul)
Eumelanin er det vigtigste pigment til beskyttelse imod UV stråling, mens fæomelanin kan bidrage til DNA-skade ved bestråling.
Karakteriser hudens hårsække
Findes over hele kroppen fraset håndflader og fodsåler.
I fosterlivet er der vækst af lanugohår og har fødslen vellushår, dvs hår uden marv.
Marv ses i hovedhår og skæg = terminal hår.
Vækst er terminal hår er under hormonelkontrol og sker cyklisk.
Karakteriser dermis
Karsytemet i dermis faciliterer inflammatoriske celler ind i huden, hvilket har stor betydning ved mange af de inflammatoriske hudsygdomme.
Det autonome nervesystem innerverer ekkrine kirtler (sved) og mm arrectores pilorum samt sensoriske nerver der registrerer berøring, tryk, vibration, smerte og kløe.
- enten som frie nerveende eller som Meissners og Pacinis legemer (hhv berøring og tryk)
Kollagen er det vigtigste ekstracellulære element i dermis.
- et element af type 3 kollagen (PIII-NP) kan måles i serum som et udtryk for syntesehastigheden af kollagen. Dette anvendes mange steder ved kontrol af methotrexatbehandling hvor øget kollagendannelse i leveren kan være en bivirkning.
- mutationer i kollagen-generne fører til kongenitte bulløse sygdomme (epidermolysis bullosae)
Karakteriser subcutis
Består af BV og celler der kan oplagre fedt.
Angiv stationære celletyper i epidermis og deres funktion
Keratinocytter:
- keratinproduktion
- lipidproduktion
- mediatorproduktion
- peptidproduktion (innat immunitet)
Melanocytter:
- melaninproduktion
Langerhansceller:
- antigenpræsentation
- cytokinpræsentation
- stimulere modning af T-lymfocytter
Angiv stationære celletyper i dermis og deres funktion
Fibroblaster
- BV dannelse
- mediatorproduktion
Endothelceller
- adhærence molekyler
- mediatorproduktion
- celletrafikregulation
Mastceller
- mediatorproduktion
Dendritiske celler
- antigenpræsentation
- cytokinproduktion
Nervefibre
- sensorisk funktion
Angiv mobile celletyper i huden
- T-lymfocytter
- monocytter
- neutrofile granulocytter
- eosinofile celler
- basofile celler
Tiltrækkes af kemokiner og forbliver i huden hvis endotelcellerne udviser komplementære adhæsionsmolekyler.
Hvilke dispositioner er relevante for derma-anamnesen
Fx genodermatoser som ichthyosis, neurofibromatosis Recklinghausen og mb Darier, ved atopiske sygdomme og ved psoriasis.
Eksempler på systemsygdomme som kan give hudsymptomer
- diabetes
- thyroidealidelser
- intern malignitet
Hvordan opdeler man hudområder ved beskrivelse af hudsygdomme
- centrale områder
- perifere områder
- fleksorsider
- ekstensorsider
Angiv hudlidelser i hårbunden
- dermatitis seborrhoica (pit simplex)
- psoriasis
- tinea capitis (svamp)
- pediculosis (lus)
- folliculitis
- lupus erythematosus
- alopecia areata
Angiv hudlidelser i mundhulen
- herpes simplex
- leukoplakia
- lichen ruber
- candidiasis
- cheilitis
- stomatitis aphtosa
- bulløse sygdoome
Tumorer: Karposis sarkom
Angiv hudlidelser i ansigtet
- atopisk dermatitis
- rosacea - rhinophyma
- acne vulgaris
- perioral dermatitis
- naevus flammeus
- herpes simplex
- dermatitis seborrhoica
- lupus erythematosus discoides
- impetigo
- vitiligo
Tumorer:
- nævi
- keratosis seborrhoica
- malignt melanom
- keratosis actinica
- carcinoma basocellulare og planocellulare
- verrucae planae
Angiv hudlidelser på halsen
- atopisk dermatitis
- neavus flammeus
Tumorer
- skin tag
Angiv hudlidelser på kroppen
- acne vulgaris
- pityriasis versicolor
- exanthema medicamentale
- eczema nummulatum
- urticaria
Tumorer:
- keratosis seborrhoica
- nævi
- keloid
- lentigines
- basocellulært karcinom
Angiv hudlidelser på arme
- atopisk dermatitis
- lichen planus (ruber)
- vitiligo
- exanthema medicamentale
- lichen simplex (neurodermatitis)
- polymorft lysudslæt (soleksem)
Tumorer:
- basocellulært og planocellulært karcinom
- keratosis seborrhoica
Angiv hudlidelser på hænder
- kontaktdermatitis
- atopisk dermatitis
- pompholyx
- pustulosis palmoplantaris
- vitiligo
- granuloma annulare
- scabies
- porphyria cutanea tarda
- impetigo
- dermatophytosis
- ID reaktion/dermatofytid
Tumorer:
- verruca vulgaris
- keratosis actinica
- lentigines
- basocellulært og planocelullært karcinom
- malignt melanom
Angiv hudlidelser på intertriginøse områder
- hidrosadenitis suppurativa
- erythrasma
- candidiasis
- intertriginiøs psoriasis
Tumorer:
- skin tag
- mycosis fungoides (patch-plaque-tumor)
Angiv hudlidelser på genitalia
- herpes genitalis
- scabies
- syfilis
- candidiasis
- morpioner (fladlus)
Tumorer:
- condylomata acuminata
- molluscum contagiosum
Angiv hudlidelser på ben
- atopisk dermatitis
- ichthyosis
- eczema cruris
- ulcus cruris
- erysipelas
- erythema nodosum
- vitiligo
- diabetisk dermopati
- neurodermatitis
Tumorer:
- malignt melanom
- nævi
- basocellulært og planocelullært karcinom
Angiv hudlidelser på fødder
- pustulus palmoplantaris (psoriasis)
- granuloma annulare
- scabies
- dermatophytosis
- vasculitis
- mikrobielt eksem
- ID reaktion /dermatofytid (immunologisk reaktion på en svampe infektion)
- kontakteksem
- vesikuløst fodeksem
Tumorer:
- granuloma pyogenicum
- verruca vulgaris
Angiv hudlidelser på negle
- psoriasis (pustuløs/ acrodermatitis)
- lichen planus
- onychomycosis
- mb Darier
Hvad omfatter detailundersøgelsen i derma
1) lokalisation, udbredelse (universel/lokaliseret), symmetri, unilateral/bilateral, prædilektionssted
2) form, farve, konsistens, afgrænsning og overflade
3) hvilken vævsændring ligger til grund for forandringerne? fx afskalning –> epidermis, blødning –> vaskulitis, kvadler –> histaminmedieret ødem
Husk sygdomme kan optræde forskelligt alt efter om det er i det akutte eller kroniske stadium
Angiv betegnelser for udseende af hudforandringer
- macula
- papel
- nodulus
- plaque
- tumor
- kvadel
- vesikel
- bulla
- pustel
- erosion
- ulcus
- fissur
Definer macula
en ikke infiltreret plet i huden
Definer en papel
En infiltreret forandring <5mm i diameter
Definer nodulus
En infiltreret forandring >5 mm i diameter
Definer plaque
Større fladeformet eleveret forandring
Definer tumor
En velafgrænset abnorm struktur (svulst) i huden
Definer en kvadel
En hævelse i huden pga dermalt ødem
Definer vesikel
En væskefyldt blære <5 mm i diameter
Definer bulla
En væskefyldt blære >5 mm i diameter
Definer pustel
En pustfyldt vesikel
Definer erosion
Et overfladisk, epidermalt substanstab
Definer et ulcus
Et sår
Definer en fissur
En revne i huden - rhagader er fissurer ved mundvig
Definer hyperkeratosis
En for kraft horndannelse
Definer crusta
En skorpedannelse, oftest betinget af ekssudat bestående af plasma, celler og bakterier
Definer ekskoration
substanstab betinget af krads
Definer lichen
Flad ca 5mm stor papel - “skive”
Definer lichenisering
En fortykkelse af hudens lag pga krads
Definer skæl
Øget, synlig afstødning af hornlaget
Definer atrofi
Udtynding af huden pga substanstab
Angiv betegnelser for udseende og lokalisation af elementer ved hudsygdomme
- akralt
- annulært
- arkuat
- centrifugalt
- circinat
- diskoid
- lineært
- nummulat
- plaque
- poikiloderma
- polymorft
- retikulært
- serpiginøs
Definer akralt
Forandringer der sidder perifert på kroppen, fx på ører, hænder og fødder.
Den akrale fordeling på ekstremiteter kan være betinget af det øgede venetryk perifert.
Den modsatte lokalisation er centralt.
Definer annulært
Ringformet
Definer arkuat
Bueformet
Definer centrifugalt
En forandring der spreder sig udad
Definer circinat
Ringformede eller buede afgrænsninger
Definer diskoid
Et skiveformet element, et mindre plaque
Definer nummulat
Størrelse som en mønt
Definer plaque
Velafgrænsede forandringer i “pletter” ofte op til adskillige cm i størrelse
Definer poikiloderma
Vekslende hypo- og hyperpigmenteret hud med telangiektasier
Definer polymorft
“mange former” - fx vekslende forandringer
Definer retikulært
Et netagtigt mønster
Definer serpiginøs
Elementer formet som “slanger” eller “guirlander”
Hvad kan skyldes brune forandringer i huden
Melanin eller hæmosiderin
Hvad kan skyldes blå forandringer i huden
Dybtliggende pigment eller vaskulære strukturer
Hvad kan skyldes røde forandringer i huden
Erythema eller purpura
- kardilation
Blegrød: urticaria
Lyserød: eksem
Højrød: eksem, psoriasis
Rødviolet: lichen ruber, lupus erythematosis
Rødbrun: ledsagende celleinfiltrat eller blødning i huden
Karakteriser patofysiologien bag hudsygdomme
- Inflammatoriske hudsygdomme er den største gruppe.
- Neoplastiske hudsygdomme har en stærkt stigende hyppighed.
- “Andre sygdomme” samler sygdomme der ikke hører under de to andre
Hvad omfatter inflammatoriske hudsygdomme
Infektiøse:
- bakterielle (hyppigst A aureus og hæmolytiske streptokokker)
- virale infektioner (hyppigst herpes, HPV, poxvirus)
- svampe (dermatofytter og gærsvampe)
Non-infektiøse:
- eksemsygdomme, psoriasis, lichen planus
- reaktive hudsygdomme (fx urticaria)
- autoimmune bulløse sygdomme
- autoimmune bindevævssygdomme
Hvad omfatter (overordnet) neoplastiske hudsygdomme
- benigne
- præmaligne
- maligne
Hva omfatter “andre hudsygdomme”
- genodermatoser
- traumatisk/toksisk fremkaldte hudsygdomme
Karakteriser allergiske reaktionsmønstre
Det innate immunsystem: manglende hukommelse, hurtigt indsættende, mindre specifikt og mindre kontrolleret,
Det adaptive immunresystem: immunologisk hukommelse, ikke altid bekyttende, men kan også forårsage sygdomme
Allergiske reaktioner inddeles i type I-IV, men i virkeligheden er det ofte en blanding af flere reaktioner
Karakteriser type I allergiske reaktioner
Strakt reaktioner der ses ved de IgE-medierede allergiske sygdomme eller urticaria.
- Eksempler på straksreaktioner: urticaria, astma, GI-symptomer, anafylaktisk shock
Diagnostik: priktest, måling af specifikt IgE eller HR-test
Mastcellen er central idet den ved IgE-reaktion på antigen (antigenspecifik reaktion) frigøre histamin som giver kløe og vasodilation samt andre mediatorer som prostaglandin og tryptase, der sammen med histamin giver rødme og hævelse.
Karakteriser priktest
Et vandigt allergen-ekstrakt prikkes ind i huden. Hvis der på mastcellerne sidder IgE-antistof imod det pågældende allergen, dannes der indenfor 15 min en kvadel.
Karakteriser blodmåling af specifikt IgE
Histamin frigøres fra basofile leukocytter i blodet og kan bestemmes ved tilsætning af et antigen direkte til fuldblod og måling af frigjort histamin.
Karakteriser type II allergisk reaktion
Antistofreaktioner som der ses ved de autoimmune sygdomme som bulløs pemfigoid.
Diagnostik:
- Kan påvises ved hjælp af immunflourescensundersøgelse, der kan identificere antistoffer bundet til overfladen af celler (fx pemfigoid) eller membraner (fx ved bulløs pemfigoid).
- Samt i serum hvor antistoffer mod celler kan påvises fx ANA (antinukleære antistoffer)
Karakteriser type III allergisk reaktion
Karakteriseret ved aflejring af antigen-antistof-komplekser der kan ses ved vasculitis og som senreaktionen efter udløsning af type I-reaktionen.
Diagnostik:
- immunflourescensundersøgelse, hvor der ses antigen-antistof-komplekser aflejret i karvægge, ofte med ledsagende komplementaflejring.
- undersøgelse af forbrug af komplementfraktioner i serum eller tilstedeværelsen af antigen-antistof komplekser
Karakteriser type IV allergisk reaktion
“Sen” reaktioner eller cellemedierede reaktioner, der forekommer ved allergisk kontakteksem.
Det udløste symptom er eksem i huden.
Diagnostik: epikutan-test (lappeprøve), som foregår ved anlæggelse af allergener (antigen) i små kamre i huden på ryggen over 48 timer.
Kontaktallergener er lavmolekylære stoffer og der er beskrevet >4000 mulige kontaktallergener i miljøet.
Karakteriser lappeprøven/epikutan test
epikutan-test (lappeprøve), som foregår ved anlæggelse af allergener (antigen) i små kamre i huden på ryggen over 48 timer. Testen aflæses 2-3 gange i den efterfølgende uge. En positiv reaktion viser sig som et eksem under det pågældende testkammer.
- problemer: svært at udvælge relevante testserier og materialer, testkoncentration, fortolkning af resultat og info til ptt.
- da en kontaktallergi er livsvarig kan en positiv lappeprøve være udtryk for en gammel (kendt eller ukendt) kontaktallergi, som ikke er aktuel betydning, fordi der ikke aktuelt er en eksponering for allergenet. Reaktionen betegnes da at være af tidligere relevans.
Biopsi typer til huden
Hyppigst stansebiopsi
- enkelte hudsygdomme fx panniculitism kræver den dybere knivbiopsi.
Efterfølgende:
- immunoflourescens ved mistanke om autoimmune sygdomme
- histologisk undersøgelse ved andre forandringer
Angiv typer af histologiske hudforandringer
- Akantose
- Akantolyse
- Parakeratose
- Spongiose
Definer akantose
en øget størrelse (fortykkelse) af stratum spinosum
Definer akantolyse
Løsning af celleadhæsion i stratum spinosum
Definer parakeratose
Ufuldstændig forhorning i stratum corneum pga hurtig vækst af cellerne i epidermis, så cellekernerne stadig er til stede i øverste lag.
