Demencia por cuerpos de lewy Flashcards
Epidemiología
Segundo tipo de demencia más frecuente después del alzheimer
30% de demencias a nivel mundial
Incidencia mayor en H
Definición
Demencia secundaria a depósitos de proteínas denominados cuerpos de Lewy en neuronas por desregulación de proteína presináptica llamada alfa sinucleina.
Pérdida de neuronas dopaminérgicas relacionado a
Tx hipocinético
Cambios extrapiramidales
EP
Pérdida de neuronas colinérgicas relacionado con
Cambios cognoscitivos
Función de sinucleína
- Regulación de liberación de NT al participar en el ciclo de las vesículas (sobretodo dopa)
- Mantener estructura de vesículas
- Protección neuronal frente a daño oxidativo o mal plegamiento
Fisiopatología de la enfermedad
Por factores genéticos, ambientales o por el estrés oxidativo sinucleína sufre un malplegamiento.
Hay un incremento en la concentración citosólica de alfa-sinucleína, ya sea por sobreexpresión o por
disfunción en su degradación, favorece su agregación en monómeros que forman protofibrillas>oligómeros>fibrillas amiloides>cuerpos de lewy (inclusiones intracitoplasmáticas)>daño inflamatorio e interferencia con procesos neuronales escenciales>muerte celular.
¿En qué gen y cromosoma se codifica la sinucleína?
La alfa-sinucleína es una proteína codificada en el gen SNCA en el cromosoma 4.
Relación con parkinson
En ambas hay una acumulación de la alfasinucleina. Adicional, la DCL a menudo presenta una pérdida de neuronas dopaminérgicas lo que contribuye a la aparición de síntomas parkinsonianos.
Presentación clínica
- Cambios en la conducta: psiquiátricos
- Problemas de memoria
- Alucinaciones visuales
- Sx parkinsónico: bradicinesia, rigidez, inestabilidad postural, marcha festinante, alteración área ejecituva/visuoespacial, temblor en reposo.
- DETERIORO COGNITIVO CON LIMITACIÓN FX: atención (fluctuante), concentración, memoria.
- Tx de sueño REM
- Depresión
Otros
Sx de capgras: sx impostor familia.
¿Por qué los pacientes no son capaces de completar la prueba del reloj?
Los pacientes con DCL tienen alteraciones en la función ejecutiva frontal y en la construcción visual, lo que hace muy difícil que completen la prueba del dibujo del reloj
Se puede diagnosticar una probable DCL si:
Están presentes dos o más características clínicas fundamentales de la DCLw, con o sin la presencia de biomarcadores indicativos.
Solo está presente una característica clínica central, pero con uno o más biomarcadores indicativos.
La DCLw probable no debe diagnosticarse únicamente sobre la base de los biomarcadores.
¿Cómo distinguir entre DCLw y el llamado complejo enfermedad de Parkinson-demencia?
Regla de 1 año entre el inicio de la demencia y el parkinsonismo.
Tratamiento farmacológico
Inhibidores de la colinesterasa como rivastigmina y donepezilo.
Medicamentos para la enfermedad de P
Antipsicóticos
Antidepresivos
Tratamiento no farmacológico
Estimulación mental
Establecer rutinas
Fomentar ejercicio
Actividades sociales
