demenze Flashcards
definizione demenze
decadimento della funzione mnesica associato ad almeno un altro disturbo cognitivo, in assenza di alterazioni dello stato di coscienza, tale deficit devono essere di entità tale da determinare una limitazione del funzionamento sociale e lavoratvo
DETERIORAMENTO COGNITIVO LIEVE,DEFINIZIONE
deficit delle funzioni mnesiche in maniera maggiore di quanto atteso per l’età. In assenza di importante compromissione della vita quotidiana
tasso di conversione tra deterioramento cognitivo lieve e demenze
di circa 12% anno, confini di invecchiamento cerebrale fisiologico ed uno stato predemenziale, deterioramento lieve e fase conclamata di demenza è difficilmente delineabile
invecchiamento cerebrale, definizione
processo fIsiologico imputabile alla perdita di connessioni sinaptiche e perdita neuronale
prinicpale fattore di rischio per demenze
età
PREVALENZA DEMENZA IN ITALIA,
6,4% in età superiore ai 65 yo, prevalenza raddoppia ogni 5 yo,
tasso di incidenza demenze in italia
stimato attorno all’1%
diagnosi demenze
Necessario che siano soddisfatti i criteri previsti dal Diagnostic and Statistical Manual o Mental Disorders, ciascun tipo di demenza necessita protoclli di indagine e valutazione, nel caso in cui ci sia un sospetto diagnostico necessaria analisi funzioni cognitive, volto all’identificazione delleforme reversibili, tipizzazione del pattern del deficit cognitvo, del grado di compromissione dell’autonomia funzionale, inquadramento nosografico ed eziopatogenetico.
protocollo diagnostico demenze
non frutto di un protocollo ma attenta valutazione, economicamente dispendiose e potenzialmente causa di ulteriore destabilizzazione cognitiva per il pz, tenere inoltre conto nel corso del primo approccio diagnostico di condizioni subclinichenon diagnosticate, prima sequenza di indagini relativamente ampia.
come confermare il sospetto clinico demenze
mini mental state examination, test di screening ad ampio spettro di semplice somministrazione in circa 5 minuti, indicazioni relative ad orientamento, attenzione, calcolo, memoria, linguaggio, prassia costruttiva, punteggio globale di perFormance con valori normativi corretti per età e scolarità.
identificazione forme reversibili di demenze
nel 13% di casi di decadimento cognitivo sono presenti condizioni che influenzano in maniera variabile la funzione cognitiva, disturbi psichiatrici del sonno, dell’umore di tipo depressivo, ipersonnie secondarie, sindromi delle apnee ostruttive, impiego difarmaci, disturi metabolici, stati carenzili, agenti tossici, processi occupanti spazio intracranico,
trattamento forme reversibili di demenza
il trattamento di questi problemi determina un miglioramento significativo.
criteri diagnostici per la demenza secondo il dsmiv
resenza di deficit cognitivi multipli caratterizzati da compromissione mnesica,
- uno o più dei seguneti deficit cognitivi
A)Aprassia
B)Afasia
C)Agnosia
D)Deficit del pensiero astratto e della capacità di critica,
- deficit cogitivi interferiscono in mod significativo nel lavoro, nelle attvità sociali, nelle relazioni con gli altri, peggioramento significativo risetto alprecedente livello di funzionamento,
- i deficit non si manifestano esclusivamente drante il delirium,
BATTERIA DIAGNOSTICA PER TIPIZZAZIONE DEL PATTERN DEL DEFICIT COGNITIVO
tenere conto di diversi ambiti cognitivi e funzionali, sensibili alla precoce compromissione delle abilità prevalentemente deteriorate come la memoria, l’attenzione, l’orientamento, le funzioni strumentali, le abilità di percezione visiva e scale che consentano di quantificare il grado di compromissione dell’autonomia funzionale
inquadramento nosografico ed eziologico
1 anamnesi, pz e familiari,
2 esame obiettivo, psichico, neurologico, generale
3 valutazione strumentale di routine
4 primo inquadramento, analisi del pattern del deficit cognitivo e funzionale
5 familiarità, epoca di insorgenza, modalità presentazione e decorso, condizioni mediche note o meno, sintomi di tipo psichico,
6 segni o sintomi neurologici,
7 anamnesi farmacologica tossica
8 esami strumentali,
A)Ematochimici
-emocromo con formula, glucosio, na k, ca, mg,
- funzionalità epatica e renale,
- funzionalità tiroidea,
- esame urine,
- rx torace,
- ecg,
- tc encefalo,
B)Se alterazioni, esami di secondo livello,
- ana, anti dna, c3 c4, sierologia per sifilide ed hiv, anticorpi anti tiride, dosaggio vit e, b12, metalli pesanti, markers neoplastici, cu, ceruloplasmina, urinari, dosaggio corticosteroidi, porfobilinogeni, cupruria,
- eeg