Ses ved psoriasis
Definer spongiose
Ødem i epidermis med dannelse af vesikel.
Ses især ved eksem.
Karakteriser lokalsteroid (binyrebarkhormoncreme)
Virker antiinflammatorisk og antiproliferativt.
Et steroids styrke måles ved at man bestemmer dets evne til at fremkalde vasokonstriktion i huden - grundlaget for inddelingen ift potens:
- gruppe 1
- gruppe 2
- gruppe 3
- gruppe 4
Steroid absorberes igennem huden og absorptionen tiltager når barriere funktionen er ødelagt.
Der er også store regionale forskelle i absorptionsevnen, hvor den er stor i ansigtet og i genitalia hvorfor der bør anvendes milde (gruppe 1-2) steroider.
- det samme gælder små børn sådan generelt
Lokal steroidbehandling påsmøres én gang dagligt - der er ikke evidens for mere.
De fleste hudlidelser kræver behandling i 2-4 uger, evt efterfulgt af proaktive behandling fx 2 gange i ugen igennem nogle mdr (= aftrapning)
Systemiske bivirkninger med suppression af hypofyseaksen ses sjældent, men kan forekomme:
- hos små børn der behandles på større hudområder
- hos ptt med leverinsufficiens
- ved anvendelse af stærke kortikosteroider under okklusion
- ved anvendelse af super potente kortikosteroider på >50% af kropsoverfladen.
Overvejelser ved valg af lokal steroidpræparat
- diagnose
- styrke
- lokal eller systemisk
- hudområde der skal behandles
- pateintens alder
- hvilket grundlag er bedst?
- kombinationspræparat?
- undgå allergen; bestanddel i grundlag eller kortikosteroidet selv
- pris
- psykologiske faktorer
Lokale bivirkninger ved lokal steroidbehandling
Atrofi af dermis (ofte reversibel):
- fine rynker i huden
Atrofi af elastiske fibriller i dermis (BV og kar)
- nedsat elasticitet
- karudvidelse eller karsprængninger (purpura)
Striae distensae
Øget behåring (hypertrikose) (ofte reversibel)
Angiv typer af immunmodulatorer til dermatologisk brug
Calcineurinhæmmere
- atopisk dermatit, >2 år
- off label til andre hudlidelser
- medfører ikke atrofi af huden
- forbigående brænden ved opstart
Imiquimod
- indirekte antiviral og antineoplastisk effekt
- kondylomer, aktiniske keratoser, overfladiske basalcellekarcinomer
Ingenolmebutat
- cytotoksisk
- aktiniske keratoser
Methylaminolevulinat
- aktiniske keratoser og overfladiske basalcellekarcinomer ifm fotodynamisk terapi
Angiv et vitamin D analog og begrund hvorfor den er relevant i dermatologien
Calcipotriol
Kombinationspræparat med gruppe III steroid –> synergistisk effekt.
Kan også anvendes med anden psoriasisbehandling.
Karakteriser kaliumpermanganat bade, røde bade
Kaliumpermanganat virker udtørrende og antimikrobielt og er god til væskende hudinfektioner.
Kan misfarve neglene, dette undgås ved at påføre dem vaseline inden badet.
Karakteriser klorinbade, hvide bade
Desinficerende behandling ved atopisk eksem.
Angiv typer af antimikrobielle midler i dermatologien
- kaliumpermanganatbade, røde bade
- klorinbade, hvide bade
- klorhexidin
- antibiotika
- mupirocin
- svampemidler
Hvilke hudlidelser behandles med AB
Acne: clindamycin
Rosacea: metronidazol
Inficerede eksemer: quinolinderivater
Overfladisk inficerede dermatoser: fusidin
MRSA: mupirocin
Hvilke præparater og behandlingsprincipper er knyttet til systemisk behandling af hudsygdomme
Antibiotika, antimykotika og antivirale stoffer
- udtalte bakterielle hudinfektioner
- acne
- svampeinfektioner i hår og negle
- herpes infektioner
Antihistaminer
- høfeber, rhinitis, conjunctivitis, urticaria, angioødem, insektstik
Retinoider (A-vitaminsyrederivater, isotretinoin)
- normalisere epidermis’ vækst og reducere hudens talgproduktion
- psoriasis
- pustulosis plantaris
- acne
Methotrexat (folinsyreantagonist)
- psoriasis, psoriasisgigt
Prednisolon
- autoimmune bulløse sygdomme
- husk vit-D og kalk tilskud
- kombinationmed azathioprin eller methotrexat kan have en steroidbesparende effekt
Azathioprin
- kroniske lysdermatoser
- svær atopisk dermatitis
- steroidbesparende lægemiddel ved bulløs pemfigoid eller lupus erythematosus
Ciclosporin
- psoriasis
- atopisk dermatitis
- vasculitis
- pyoderma gangraenosum
- svær acrodermatitis continua (lokaliseret pustuløs psoriasis)
- lichen planus erosiva
Biologiske lægemidler
- svær psoriasis, psoriasis artrit
- hidrosisadenitis
- urticaria
- atopisk dermatitis
Hydroxychloroquin
- lupus erythematosus (dissemineret, subakut og diskoid)
- porphyria cutanea tarda
- granuloma annulare
Dapson (alt ondt!)
- dermatitis herpetiforme
- lepra
Plasmaferese
- svære autoimmune hudsygdomme fx pemphigus vulgaris
Intravenøst immunglobulin
- toksisk epidermal nekrolyse
- dermatomyositis
- svære tilfælde af bulløse hudsygdomme
Lys og stråleterapi
Bivirkninger ved systemisk anvendelse af glukokortikoid
- Cushing (ansigtsødem, hypertrikose, buffolo-neck)
- vægtøgning (væskeretention, øget appetit)
- udvikling af mavesår eller mavekatar
- psykiske bivirkninger som depression
- hypomani eller psykose
- hypertension
- udvikling af diabetes
- osteoporose
- udvikling af hudkarskørhed og tendens til striae distensae
Bivirkninger til azathioprin
- gastrointestinale bivirkninger
- knoglemarvsdepression
- leverpåvirkning
Bivirkninger til hydroxycholoquin
- Regelmæssig kontrol hos øjenlæge da det bindes til DNA og melanin og akkumuleres i pigmentholdige celler og derfor risiko for aflejring i øjet
- GI gener
- Hududslæt
- Neurogen hørenedsættelse
- Øget risiko for retinopati hos diabetikere
Karakteriser eksem
En inflammatorisk tilstand i huden som optræder i en akut og kronisk form.
Heterogengruppe af inflammatoriske hudsygdomme som kan optræde i alle aldre og sværhedsgrader
Udgør 1/3 af alle hudsygdomme
Er altid ledsaget af kløe.
Eksogent eksem: udfra kommende årsager
Endogent eksem: interne årsager
- dog ofte multifaktoriel, altså et endogent eksem som forværres af eksogene faktorer som infektion eller hudkontakt med irriterende stoffer i miljøet.
Inddeling af eksogene eksemsygdomme
Kontakt eksem:
- irritativt
- allergisk
- fotoallergisk/fototoksisk
Mikrobielt eksem
Inddeling af endogene eksemsygdomme
Atopisk eksem Seboroisk eksem Nummulat eksem Staseeksem Vesikuløst hånd- og fodeksem (!!), bilateralt Hyperkeratotisk hånd- og fodeksem
Eczema craquele
- intertrigo
Lichen simplex chronicus
- perianalt eksem
Patofysiologi ved eksem
En lymfocytær betændelsesproces i dermis og epidermis med spongiose (intercellerlulært ødem) i epidermis.
Inflammationen er lokaliseret øverst i dermis hvor lymfocytter, keratinocytter, Langerhansceller og andre celler frigiver cytokiner, der forsker den inflammatoriske proces, og også påvirker hudens barrierefunktion negativt.
Kløe ledsager eksemet og der ses ekskoriationer.
Hvis der ikke er kløe bør eksemdiagnosen revurderes.
Kløen lindres ikke ved antihistaminer.
Kløes skyldes et kompleks samspil af lymfocytter, leukocytter, mastceller, keratinocytter, nerveceller og cytokiner, proteaser og neuropeptider.
Eksem symptomer (subjektive og objektive)
SUBJEKTIVE
- kløe med krads og forværring
- kløen forstærkes af varme og træthed og mindskes af kulde (især sengevarme)
OBJEKTIVE
- Akut: erytem, vesikler, papler, infiltration, og ødem
- Kronisk: afskalning, tørhed, fissurer, hyperkeratoser og evt lichenisering og ekskoriationer
Angiv typer af eksogent betinget eksem
- kontakteksem (irritativt/allergisk)
- kontakturticaria og protein kontaktdermatitis
- fotokontaktdermatitis
- mikrobielt eksem
Karakteriser kontakteksem
- fremkaldt af udefrakommende påvirkninger
- > 50% af tilfældene er lokaliseret til hænder, også ansigt er hyppigt, men kan være lokaliseret til hele kroppen
- ofte yngre mennesker
- inddeles i irritativt eller allergisk (afgøres ved allergitestning, kan ikke ses klinisk)
- ved kontakteksem af >1 mdr varighed bør henvises til speciallæge mhp nærmere udredning og allergitestning
- ved mistænke om at eksemet er forårsaget af eller forværret af arbejdsmæssige påvirkninger, har lægen pligt til at melde det til Arbejdsmarkedets Erhvervssikring
Karakteriser irritativt kontakteksem
Hyppigst og skyldes irritative påvirkninger af huden med vand, sæbe, olier, opløsningsmidler eller andet.
Hyppigt på hænderne, og er ofte arbejdsbetinget.
Der kan per definition ikke påvises en relevant allergi, som kan forklare det aktuelle eksem.
Alle kan få irritativt kontakteksem hvis bare påvirkningen er kraftig nok. Men en individuel disposition til nedsat hudbarrierefunktion er dog en væsentlig risikofaktor.
- særligt disponerede er pt med aktuelt eller tidligere atopisk eksem og med mutationer i filaggrin-genet.
Diagnostik kræver udelukkelse af den allergiske med lappetest
Hvorfor får man irritativt kontakteksem
Gentagne eksponeringer for moderat lokalirriterende påvirkninger kan tolereres i en vis tid, indtil hudens barriere ødelægges med eksem til følge.
Diagnostik af irritativt kontakteksem
Ingen kliniske test, så diagnosen kræver at pt er udsat for hudirriterende påvirkning samt at relevant allergi er udelukket (lappetest).
Patofysiologi bag allergisk kontakteksem
Forudsætter at pt ved en tidligere hudkontakt er blevet sensibiliseret overfor et allergifremkaldende stof, hvorefter en efterfølgende hudkontakt med allergenet fremkalder en T-cellemedieret allergisk inflammation i huden (type IV-reaktion).
Eksemet opstår der hvor huden kommer i berøring med allergenet, men kan senere sprede sig til andre hudområder.
Karakteriser allergisk kontakteksem
Udgør 1/3 af kontakteksemerne.
Dosisrelateret reaktionsmønster –> en kontaktallergisk pt kan være mere eller mindre allergisk for det pågældende stof.
Er man først sensibiliseret består kontaktallergien resten af livet, men kun ved eksponering for allergenet.
Diagnostik af allergisk kontakteksem
Epikutantest (lappetest)
Hyppigste årsager til allergisk kontakteksem
- nikkel
- krom
- parfume
- gummi
- konserveringsmidler
Karakteriser nikkelallergi
Hyppigste kontaktallergi i DK, med op til 15% af kvinder og få procent mænd der er nikkel-sensibiliserede.
Skyldes tidligere fake smykker, men EU har lavet lovgivning med en øvre grænse for nikkelindholdet i den slags, hvilket har reduceret hyppigheden af nikkelallergi.
Nikkelfrigørelse fra metalgenstande kan påvises vha en spottest som kan købes på apoteket.
Karakteriser krom allergi
Oftest pga kromgarvet læderfodtøj samt handsker. Dette er der nu indført EU-regulering for, derfor forventes en reduktion.
Tidligere så man det hos murere pga kromi cement, men dette er nu ofte omfattet af EU-lovgivning.
Karakteriser parfumeallergi
Ses i stigende hyppighed.
Påvises ved epikutantest inkl test af pt’s egne produkter.
Kan ses overalt på kroppen, men er ofte lokaliseret til ansigt, armhuler og hænder.
Karakteriser gummiallergi
Ofte på hænder, evt fødder.
Gummikemikalier findes i næsten alle gummiprodukter, inkl gummihandsker, kondomer, dæk, våddragter, skosåler, håndtag.
Karakteriser konserveringsmiddelallergi
Konserveringsmidler anvendes i forbruger produkter fx rengøringsmidler og kosmetik, mens også i industrielle produkter som skæreolier og vandbaseret maling.
Hyppigst allergifremkaldende konserveringsmidler er methylisothiazolinon.
Indholdet skal altid fremgå af varedeklarationen.
Karakteriser kontakturticaria og protein kontaktdermatitis
Forårsages af store proteinmolekyler der ved kontakt fremkalder urticaria lokalt på huden.
Type I allergi, som påvises ved priktest.
Symptomer: initialt urticaria med kvadler lokalt på huden, men efterhånden udvikles noget det ligner kontakteksem. Det kan udvikle sig til at omfatte andet end huden med allergisk astma, GI symptomer og evt anafylaksi
- fx latexallergi
Kontakturticaria kan også skyldes fødevarer med animalsk eller planteprotein –> protein kontaktdermatitis.
Karakteriser fotokontaktdermatitis
Eksem der skyldes hudkontakt med et stof som ved efterfølgende lysudsættelse bliver til enten et allergen (fotoallergisk kontaktdermatitis) eller en irritant (fototoksisk kontaktdermatitis).
Fx indholdsstoffer i solcreme (fotoallergisk kontakteksem) eller bjørneklosaft (fototoksisk kontaktdermatitis)
Karakteriser mikrobielt eksem
Udvikles karakteristisk på tæernes dorsalsider ifm bakteriel infektion i området.
Diff diagnoser: kontaktallergi for krom i læderfodtøj eller svampeinfektion
Behandling af eksogent eksem
1) grundig udredning
2) ophør eller minimering af eksponering
3) genopbygning af hudens barrierefunktion med daglig brug af fugtighedscreme (basisbehandling) med højt fedtindhold.
4) lokalsteroid, gruppe III til krop, gruppe I-II til ansigt, 1-2x dagl i 4 uger
5) ved infektion i eksemet kan der behandles med antimikrobielt
6) ved manglende effekt kan der prøves med lysterapi
7) ved manglende effekt kan der prøves med systemisk behandling med immunsupprimerende
Karakteriser nummulat eksem
Velafgrænset kløende og skællende eksem
Hyppigst lokaliseret på ekstremiteter og i flankerne
Hyppigst hos lidt ældre mænd, 50-70 år.
