Démence cortico-basale

Question 1

Quels sont les signes cliniques de la DCB?

Answer 1

sd extrapyramidal asymétrique d’installation progressive + signes de dysf des cortex frontaux et pariétaux

Question 2

Quels sont les critères d’inclusion selon Kumar?

Answer 2

début asymétrique, évolution progressive
tbs des fonctions supérieures corticales (apraxies, hypoesthésie corticale, main étrangère/capricieuse)
+ tbs du mvt, rigidité, dystonie et myoclonie

Question 3

Quel est le processus neuropathologique de la DCB?

Answer 3

atrophie corticale asymétrique frontale et pariétale + dégénérescences des NGC (striatum, pallidum, noyau sous-th)

Question 4

Quels sont les signes initiaux de la DCB?

Answer 4

maladresse d’une main lié à tbs praxiques ou hypoesthésie(2/3 des cas), tb de la marche, tremblement d’action unilatéral, dysarthrie, tb cog/cptal

Question 5

Quels sont les signes à la phase d’état de la DCB?

Answer 5

sd parkinsonien akinéto-hypertonique constant, uni ou bilatéral, asymétrique et résistant à la L-dopa
+ signes de la main étrangère

Question 6

Qu’est-ce qui caractérise la forme classique de la DCB?

Answer 6

apraxie motrice unilatérale, sd extra pyramidal extra-résistant

Question 7

Qu’est-ce qui caractérise les formes atypiques de DCB?

Answer 7

atrophies lobaires avec apraxie progressive ou aphasie de conduction progressive, anarthrie progressive

Question 8

Comment se caractérise l’atteinte cognitive de la DCB?

Answer 8

• déclin cog global
• ralentissement psychomoteur
• tb mnésiques: encodage et stratégies de RL KO
• tb des fex: contrôle mental, inhibition, flex, fluence, catégorisation
• tb instrumentaux: de la parole et du langage, du calcul, de la gestualité= apraxie motrice puis idémotrice sans dissociation automatico-volontaire

Question 9

Qu’est-ce que le sd de la main étrangère?

Answer 9

main capricieuse ou désobéissante, indépendante de la volonté du patient

Question 10

Quelles sont les 3 formes du sd de la main étrangère?

Answer 10

• forme calleuse: main non dominante, cpt conflictuel
• forme frontale: cpt d’exploration, préhension d’objet, utilisation
• forme postérieure: paume évite contact avec surface des objets

Question 11

Quels sont les signes sous-corticaux de la DCB?

Answer 11

bradyphrénie, apathie, dep, sd dysexécutif

Question 12

Quels sont les signes corticaux de la DCB?

Answer 12

apraxie motrice et idéomotrice unilatérale et asymétrique, aphasie, sd de la main étrangère

Question 13

Quel bilan npsy proposer?

Answer 13

-efficience cog: MATTIS
-ralentissement psychomot: TMT A, Stroop
-mémoire: RL/RI 16 (pb RL)
-fex: FV, WCST, TMT, Stroop, raisonnement et résolution de pb
-langage: éval dysarthrie/anarthrie
-praxies: batterie de Mahieux et si doute, faire avec les 2 mains (recherche asymétrie)
+ éval tb du cpt type dep, toc, signes frontaux