Démences Flashcards

1
Q

Définition de la démence

A

Processus pathologique dt origines diverses.
Détérioration globale et sévère des fonctions mentales. Terme venant du latin « dement » = perte de l’esprit.
Notion associée ds la pensée collective à la folie.

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2
Q

Quelle est la cause de la démence?

A

Cause : atteinte du système nerveux central,

compromet l’autonomie sociale et familiale du patient. Neuro et psy se réfèrent au DSM-IV au lieu de la CIM.

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3
Q

Quelles maladies sont les causes d’évolution vers la démence?

A

Maladie d’Alzheimer =
cause la + frqte d’évolution vers la démence.

Autres causes:

  • démences fronto-temporale,
  • maladie à corps de Lewy diffus (affec° neurodégénérative caractérisée par trbles cognitifs corticaux, associée à un syndrome parkinsonien).

Lésions histologiques caractéristiques des corps de Lewy
observées ds le cortex cérébral,
notammt dans régions limbiques.
On les trouve également ds les structures sous-corticales, dans les zones habituelles de la maladie de Parkinson).

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4
Q

Qu’entend-on par maladies essentiellement limitées aux caractéristiques de la démence?

A

Ce st les démences dites primaires, comme: maladie d’Alzheimer ou autres maladies dégénératives telles: démence fronto-temporale.

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5
Q

Quelles sont les autres affections cérébrales pouvant associer une démence à d’autres symptômes
neurologiques ?

A
Affections cérébrales facilement différenciables 
de la maladie d’Alzheimer.
Dues à des causes très diverses :  
- traumatismes cranio-cérébraux, 
- AVC, 
- tumeurs, 
- maladie de Parkinson, 
- sclérose en plaques, 
- maladie de Huntington.
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6
Q

Quelles sont les maladies ne touchant pas primitivement le système nerveux central ?

A

Les maladies:

  • du foie,
  • des reins
  • et certaines maladies métaboliques rares.
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7
Q

La démence (texte à trous)

La demence est un processus ………. dont les origines sont diverses. Il s’agit d’une détérioration globale et sévère des fonctions ……… Le terme de démence vient du latin « dementia » qui signifie perte de l’esprit. Elle est due à une atteinte du …… …….. ……… et compromet l’autonomie sociale et familiale du patient.

A

La démence est un processus pathologique dt les origines st diverses.
Il s’agit d’une détérioration globale et sévère
des fonctions mentales.
Le terme de démence vient du latin « dementia » qui signifie perte de l’esprit. Elle est due à une atteinte du système nerveux central et compromet l’autonomie sociale et familiale du patient.

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8
Q

Critères diagnostiques (texte à trous)

En France, neurologues et psychologues se réfèrent aux critères diagnostiques de démence du ……. ….. , qui incluent la présence de déficits ……….. multiples impliquant simultanément la ……. et une ou plusieurs autres fonctions cognitives tels que le ………. ou les fonctions exécutives, sans que ces déficits ne soit dûs à un ……….. ………………….

A

En France, neurologues et psychologues se réfèrent
aux critères diagnostiques de démence du DSM-IV,
qui incluent la présence de déficits cognitifs multiples impliquant simultanément la mémoire et une ou plsrs autres fonctions cognitives tels que le langage
ou les fonctions exécutives,
sans que ces déficits ne soit à un syndrome confusionnel.

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9
Q

Maladies limitées aux caractéristiques démence (texte à trous)
Si la maladie d’Alzheimer est la cause la plus fréquente d’évolution vers la démence elle n’est pas la seule à induire une démence, qui peut avoir des causes diverses.
Certaines maladies sont essentiellement limitées aux caractéristiques de la démence. Ce sont les démences dites ………… comme la maladie d’Alzheimer ou la démence fronto-temporale et la maladie à …….. … …… ………. . D’autres affections peuvent associer démence et autres symptômes neurologiques, comme des accidents vasculaires cérébraux, des tumeurs, la maladie de Parkinson, la ……. .. …….. ou maladie de Huntington ou de ……….. ….