Ukendt årsag
Forløbet kan være svingende men sygdommen varer indtil flere år.
Normalt ingen ledsagende sygdomme eller allergier.
Symptomer ved nummulat eksem
Symptomer: 1-3cm store runde velafgrænsede væskende eksemelementer nogenlunde symmetrisk på underben, arme, håndrygge, fodrygge og i flankerne på kroppen.
- intens kløe!
- ofte ledsaget af bakteriel infektion med S aureus
Diff diagnoser ved nummulat eksem
dermatofytose, psoriasis, lichen planus, kontakteksem
Behandling af nummulat eksem
Potente lokalsteroider. Ofte intermitterende behandling.
Bakteriel infektion behandles med desinfektion eller AB.
Hvis dette ikke er tilstrækkeligt, kan lysbehandling have god effekt.
Karakteriser seboroisk eksem (skæleksem)
Kronisk eksem, ofte af let sværhedsgrad
Optræder i alle aldre
- babyer: arp, bleeksem
- voksne: se nedenfor
Især lokaliseret til de “seboroiske områder”: centralt i ansigt, især omkring næsen og i nasolabialfurer, hårbund, bryst og intertriginøse hudområder. Evt øjenbryn og øregang.
Ætiologien er betinget af sebore samt tilstedeværelsen af gærsvampen Malassezia furfur
Symptomer ved seboroisk eksem (skæleksem)
Pityriasis (skæl) i hårbunden samt rødt skællende symmetrisk eksem i ansigtet.
Eksemet er præget af rødme og fedtet klidagtigt skælsætning.
Hos ældre kan det brede sig universelt.
Forværring ved psykisk stress og om vinteren, mens det bedres af sol.
Diff diagnoser til seboroisk eksem
Kontakteksem, psoriasis, diskoid lupus erythematosus, tinea corporis (ringorm),
OBS ved seboroisk eksem
Pludselig udvikling af seboroisk eksem hos tidligere hudraske voksne kan være et symptom på HIV infektion.
Behandling af seboroisk eksem
Milde lokalsteroider, men seponering af vanskelig pga hurtig recidiv.
Stærkere steroider bør undgås pga risiko for bivirkninger som steroidakne.
Antimykotisk behandling bedrer tilstanden ved gærsvampen Malassezia furfur
Karakteriser eczema craquele (asteatotisk eksem)
Overfladiske hudforandringer med fissurer, der danner et billede som ved udtørret jord.
- med ledsagende kløe
Ses hos ældre, og især ved lav luftfugtighed eller efter hyppig badning
Symptomer:
Lokaliseret til ekstremiteternes ekstensorsider og truncus. Ofte symmetrisk.
Rødme og vesikeldannelse ses sjældent modsat andre eksemer.
Behandling: fedtcremer samt undgåelse af overdreven vask af huden.
Evt milde steroider i perioder.
Karakteriser intertrigo
En eksemreaktion i hudfolder
Symptomer: uskarpt afgrænset rødme og infiltration udløst af en kombination af varme, sved og friktion i området.
- hyppigst i inguinalregionen og under mammae
Disponerende faktorer er overvægt og øget svedsekretion
Sekundær infektion med candida albicans er almindelig.
Behandling: milde lokalsteroider, antimykotika og fugtighedscreme
Karakteriser lichen simplex chronicus (neurodermatitis)
Kløe i let skællende likeniserede plaques fremkaldt ved stadig kradsning af huden.
Især midaldrende voksne.
Symptomer: Ofte ses hyperpigmentering i det afficerede område. Hyppigst fortil på crus, men kan også ses i nakken, genitalt eller på volarsiden af håndleddene.
- forværres af stress
Diff diagnoser: kontakteksem, nummulat eksem
Behandling: potente steroidcremer evt under okkluderende forbinding er ofte en effektiv behandling.
(okklusionen øger behandlingseffekten og beskytter huden imod krads)
Karakteriser perianalt eksem
Kløe i let skællende likeniserede plaques fremkaldt ved stadig kradsning af huden, muligvis også en neurodermatit?
Ofte midaldrende personer.
- kan være næsten invaliderende
Evt organiske årsager: candidiasis, tinea, intertrigo, psoriasis, lichen planus, lichen sclerosus et atrophicus, kontakteksem, pxyuru, hæmorider, fissurer, inkontinens, mb Paget, rectumcancer
Symptomer: intens kløe som fremkalder eksematisering og likenisering, ofte med et forløb over flere år.
Kontaktallergi overfor indholdsstoffer i behandlingsmidler ses ofte.
Behandling: lokalsteroid kan bruges men der er stor risiko for steroidatrofi af hud og slimhinder. Alternativt kan der behandles med calcineurinhæmmere.
Karakteriser staseeksem
Ses hos pt med ødemtendens på underbenene og ofte varicer samt tendens til bensår.
- ofte klapdefekter.
Symptomer: rødt kløende skællende eksem på crura.
Behandling:
- vedvarende kompression! (så det udløsende ødem holdes væk)
- evt kirurgisk fjernelse af varicer
- fugtighedscreme
- evt milde steroider
Staseeksem kan kompliceres af sekundær infektion og erysipelas
- stase eksem: bilateralt
- erysipelas: unilateralt
Diff diagnoser til crus eksem
- erysipelas
- stase eksem
- nummulat eksem
- neurodermatitis (lichen simplex chronicus)
Diff diagnoser til eksem i hårbunden
- psoriasis
- seboroisk eksem (pityiriasis simplex)
Diff diagnoser til eksem i øregangen
- seboroisk eksem
- erysipelas
Diff diagnoser til eksem i ansigtet
- seboroisk eksem
- SLE
- psoriasis
- kontakteksem
- herpes i n trigeminus
Diff diagnoser til eksem i armhulerne
- intertrigo
Karakteriser håndeksem
Forekommer i løbet af et år hos ca 10% af alle voksne.
2/3 tilfælde ses hos kvinder.
Debuterer hos 1/3 allerede inden 18 års alderen
- atopisk eksem i barnealderen medfører øget risiko for udvikling af håndeksem i voksenalderen
Ofte multifaktoriel årsag hvor eksogene og endogene faktorer (fx atopisk eksem) spiller ind
- 40% arv, 60% relateret til eksponeringer i miljøet –> potentiale i info og profylaktiske tiltag
Udvikler sig ofte til langvarig kronisk sygdom
Håndeksem der har varet >1mdr bør henvises til hudlæge til udredning
Håndeksem påvirker livskvaliteten hos ptt negativt og kan have sociale konsekvenser ifa sygedage, erhvervsevnetab og jobskifte.
Angiv undergrupper af håndeksem (subdiagnoser)
- allergisk kontakteksem
- irritativt kontakteksem
- kontakturticaria/ protein kontaktdermatitis
- atopisk håndeksem
- vesikuløst eksem/ vesikulært håndeksem
- hyperkeratotisk eksem
karakteriser allergisk kontakt håndeksem
Eksemet kan forklares ud fra en påvist kontaktallergi.
Positiv epikutantest over for et allergen som hænderne aktuelt er eksponeret for.
Karakteriser irritativt kontakt håndeksem
Eksemet kan forklares ud fra en irritativ påvirkning. Hyppigste kontakt håndeksem.
Dokumenteret eksponering for irritanter i et sådan omfang at eksemfremkomst er sandsynligt.
Ingen kontaktallergi af aktuel relevans.
Hyppigt pga vådt arbejde og rammer især yngre kvinder.
Kontaktallergener er ofte nikkel, gummi, konserveringsmidler og parfumestoffer.
Karakteriser kontakturticaria/ protein kontaktdermatitis på hænder
Eksemet forklares ud fra gentagne udsættelser for proteinstoffer (fødevarer, latex)
Priktest påvist.
Karakteriser atopisk håndeksem
Tidligere eller aktuel atopisk eksem.
Ingen relevant kontaktallergi eller dokumenteret eksponering for lokalirriterende emner
Karakteriser vesikulært håndeksem
Recidiverende håndeksem med vesikler (pompholyx) opstået uden kendte provokerende faktorer.
Ingen relevant kontaktallergi eller dokumenteret eksponering for lokalirriterende emner.
Karakteriser hyperkeratotisk eksem
Kronisk form (>3mdr eller udbrud flere gange årligt) for håndeksem uden kendte provokerende faktorer.
Hyperkeratotiske eksemforandringer, fissurer, og pulpitis i håndfladen.
- aldrig vesikler eller pustler.
Ingen relevant kontaktallergi eller dokumenteret eksponering for lokalirriterende emner.
Ofte 40-60 år, hyppigere hos mænd
Klinik ved håndeksem
Man kan ikke vurdere på klinikken om håndeksem er endogent eller eksogent betinget.
Dvs altid fuld diagnostisk undersøgelse inkl epikutantest.
Symptomer: kløende og evt brændende og smertefuldt
- Akut: <3 mdr varighed, og med udbrud højst 1 gang årligt
- kronisk: >3 mdr varighed eller med udbrudshyppighed flere gange årligt.
Udredning af håndeksem
Al håndeksem >1 mdr varighed skal udredes med epikutantest (lappetest).
Husk undersøgelse af fødder da dermatofytinfektioner på fødder kan udføse et immunologisk betinget vesikulært udslæt på hænder og fingrer (id-reaktion)
Behandling af subtyper af håndeksem
- Kontakteksem (irritativt/kontakt): ophør af eksponerende faktorer
- Atopi med dårlig barrierer funktion: genopbygning af barrierer samt at beskytte imod udefrakommende påvirkninger
- Hyperkeratotisk eller vesikuløst uden kendte udløsende faktorer: info og ændring af eksponeringer og evt systemisk behandling
Prognose ved håndeksem
Bliver ofte en kronisk sygdom og 10 år efter debut er sygdommen stadig aktiv hos >50% af ptt.
Prognosen er udover risikofaktorer afhængig af tidligt indsættende effektiv behandling.
> 25% har samtidig eksem på fødderne, og derfor skal fødderne altid inspiceres.
- hyppigst ved endogene eksemer (hyperkeratotisk og vesikuløst eksem) samt ved allergisk kontakt eksem (hvis fødderne eksponeres for samme allergen)
Risikofaktorer for dårlig prognose ved håndeksem
- atopisk eksem (aktuelt eller tidligere)
- kontaktallergi
- svær eksem på debuttidspunkt
- livsstilsfaktorer som rygning og stress
Behandling af håndeksem
1) Patientuddannelse
- brug handsker ved vådt arbejde
- brug handsker så lang tid som nødvendigt, men så kort tid som muligt
- evt bomundshandsker under beskyttelseshandsker
- sprit i stedet for vask
- fugtighedscreme med højt fedtindhold og uden parfume
2) Lokal behandling
3) UV behandling
4) Systemisk behandling
Diff diagnoser til håndeksem
Unilateralt:
- svampeinfektion (trichophyton rubrum eller interdigitale)
Bilateralt
- dermatofytinfektioner på fødder kan udføse et immunologisk betinget vesikulært udslæt på hænder og fingrer (id-reaktion) - hvorfor fødder altid skal inspiceres ved håndeksem.
- psoriasis
- pustulus palmoplantaris
- acrodermatitis continua
- scabies
Erhverv med hyppig forekommende håndeksem
- sundhedspersonale
- rengøringspersonale
- kokke og køkkenassistenter
Kriterier for anerkendelse som arbejdsbetinget eksem
- eksemet skal være diagnosticeret af en læge
- eksemets lokalisation, udbredelse og styrke skal tilsvare den erhvervsmæssige udsættelse
- den erhvervsmæssige udsættelse skal være sandsynliggjort/dokumenteret
- den erhvervsmæssige udsættelse skal skønmæssigt overstige den private
- forudbestående hudlidelse og allergier skal være kortlagte
Hyppige irritative og allergiske eksponeringer ved arbejdsbetinget håndeksem
Irritative påvirkninger:
- vådt arbejde
- fødevarer
- handsker
- olier
- mekanisk irritation
- desinfektionsmidler
- fysiske påvirkninger
Allergener:
- gummikemikalier
- biocider (konserveringsmidler)
- epoxy
- nikkel
- parfumestoffer
Karakteriser arbejdsdermatologi
Hudsygdomme er den hyppigst anerkendte arbejdsbetingede sygdomsgruppe i DK
- alt 3000 tilfælde af arbejdsbetinget eksem anmeldes årligt.
> 90% drejer sig om eksem og langt overvejende håndeksem
- udover eksemer anerkendes ofte en mindre gruppe med arbejdsbetinget hudcancer, ofte efter erhvervsmæssig udsættelse for udendørs arbejde og dermed følgende UV-eksponering.
Rammer især unge i begyndelsen af deres erhvervskarriere (gnm 36 år)
Hyppigere hos kvinder end mænd
Skyldes hyppigere irritativt kontakteksem end allergisk
Karakteriser atopisk dermatitis
Udvikles hos ca 20% danske børn, især indenfor de første 4 leveår, og aftager hos 75% inden 12 års alderen. Ses hos 3-5% af voksne.
Tilhører gruppen af atopiske sygdomme som også inkluderer allergisk rhinoconjunctivitis og allergisk astma. Og de ses ofte sammen, og øger risikoen for hinanden.
De fleste børn har lette eksemforandringer med periodevis opblussen af kløende, forkradset eksem, lokaliseret symmetrisk til ansigt, hals, krop, albuebøjning og knæhaser.
15% har fødevareallergi som komorbiditet.
Atopisk dermatitid er en arvelig, inflammatorisk hudsygdom med et aktiveret immunsystem.
Fremkaldende faktorer kan også findes i omgivelserne.
Lokalbehandling er fugtighedscremer, hormoncremer eller calcineurinhæmmere.
Systemtisk behandling gives kun de sværest ramte, og er en specialist behandling.
Diagnostik af atopisk eksem
Patienten skal have KLØE samt 3 af de 5 kriterier:
- klassisk lokalisation
- astma eller rhinitis selv eller atopi hos førstegradsslægtninge
- tør hud
- fleksureksem (lægeobserveret)
- sygdomsdebut <2 år
Ætiologi til atopisk eksem
Samspil mellem:
- Hud barriere
- genetik (filaggrin, NMF (natural moisturising factor))
- protein
- lipider - Immunologi
- innate immunsystem
- adaptive immunsystem - Miljø
- allergener
- irritationer
- mikrobiom
Risikoen for at et barn udvikler atopisk eksem er 30%, hvis en af forældrene har atopisk eksem og 75% hvis begge forældre har atopisk eksem.
Hvad er filaggrin
Et protein der aggregerer keratinfilamenter i keratinocytterne som led i disses terminale differentiering og dermed har filaggrin afgørende betydning for hudens barrierefunktion.
Mutationer i filaggrin-genet findes hos op til 30-50% af ptt med moderat/svær atopisk eksem mod <10% af baggrundsbefolkningen.
Mutationerne er forbundet med dårligere prognose og med ichthyosis som kan findes sammen med atopisk eksem.
