Demencia frontotemporal

Question 1

Definción

Answer 1

Grupo de síndromes clínicos vinculados por la degeneración lobular frontotemporal (frontal, insular y/o temporal). Se manifiesta con síntomas
de demencia

Question 2

Herencia

Answer 2

La herencia autosómica dominante se puede observa en solo el 10-20%.

Question 3

Progresión de atrofia

Answer 3

Suele empezar en un solo hemisferio y se extiende a áreas corticales y subcorticales conectadas

Question 4

Fisiopatología

Answer 4

Acumulación de proteínas anormales (tau y la TDP-43- inclusiones neuronales) que llevan a la pérdida neuronal y a la gliosis en estas área, contribuyendo así al deterioro progresivo

Question 5

Función de la proteína TAU

Answer 5

Función estabilizadora en microtúbulos

Question 6

Función proteína TDP

Answer 6

Implicada en procesos de regulación génica y transporte de mRNA, funciones esenciales para la plasticidad sináptica y la actividad neuronal.

Question 7

Tipos de DFT

Answer 7

• Variante conductual: ínsula medial, orbital frontal y anterior. más frecuente
• Afasia progresiva primaria:
• Variante no fluente: circunvolución frontal lateral del hemisferio dominante.
• Variante semántica: temporal anterior