demenze fronto temporali e malattia di pick Flashcards
definizione demenze fronto temporali
gruppo sindromico di disturbi eterogenei clinicamente e patologicamente, degenerazione dei lobi frontali e temporale anteriore, con disturbi comportamentali del linguaggio
tipi di demenze fronto temporale
A)Demenza fronto temporale,
B)Afasia progressiva non fluente
C)Demenza semantica
sovrapposizione clinico patologica
parkinsonismi atipici, degenerazione corticobasale e paralisi sopranucleare progressiva, malattie del motoneurone,
epidemiologia demenze fronto temporali
prevalenza variabile in studi diversi, età di insorgenza tra 50 70 distribuzione simile tra maschi e femmine, esiste una familiarità per demenza, disturbi psichiatri
mutazione ftld demenze
A)Gene per la proteina mapt, associazione ad un fenotipo clinico da DFT ad esordio presenile
B)Gene grn che codifica per la progranulina, geni sul braccio lungo del cromosoma 17
manifestazione ftld, neuropatologia
atrofia circoscritta a carico delle regioni frontali e temporali anteriori, alterazioni microscopiche comuni alle differenti varianti, perdita dei neuroni piramidali degli strati corticali II e III con degenerazione microvacuolare e gliosi di entità variabile, presenza o meno di accumulo di tau o ubiquitina
manifestazioni sintomatologiche dft
sindrome frontale o frontotemporale, in forma dei disturbi del comportamento , apatia, aggressività, indifferenza affettiva, disinibizione, stereotipie, anancasmi, iperoralità. Distrurbi attenzione, delle funzioni verbali ed esecutive, precoce modificazione della personalità, risparmio da parte del processo patologico delle strutture temporali mesiali, spiega perchè in questi pz a differenza di quelli con l’alzheimer in fase iniziale l’apprendimento, le abilità visuospaziali e la memoria episodica in generale siano relativamente preservati. Altre dorme di memoria correlate con la funzionalità prefrontale con la funzione temporale inferiore laterale compromesse, come memoria di lavoro, memoria semantica, pianificazione di compiti.
altri sintomi
AFASIA PROGRESSIVA NON FLUENTE, isolato disturbo del linguaggio espressivo, relativa conservazione di altri aspetti della cognizione e delle funzioni della vita quotidiana
DEMENZA SEMANTICA, caratterizzata da compromissione della capacità di comprensione del significato delle parole con difficoltà, denominare oggetti, denominazione ggetti, riconoscimento volti, disturbi linguaggio sono associati ad alterazioni comportamentali, apatia, compulsività.
intervento farmacologico
obiettivo, controllo dei sintomi non cognitivi, meno utile impiego degli inibitori centrali dell’acetilcolinesterasi, funzione colinergica ed i livelli corticali di colina acetiltransferasi , sembrano infatti relativamente conservati.