- ecodoppler tsa, ecocardio, rm, spect, pet, emogas analisi d esame liquorale
tipi di demenze
sottocorticali, corticali
demenze sottocorticali
localizzazione lesioni a livello dei gangli della base, talamo e mesencefalo, con rallentamento dei processi cognitivi, apatia, inerzia, depressione dell’umore, rallentamento ideomotrio,
demenze corticali
demenza corticale, lesioni a preminente localizzazione corticale, con alterazioni precoci delle funzioni simboliche, alterazioni memoria di rievocazione e deficit pensiero astratto,
localizzazione lesioni demenza sottocorticale
gangli base, talamo, mesencefalo, contraddistinta da rallentamento processi cognitivi, apatia, inerzia, depressioneumore, rallentamento ideomotorio
contro della classificazione demenza corticale e sottocorticale
, lesioni mai limitate, sintomi appartenenti non sempre riconducibili ad una delle due categorie,
classificazione eziologica, vantaggi
nonostante maggiore impegno sul piano dignostico consente di avere un migliore approccio terapeutico
demenze, classificazione eziologica
A)Demenze primarie, associata ad altre affezioni degenerative del snc,
B)demenze secondarie a vasculopatie, dsturbi endocrinologici, malattie infettive o infiammatorie, traumi, lesioni con effetto massa,
C)Demenza mista,elementi patologici caratteristici di demenza vascolare e demenza degenerativa,
D)Da idrocefalo normoteso,
demenze secondarie vascolari, tipi
multinfartuale e demenza causata da lesioni cerebrali singole ed encefalopatia arteriosclerotica sottocorticale
demenza multinfartuale, causa
infarti multipli sovratentoriali bilaterali
cosa determinano infarti
rallentamento psicomotorio con inerzia, deficit di attenzione, concentrazione, disturbi mnesici,
lesioni demenza multinfartuale
maggiore compromissione corticale responsabile di deficit fasici, prassici, mnesici, visuospaziali,spesso estesa alla sostanza bianca frontale senza coinvolgere capsula interna
lesioni microscopiche demenza multinfartuale
demielinizzazione con varibile grado di perdita neuronale e gliosi, arteriole a causa ipertrofia media, ialinosi, degenerazione fibrillare
demenze causate da lesioni cerebrali singole
-aree interessate da danno, porzioni inferiore e mesiale del lobo temporale, porzione mesale ed orbitale del lobo frontale, il nucleo caudato, il talamo
ENCEFALOPATIA ARTERIOSCLEROTICA SOTTOCORTICALE, caratteristiche istologiche
A)demielinizzazione periventricolare della sostanza bianca, leucoaraiosi, associata ad ipertensione arteriosa
diagnosi encefalopatia arteriosclerotica sottocorticale
B)tc, leucoaraiosi, diffusa e mal definita ipodensità
demenze primarie, tipi
Alzheimer, demenze fronto temporali, a corpo di Lewy, degenerazione del lobo frontale,
demenze in altre malattie degenerative
Demenza malattia i Parkinson, Corea di HUntington,
demenze secondarie, tipi
demenza vascolare, endocrini e metabolici, ipo iper tiridismo, insufficienza renale cronica, malattie infammatorie ed nfettive snc, aids dementia complex, sclerosi multipla, malattia da prioni, stati carenziali, tiaina, vitamina b12, e folati, vit b6, sostanze tossiche, alcol, metalli pesanti, farmaci, processi espansivi intacranici, effetto massa, altre cause, traumi cranici, anossia, radiazioni, idrocefalo normoteso,
cause demenza vascolare
ipertensione arteriosa, disturbi cardaci, vasculiti, forme familari come CADASIL
pattern deficit cognitivo dememnze vasoclari
disTurbi funzioni esecutive, riduzione niziativa, velocità elaborazione e flessibilità cogntiva , presenza di segni e sintomi neurologici, disartria disturbi deglutizione, pianto spastico, urge incontinence, segni piramidali, ipocinesia, rigidità, esordio improvviso, deterioramento cognitivo a gradini, decorso fluttuante, anamnesi positiva per ictus,
pattern deficit demenze degenerative primarie
strumentali, fasiche, prassche, gnosiche
metodo per differenziare demenza vascolare da malattie alzheimer
, punteggio uguale o superiore a 7 è a supporto della diagnosi di demenza vascoalre,
DIAGNOSI DI DEMENZA,
TC ED RM, Accurata definizione ree di sofferenza vascoalre, sia corticali che sottocorticali, provocate da malattia cerebrovascoalre,
altri esami da effettuare demenza
ecodoppler tronchi sovraortici, ecocardio, ematochimici, monitoraggio pressorio, inquadramento clinico vascoalre sufficiente a predisporre misure prevenzione secondarie,
trattamento demenza vascolare
riduzione fattori di rischio per patologie cerebrovascolari, usando, se necessario antiaggreganti o farmaci antipertensivi, trattamento dei sintomi non demenziali, comportamentali e depressivi.