A

Si la maladie d’Alzheimer est la cause la plus fréquente d’évolution vers la démence elle n’est pas la seule à induire une démence, qui peut avoir des causes diverses. Certaines maladies sont essentiellement limitées aux caractéristiques de la démence. Ce sont les démences dites primaires comme la maladie d’Alzheimer ou la démence fronto-temporale et la maladie à corps de Lewy diffus. D’autres affections peuvent associer démence et autres symptômes neurologiques, comme des accidents vasculaires cérébraux, des tumeurs, la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques ou maladie de Huntington ou de Creutzfeldt-Jacob….

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10
Q

Enfin certaines maladies qui ne touchent pas primitivement le système nerveux central telles que les maladies .. ……., des ……… peuvent être la cause de démence.

A

Enfin certaines maladies qui ne touchent pas primitivement le système nerveux central telles que les maladies du foie, des reins peuvent être la cause de démence.

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11
Q

Les démences sous corticales : (Choix multiples)

a) Elles sont liées à une désafférentiation du cortex, par lésion des connexions sous corticales.
b) Parmi les démences sous corticales on compte la maladie d’Alzheimer et la maladie de Huntington.
c) Elles sont caractérisées par des désordres moteurs, une idéation et une difficulté à utiliser les connaissances acquises.
d) Sont souvent accompagnées d’une dépression.

A

Les démences sous corticales :

a) Elles sont liées à une désafférentiation du cortex, par lésion des connexions sous corticales. (p250 chap8)
c) Elles sont caractérisées par des désordres moteurs, une idéation et une difficulté à utiliser les connaissances acquises. (p250 chap8)
d) Sont souvent accompagnées d’une dépression. (p250 chap8)

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12
Q

Les démences corticales : (choix multiples)

a) Un modèle de démence corticale est la sclérose en plaque.
b) Un modèle de démence corticale est la maladie d’Alzheimer.
c) Touchent directement le cortex cérébral.
d) Ne sont pas localisées dans le cortex cérébral.

A

Les démences corticales : (choix multiples)

a) Un modèle de démence corticale est la sclérose en plaque. (Faux, La sclérose en plaque est une démence sous corticale poly 9, p5 / La maladie d’Alzheimer est un modèle de démence corticale poly 9, p4)
b) Un modèle de démence corticale est la maladie d’Alzheimer. (Vrai, poly 9, p4)
c) Touchent directement le cortex cérébral. (Vrai, poly 9, p4)
d) Ne sont pas localisées dans le cortex cérébral. (Faux, poly 9, p4).

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13
Q

Les démences corticales : (choix multiples)

a) touchent directement le cortex cérébral, qui englobe les lobes frontaux.
b) sont caractérisées, dans leur forme typique, par une bradyphrénie, des troubles de l’attention et du caractère, une altération des fonctions exécutives et une difficulté à utiliser les connaissances acquises.
c) La dépression est rare dans les cas de démences corticales.
d) Parmi les démences corticales on compte la maladie d’Alzheimer et la sclérose en plaque.

A

Les démences corticales :
a) touchent directement le cortex cérébral, qui englobe les lobes frontaux. (p250 chap8)

b) sont caractérisées, dans leur forme typique, par une bradyphrénie, des troubles de l’attention et du caractère, une altération des fonctions exécutives et une difficulté à utiliser les connaissances acquises. (Non, cette description correspond à une démence sous-corticale, p 250 chap8)
c) La dépression est rare dans les cas de démences corticales. (p250 chap8)
d) Parmi les démences corticales on compte la maladie d’Alzheimer et la sclérose en plaque. (Non pas la sclérose en plaque, p250 chap8)

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14
Q

Pour le diagnostic de démence, les critères du DSM-IV stipulent :

a) Que les déficits observés ne sont pas dus à un syndrome confusionnel
b) L’existence de troubles attentionnels.
c) L’existence d’une ou plusieurs des perturbations cognitives suivantes: aphasie, agnosie, apraxie, troubles des fonctions exécutives.
d) Que les troubles observés perturbent significativement le fonctionnement social et/ou professionnel du patient.