Hvad er problemet med hudens barriere funktion ved atopisk dermatit
Den er nedsat hvilket klinisk betyder udtørring af huden samt lettere indtrængen af udefrakommende allergener, toksiske stoffer og infektiøse agens.
Mangel på fillagrin har en signifikant negativ effekt på hudens barriere funktion.
Stratum corneum består af keratin, lipid og natural moisturising factor. Cellerne i stratum corneum er kerneløse.
- lipiderne og deres sammensætning er også ændret ved atopisk eksem.
Hvordan spiller immunologien ind ved atopisk eksem
Innate:
- indeholder antimikrobielle peptider fra keratinocytterne som er nedregulerede ved atopisk dermatitis
Adaptive:
- T-celledefekt i huden som medfører en ubalance mellem Th1- og Th2-cytokiner, og en deraf følgende øget IgE-produktion.
Type 1 allergier opfattes som sekundære til ændringer i immunsystemet og ikke som den primære årsag til sygdommen.
Opregulering af visse cytokiner påvirker filaggrinindholdet i stratum corneum negativt og omvendt bevirker et lavt filaggrinindhold en opregulering af cytokinerne, hvilket er medvirkende til at opretholde sygdomsaktivitet.
IgE er markant forhøjet hos 80% af ptt med atopisk eksem, og mange ptt (især børn) har forhøjet specifikt IgE for fødevarer og en række inhalationsallergener.
- dvs 20% ikke har forhøjet IgE.
Mens 1) ptt med forhøjet IgE hyppigt har eosinofili, positiv priktest og ledsagende atopiske sygdomme samt en målbar nedsat hudbarrierefunktion med forhøjet transepidermalt vandtab er det 2) ikke tilfældet ved atopisk eksem uden forhøjet IgE.
Men fænotypisk er der ikke forskel.
Hvordan spiller miljøet ind ved atopisk dermatitis
Den kompromitterede hudbarriere medfører øget risiko for irritativ og allergisk kontakteksem og er formentlig årsagen til at ptt med atopisk dermatitis er i livslang risiko for at udvikle håndeksem.
Atopisk dermatitis ptt koloniseres med stafylokokker i langt højere grad end hudraske og 80% af ptt er bærere af S. aureus og har mindre diversitet i deres flora.
- betydningen af dette er ikke helt afklaret, men mange har recidiverende hudinfektioner med forværring af eksemet til følge.
Malassezia furfur er en lipofil gærsvamp som findes i de seboroiske hudområder i ansigt, på bryst og ryg. Den kan forværre atopisk eksem og give “head and neck dermatitis” som er en almindelig manifestation af atopisk dermatitis.
Klinik ved atopisk dermatitis
Universel og kløende hudsygdom med det karakteristikum at lokalisationen skifter med alderen.
Morfologisk ses rødme, tørhed, afskalning og kradsnings-ekskoriationer på huden og det er ikke skarpt afgrænset.
Ofte forværring om vinteren (lav luftfugtighed og UV stråling)
Med tiden opstår likenisering (fortykning af huden) pga recidiverende eksem i området.
Andre karakteristika er:
- infraorbital dobbeltdure (Dennie-Morgans fure)
- periorbitalt eksem med efterfølgende hyperpigment
- perioralt eksem
- cheilitis
- fissurer ved øreflipperne
- brystvorteeksem
- tørre nummulate områder på ekstremiteter der ofte mistalkes som svampeinfektion
Debuter ofte inden for de første leveår og hos børn <2 år er det primært lokaliseret:
- på kinderne
- på hænder
Efter 2 års alderen skifter lokationen til:
- fleksurer (albuebøjning, knæhaser, ankler og håndled)
I voksen alderen inddrages der udover fleksorsider også hoved og hals (head and neck dermatitis).
Sygdommen kan på alle tidspunkter i livet spredes til at involvere hele huden.
Prognose ved atopisk dermatitis
Størstedelen har god prognose og vokser fra sygdommen.
Hos de fleste børn sker der gradvis en bedring i løbet af barnealderen og 60-70% af alle børn med atopisk eksem vokser fra sygdommen inden puberteten.
En del af disse får dog recidiv mellem 20-30 års alderen, og symptomerne kan være svære.
Især betydelig risiko for at udvikle håndeksem.
Komplikationer til atopisk dermatitis
- Impetigo
- Herpes infektion (Eczema herpeticum)
Obs ved eczema herpeticum
Infektion med herpes simplex som kan give udbredt herpes infektion i huden og med risiko for spredning til øjne eller CNS - hvorfor dette kræver akut behandling.
Differential diagnoser til atopisk dermatitis
Generelt en nem diagnose at stille, man skal dog være obs på de ptt der falder udenfor det klassiske mønster.
Spædbørn:
- seboroisk eksem (arp) (her er ofte eksem i bleregionen (bleeksem), dette er ikke klassisk for atopisk dermatitis)
Ældre børn/voksne:
- scabies
- nummulat eksem
- kontakteksem
- ichthyosis (dette klør dog ikke)
Voksne:
- lymfom
- HIV infektion
Alternative manifestationer af atopisk eksem
- pityriasis alba
- dermatitis plantaris sicca (vinterfødder)
Definer pityriasis alba
Hvidlige depigmenterede nummulate områder i ansigtet eller på overarme/overkrop og skyldes formentlig pigmentændringer som følgetilstand til eksemforandringer. Men ofte har eksemet ikke været bemærket.
Manifestation af atopisk dermatitis
Definer atopiske dermatitis plantaris sicca (vinterfødder)
Især børn omkring 10 år.
Afskalning og fissurer af især fodsålens forreste del.
Kan være smertefuld og svær at behandle.
Kan vare et par år og opheler efterfølgende.
Manifestation af atopisk dermatitis
Komorbiditet ved atopisk dermatitis
- allergisk astma
- allergisk rhinitis
- eosinofil oesophagitis (synkebesvær og vægttab)
- fødevare allergi (mælk, æg, peanuts, hasselnødder, fisk)
- ADHD
- hjerte-kar-sygdomme
- øjensymptomer (conjunctivitis, katarakt, keratoconus)
Hvornår skal man mistænke samtidig fødevareallergi hos et barn med samtidig atopisk dermatitis
Børn med moderat/svær atopisk eksem, som ikke umiddelbart kan bringes i ro på behandling, eller hvis der er symptomer fra >1 organsystem.
Priktest eller specifikt IgE, og ved positiv test ved provokation.
Forebyggelse af atopisk dermatitis
- probiotika prænatalt til mødre til børn med høj risiko for udvikling af atopisk dermatitis
- tidlig brug af fugtighedscreme for at holde hudbarrieren intakt hos risikobørn
Ovenstående er ikke 100% understøttet.
Udredning af atopisk dermatitis
1) kliniske billede
2) ved tvivl om diagnosen fx ved vedvarende symptomer, symptomer fra flere organsystemer eller tvivl om diagnosen kan der suppleres med total IgE, priktest, specifikt IgE
3) provokationstest hvis der laves noget af 2) og det er positivt
4) epikutan test hvis mistanke om kontakteksem, hvis eksemet ikke svinder på behandling
Behandling af atopisk eksem
1) Fugtighedscreme >20% fedt (basisbehandling med optimering af barrierefunktion)
2) Lokalsteroid (inflammationsdæmpende)
3) Hvis lokalsteroid ikke er tilstrækkeligt kan der tillægges calcinurinhæmmere, primecrolimus og tacrolimus
4) Lysbehandling (UVA, UVB) (styrker barrieren og virker antiinflammatorisk)
- voksne
- varer 4-6 uger med 3-5x ugl
- risiko for malignt melanom hvorfor det ikke bruges til børn
5) Systemisk behandling
X) Patient uddannelse
Anden supplerende behandling:
- AB ved fx S. aureus infektion
- Aciclovir ved herpes
- Antimykotisk behandling ved head and neck dermatitis
Antihistamin virker ikke, da kløen ved atopisk dermatitis ikke er histaminudløst
Karakteriser psoriasis
En arvelig, kronisk, inflammatorisk, immunmedieret hudsygdom.
2-3% af befolkningen, typisk debut i 15-30 års alderen, lige hyppig blandt mænd og kvinder
Ses som symmetrisk fordelte, skarpt afgrænsede højrøde, infiltrerede elementer dækket af stearin-glinsende tykke skæl
Sidder oftest på albuer og knæ samt sakral region og i hårbund og negle
Psoriasis kan blive pustuløs og angribe led
70% debuterer med psoriasis
15% debuterer med psoriasis artrit
15% debuterer med både psoriasis og psoriasisartrit indenfor 12 mdr
Kan provokeres af streptokokinfektion og forværres af større alkoholforbrug.
Der kan være lange sygdomsfrie perioder eller perioder med mild affektion.
Lokalbehandling evt i kombi med systemisk behandling kan holde sygdommen nede
Pt oplæres i at vælge lokalbehandling efter sygdommens aktuelle sværhedsgrad
Ætiologi ved psoriasis
Delvist ukendt, men der er en betydelig arvelig komponent.
Polygen arvelig sygdom med specifikke gener relateret til sygdommen.
Provokerende miljøfaktorer:
- streptokok halsinfektioner (guttat psoriasis)
- stort dagligt alkoholforbrug
- rygning
- stress
- visse lægemidler fx lithium, klorokin, betablokker, interferon
- traumer mod huden fx tatovering (Köbners fænomen)
Patogenesen ved psoriasis
Hurtig deling af keratinocytterne. Denne hyperproliferation fører til inkomplet differentieren og kraftig skældannelse.
Den normale transittid for en keratinocyt gennem epidermis er ca 28 dage, mens den ved psoriasis er 4-10 gange hurtigere.
–> det medfører parakeratose karakteriseret ved bevarede cellekerner i stratum corneum.
Samtidig er der en betydelig dermal infiltration af T-lymfocytter, især Th-17-celler.
Desuden ses mange neutrofile granulocytter, dog mest udtalt ved pustuløs psoriasis.
De celler frigiver alle proinflammatoriske cytokiner der resulterer i udviklingen af de karakteristiske forandringer med dilaterede kar og stærkt forstørrede dermale papiller.
Derudover frigives proinflammatoriske cytokiner til blodbanen som kan være medvirkende årsag til udvikling af komorbiditeter.
Angiv de kliniske former for psoriasis
1) Psoriasis vulgaris
- guttat
- nummulat
- en plaques
- intertriginøs (hudfolder)
- sebopsoriasis
2) Psoriasis pustulosa
- generaliseret
- lokaliseret til håndflader og fodsåler (pustolosis palmoplantaris)
- acrodermatitis continua
3) Neglepsoriasis
4) Psoriasis erytroderma
5) Psoriasisartrit
Karakteriser psoriasis vulgaris
Karakteriseret ved symmetrisk fordelte elementer der optræder særlig hyppigt på prædilektionsstederne, som bla omfatter albuer og knæ, ekstensorsiden af over- og underekstremiteter, hårbund og sakralregion.
Elementerne er skarpt afgrænset mod normal hud og størrelsen kan variere fra millimeter til håndfladestore plaque.
Elementerne er infiltrerede, røde og dække af stearin-glinsende skæl, der kan variere meget i tykkelse.
Fjerner man skællene opstår der punktformede blødninger fra karrene i de dermale papiller (Auspitz tegn).
2/3 generes også af kløe, men knap så intens som ved atopisk dermatitis.
Diagnosen stilles baseret på den kliniske undersøgelse.
Karakteriser nummulat psoriasis og psoriasis en plaque
= psoriasis med møntstore eller store sammenhængende elementer.
Den mest almindelige form for psoriasis og ses hos 80-90% af psoriasispatienter.
Kan være lokaliseret over alt, men især til prædilektionsstederne.
- Hårbundsaffektion er hyppig med lokaliseret eller diffus og massiv skældannelse og ses ofte ved hårgrænsen –> kan give hårudtynding.
- I håndflader og fodsåler ses kraftig skældannelse som under opheling efterlade annulære elementer med central afblegning og evt leukoderma (hypopigmentering), da de heler op centralt fra.
Recidiv af psoriasis viser sig ofte med samme lokalisation og udbrudstype som tidligere.
Angiv prædilektionsstederne for psoriasis
- pande + bag ørerne
- (hovedbunden)
- (nederst på maven)
- (ryggen)
- genitalia
- håndflader
- fingre/negle
- knæ
- (tæer)
- fodsåler
Karakteriser akut guttat psoriasis
Udgør få procent af alle psoriasistilfælde.
Udvikler sig over få uger og karakteriseret af 2-3 mm store papler symmetrisk udbredt over det meste af kroppen og ekstremiteterne.
Udbrudet er ofte udløst af en streptokokinfektion –> altid tonsilpodning og evt behandling af halsinfektion.
Kan forsvinde spontant, ofte over en periode på flere måneder.
Ses især hos unge, men kan også ses hos ptt som i forvejen har manifest psoriasis.
Hos en stor del af dem som debuterer med gluttat psoriasis vil et efterfølgende udbrud ofte præsentere sig som nummumlat eller plaque psoriasis.
Karakteriser intertriginøs psoriasis
= psoriasis lokaliseret til hudfolder med fugtigt og varmt miljø.
Her ses ikke skælddannelse, idet skællene gnides af som følge af maceration og friktion.
Hyppigst hos ældre og adipøse.
Involvering af bleområdet kan dog ses som den første præsentation af psoriasis hos mindre børn.
Differentialdiagnoser: eksem, svampeinfektion
Karakteriser sebopsoriasis
Skarpt afgrænsede erythematøse, let skællende plaques lokaliseret til seboroiske områder: para-nasalt, ved mediale del af øjenbryn, på ydre øre, og ved hårgrænsen.
Hvis der ikke er psoriasis andre steder på kroppen kan det være svært at skelne fra soboroisk eksem.
Involvering af ansigtet hos voksne psoriasisptt uden for de seboroiske områder er sjælden.
Karakteriser psoriasis pustulosa
Særlig form for psoriasis hvor inflammationen er meget udtalt.
De udvikler makroskopiske pustler på en rød inflammeret hud.
Pustlerne er sterile og skyldes invasion af neutrofile granulocytter.
Kan være lokaliseret eller generaliseret.
Højeste incidens mellem 40-60 år, men både infantile og juvenile tilfælde er beskrevet.
Der ses ind i mellem overlap mellem plaque psoriasis og pustuløs psoriasis, idet nogle ptt har plaque psoriasis før og efter et udbrud af pustuløs psoriasis - og omvendt.
Karakteriser generaliseret pustuløs psoriasis
En sjælden variant hvor der på store hudområder udvikles overfladiske tætstillede sterile pustler på rød øm hud.
Udbruddet opstår ofte akut og ledsages af almensymptomer ifa træthed og feber.
Det enkelte udbrud kan være fremprovokeret af hurtig udtrapning af systemisk kortikosteroid behandling, hvorfor denne behandling så vidt mulig bør undgås hos ptt med erkendt psoriasis.
