Démences et syndromes démentiels Flashcards
Les démences représentent quoi dans la nosographie médicale?
Dans la nosographie médicale, les démences représentent une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.
La démence, qu’est-ce que c’est?
Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant:
– une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
– suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
– apparue depuis au moins six mois,
– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.
Qu’observe-t-on au niveau des critères de diagnostic aujourd’hui?
Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.
Quels sont les trois grands stades définis dans la maladie d’Alzheimer?
- le stade présymptomatique
- le stade symptomatique prédémentiel
- le stade démentiel
La distinction est fait entre quoi dans les nouveaux critères?
Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.
Quel nouveau élément est intégré dans la maladie d’Alzheimer?
Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades sont ainsi définis
Quel est le pourcentage d’incidence des démences?
La prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale) varie, selon les études, de 5 % à 20 %, ces chiffres concernant les pays industrialisés.
Quel est l’incidence des démences?
L’incidence des démences (nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants), toutes étiologies confondues:
• 0,5 % pour la tranche d’âge 60-64 ans • 10%entre80et84ans
• 20%de85à89ans
• 50 % au-delà de 90 ans
À combien est estimé dans le monde le nombre de personnes atteintes de démences?
L’Organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à 47,5 millions le nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences:
• La maladie d’Alzheimer est impliquée dans 60 % à 70 % des cas
• Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)
• Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environ 7,7 millions
Le nombre total de personnes atteintes de démences devraient être de combien en 2030 et en 2050?
L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre 75,6 millions en 2030 et 135,5 millions en 2050.
Par quoi est caractérisée la maladie d’Alzheimer?
La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.
Existe-t-il un moyen d’obtenir la preuve d’un diagnostic chez les patients atteints de la maladie d’Alzheimer?
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.
Sur quoi l’effort est maintenant porté dans le diagnostic de la maladie d’Alzheimer?
L’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients avec un Trouble Cognitif Léger (TCL, Mild Cognitive Impairment - MCI)
Qu’est-ce qui caractérise le MCI?
Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.
L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir quoi?
L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir le diagnostic et préciser
le profil des troubles observés.
La maladie d’Alzheimer est caractérisée par quoi dans sa forme typique?
La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.
Quelles sont les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer?
Le cortex frontal et le cortex partial sont les régions les plus sensibles aux effets de l’âge, sur le plan structural et fonctionnel au repos (à gauche). En revanche, les régions qui sont les mieux préservées (au centre) sont l’hippocampe antérieur (structural) et le gyrus cingalaise postérieur (métabolique). ces régions sont au contraire celles qui sont les plus détériorées dans la maladie d’Alzheimer.
Comment se présente les troubles de la mémoire dans la maladie d’Alzheimer?
- Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
- Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
- Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.
Le trouble le plus constant affecte quel type de mémoire?
Le trouble le plus constant affecte la mémoire épisodique:
– Présence d’une amnésie antérograde massive
Comment sont mis en évidence les troubles dans les épreuves d’apprentissage?
Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des
épreuves d’apprentissage de listes de mots:
• Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
– Courbe d’apprentissage en plateau
• L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
• Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
• Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance.
Les patients éprouvent des difficultés à restituer des souvenirs personnels. vrai ou faux?
Vrai.
Comment sont caractérisés les troubles de la mémoire autobiographique en début de maladie?
En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.
Le gradient temporel semble dû à quoi?
Toutefois, le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
Le passé lointain est aussi atteint en lien avec quoi?
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant)
Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à quoi?
Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation
temporospatiale (dans le temps et l’espace):
– Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.
Des troubles de la mémoire sont-ils observés?
Des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie.
Le paradigme de Brown-Peterson montre quels types de performances et quel est l’hypothèse?
Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.
Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central
Comment est perturbée la mémoire sémantique dans la maladie d’Alzheimer?
La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative.
Les troubles se manifestent comment dans l’altération de la mémoire sémantique?
Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et par des circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant).
Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de dénomination
• Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des
paraphasies sémantiques.
Les déficits sémantiques sont retrouvées dans quel type de tâches?
Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux):
• Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé
Au total, quels sont les types de mémoire précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer?
Au total, la mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire sémantique sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer.
Quels sont les systèmes qui restent préservés jusqu’à des stades assez avancés de la maladie d’Alzheimer?
En revanche, les systèmes de plus bas niveau, comme le système de représentation perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale, qui mettent en jeu des processus automatiques restent préservés jusqu’à des stades assez avancées de la maladie.