A

Pour le diagnostic de démence, les critères du DSM-IV stipulent :

a) Que les déficits observés ne sont pas dus à un syndrome confusionnel (p249 chap8)
b) L’existence de troubles attentionnels. (Non, mnésiques, p 249 chap8)
c) L’existence d’une ou plusieurs des perturbations cognitives suivantes: aphasie, agnosie, apraxie, troubles des fonctions exécutives (p249 chap8)
d) Que les troubles observés perturbent significativement le fonctionnement social et/ou professionnel du patient. (p249 chap8)

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15
Q

Défini ce que l’on entend par démence corticale.
Donnez l’exemple d’un trouble associé.

Exam juin 2011

A

La démence corticale est un syndrome démentiel dégénératif
caractérisé par la triade aphasie-­apraxie-­agnosie et des
troubles mnésiques et qui résulte d’une atrophie située au
niveau des cortex associatifs (1pt).

La démence sénile et la démence de type Alzheimer représentent environ 80 % de cette entité dégénérative.
S’y inscrivent également la démence de type Pick et des
démences résultant d’affections de nature autre :
infectieuse, toxique, métabolique, vasculaire, alcoolique ou
traumatique.
Ainsi la maladie d’Alzheimer est une maladie dégénérative
du système nerveux central qui se manifeste par un
syndrome démentiel (1pt) et qui résulte de changements
neuro-­structuraux et neurochimiques intéressant le néo-­cortex,
l’hippocampe, l’amygdale et l’hypothalamus.

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16
Q

Définir ce que l’on entend par démence sous-corticale. Donnez l’exemple d’un trouble associé ?

A

La démence sous-corticale est un syndrome démentiel qui se caractérise par des changements de personnalité (inertie, irritabilité, etc.) et des troubles cognitifs incluant un changement de personnalité (inertie et parfois colère) (0.5 pt), un trouble de la mémoire, une difficulté à manipuler les connaissances acquises et un ralentissement considérable dans la rapidité de traitement de l’information (1 pt).
En contraste avec la démence corticale, le langage est relativement bien préservé et on n’y rencontre pas la triade aphasie-apraxie-agnosie. Le tableau clinique s’apparente donc à celui du syndrome frontal.

Les changements neuropathologiques intéressent les structures souscorticales: substance blanche, ganglions de la base, thalamus et hypothalamus. On le rencontre dans la maladie de Parkinson (0.5 pt)., la chorée de Huntington, la paralysie supranucléaire progressive et la psychose de Korsakoff. Syndrome se caractérisant par une amnésie (perte de mémoire), une fabulation et chez les alcooliques par une polynévrite
(inflammation des tissus nerveux).

17
Q

Les travaux sur les démences ont commencé à s’intensifier dans les années ….. . La neuropsychologie percevait alors la cognition comme étant ………… constituée d’une mosaïque de fonctions cognitives et de processus …………. susceptibles d’être altérés sélectivement par une atteinte cérébrale. Le concept de démence à évolué et est a présent considéré comme un syndrome caractérisé par des critères …………… nécessitant la présence de troubles ………………. et d’autres troubles cognitifs et/ou comportementaux prenant place sur plusieurs mois de vie.

A

Les travaux sur les démences ont commencé à s’intensifier dans les années 1980. La neuropsychologie percevait alors la cognition comme étant modulaire constituée d’une mosaïque de fonctions cognitives et de processus interconnectés susceptibles d’être altérés sélectivement par une
atteinte cérébrale. Le concept de démence à évolué et est a présent considéré comme un syndrome caractérisé par des critères opérationnels nécessitant la présence de troubles mnésiques et d’autres troubles cognitifs et/ou comportementaux prenant place sur plusieurs mois de vie.

18
Q

Quel est l’un des critères les plus précoces et les plus fréquents de syndrome démentiel tel que la maladie d’Alzheimer?

A

L’un des critères les plus précoces et les plus fréquents de syndrome démentiel tel que la maladie d’Alzheimer, concerne le dysfonctionnement de la mémoire épisodique (encodage, stockage, rappel d’informations personnellement vécues situés dans leur contexte temporal et
spatial d’acquisition et accompagnées de l’impression subjective du souvenir).