Karakteriser pustulosis palmoplantaris
En lokaliseret form for pustuløs psoriasis til håndflader og fodsåler.
Der er en association mellem plaque psoriasis og pustulosis palmoplantaris.
Ukendt årsag.
Ses 5x hyppigere hos kvinder end hos mænd.
Associeret med rygning, og 90% af ptt med pustulosis palmoplantaris er nuværende eller tidligere rygere.
Derudover er der øget forekomst af autoimmun thyroideasygdom.
Symptomer ved pustulosis palmoplantaris
Akutte udbrud af ømme erytematøse, skællende og evt fissurerende plaques med milimeterstore sterile pustler i håndflade og fodsåler. Normalt uden affektion af fingre eller tæer.
Ofte findes en karakteristisk bladning af gule friske pustler og ældre brune pustler.
Pustolosen ligner lokaliseret pustuløs psoriasis, men forekommer uden tegn på psoriasis andre steder på kroppen.
Udbruddene tørrer ind i løbet af få uger, men de er stor recidivtilbøjelighed, og sygdommen er svær at behandle.
Særligt for pustulosis palmoplantaris
Ses som en af de almindeligste manifestationer hos ptt med paradokse psoriasiforme udbrud ifm TNF-alfa-hæmmer behandling fx ved Crohns eller RA
Karakteriser acrodermatotos continua Hallopeau
Sjældensygdom med ømme erythematøse, skællende og evt fissurerede plaques med millimeterstore pustler, der svinder i løbet af få uger for evt at recidivere.
Forandringerne er lokaliseret til distale del af fingre og tæer, og der kan ses svære negleforandringer, evt med fuldstændig negledestruktion.
Mistolkes ofte som infektion.
Karakteriser psoriasis erytrodermi
Psoriasis kan i sjældne tilfælde, især ved pustulosis psoriasis, pludselig resultere i udvikling af erytrodermi.
Huden bliver højrød, infiltreret, ødematøs og med kraftig afskalning (eksfoliation).
Pt er alment påvirket med kulderystelser og i risiko for at udvikle væske- og elektrolytforstyrrelser.
Erytrodermi udviklet pba psoriasis adskiller sig ofte ikke fra erytrodermi udviklet af andre årsager.
Karakteriser neglepsoriasis
Neglene er ofte medinddraget ved psoriasis, men incidensen varierer betydeligt.
I lette former ses neglepsoriasis bare som små punktformede fordybninger ligesom på fingerbøl. Der kan også opstå distal onykolyse og rød-gule pletter i neglelejet (oliepletter).
Der kan evt ses en sivmarvsagtig fortykkelse af neglen med længdegående aftegning i neglepladerne, og endelig kan der ses egentlig negledystrofi (især på tæerne).
Neglepsoriasis er associeret med psoriasisartrit og undersøgelse af negle er en væsentlig undersøgelse hos ptt mistænkt for psoriasis.
Karakter psoriasisartrit
Ses hos 20-30% af ptt med moderat til svær psoriasis, men endnu flere psoriasisptt angiver at have ledsymptomer, formentlig pga entesopatier.
Asymmetrisk artrit hos 40-50%, symmetrisk 20-30%, spondylit/sacroilit 20-30%, juvenil psoriasis artrit 2-4%.
Psoriasisartrit er en seronegativ erosiv artrit, der især angriber distale led på fingre og tæer samt columna- og sacroiliacaled, og den kan føre til betydelig destruktion af led og knogler.
- –> scoopers test
- –>MR columna og sacroiliacaled
Røntgen af hænder og fødder er en basis US
Hvis psoriasisartrit debuterer før hud-psoriasis, kan det være svært at stille diagnosen da den er seronegativ, hvorfor en grundig familieanamnese og undersøgelse af hud, inkl hårbund og negle er vigtig.
Differentialdiagnoser til psoriasis
Guttate udbrud: pityriasis rosea, sekundær syfilis (roseola)
Hårbunds psoriasis: seboroisk eksem
Nummulat psoriasis: nummulat eksem, lichen ruber, pityriasis rosea, dermatofytose
Behandling af psoriasis
LOKAL
- lokalsteroid (obs bivirkninger og rebound-fænomen)
- D-vit analoger i kombi med steroid er effektivt med få bivirkninger (!!)
- keratolytika anvendes især til hårbund og ved tykke skældannelser
- UVB er en effektiv og sikker behandlingsform
- tjære pensling
SYSTEMISK
- methotrexat kan anvendes til svær psoriasis
- retinoider, fortrinvis ved pustuløs psoriasis, teratogent (acitretin)
- ciclosporin er effektiv, men nefrotoksisk og anvendes sjældent
- biologiske lægemidler kan anvendes, hvis standardbehandling ikke virker eller tåles.
Tidligere brugte man tjære, men dette bruges ikke længere.
INGEN systemisk steroid pga risiko for udvikling af pustuløs psoriasis
Behandlingsalgoritme ved psoriasis
1) D-vit analoger + glukokortikoid
2) UVB
3) systemtisk med enten
a) methotrexat
b) methotrexat + ciclosporing
c) ciclosporin
d) methotrexat + acitretin
e) acitretin
4) biologiske lægemidler
Definer mild psoriasis
Psoriasis som involverer <3% af hudorganet
Definer moderat psoriasis
Psoriasis som involverer 3-10% af hudorganet
Gruppe III steroid har god effekt
Definer svær psoriasis
Psoriasis som involverer >10% af hudorganet
Man skal op i særlig svær psoriasis inden man anvender gruppe IV steroid, evt under okklusion med hydrokolloid plaster.
Hvordan kan man afløse tykke skæl
Salicylvaselin eller et andet keratolytisk middel fx karbamid 10%
Definer rebound fænomen ved psoriasis behandling
Hvis behandlingen pludseligt ophører eller ophører for tidligt, vil der ofte komme en opblussen af sygdommen
Hvordan virker D-vit analoger (psoriasis)
De har antiproliferativ effekt og stimulerer keratinocytdifferentieringen.
Findes i kombi med lokalsteroid gruppe III
Komplikationer ved D-vit analoger (psoriasis)
- Max 100g om ugen for at undgå influering af calciummetabolismen.
- irritation ved brug i ansigtet
Dvs generelt få bivirkninger
Indikationer for methotrexatbehandling (psoriasis)
- moderat til svær psoriasis hvor lokal behandling er utilstrækkelig
- psoriasisartrit
Indikationer for retinoid behandling (psoriasis)
- pustuløs psoriasis
Indikationer for behandling med biologiske lægemidler (psoriasis)
- svær psoriasis når sygdommen ikke kan kontrolleres med andre præparater
generelt få bivirkninger og virkelig gode resultater, men behandlingen er dyr og langvarig/livsvarig hvorfor der er kriterier for hvem det tilbydes.
Indikation for systemisk steroidbehandling (psoriasis)
INGEN - pga risiko for udløsning af pustuløs psoriasis.
Prognose ved psoriasis
God ved guttat psoriasism idet elimination af den udløsende faktor vil få psoriasis til at forsvinde.
De andre psoriasis vulgaris typer responderer ofte godt på behandling, kan holde udbrud nede og evt få dem til at forsvinde helt.
Ved pustuløs psoriasis er der hyppige recidiver ved forsøg på udtrapning af behandling.
Komorbiditeter (komplikationer) ved psoriasis
Følgesygdomme:
- metabolisk syndrom (trunkal fedme, hypertension, hyperlipidæmi, diabetes) (!!)
- hjerte-kar sygdom (!!)
- Mb Crohns
- cancer (især karcinomer i huden, Hodgkin lymfom)
- depression
Øget forekomst af rygere og pt med øget alkoholforbrug
Samlet set en reduceret forventet livslængde på 3-5 år ved svær psoriasis
Årsagen til komorbiditeterne er ukendt, men muligvis pga en “low grade” systemisk inflammation.
Karakteriser acne
- pleomorf hudsygdom med optræden af åbne og lukkede komedoner, papler, pustler, cyster, noduli og ar
- acne vulgaris er en multifaktoriel hudsygdom som udgår fra talgkirtelfolliklerne i de seboroiske områder i ansigt, på bryst og ryg.
- starter ofte i teenageårene og rammer >80% af teenagere af begge køn, men i varierende sværhedsgrad.
Sygdomsaktiviteten er højest i 12-24 års alderen, men fortsætter især hos kvinder op i voksenalderen. - kan påvirke livskvaliteten markant
Patogenese ved akne
Multifaktoriel, og ikke helt klarlagt, men væsentlige faktorer er:
1) øget talgsekretion (sebore) pga androgen påvirkning i puberteten kombineret med øget følsomhed for androgen lokalt i talgkirtlerne.
2) retention af keratinocytter i follikelåbningen med dannelse af lukket komedoner
3) progrediering til åbent komedom (hudorme)
4) kolonisering og infektion af follikelapparatet med den mikroaerofile bakterie Cutibacterium acnes (C. acnes) (papel)
5) inflammation med frigivelse af inflammationsfremkaldende cytokiner fra celler i follikelapparatet og akkumulation af T-lymfocytter (pustel)
6) udtalt dyb indflammation (nodulus/cyste)
- arvelige faktorer
(- stress kan give opblussen)
(- mælkeprodukter)
(- hurtigt omsættelige kulhydrater)
Klinik ved acne
Optræder i hud med mange talgkirtler = seboroiske områder.
Polymorf hudsygdom der præsenterer sig med en varierende blanding af karakteristiske elementer:
Ikke-inflammerede elementer:
- lukkede komedoner, der viser sig dom knappenålshovedstore ikke-inflammerede hvidlige papler
- åbne komedoner, der er mørke og mere synlige. De indeholder et fedtet gullighvidt materiale.
Inflammerede elementer:
- ømme røde inflammerede papler fra 1-5 mm i diameret
- pustler
- noduli eller cyster
Ardannelse
- i varierende grad kan der udvikles bløde fordybninger eller mere udstansede cikatricer (ice pick scars) i ansigtet eller hypertrofiske ar og evt keloider på ryg, skuldre og bryst.
Inflammation i de enkelte elementer aftager i løbet af dage til uger afhængigt af dybden og sværhedsgraden.
Det er ikke afklaret hvorfor akne aftager (brænder ud) efter nogle år, selvom alle patogenetiske faktorer persisterer.
Hvordan inddeles akne
- komedon akne
- papulopustuløst akne
- nodulocystisk akne
- acne excoriee (pille-akne)
- acne conglobata (sjælden)
- acne fulminans (sjælden)
afhænger af hvilken type element der dominerer.
Syndromer hvor akne indgår
- PCOS
- hyperandrogenisme (mistænkes ved akne hos børn 2-7 år)
Hvad er acne conglobata
Langvarigt forløb med dybtliggende konfluerende cyster og svær ardannelse.
Hyppigst mænd 20-50 år.
Hvad er acne fulminans
Akut svær ulcererende akne ledsaget af feber og artralgier, oftest hos unge mænd.
Hvad kan inducere/forværre akne
- Medicin fx fenytoin, lithium, glukokortikoid, ciclosporin, androgene steroider
- Ansigtskosmetik og manipulation af ansigtshuden kan forværre en tilstedeværende akne - eller inducere pille akne (acne excoriee)
- Hudkontakt med olieprodukter kan give olieakne hos mekanikere og maskinarbejdere.
Behandling og behandlingsprincipper af let akne
- basiron (benzylperoxid)
- Hindre hyperkeratinisering i folliklerne og væksten af C. acne
- daglig smøring med keratinolytiske lokalmidler som retinoidere adapalen og isotretinoin
- normaliserer differentieringen af keratinocytter i follikelmundingen, hvorved dannelsen af komedoner hæmmes og har en vis antiinflammatorisk effekt
- effekt efter 4-6 uger
- ved god komplians har dette lige så god effekt som systemisk AB
- kan give svie, rødme og afskalning i starten af behandlingen
- alternativt kan gives benzoylperoxid (AB) der er stærkt baktericidt på C acnes og samtidig har komedolytisk effekt.
- evt kombineret med clindamycin for at mindske resistensudvikling ved brug af clindamycin alene
- epiduo (kombi med a-vitaminsyre og ?)
Behandling og behandlingsprincipper af moderat akne (eller ved manglende effekt af lokalbehandling)
Kombination med systemisk behandling.
- tetracykliner (antiinflammatorisk og antibakterielt)
- p-piller evt med antiandrogenet cyproteronacetat (god effekt hos voksne kvinder med inflammatorisk akne)
Behandling og behandlingsprincipper af svær akne
Systemisk isotretinoin
- særdeles effektiv og stopper sygdommen efter ca 6 mdr behandling.
- stærkt teratogent og abort tilrådes hvis graviditet indtræffer trods påkrævet brug af prævention
- udtørre hud, læber og slimhinder
- løbende måling af nyre og levertal
Karakteriser hidrosadenitis suppurativa
Kronisk recidiverende, pusdannende og ardannende inflammation omkring de terminale hårfollikler i intertriginøse områder som aksil, under mammae, og i anogenitalregionen.
Hyppigere hos kvinder.
Medvirkende årsager: fedme, rygning, okklusion og sekundær bakteriel infektion
- familiær med defekt i NOTCH-signalvejen!!
Mistolkes ofte som infektion og mange ptt har fået mange kirurgiske spaltninger af abscesser.
Årsag til hidrosadenitis suppurativa
Betændelsen skyldes hyperkeratinisering og okklusion af udførselsgangen i hårfolliklerne med heraf følgende dannelse af epidermale cyster, abscesser, udbredte subkutane “tuneller” (sinustrakter) og hypertrofiske ar.
Diagnostik af hidrosadenitis suppurativa
Tre kliniske kriterier skal være til stede:
1) Typiske læsioner: ømme inflammerede noduli, sterile abscesser hvorfra der kan drive pus og ofte sinustraktåbninger samt ar efter tidligere elementer og komedoner
2) Typisk lokalisation: aksiller, lyskefolder, perinerum, perianalt, balder, under mammae
3) Kronisk sygdom med tilbagevendende læsioner
Behandling af hidrosadenitis suppurativa
Kan være svær at behandle.
1) lokal behandling med clindamycin/benzoylperoxid gel
2) ved abscesser gives intralæsionel steroid
3) længerevarende systemisk tetracyklin
4) langvarig systemisk rifampicin kombineret med clindamycin, acitretin, biologisk behandling med TNF-alfa-hæmmere
5) kirurgisk excision eller laserfjernelse af kirtelområdet
Komplikationer
- pyoderma gangrænosum
Karakteriser rosacea
Kronisk sygdom som typisk udvikles i 30-50 års alderen i den centrale del af ansigtet. Granulomatøs sygdom.
Hyppigst hos lys hudtype og genetisk disposition.
Ukendt ætiologi, men dysregulering af det innate immunsystem med opregulering af cathelicidin, UV-eksponering, vaskulær hyperreaktivitet og demodexmidler i folliklerne menes at være væsentlige i patogenesen.
