Démence fronto-temporale Flashcards
Qui suis-je? Syndrome neurodégénératif progressif : de + en + de neurones meurent.
Démence fronto-temporale
Qui suis-je? Démence dégénérative la plus commune après Alzheimer.
Démence fronto-temporale
La DFT représente quel % des démences préséniles?
20%
La DFT apparaît habituellement dans quelle tranche d’âge?
Entre 45 et 60 ans
Qui suis-je? Altération profonde dans la conduite sociale et changement dans la personnalité. MAIS préservation des habiletés perceptuelles, praxiques, mnésiques, etc.
Démence fronto-temporale
Qui suis-je? “Détérioration progressive du comportement ou de la cognition, ou des deux, basée sur une observation ou un historique.”
Démence fronto-temporale
Que doit-on attendre pour avoir un dx définitif de DFT?
Le décès du patient afin de faire un prélèvement cérébral.
Quel sont les 3 niveaux de certitude du dx de DFT?
- Possible : 3 de 6 caractéristiques cliniques
- Probable : possible + résultats d’imagerie (atrophie, hypométabolisme)
- Définitif : évidence histopathologique (décès du patient)
La plupart des cas de DFT sont __________ mais plusieurs cas sont familiaux (autosomique dominant, 14%).
sporadiques (se développe d’elle-même)
40% des cas de DFT sont causé par un historique familial. Combien de gènes majeurs ont été identifiés et quels sont-ils?
3 : MAPT, GRN, C9ORF72
Quelle est la survie moyenne et l’âge moyen à la présentation de DFT?
7.5 ans ; 58 ans.
Qu’ecqui caractérisent les bases anatomo-fonctionnelles de la DFT?
Les sx/pathologies sont hétérogènes : distinction dans la présentation sx en fonction d’OÙ la dégénérescence se présente dans le cerveau.
VRAI ou FAUX : La DFT est un désordre clinique unitaire et facilement diagnostiqué avec des formules cognitives simples.
FAUX
En ce qui concerne l’anatomie de la DFT, quels sx caractérisent une dégénérescence dans le lobe frontal gauche?
Dépression, aphasie non-fluente, dépréciation de soi (+ émotionnel).
En ce qui concerne l’anatomie de la DFT, quels sx caractérisent une dégénérescence dans le lobe frontal droit?
DFT classique : altérations comportementales, peu de contrôle des impulsions, comportement enfantin.
En ce qui concerne l’anatomie de la DFT, quels sx caractérisent une dégénérescence dans le lobe temporal gauche?
Déficits linguistiques, démence sémantique.
En ce qui concerne l’anatomie de la DFT, quels sx caractérisent une dégénérescence dans le lobe temporale droit?
Déficits comportementaux, irritabilité/impulsivité, idées fixes, changement de comportement.
Dans quelles régions se trouvent généralement l’atrophie dans la DFT?
Atrophie frontale/temporale, avec préservations des régions pariétales et occipitales.
Les patrons de matière blanche et matière grise sont-ils similaires dans la DFT?
Non : catégories dx distinctes.
Quelles sont les patrons de matière blanche associés aux sx de DFT identifiables avant le développement des sx? (2)
Forceps minor
Unicate fasciculus
Quelles sont les patrons de matière grise associés aux sx de DFT identifiables avant le développement des sx? (5)
Préfrontal
Cingulaire
Insula
Pôle temporal
Gyrus frontal inférieur
Dans une étude longitudinale sur l’identification de patrons associés au dév de sx de DFT, quelle région était impliquée dans 85% des cas lorsqu’on comparait les 2 groupes de mutations génétiques (converters vs non-converters)?
Genou du corps calleux
Dans une étude longitudinale sur l’identification de patrons associés au dév de sx de DFT, quelle région était impliquée dans 100% des cas lorsqu’on comparait les les converters (DFT) vs non-porteurs? (2)
Genou du corps calleux
Longitudinal fasciculus inférieur
Qu’ecq on observe chez les jeunes de 25 ans porteurs des gènes de DFT quant aux effets neurodéveloppementaux?