19
Q

En quelle année Cummings et Benson proposent-ils de différencier les démences corticales et souscorticales?

A

En 1984

20
Q

Que regroupe le concept de démence sous-corticale, proposé par Albert et al.(1974) ?

A

Le concept de démence sous-corticale, proposé par Albert et al.(1974), regroupe les troubles cognitifs observés dans la paralysie supranucléaire progressive, la maladie de Huntington ou la démence accompagnant parfois la maladie de Parkinson.

21
Q

La démence sous-corticale est opposée à la démence corticale, observée dans la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Pick. Cette opposition démence corticale/démence sous-corticale bien que faisant encore l’objet de discussions s’est révélée pertinente au plan pratique et théorique.

A

La démence sous-corticale est opposée à la démence corticale, observée dans la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Pick. Cette opposition démence corticale/démence sous-corticale bien que faisant encore l’objet de discussions s’est révélée pertinente au plan pratique et théorique.

22
Q

Par quoi est caractérisée la démence corticale?

A

Ds sa forme typique, la démence corticale est caractérisée par:

  • un syndrome aphaso-apraxo-agnosique
  • accompagné de troubles de la mémoire.
23
Q

Par quoi est caractérisée la démence sous-corticale ?

A

La démence ss-corticale = syndrome caractérisé par:

  • une bradyphrénie (ralentissemt idéique),
  • des trbles de l’attention et du caractère,
  • une altération des fonct° exécutives,
  • une difficulté à utiliser connaissances acquises
  • sans syndrome aphaso-apraxoagnosique.
24
Q

Décrivez les démences corticales

A

Les démences corticales touchent directemt le cortex cérébral.
Modèle : maladie d’Alzheimer.
Les patients atteints d’une MA montrent difficultés ds les tâches nécessitant le déroulement simultané de 2 types de traitement de l’informa° (paradigme de double tâche; Greene et al., 1995).
Les capacités d’inhibition des patients st altérées entraînant difficultés à inhiber informations non pertinentes.
Un débat reste ouvert quant à l’appari° des troubles affectant les fonct° exécutives dans l’évolution de la maladie. Broks et al. (1996) proposent que les troubles frontaux ne fassent pas partie du tableau symptomatique initial. A l’inverse, les travaux de Lafleche et Albert (1995) et plus récemment de Colette et al. (1999) soulignent le caractère précoce de cette atteinte des fonct° exécutives sans lien avec une altération cognitive + générale (telle qu’un ralentissemt du traitement de l’informa° ou le degré de sévérité de la démence). Syndrome démentiel dégénératif caractérisé par la triade aphasie-apraxie-agnosie et des troubles mnésiques et qui résulte d’une atrophie située au niveau des cortex associatifs. La démence sénile et la démence de type Alzheimer représentent environ 80% de cette entité dégénérative. S’y inscrivent également la démence de type Pick et des démences résultant d’affections de nature autre:
infectieuse, toxique, métabolique, vasculaire, alcoolique ou traumatique.

25
Q

Décrivez les démences sous-corticales

A

Dans les démences ss-corticales, les lésions ne st pas localisées dans le cortex cérébral.

Elles st liées à une désafférentation du cortex cérébral, par lésion des connexions souscorticales, pr expl au niveau de la substance blanche, comme celle de la sclérose en plaques,
ou bien des noyaux gris centraux, comme dans la maladie de Parkinson.

Même si les patients atteints d’une maladie de Huntington,
d’une paralysie supra nucléaire progressive
ou d’une maladie de Parkinson partagent globalement les mêmes troubles cognitifs, ts ne permettent pas de les différencier de la démence corticale.

26
Q

Selon Albert 1964, qu’est-ce qui distingue la démence sous corticale de la démence corticale ?

A

C’est le pattern spécifique des troubles mnésiques et exécutifs
ainsi que l’absence de syndrome aphaso-apraxo-agnosique qui distinguent la démence sous corticale de la démence corticale (Albert, 1964).