idrocefalo normoteso , epidemiologia
A)ETA’ MEDIA DI ESORDIO, 65 yo, esordio clinico subdolo,
B)Durata fase prediagnostica, 12 14 mesi,
odrocefalo normoteso, caratteristiche
C) disturbi marcia, incontinenza sfinterica, deterioramento funzioni mentali,
quadro di esordio idrocefalo normoteso
D)monosintomatico, rappresentato da disturbi della mrcia, rallentamento deambulazione, piccoli passi , claudicatio, cadute improvvise, sintomi urinari inizialmente coincidono con impellenza edincontinenza, successivamente peggiorano,
disturbi cognitivi idrocefalo normoteso
E)Disturbi cognitivi difficilmente differenzabili da quelli della malattia di alzheimer, orintamento temporospaziale, capacità di apprendimento, menoria
tipi di idrocefalo
primitivo e secondario
cause di idrocefalo
tutte e patologie che interferiscono con a circolazione del liquor, responsabili del quadro clinico, emorragie meningee, meningiti, stenosi acquedotto disilvio, tumori intracranici, intrarachidei, malattia di paget,
idrocefalo normoteso
termine fuorviante,secondario ad incrementi transitori della pressione liquorale con dilatazione prevalente dei corni frontali, sostanza bianca periventricolare molto coinvolta mentre quella corticale talmo e gangli riparmiati relativamente con aumento liquido in sede periventricolare, , microscopicaente gliosi astrocitaria e oligdendrociti
diagnosi idrocefalo normoteso
1 QUADRO CLINICO
2 RM
3 TC
4 PUNTURA LOMBARE SOTTRATTIVA, E OSSERVAZIONE QUADRO
TERAPIA CHIRURGICA, sceltasul tipo di valvola, brusca riduzione dei valori pressori
demenze primarie , forma più frequente
A)patologia più frequente diffusa nei paesi occientali, incidenza annua trail20 25 dopo gi 80yo,
manifestazioni ad
riduzione peso e volume encefalico, marcata e diffusa atrofia, corteccaassottigliata nell’ippocampo e nell region paraippocampale, relativamente risparmiati cortecce visive, cervelletto, gangli della base, diversi nuclei talamici, tronco cerebrale,
da che cosa è causata atrofia ad
Degenerazione neuronale, perdita di spine dendritiche,di sinapsi e dei neuroni stessi,
dove si manifesta per primo processo patologico
,Prima in regioni temporali mesiali per poi Diffondersi, in maniera quasi simmetrica nei due emisferi verso la neocorteccia, info sensoriali trasmesse alle aree corticali primarie fino a quelle associative non può più essere integrata tramite il passaggio nel circuito limbico con conseguenti deficienza,non solo in termini di memoria, ma anchr di motivazioni e di affetti,
elementi istopatologici ad
placche senili, degenerazioni neurofibrillari, e angiopatia amiloidea,variando nella condizione patologica in termini di densità e distribuzione,le placche senili son determinate dalla deposizione extracellulare di un peptide chiamato beta amiloide, nucleo centrale di amiloide circondato da neuriti distrofici, mentre le degenerazioni neurofibrillari sono costituiti da inclusioni intraneuronali corrisondenti a fasci compatti di filamenti, costituiti da proteina tau iperfosforilata, specialment nei piani più profondi corteccia e nelle pareti delle arteriole cerebrali e leptomeningee
eziopatogenesi ad
eziologia complessa, coinvolge fattori di rischio come età e familiarità er dememnza, incidenza ad aumenta progressivamente con l’età,esistono forme precoci monogeniche ad trasmissione autosomica dominante, modifiazione per la proteina precursore dell’amiloide e per l’apolipoproteina e, la beta amiloide, prodotto della degradazione proteolitica della app ad opera del clivaggio sequenziale da due proteasi, mutazioni app possono aumentare quantità totale di beta amiloide, degenerazione dei neuroni conseguenza di neurotossicità data da depositi d beta amiloide, patologia della proteina tau interviene secondariamente, una proteinaassociata ad microtubuli, importanti per stabilità citoscheletro neuronale, accumulo intracitoplasmatico di filamenti, grovigli neurofibrillari