Des changements structurels pourraient être bénéfiques tôt dans le développement (meilleures perfos dans certaines régions frontales) MAIS néfastes plus tard.
Quelle est l’ancienne façon de nommer la démence FT?
Pick disease
La désinhibition dans la DFT semble être associée à des dégénérescences anatomiques spécifiquement dans quelle région? (étude Hayling test : capacité à inhiber réponse correcte)
Dans cortex orbitofrontal + matière blanche qui connecte.
Quels sont les résultats d’une étude portant sur le rôle de la récompense dans la DFT à l’aide de tâche olfactives?
PAS de différence dans l’évaluation de stimuli positifs (évalués de la mêmes façon), MAIS différence significative lors de la présentation des odeurs désagréables : ceux avec DFT ont tendance à les évaluer comme moins désagréables.
Réponse électrodermale moindre lorsqu’ils anticipent un stimulus aversif.
DONC même désir d’avoir récompense, mais moins d’efforts pour éviter punition.
Une conclusion d’une étude sur DFT et stimuli olfactifs = dérange moins d’avoir une conséquence négative. Ce comportement est tributaire de différences de volume dans quel cortex?
Cortex PF.
Une conclusion d’une étude sur DFT et stimuli olfactifs = insensibilité aux négatives et la perte de différenciation entre odeurs plaisantes et déplaisantes est associée à une atrophie de quelles structures reliées à la récompense?
Insula et amygdale.
Puisqu’il y a une baisse de sérotonine dans les démences frontales, ecq les méd sérotoninergiques pourraient procurer des bénéfices temporaires chez les DFT?
Oui
Ecq les antidépresseurs fonctionnent pour réduire les sx chez les DFT?
Non : amélioration de désinhibition, dépression, compulsions, MAIS pas pour réduire sx de base.
L’ocytocine est un neuropeptide pouvant moduler quel comportement?
Le comportement social
Quelle est la conclusion d’une étude sur les effets de l’ocytocine sur la DFT?
Peut améliorer la reconnaissance des émotions, comportements de types sociaux, MAIS dépend de la dose.
Quelle est la conclusion d’une méta-analyse récente sur l’efficacité de médicaments sur la DFT?
Aucun a un effet sur la sévérité des sx neuropsychiatriques, SAUF ocytocine.
Quel est le but de la réhabilitation dans la DFT et quels sont les 3 aspects souvent utilisés avec ces patients?
But n’est pas la guérison mais la stabilisation : minimiser le fardeau/détresse de leurs sx sur leur vie quotidienne.
3 aspects :
- Sélection (restreindre le travail domaines)
- Optimisation (maximiser exécution + satisfaction)
- Compensation (nouvelles stratégies quand habiletés sont perdus)
En ce qui concerne l’hétérogénéité dans la présentation et du lieu de dégénérescence dans la DFT, quelle région atteinte est la classique?
Frontal droit
Des patients avec une maladie dégénérative, quel % ont eu un dx psychiatrique précédemment?
28%
Quelle est la forme la plus fréquente de démence FT?
bvFTD : variante comportementale de DFT.
Quels sont les 3 éléments qui caractérisent la neuropathologie de la DFT?
- Atrophie (poids post-mortem de 750g).
- Oblitération des caractéristiques cytoarchitectoniques normales dans les régions pathologiques : absence de grosses cellules pyramidales et présence de cellules de Pick (hypertrophiées, ayant dégénéré).
- Degré de perte neuronale et synaptique égale ou plus élevé qu’AD (qualitativement similaire).
Quelle est la différence au niveau de la consommation du glucose (nourriture du cerveau) chez DFT vs AD?
DFT : Les déficits de consommation sont concentrés dans les régions frontales.
AD : Déficits distribués partout dans le cerveau.
Quelle est la différence dans la distribution de beta amyloïde dans bvFTD vs AD?
AD = partout dans cerveau.
VRAI ou FAUX : Prsn avec lésions frontales et celles avec démence FT ont poursuites anormales de la récompense.
VRAI, désinhibition, recherche de récompenses immédiates sans égard aux conséquences.