Der er ikke komedoner og tilstoppede porer som ved akne.
Inddeling af rosacea
Klassificeres efter de kliniske symptomer som dominerer hos den enkelte patient. De kan dog i varierende grad have symptomer fra flere typer:
Subtype 1: erytrotelangiektatisk rosacea (vaskulær type med erytem, flushing og telangiektasier)
Subtype 2:
papulopustuløs rosacea (inflammatorisk type med papler og pustler)
Subtype 3:
phymatøs rosacea (talgkirtelhypertrofi, rhinophyma)
Subtype 4:
okulær rosacea (øjengener)
Evt hudbiopsi til diagnostik
Symptomer på rosacea subtype 1 (erytematøse type)
- Ved den erythematøse type ses ofte en gradvist øget tendens til rødme, mest centralt i ansigtet.
Anfaldsvis blussen (flushing) kan udløses af eksposition af fx sollys, varme, stærk krydret mad, alkohol og psykisk belastning
Ansigtshuden føles sart og brændende.
Efterhånden udvikles mere bliverende karudvidelser med telangiektasier.
Symptomer på rosacea subtype 2 (papulo-pustuløse type)
Erytematøse, inflammerede papler og puster symmetrisk centralt på kinder, næse, hage og i pande.
Læsionerne klør ikke, og mærkes som regel ikke fraset en let ømhed.
Ofte er der bleghed omkring øjenene og fremtoningen er sammenlignet med “en puklet solskoldning med solbriller”.
Ingen komedoner og helingen sker uden ardannelse.
Symptomer på rosacea subtype 3 (rhinophyma)
Ses især hos mænd som en uregelmæssig svampeagtig blårød forstørrelse/deformitet af næsen pga talgkirtelhyperplasi og fibrose.
Symptomer på rosacea subtype 4
Øjensymptomer ifa blefaritis, konjunktivitis og sjældent keratitis
Differentialdiagnoser ved rosacea
- polymorft lysudslæt
- seboroisk dermatitis
- perioral dermatitis
- lupus erythematosus
- sarkoidose
Behandling af rosacea
Information om:
- solbeskyttelse og undgåelse af massiv soleksponering
- reducere alkohol, varme drikke, krydret mad
- undgå kosmetik i ansigtet og for meget sæbe og creme
Vaskulære forandringer med erytem og flushing:
- smøring med brimonidintartrat (alfa-2-receptoragonist –> karkontraktion og bledhed i 12 timer efter applikation)
- telangiektasier kan laserbehandles
Inflammatoriske pustler og papler
- lokalbehandling med ivermectincreme, metronidazolcreme eller azelainsyregel.
(ikke steroid da det kan medvirke til vedligeholdelse af sygdommen og rebound fænomen)
Svære tilfælde:
- peroralt tetracyklinpræparat
- systemisk isotretinoin (A-vitamin)
Rhinophyma:
- CO2 laser eller elektrokirurgi
Karakteriser periorificial (perioral/periorbital) dermatitis
Relativ hyppig rosacea-lignende hudlidelse med pludseligt udbrud af ensartede små papulopustler, typisk omkring munden, ved næsefløjene, eller omkring øjenene.
Karakteristisk er der en fri zone med normal hud omkring munden.
Der kan være mindre skællende erytematøse eksemlignende områder iblandt, og svie og brænden kan være udtalt.
Årsagen er ukendt men den kan være provokeret af lokalsteroidbehandling og pt kan være “steroidnarkomaner”, idet lokalsteroid virker kortvarigt bedrende og symptomerne forværres ved forsøg på sepondering.
- i virkeligheden forværre lokalsteroid tilstanden (= steroidakne (bivirkning))
Behandling: seponering af steroid og start af lokalbehandling med metronidazol indtil 1-2 uger efter fuldstændigt svind.
For at modvirke opblussen i starten kan lokalbehandling evt kombineres med et systemisk tetracyklinpræparat i 3-6 uger.
Karakteriser urticaria
- Almindelig anfaldsvis kløende hudsygdom der skyldes dermalt ødem.
- Rammer 15-30% af befolkningen på et tidspunkt, ofte ifa akut urticaria
- Flygtige flade plamager (kvadler) ses spredt på huden og flytter sig inden for 24 timer
- Angioødem viser sig ved ødem af subcutis eller slimhinder
- Monosymptomatisk angioødem ses hos 10%
- De fleste udbrud er korte og svinder hurtigt på symptomatisk behandling med antihistaminer
- Kronisk urticaria defineres ved varighed >6 uger og skyldes nærmest aldrig allergi (livstidsprævalens på 0,5-1%). Hos de fleste er det spontan urticaria, hvor man ikke finder en udløsende årsag
40% vil samtidig have angioødem.
Hvad kan udløse urticaria
- spontan (hyppigst!)
- (virus)infektion (hyppig grund til akut urticaria)
- autoimmunitet (fx første symptom på bindevævssygdomme, tyreotoksikose)
- fysisk påvirkning
- allergi (medicin*, insektstik, fødemidler)(3%)
- tidlig tegn på malign sygdom (især lymfomer –> urticariel vaskulitis)
*morfin, acetilsalicylsyre, NSAID
Definer angioødem
Ødem beliggende i den dybe del af dermis og subcutis (= dyb nældefeber)
Kan også ramme slimhinder og give symptomer fra luftveje og GI-kanalen.
Symptomer på angioødem i luftveje
- kvælningsfornemmelse
- ændret stemme
Symptomer på angioødem i GI kanalen
Anfaldsvise koliksmerter
Patofysiologi ved akut urticaria og angioødem
Mastcellerne frigør mediatorer (bl.a. histamin, prostaglandin, leukotriner, tryptase, substans P, plasmakiner) der medfører øget permabilitet af hudens blodkar.
Årsagen til den øgede mediatorfrigivelse er oftest ukendt.
- kan udløses af en IgE-medieret mekanisme (allergisk induceret), men dette er sjælden (3%) og skyldes da ofte lægemidler, fødevare eller insektstik fra bi/hveps.
Angiv typer af urticaria
Akut urticaria (<6 uger) - ofte virus
Kronisk urticaria (>6 uger) - ofte idiopatisk, sjældent debutsymptom for BV-sygdomme
Fysikalsk urticaria:
- urticaria factitia (dermografisme)
- trykurticaria
- kolinerg urticaria
- solar utricaria
- kuldeurticaria
- kontakturticaria (type I-reaktion)
- aquagen urticaria
Autoimmun urticaria
Hos 30-40% med kronisk urticaria kan der påvises autoantistoffer mod mastcellens IgE-receptor eller receptorbunden IgE –> autoimmun urticaria.
Urticariel vasculitis
Hvis kvadlerne er hæmoragiske og bliver stående >24 timer kan det dreje sig som urticariel vasculitis, udløst af antigenantistofkomplekser. De skal udredes for systemsygdom, især BV-sygdomme
Symptomer ved urticaria
- Varierende røde hævelser i huden
- Kan ses alle steder på kroppen
- Voldsom kløe, som de grubber væk (dvs ingen kradsemærker)
- Elementerne forsvinder efter <24 timer uden at efterlade spor
- Evt feber og artralgier ved svære udbrud
- kolinerg urticaria er småpapuløs
- kronisk urticaria kan ses med urtikariel dermografisme (urticariakvadler fremkaldt af tryk på huden)
- kan være en engangsforeteelse, kan optræde med anfald få gange om måneden eller vise sig med daglige anfald.
Børn:
- annulære, polycykliske og evt kokarde-lignende hudforandringer (kan forveksles med erythema multiforme)
Symptomer ved angioødem
Dybere hævelse som medinddrager underhuden.
De kraftigste reaktioner ses omkring øjne og læber hvor huden er mere løst bundet.
Evt slimhinder i halsen.
Ofte mindre kløende end urticaria.
Hvad kan urticaria ses som ledsagefænomen i
- anafylaksi
- atopisk dermatitis
- udtryk for medikamentelt eksantem
Diagnostik af urticaria (akut og kronisk)
AKUT
- grundig anamnese, med udredning baseret på klinik (ingen rutineprøver)
- evt priktest ved akut urticaria og mistanke om type-I allergi
KRONISK
- leukocytter, differentialtælling, CRP, SR, evt TSH og andre prøver hvis anamnesen indicerer dette.
- seponer evt udløsende medicin
Årsager til angioødem uden ledsagende urticaria
- C1-inhibitormangel (hereditært angioødem)
- lægemiddelreaktion (ACE-hæmmere)
Beskriv urticaria factitia (dermografisme)
En normalt fænomen hos mange, især unge.
Optræder dels alene, dels som ledsagesymptom ved kronisk urticaria.
Når huden traumatiseres, udvikles urticaria få min efter traumet
Beskriv trykurticaria
En anden form for lokaliseret og fysisk udløst urticaria, hvor fx en skulderrem kan udløse urticaria på skulderen, en skruetrækker urticaria i håndfladen eller hævelser af fodsålerne efter gang og stand.
Det er karakteristisk at latenstiden fra tryk til udbrud er 3-6 timer.
Beskriv kolinerg urticaria
Acetylkolin medvirker ved en særlig form for urticaria der udløses af varme, fysiske anstrengelser eller emotionelle forstyrrelser.
Oftest småpapuløs.
Beskriv solar urticaria
En sjælden variant udløst af sollys
Beskriv kuldeurticaria
Udløst af lokal eller universel afkøling.
Kan bekræftes ved at lægge en isterning på huden i få min.
Universel frigørelse af histamin kan udløse en shocktilstand med kredsløbspåvirkning.
Pt må derfor advares mod havbade.
Desensibilisering med regelmæssige kolde bade kan anvendes terapeutisk
Beskriv kontakturticaria
Optræder på steder for direkte kontakt med det udløsende agens.
Reaktionen kan være type 1 fx overfor latex eller non-allergisk fx overfor benzoesyre i fødemidler.
Lokalisationen er ofte på hænder eller i ansigtet.
Pt med kronisk håndeksem kan opleve straksreaktion med kløe og lokalhævelse efter berøring med urticariafremkaldende stoffer, der især findes i frisk grøntsager.
Allergisk kontakturticaria kan i sjældne tilfælde udvikle sig til livstruende anafylaksi, fx når der hos allergiske ptt optræder hud eller slimhindekontakt med latex eller peanuts.
Karakteriser aquagen urticaria
Opstår ved kontakt med vand af varierende temperatur
Karakteriser strophulus (urticaria papulosa)
Recidiverende udbrud af grupperede papler med urtikariel reaktion.
Rammer primært børn.
Kaldes også frugtknopper, skyldes dog oftest insektstik, hunde-, katte- og fugle lopper.
Karakteriser hereditært angioødem (HAE)
Sjælden form for angioødem betinget af arvelig C1-inhibitor mangel.
Episodiske alvorlige men selvlimiterende hævelser der kan optræde med dages, ugers eller års intervaller.
Ses sammen med et retikulært eksantem hos 50% før eller samtidig med angioødem.
Symptomerne debuterer hos de fleste i barnealderen og 75% af ptt har andre sygdomsramte familiemedlemmer. Anfaldene kan være akutte og livstruende og viser sig ved udvendige angioødemer i fx ansigt (Quinckes ødem), øvre luftvejsødem, eller abdominalt angioødem.
Diagnostik af HAE
Måling af C1-inhibitor (koncentration og funktion), evt screening med C4, der er nedsat under anfald.
Behandling af HAE
C1-inhibitorkoncentrater
Nogle ptt har god effekt af langtidsforebyggende med tranexamsyre eller det anabolske steroid danazol
Karakteriser ACE-hæmmer angioødem
Skyldes hæmmet nedbrydning af bradykinin og kan vise sig ved potentielt livstruende hævelser, primært i hoved-hals-området.
Latenstiden fra opstart af behandling til udvikling af angioødem kan varierer fra timer til år.
Det er en idiosynkratisk medicinreaktion og den kan ikke be- eller afkræftes ved allergitestning.
De responderer dårligt på antiallergisk behandling og i de værste tilfælde behandles med præparater mod HAE og sjælden nødtrakeotomi.
0,7-2,2% af ptt i ACE-hæmmer behandling
Behandling af urticaria og angioødem
1) korriger evt udløsende faktorer
2) symptomatisk behandling med antihistamin
- hos ptt med acetylsyreudløst urticaria kan man supplere med montelukast (leukotrinantagonist)
- gå op i dosis inden der gås videre til trin 3)
3) + montelukast
4) i svære tilfælde kan der kortvarigt bruges systemisk steroid
5) svære kroniske former der ikke respondere på ovenstående kan behandling med subkutant omalizumab (anti-IgE) hver 4 uge
Prognose ved urticaria og angioødem
Generelt god, og forvinder i løbet af uger til mdr.
For 10% kan lidelsen være årelang.
Karakteriser mastocytose
En gruppe sygdomme hvor der er ophobning og aktivering af mastceller i forskellige organer, primært huden.
Kutan mastocytose ses som urticaria pigmentosa (pigmentnældefeber) der viser sig ved velafgrænsede rødbrune maculae.
Hos børn kan elementerne være større og mere polymorfe, eller der kan være enkelte større gulligbrune plaques (mastocytomer).
Hudelementerne hæver op og bliver røde og kløende når de udsættes for friktion.
Man kan fremkalde dette (Dariers tegn) hvis man stryger med en tungespatel 5 gange med moderat tryk hen over hudelementet, og venter 3-5 min.
Pt med generende hudkløe kan behandles med antihistamin.
Hvordan adskiller man differentialdiagnostisk mellem allergisk kontakteksem og kontakturticaria
ALLERGISK KONTAKTEKSEM
- Type: Type IV allergi
- Testing: Epikutantest (lappeprøve)
- Allergisk reaktion: Cellulært medieret
- Symptomer: Eksem på huden
KONTAKTURTICARIA
- Type: Type I allergi
- Testing: Priktest
- Allergisk reaktion: IgE-medieret
- Symptomer: Urticaria, astma, anafylaksi mm.
Karakteriser reaktive erythematøse sygdomme (generelt)
- reaktive erytemer og vasculitis er en heterogen gruppe af hudsygdomme hvor også hudens karsystem er involveret
- det kliniske billede er meget varierende både mht sværhedsgrad og varighed
- behandlingen retter sig mod den udløsende årsag
- i svære tilfælde kan systemtisk immunsuppressiv behandling være indiceret
Angiv typer af reaktive erythematøse sygdomme
- urticaria
- erythema multiforme
- erythema nodosum
- exanthema medicamentale
- toksisk epidermal nekrolyse
- erythema chronicum migrans
- Sweets syndrom (akut febril neutrofil dermatose)
- erythema annulare centrifugum
- erythema gyratum
- leukocytoklastisk vasculitis
- allergisk vasculitis
- Henoch-Schönleins purpura
- Kawasakis syndrom
- erythema ab igne
Udløsende årsager ved reaktive erythematøse sygdomme
- ukendt (hyppigst)
- infektioner
- systemsygdomme
- lægemidler
Karakteriser erythema nodosum
Almindeligt forekommende subakut knudeformet inflammation i subcutis (panniculitis) af begge underben.