tipi di ad
probabile, possibile, definita,
diagnosi ad
AD clinica, non esistono test di laboratorio o biomrcatori capaci di dare indicazioni su patologia, tac, rm cerebrale, usate per escludere altre cause di demenza, vascolari ed idrocefalo, consente di valutare grado di atrofia, pet e spect, riduzione biparietale metabolismo eeg diminuzione freq banda alfa, aumento di potenza bande theta e delta, tali alterazioni sono presenti solo nelle fasi conclamate di malattie, nelle fasi iniziali il tracciato può essere normale,
2 esame liquorale, può evidenziare un incremento deli livelli di proteina tau e di tau iperfosfotilata, ridotti livelli di proteina tau e tau iperfosforilata, ridotti livelli di beta amiloide, interpretazione reperti non sempre agevole
3 test neuropsicologici, fondamentali
clinica ad , esordio
solitamente insidioso e decorso lentamente progressivo, suddivisibile in alcune fasi,
prima fase ad
Calo interessi, indifferenza, deficit della memoria a breve e a medio termine, abitualmente minimizzate, consapevolezze deficit mnesico, difficoltà che possono determinare reazione depressiva con componenti anedonica ed energica : necessaria fare diagnosi differenziale per alzheimer e depressione,
seconda fase ad
il deficit cognitivo sempre più evidente, compaiono modificazioni della personalità, memoria si compromette ulteriormente, attenzione, critica e capacità di giudizio sono ridotte, scadimento lavorativo e partecipazione vita familiare, divengono evidenti i disturbi del linguaggio, compromissione memoria, attenzione, critica, capacità di giudizio sono ridotte, difficoltà a reperire le parole, a scrivere, ad eseguire i calcoli, ad orientarsi, disturbi del pensiero di tipo persecutorio, o paranoideo, soggetto usualmente in grado di assolvere alle semplici attività quotidiane con supervisione o con assistenza parziale
terza fase ad
compromissione della componente mnesica remota, funzione fasiche, prassiche, gnosiche, orientamento spazio temporale gravamente compromessi, talora non riconosciuti i familiari, oggetti di uso comune, disinteresse nei confronti della famiglia, della propria persona e degli interessi economici totale, slatentizzazione riflessi positivi, come prensione, succhiamento, quadri di franca apatia, affacendamento operoso, aumento disturbi del pensiero, disturbi allucinatorio, si possono manifestare segni extra piramidali, e mioclonie, decadimento usualmente per complicanze infettive.
Con il progredire della malattia la maggior parte dei pz con ad sviluppa alterazioni personalità con distrubi psicotici ed agitazione psicomotoria
terapia demenze
non esiste alcun farmaco che sia in grado di modificare la prognosi di AD, molecole come donepezil, rivastigmina, galantamina, attualmente usate nel tentativo di migliorare alcuni sintomi come cognitivi e comportamentali, statisticamente significativo ma clinicamente marginale, hanno effetti collaterali contenuti.
- La memantina ha fornito qualche risultato nelle fasi intermedie ed avanzate di demenza, difficile dimostrare miglioramenti obiettivi,
- Alzheimer si manifesta nel 40% con depressione, uso di prodotti antidepressivi, importante evitare farmaci anticolinergici che potrebbero aggravare il deficit mnesico
- trattamento disturbi di personalità, neurolettici atipici a basso dossaggio, in considerazione della ridotta collateralità extrapiramidale e degli scarsi effetti anticolinergici, poco utili le benzodiazepine,
- importanza di supporto alle famiglie ed ai caregivers