27
Q

Qu’ont en commun les patients souffrant d’une démence sous corticale et ceux atteints d’une maladie d’Alzheimer ?

A
  • une dégradaº de lrs habiletés visuo-spatiales - les mm performances réduites en rappel libre des informaº en mémoire épisodique.
28
Q

Par quoi est caractérisé le tableau clinique dans les démences sous-corticales ?

A

Tableau clinique caractérisé par des :
désordres moteurs,
une lenteur de l’idéation, et une apathie…. ;
par des changements de personnalité
(inertie, irritabilité, etc.),
des troubles cognitifs, un trouble de la mémoire,
une difficulté à manipuler les connaissances acquises
et un ralentissement considérable dans la rapidité de traitement de l’information.

En contraste avec la démence corticale, le langage est relativement bien
préservé et on n’y rencontre pas la triade de l’aphasie-apraxie-agnosie. Le tableau clinique s’apparente donc à celui du syndrome frontal. Les changements neuropathologiques sont liés aux structures sous-corticales: substance blanche, ganglions de la base, thalamus et hypothalamus.
On le rencontre dans la maladie de Parkinson, la chorée de Huntington, la paralysie supranucléaire progressive et le syndrome de Korsakoff. Mais contrairement aux démences frontales, le dysfonctionnement frontal n’est pas lié à des lésions directes du cortex frontal, mais à des ruptures
de connexion entre les structures sous-corticales et le cortex frontal.

29
Q

Il existe différentes épreuves d’évaluation rapide des fonctions supérieures. Citez-les!

A
  • Le MMS (le Mini Mental State) de Folstein

- Le BNI (Barrow Neurological Institute)

30
Q

Décrivez le MMS (le Mini Mental State) de Folstein:

A

Le MMS = examen le + utilisé:

  • permet une exploration succincte et rapide de certaines fonct° cognitives.
  • est sensible aux détériorations moyennes et sévères.
  • est composé de 13 items explorant en moins de 10 min, mémoire, orientation-spatiale, attention, calcul, langage et praxies;
  • score max de 30 points chez les adultes sains.
  • Un score bas n’est spécifique d’aucune attention et peut-être d’origine psychiatrique, neurologique ou simplement lié au niveau culturel du sujet.

Le MMS = très bon instrument dans le suivi des déficits cognitifs, en particulier,
dans les démences dégénératives

31
Q

Décrivez le BNI (Barrow Neurological Institute):

A

La passation du BNI est un peu + longue que celle du MMS, mais la sensibilité et la spécificité st supérieures et prennent en compte les progrès récents de la neuropsychologie clinique. Batterie validée pour les démences, et aussi pour les autres pathologies cérébrales.

32
Q

Quelle contribution présente la neuropsychologie présente au diagnostic étiologique des démences?

A

La neuropsychologie présente une contribution essentielle au diagnostic étiologique des démences.
Ex: un tableau clinique oriente-il plutôt vers un début
de pathologique neuro-dégénerative ou vers un syndrome dépressif du sujet âgé.
L’objectif de la neuropsychologie: réaliser un diagnostic cognitif qui vise à situer la perturbation singulière du patient dans un modèle du traitement de l’information et à élaborer en conséquence la meilleure thérapeutique.

33
Q

Dans la démence corticale ces activités sont-elles altérées ?

  • Langage oral
  • Langage écrit
  • Elocution
  • Fonctions exécutives
  • Habiletés visuo spatiales
  • Mémoire de travail
  • Mémoire épisodique
  • Mémoire sémantique
  • Effets d’amorçage
  • Mémoire procédurale
A
  • Langage oral altéré
  • Langage écrit altéré
  • Elocution peu ou pas affectée
  • Fonctions exécutives: altération de l’attention partagée et des processus d’inhibition
  • Habiletés visuo spatiales altérées
  • Mémoire de travail
  • Mémoire épisodique: déficit d’encodage
  • Mémoire sémantique: altération progressive
  • Amorçage perceptif préservé, amorçage sémantique perturbé
  • Mémoire procédurale: relativement préservée