Især yngre kvinder.
Smertefulde erytematøse noduli på forsiden af crura/crus. Indurerede, varme og ømme elementer.
Feber og artralgier kan ses.
Idiopatisk eller som reaktion på anden sygdom, infektion (streptokok) eller medikamenter
Heler sædvaneligvis uden ardannelse i løbet af 4-6 uger.
Patofysiologi ved erythema nodosum
En forsinket type IV-hypersensibilitetsreaktion i subcutis udløst af forskellige antigenstimuli
Årsager til erythema nodosum
Infektion
- streptokokinfektion (!)
- tuberkulose
- lepra
- yersiniose
- virusinfektioner
Inflammatoriske tarmsygdomme
- colitis ulcerosa
- Mb Crohn
Sarkoidose
Maligne systemsygdomme
- lymfom
- leukæmi
- karcinomer
Lægemiddelreaktioner
- sulfapræparater
- p-piller
Symptomer ved erythema nodosum (knuderosen)
I løbet af få dage udvikles varme, ømme, røde/rødviolette dårligt afgrænsede noduli.
Der kan være få eller på til 15 elementer som hver måler 2-4 cm.
Typisk på forsiden af crus eller underarme, sjældent lår og overarme og endnu sjældnere ansigt, bryst eller andre områder.
Ingen ulceration!
Der kan være almen påvirkning med feber, træthed, hovedpine, led- og muskelsmerter.
Diagnostik af erythema nodosum
Udredning:
- svælgpodning
- røntgen thorax
- yersinia antistoffer-titer
- Mantoux test evt interferon gamme release assay test
- calprotectin
Diagnostik:
- hudbiopsi (knivbiopsi)
Nyt medicin opstart?
Blodprøver:
- hæmatologisk sygdom?
- sarkoidose (ACE)
-
Differential diagnoser til erythema nodosum
- traumer
- insektstik
- absces
- vasculitis
- panniculitis af anden årsag og type
Prognose ved erythema nodosum
I løbet af dage til uger aftager ømheden og hævelsen, farven skifter fra højrød til rødviolet og brunlig, inden elementet forsvinder uden ardannelse.
Recidivudbrud kan ses.
Behandling af erythema nodosum
Rettes mod evt udløsende årsag.
Ødem og smerter kan behandles med kompression og NSAID
Karakteriser erytemer (generelt)
Der findes en lang række erytematøse tilstande som spænder fra normale fysiologiske reaktioner til distinkte sygdomme.
Angiv typer af eryteme tilstande
Flushing
- anfaldsvis rødme i ansigtet, som kan være helt harmløst provokeret af psykologiske årsager, men det kan også ses ifm rosacea og sjældent udløst af karcinoidt syndrom
Palmart erytem
- akut ved scarlantina og ved skarlantiform eksantemer.
Kan ses som led i hudsygdomme som eksem, psoriasis, viruseksantem, svampeinfektion eller ifm leverlidelser og graviditet
Kan også være et isoleret arveligt fænomen.
Figurate guirlandeformede erytemer
- udvikles som led i en reaktion på infektioner, mediakamentel overfølsomhed eller ifm interne sygdomme
Kan være lokaliserede eller mere udbredte og forløbet strækker sig over uge/mdr
- de lokaliserede former kan forveksles med erythema chronicum migrans (borrelia)
Karakteriser Sweets syndrom
= akut febril neutrofil dermatose
(selvom feber og neutrofili ikke altid er til stede)
Reaktiv tilstand som kan udløses af flere årsager og som kan optræde i efterforløbet af en infektion.
Ca 20% er associeret med underliggende malignitet, især hæmatologisk sygdom, som derfor altid skal udelukkes.
Hyppigst kvinder >30 år
Symptomer på Sweets sygdom
Pt udvikler over dage til få uger spredte ømme røde infiltrerede noduli og plaques på arme, hals, ansigt og krop.
Det er karakteristisk med ødematøse papler med pseudovesikler i randzonen af de større elementer.
1) Feber, 2) leukocytose med overvægt af neutrofile granulocytter og 3) hypersedimentation ses typisk
Diagnostik af Sweets sygdom
Biopsi med histologisk undersøgelse
Diff diagnose til Sweets sygdom
Erythema multiforme
Behandling af Sweets sygdom
Systemisk steroid
Karakteriser purpura og vasculitis (generelt)
Huden kan ikke anæmiseres ved tryk med glas- eller plastik spatel
Purpura er et makulært udslæt dvs at forandringerne ikke kan palperes
Vasculitis er en relativt almindelig betændelsesreaktion i karvæggen medførende pletvis blodudtrædning på hud eller i slimhinder (purpura)
Elementerne er symmetrisk fordelte og oftest deklivt lokaliserede papler og evt ulceration
Systemsygdom som kan være lokaliseret til huden alene eller også medindrage indre organer - ofte nyrerne.
Vasculitis giver ofte palpabel purpura
Om vasculitis
Hvor reaktive erythemer er associeret med inflammation omkring superficielle og dybe blodkar, så er vasculitis i stedet inflammation inde i karvæggen.
Inflammationen medfører lækage gennem karvæggen og udsivning af erytrocytter og væske ses i områder med højt venetryk –> deklivt (nedadtil) og/eller akralt (yderst på ekstremiteterne)
Pga udsivning gnm karvæggen svinder rødmen ikke ved tryk
Inddeling af vasculitis
Størrelsen af blodkar
- småkarsvasculitis
- mellemkarsvasculitis
- storkarsvasculitis
Ætiologi
- primær
- sekundær til anden sygdom
Årsager til sekundær vaskulitis
- Inflammatoriske BV sygdomme
- systemtisk lupus erythematosus
- RA
- Sjögrens syndrom - Infektioner
- hepatitis B og C
- parvovirus B19
- streptokoksepsis
- meningkoksepsis
- gonokoksepsis - Lægemidler
- sulfonamider
- penicilin
- tiazid
- phenytoin
- heparin
- ect - Neoplastiske sygdomme
- lymfomer
- leukæmi
- karcinomer
Patogenese ved purpura og vasculitis
Ukendt årsag i 50% af tilfældene
Cirkulerende immunkomplekser er væsentlige selvom de er svære at påvise.
Hyppigst små- eller mellemkars vaskulitis.
Purpura ses ofte ifm vaskulitis, men kan også være udløst af
- karskørhed (senil purpura)
- langvarig steroidbehandling (steroidatrofi)
- led i koagulationsdefektsygdomme (ingen inflammation hvorfor forandringerne ikke er infiltrerede og dermed ikke palpable)
Symptomer ved vasculitis
Udvikles pludseligt eller over få dage.
Stor recidivtilbøjelighed.
Vasculitis kan være isoleret til huden med et helt godartet forløb, men bør altid opfattes som en systemsygdom og der skal undersøges for organinvolvering.
Kan inddrage led, nyrer, lunger, tarm og CNS med alvorlige komplikationer til følge.
Karakteristiske hudforandringer:
- palpabel purpura som følge af karvægsdestruktion og udsivning af blod, ofte som smertefulde elementer på underben og nates, der kan give ømme noduli med rødviolet randzone, central sort nekrose og evt ulceration.
Ved udbredte forandringer er pt ofte febril, smertepåvirket og træt.
Ætiologi til purpura
Øget karskørhed
- fx steroidbivirkning hos ældre (senil purpura)
Koagulationsabnormitet
- trombocytopeni
- antikoagulationsbehandling
Stase
- purpura ses hyppigt hos ptt med staseeksem. Kan ses hos unge efter megen fysisk aktivitet.
Medikamentel
- fx acetylsalicylsyre
Infektioner
- led i allergisk purpura inkl Henoch-Schönleins purpura
Ukendt
- kapilitis
Undersøgelser ved vasculitis
Altid rettet mod underliggende årsag.
Urin til påvisning af nyrefunktion
- u-albumin/u-kreatinin ratio
- protein
Hudbiopsi til histologi for verificering af diagnosen.
Derudover også relevante blodprøver og billeddiagnostik.
Angiv kliniske tilstande hvor vasculitis synes central i sygdomsudviklingen, og hvor de kutane manifestationer er fremtrædende
- leukocytoklastisk vasculitis (allergisk vasculitis)
- urtikariel vasculitis
- Henoch-Schönleins purpura
- livedo reticularis
Karakteriser leukocytoklastisk vasculitis (allergisk vaskulitis)
Småkarsvasculit.
Mange udløsende årsager fx lægemidler
Der ses patoanatomiske forandringer med fibrinoid nekrose af karvæg, udsivning af erythrocytter, og omgivende betændelsesinfiltrat.
Forløbet kan være langvarigt med recidiverende udbrud af palpabel purpura
Karakteriser urtikariel vasculitis
Småkarsvasculit.
Viser sig som urticaria, hvor de enkelte elementer modsat almindelig urticaria, ikke er flygtige, men persisterer >24 timer.
Ses som led i inflammatoriske BV sygdomme eller er fremkaldt af hep-B-virus.
Ofte svinder vasculitten spontant uden behandling
Karakteriser Henoch-Schönleins purpura
Småkarsvasculit.
Opstår akut, hyppigst hos børn <10 år.
Efter streptokokinfektion. Der ses IgA-kompleksaflejring i karvæggen.
Der optræder palpabel purpura og hos 50-70% findes purpura, kolikagtige smerter og artrit samt evt proteinuri og hæmaturi.
Nedadtil på abdomen og crura udvikles i skub symmetriske grupper af røde ømme papler hvor farven via det rødviolette går over i brun, efterhånden som de aflejrede erythrocytter får nedbrudt deres hæmoglobin.
Tendens til nye udbrud indenfor en periode på flere mdr.
Hos nogle ses erythema multiforme lignende elementer.
Hos 50% kan der påvises blod i afføringen.
Behandling: symptomatisk i lette tilfælde, og evt immunsupprimerende i svære tilfælde med organpåvirkning.
Karakteriser livedo reticularis
Rødcyanotisk netværksagtige erytemer på fodrande, ved ankler, på ben og nedadtil på krop og glutealregion.
Er ikke i sig selv en vasculit, og det kan optræde idiopatisk eller ses ifm lupus og antifosfolipidsyndrom. Hos ældre kan det være udløst af kolesterolembolier.
Diff diagnose:
- cutis mamorata (samme klinik, ses ofte i huden hos raske børn og unge, normalt fysiologisk vasospastisk repons på kulde).
Differential diagnoser til livedo reticularis
1) Cutis mamorata
- samme klinik, ses ofte i huden hos raske børn og unge, normalt fysiologisk vasospastisk repons på kulde og forsvinder ved genopvarmning
2) Erythema ab igne
- pigmenterede netværksagtige hudforandringer, der fremkommer efter længerevarende varmepåvirkning, eksempelvis efter brug af varmepude eller bærbarcomputer placeret over det samme hudområde. Fx mave eller lår-
Ingen behandling og forandringerne kan bestå længe
3) Dermatomyosit
4) Acrodermatitis chronica atrophicans
Forløb og behandling af vasculitis
De kutane vasculitter uden systempåvirkning behøver sjældent aktiv behandling og går i sig selv.
Hvis benene hæver, kan der bruges støttebind.
Ved organpåvirkning gives systemisk prednisolon evt i kombi med anden immunsuppressiv behandling.
Hvilke hudsymptomer kan ses ved diabetes og insulinresistens
- diabetisk dermopati
- skintags
- acanthosis nigricans
- candida infektion
- granuloma annulare
- rubeosis faciei
- necrobiosis lipoidica (sjælden)
- diabetiske bullae (sjælden)
- kløe
Hvilke interne sygdomme er associeret med hudsymptomer
Endokrine sygdomme
- diabetes
- hypertyroidisme
- hypotyroidisme
- addisons sygdom
- Cushings sygdom
Metaboliske sygdomme
- hyperlipidæmi
- kutan porfyri
Ernæringssygdomme
- malabsorption/ proteinmangel
- jernmangelanæmi
- zinkmangel
Organsygdom
- leversygdom
- nyreinsufficiens
- pancreassygdom
- inflammatorisk tarmsygdom
- lungesygdom
Intern cancer
- alle organsystemer
- øsofagus og ventrikel
- lymfomer
- leukæmi mamma
Angiv typer af kløe og årsag
Senil kløe
- generaliseret kløe hos ælde, uden udløsende årsag
Kolestase-kløe
- leversygdom
Uræmisk kløe
- nyreinsufficiens
Anden kløe
- jernmangelanæmi
- polycytæmi
- lymfomer (Hodgkins sygdom)
- andre maligne tilstande
Angiv hudsymptomer ved maligne sygdomme
- Mb Paget
- Kutane metastaser
- Dermatomyositis
- Herpes Zoster
- Multiple eruptive seboroiske keratoser
Karakteriser Mb Paget
- rødt skællende, skarpt afgrænset eksemlignende element omkring en mammapapil.
- udtryk for et ductus karcinom i mammae
- ensidig eksem omkring en mammapapil skal derfor altid udredes med biopsi
- ekstramammær Paget kan udvikles i perineum eller aksil og være udtryk for underliggende cancer
Karakteriser kutane metastaser generelt
- enten direkte vækst eller lymfogen/hæmatogen spredning
- hyppigst leukæmi og lymfom
Karakteriser dermatomyositis
Voksne ptt med dermatomyositis bør udredes for intern malign sygdom da det findes ved 1/3.
Længerevarende figurate erytemer, erytrodermi uden kendt årsag, sent optrædende ichthyosis, pludselig udviklet hypertrikose og recidiverende superficielt thromboflebitis kan være markører for intern malignitiet.
Karakteriser herpes zoster ved malignitet
Optræder hyppigere og voldsommere hos ptt med lymfomer og leukæmi
Angiv og karakteriser andre organsystemrelaterede hudforandringer
Dermatitis herpetiformis (autoimmun bulløs hudsygdom) - associeret med cøliaki
Pyoderma gangraenosum og erythemanodosum
- associeret med inflammatorisk tarmsygdom
Panniculitis og migrerende thrombophlebitis
- associeret med pancreatitis og pancreas cancer
Lupus vulgaris og hudtuberkulose
- associeret med tuberkulose
Sarkoidose i huden
- associeret med sarkoidose
Bleg skinnende hud, noduli rheumatici
- associeret med RA
Angiv metaboliske forstyrrelser associeret med hudsygdomme
- porfyri
- diabetes
Karakteriser porfyri
En gruppe sygdomme forårsaget af enzymdefekter i biosyntesen af hæmoglobin.
Hyppigste symptom er porphyria cutanea tarda.
Ophobningen af porfyriner i huden fører til lysoverfølsomhed.
