Démence frontotemporale Flashcards
Démence fronto-temporale
Syndrome neurodégénératif progressif
Démence primaire dégénérative la plus commune après Alzheimer
20% des démences pré-séniles
Habituellement entre 45 et 60 ans (parfois aussi peu que 30 ans (!))
Altération dans quoi dans la démence fronto-temporale ?
Altération profonde dans la conduite sociale,
changement dans la personnalité.
Qu’est-ce qui est préservé dans la démence fronto-temporale ?
Préservation des habiletés perceptuelles, praxiques,
mnésiques, etc.
Variante comportementale de la démence frontotemporale
«Détérioration progressive du comportement ou de la cognition, ou des deux, basée sur une observation ou un historique»
3 niveaux de bvFTD
3 niveaux de diagnostic de la démence fronto-temporale
Possible: 3 de 6 caractéristiques cliniques
Probable: possible + résultats d’imagerie (atrophie, hypométabolisme)
Définitif: Evidence histopathologique
Démence fronto-temporale: symptômes
4 catégories
Conduite sociale
Conduite personnelle
Refoulement émotionnel
Perte de l’insight
Conduite sociale
Étiquette interpersonnelle déficiente
Manque de tact, désinhibition
Conduite personnelle
Passivité/hyperactivité
Errance
Refoulement émotionnel
Incapacité à démontrer des émotions primaires
(peur, joie, tristesse)
Incapacité à démontrer des émotions sociales
(embarras, sympathie, empathie, culpabilité)
Perte de l’insight
Absence d’expression, de préoccupation ou de détresse lorsque confronté à une situation difficile
Autres symptômes de la démence fronto-temporal
Compulsions alimentaires
Manger objets non-comestibles
Comportement hypersexuel (humour sexuel, masturbation compulsive)
Comportement ‘hypervisuel (jouer avec le feu, voler objets brillants)
Rage non-provoquée
Démence fronto-temporale: origine
La plupart des cas sont sporadiques mais plusieurs cas familiaux, mode autosomique dominant
Jusqu’à 40% des cas ont un historique familial
14% des cas totaux de FTP sont autosomiques dominants
3 gènes majeurs ont été identifiés:
MAPT
GRN
C9ORF72
Survie moyenne
7.5 ans (à partir du diagnostic (mais quand diagnostic est posé, souvent maladie déjà commencé bien avant)
Âge moyen à la présentation
58 ans
% de patients avec une maladie dégénérative qui ont eu un diagnostic psychiatrique précédemment
28%
quelle maladie dégénérative la plus fréquente où il y a eu un diagnostic psychiatrique avant
bvFTD (démence fronto-temporal)
Exemples de diagnostic psychiatrique avant démence
Dépression, bipolarité, schizophrénie, TOC,
troubles du contrôle de l’impulsivité, etc.
Bases anatomo-fonctionnelles
Symptômes/pathologies hétérogènes
Frontal gauche
Aphasie non-fluente
Comportement social intact
Pas de désinhibition
Dépression
Dépréciation de soi
Frontal droit
Altérations comportementales
Peu de contrôle des impulsions
Comportement enfantin
Temporal gauche
Déficits linguistiques
Habiletés sociales préservées
Démence sémantique
Temporal droit
Déficits comportementaux
Irritabilité, impulsivité
Idées fixes
Changement de comportement
Diagnostic problème DFT
pas un désordre clinique unitaire, facilement
diagnostiqué avec des formules cognitives simples
Groupe de désordres cliniques caractérisé par une
dégénération variable, souvent asymétrique, des
lobes frontaux et temporaux
Comportements de dégénerescence plus observé à droite
Comportements indésirables socialement
Neuropathologie
Atrophie (poids post-mortem de 750g)
Oblitération des caractéristiques cytoarchitectoniques
normales dans les régions pathologiques
Degré de perte neuronale et synaptique égale ou plus
élevé que AD; qualitativement similaire
Atrophie (poids post-mortem de 750g)
Où ?
Frontal/temporal
Pariétal/occipital épargnés
Oblitération des caractéristiques cytoarchitectoniques normales dans les régions pathologiques
Absence de grosses cellules pyramidales
Présence de cellules de Pick (hypertrophiées)
Atteintes, marqueurs dans ces régions pouvaient prédire 5-10 ans avant début FTD
Matière blanche
Uncinate fasciculus (orbitofrontal)
Forceps minor (fronto-frontal via corps calleux)
Atteintes, marqueurs dans ces régions pouvaient prédire 5-10 ans avant début FTD
Matière grise
Frontal, temporal, insula, cingulaire
Dans algorithme de classification pour distinguer converters
Quelle région se retrouve dans les deux groupes ?
Le genu du corps calleux
Certaines formes de démences frontotemporales pourraient être de quelle origine ?
Origine neurodéveloppementale
Changements structurels tôt dans le développement des porteurs des mutations génétiques qui pourraient être bénéfiques tôt dans le développement mais néfastes plus tard dans la vie
Quelles sont les régions liées à la désinhibition comportementale dans la DFT ?
Cortex orbitofrontal, cingulaire, pole temporal
Démence fronto-temporale et odeurs
Résultats
Patients ont montré sensibilité réduite aux odeurs
déplaisantes (comportemental et physiologique):
Régions avec différence de volumes lorsque gère récompense et punition
Cortex préfrontal, amygdale, insula