Karakteriser necrobiosis lipoidica
Ses hos 0,3% af diabetikere, og ca 50% af dem som udvikler necrobiosis lipoidica har diabetes.
Yngre voksne, hyppigst kvinder
Uafklaret patogenese, men kan muligvis forklares ved hudforandringer sekundært til mikroangiopati og iskæmi.
Hudelementerne ses på for- og sidefladen af underbenene og kan afhængig af varigheden være gulligbrune plaques skarpt afgrænset mod normal hud.
Elementerne har central atrofi med tydelige kar (telangiektasi) og undertiden sårdannelse der efter opheling kan give ar-impressioner.
De vokser langsomt centrifugalt fra en hævet fast uøm inflammatorisk randzone.
Skal altid udredes for diabetes
Behandling: calcineurininhibitorer under okklusion, fototerapi eller potent lokalsteroid.
- mindre ulcererende områder kan exciseres evt med transplantat.
Prognose: cicatricedannelse kan ikke undgås.
Profylakse er ikke muligt, men traumer bør undgås.
Karakteriser acanthosis nigricans
Hyperpigmentering fløjlsagtig fortykkede hudforandringer, især i hudfolder.
Ses ved prædiabetes, PCOS og type II diabetes hvor der er insulinresistens.
Karakteriser skintags
Hyppigt forekommende stilkede hudtumorer, der ofte ses på hals og i aksiller.
Ses ved hyperinsulinæmi og forhøjede værdier af HbA1C.
Ofte adipøse
Karakteriser andre kutane symptomer ved diabetes
Ubehandlet diabetes er ofte associeret i ruritus og rubeosis facei (svagt rosafarvet ansigt).
Sendiabetisk neuropati –> tryksår på fødder
Dysreguleret diabetes medfører hyperlipidæmi med xantomer og xanthelasma
Karakteriser hudforandringer ved binyrebarklidelser
Ved Mb Addisons (binyrebarkinsufficiens) ses øget pigmentering af hud, tandkød og tunge pga forhøjet melanocytstimulerende hormon.
Karakteriser hudforandringer ved thyroideasygdomme
Tyreotoksikose: lyserød hud, palmart erytem og tendens til hyperhidrose. Evt diffust defluvium (hårtab) og hudpigmentering.
Der kan ses prætibialt myksødem som er en dybtgående infiltration der skyldes mucinaflejring i dermis
Ved myksødem ses gullig hud, tendens til defluvium (hårtab) og udtynding lateralt af øjenbryn og asteatotisk eksem.
Karakteriser hudforandringer ved avitaminoser og mangelsyndromer
Sjælden tilstand der oftest ses hos subsistensløse og alkoholikere eller hos ptt med anoreksi.
Vit-A mangel:
Abnorm tørhed ad huden evt ichthyosis
Vit-B mangel:
Pallegra (lyslokaliseret hyperpigmenteret dermatitis med tørhed af læber, mund og glossitis).
Vit-C mangel:
Skørbug med øget karskørhed, punktformede blødninger, follikulær hyperkeratose, krøllede hår og blødende gingivitis.
Vit-D mangel:
Rakitis
Zinkmangel:
Acrodermatitis enteropathica med erythematøse skællende forandringer og evt bullaedannelse omkring legemsåbninger.
- fx afgrænset rødgul skællende dermatitis omkring munden
Karakteriser hyperhidrose
Abnormt øget svedproduktion. Ses hos 3% af befolkningen.
Socialt invaliderende og et tavst handicap.
Fokal hyperhidrose: aksiller, håndflader, fodsåler
Generaliseret hyperhidrosse kan være sekundær til systemisk sygdom, fx hypertyroidisme, infektionssygdom, adipositas eller lymfom
Behandling:
1) lokale aluminiumholdige medikamenter (antiperspirant)
+ locoid om morgenen (hindre bivirkningseksem)
2) iontoforese eller lokale infektioner med botox
3) systemisk behandling med fx antikolinergika (mange bivirkninger, bruges ved lejlighed, ikke dagligt)
4) kirurgi med operativ fjernelse af svedkirtler
5) operativ overskæring af den sympatiske grænsestreng (sympatektomi)
Karakteriser lichen planus (lichen ruber) (generelt)
Symmetrisk fordelte små kantede flade rødviolette kløende papler. Stærkt kløende.
Almindeligt forekommende. Begge køn, hyppigst i 30-60 års alderen.
Oftest lokaliseret til håndled og fodled, og underarme, flanker og indersider af lår. Samt slimhinder, negle og hårbund.
Slimhinder er involveret med “netmelon-tegning” hos >1/3
Patogenese ved lichen ruber/planus
Ikke fuldt afklaret
Histologisk: båndformet lymfocytinfiltrat højt i dermis og akantose, hyperkeratose og basalcelledegeneration i epidermis.
T-celler kan udløse et autoimmunt respons rettet mod keratinocytterne som så ændrer overfladeantigener i basalcellelaget og frigiver en række proinflammatoriske cytokiner.
Ikke umiddelbart tegn til familiær ophobning eller association med lægemidler.
Symptomer ved lichen planus/ ruber
Starter ofte symmetrisk på ekstremiteterne ledsaget af stærk kløe og breder sig i løbet af en måned til større eller mindre dele af kroppen.
Prædilektionsstederne er volare håndledsregion, crura, lænderegion samt håndflader og fodsåler.
Mellem mm-1 cm i størrelse, kantede, polygonale, flade ofte røde eller blåviolette papler i grupper.
Overfladen af paplerne er ofte glat og skinnende.
Der kan evt ses hvidgrå linjer på paplernes overfalde.
Ældre elementer bliver let skælende.
Slimhindeforandringer ses hos 30-70% og ses på kindslimhinden som hvide striber i et netværk (netmelon mønster). Kan være symptomløse, men i nogle tilfælde ses smertefulde eroderede elementer.
På genitalia ses annulære elementer på vulva eller på glans penis.
Slimhindeforandringer kan være eneste symptom.
Sygdommen udvikler sig med fortykkede kløende elementer, hypertrofisk lichen planus, ofte på crura.
Lokale traumer kan udløse lichen ruber/planus forandringer (Köbners fænomen).
Abnorm længdestribning i neglepladen se shos ca 10%.
I opheling kan der efterlades postinflammatorisk hyperpigmentering.
Differential diagnoser til lichen ruber/planus
- guttat psoriasis
- atypisk pityriasis rosea
- lichen simplex chronicus
- likenoide medikamentelle eksantemer
- sekundær syfilis
- leukoplaki
- kandidose
Diagnostik af lichen ruber
Klinik + hudbiopsi
Prognose ved lichen ruber/planus
Ofte god med opheling indenfor 1-2 år, men recidiver of kroniske forløb af de lokaliserede former er ikke usædvanligt.
Behandling af lichen ruber/planus
Ofte vanskelig.
- Asymptomatiske tilfælde inkl oral lichen, kan man undlade at behandling da evidens er lav.
- Udtalt kløe eller smertende forandringer: potent lokal steroid, men ved akutte generaliserede udbrud gives systemisk behandling.
- Kronisk lichen ruber/planus: svær, evt lokalsteroid under okklusion (obs risiko for steroidatrofi)
- Svære mundhulelæsioner eller udbredt behandlingsresistens: systemisk immunsuppression med steroid, ciclosporin, methotrexat eller azathioprin.
- Andre svære tilfælde: UVB-fototerapi og systemisk retinoidbehandling
Karakteriser granulomatøse hudsygdomme
En karakteristisk histologisk forandring især kendt fra mykobakterielle infektioner, hvor der er central nekrose i granulomet (tuberkulose)
Men de ses også uden central nekrose (necrobiosis lipoidica)
Granulomer ses desuden ved inflammatorisk tarmsygdom og fremmedlegemereaktioner.
Karakteriser sarkoidose
Oftest en systemsygdom med hiluslymfeknudesvulst (set på røntgen), almen sygdomsfølelse med feber, vægttab og træthed.
Pt kan også være uden almensymptomer.
Kan involvere øjne, CNS, nyrer, hjerte, knogler og muskler.
Ofte kvinder 20-40 år, sjældent børn.
Ca 1/3 har hudmanifestationer og ofte er det dem der får pt til at søge læge.
Ætiologi: lidt genetik
Histologisk ses epiteloidcellegranulomer med kæmpeceller uden tegn på nekrose
Symptomer på sarkoidose
Papler og plaques eller annulære og nodulære infiltrater.
Karakteristisk med velafgrænsede brunrøde til violette asymptomatiske infiltrater dækket af normal epidermis.
Varierer fra få til udbredte forandringer.
Kan ses over hele kroppen, men ofte i ansigtet eller på ekstremiteterne.
Diagnostik af sarkoidose
Klinik + biopsi og histologisk undersøgelse
Pt skal undersøges for systemisk sygdom med:
- RTX
- øjenundersøgelse
- måling af S-calcium
- nyrefunktion
- Peptidyldipeptidase A (angiotensin-I-konverterende enzym) er forhøjet ved systemisk ubehandlet sarkoidose
- mål serum-ACE
Differentialdiagnoser til sarkoidose
- granuloma annulare
- lupus vulgaris
Prognose ved sarkoidose
Oftest en kronisk godartet forløbende sygdom.
Prognosen afhænger af systempåvirkning.
Behandling af sarkoidose
1) Lette tilfælde: lokalsteroid
2) Intralæsionel steroid
3) Methotrexat har god effekt på både kutan og systemisk sarkoidose
4) Hydroxychlorokin
5) Systemisk steroid
Karakteriser granuloma annulare
Almindelig hudsygdom uden kendt årsag karakteriseret ved afgrænsede områder med granulomdannelse i dermis.
Sygdommen er associeret med hyperlidiæmi og har tidligere været beskrevet at være associeret med en latent eller manifest diabetes, men denne association er dog usikker.
Granuloma annulare ses i alle aldre, men hyppigst hos yngre voksne og dobbelt så hyppig hos kvinder.
Symptomer på granuloma annulare
Afgrænsede ofte ringformede, reaktionsløse, flade, svagt rødviolette eller hudfarvede fast nodulære infiltrater lokaliseret over led og dækket af normal epidermis.
Sygdommen er oftest lokaliseret, men kan også ses i en dissemineret form med store annulære plaques på ekstremiteter og truncus.
Diagnostik af granuloma annulare
1) Karakteristiske forandringer, 2) et langvarig forløb og 3) manglende subjektive symptomer
Histologi kan bekræfte diagnosen.
Behandling og prognose af granuloma annulare
Kan svinde spontant uden ardannelse, men recidiverer hyppigt og ofte med samme lokalisation.
Forandringerne er sjældent skæmmende, og de da er asymptomatiske er der ikke et stort behandlingskrav.
Ved behov for behandling kan man fryse forandringerne, bruge PUVA, UVA, isotretinoin eller hydroxychlorokin.
Angiv typer af psykokutane sygdomme
- excoriationes neuroticae (krads og kløe)
- trichotillomania (udtrækning af har)
- dermatitis artefacta (pathomimia) (selv traumatisering af huden ved gnidning, fysisk beskadigelse (kulde eller varme) eller kemisk ætsning)
- parasitophobia/parasithallucinose (kløe udløst af små dyr som pt medbringer i en lille post eller æske - “the match box sign”)
- burning mouth syndrome
- vulvodyni
Differential diagnoser til psykokutan sygdomme
- matchende reel hudsygdom
- demens
- misbrug af fx kokain
- cerebrovaskulær sygdom
- B12 mangel
Definer lysdermatoser (fotodermatoser)
Sygdomme fremkaldt af lys
Angiv typer af fotodermatoser
- porphyria cutanea tarda
- erytropoietisk protoporfyri
- polymorft lysudslæt (PLE) (soleksem)
- solar urticaria
- kronisk aktinisk dermatitis
- fototoksicitet/fotoallergi (fytofototoksicitet=
Karakteriser fotodermatoser
Systematisk anvendelse af solcreme er essentielt i forbyggelsen af fotodermatoser.
Hvordan virker UV og lysbehandling s. 144
1) lyset kan aktivere kromoforer (farvestoffer) der absorbere en bestemt bølgelængde.
Kromoforerne kan være DNA, melanin eller hæmoglobin eller være tilført udefra.
2) UV stråler er lokal immunsupprimerende
- ses fx ved at ptt i langvarig immunsupprimerende behandling udvikler tumorer i UV eksponerede områder.
- benyttes også terapeutisk
UVB: penetrerer epidermis godt, men dermis dårligt
- inducerer DNA skader som giver effekt ved psoriasis og mycosis fungoides
UVA: god penetration af hele dermis
- anvendes til graft vs host- og sklerodermi behandling
Det er kun UVB der danner D-vitamin og rødmer huden. Det er 99% UVA man bruger i solarier.
Effekt stiger med: bredspektret UVB –> smalsprektret UVB (svær og fortykket psoriasis) –> PUVA (anvendes sjældent)
(ligeledes gør karcinogenesen)
Indikationer for fotodynamisk terapi
- aktinisk keratose
- superficielle basalcellekarcinomer
Angiv typer af benigne pigmentforandringer i huden
HYPERPIGMENTEREDE
- nævi
- efelider
- lentigines (alderdom-/ leverpletter)
- choasma (østrogen, graviditet)
- cafe au lait pletter
- postinflammatorisk hyperpigmentering
HYPOPIGMENTEDE
- vitiligo
- postinflammatorisk hypopigmentering
- albinisme
Indikationer for røntgenterapi
- basocellulære karcinomer
- planocellulære karcinomer
- mycosis fungoides tumorer
- Karposis sarkom
- især tumorer omkring øjne, næse og læber
Karakteriser nævi
Melanocytære nævi er almindelige, pigmenterede, benigne modermærker.
Man har kun få ved fødslen, og antallet stiger med alderen indtil 25 år.
Totalantallet afhænger af genetik, soleksponering og graviditet.
I pigmenterede nævi er der en ophobning af prolifererende melanocytter der producerer pigment.
Det er normalt at have op til 50 nævi med en størrelse op til 5 mm.
Inddeling af melanocytære nævi
- junction nævi
- compound nævi
- intradermale nævi
- kongenitte nævi
- halonævi
Afhængig af melanocytternes (nævuscellernes) beliggenhed ift den dermoepidermale overgang.
Karakteriser epidermale nævi
Makulære, let eleverede eller vorteagtige
Karakteriser bindevævsnævi
Kuppelformede, hudfarvede eller let pigmenterede
Karakteriser junction nævi
Ophobning af melanocytter i basallaget af epidermis og dermis. Ses hos unge.
Brune i forskellige nuancer, makuløse eller let eleverede og ubehårede.
Kan udvikles til compound nævi
Karakteriser compound nævi
Nævusceller i den dybe del af epidermis og dermis.
Ofte glat, palpabel eller papillomatøs, og farven er fra pt egen farve til mørkebrun.
Kan være besat af terminal hår.
