Dégénérescence cellulaire Flashcards
Quel est la particularité principale de toutes les dégénerscences cellulaires ?
Toutes réversivles
Accumulation d’eau intracell, caracs et morpho
- Dégénérescence Hydropique (irréversible)
- Manifestation précoce d’une souffrance cellulaire
- Ballonisation (cytoplasme gonflé et pâle | Noyau sans altérations)
Accumulation d’eau intracell, mécanismes
Tout démarre avec une déplétion en ATP => empêche les pompes de fonctionner ! Perte de l’homéostasie ionique et de facto de l’H2O (mouvement osmotique). Les premières cibles sont le RE et Mitochondries (Visibles au ME). En MO, lésions visibles + tardivelement
Lien entre Néphrose Omsotique et Perfusion particulière
Si on perfuse le rein avec du mannitol (hypertonique), normalement celui-ci reste dans la lumière tubulaire, mais peut être réabsorbé. Celui-ci n’est pas métabiolisable, reste dans la cellule et provoque des appels d’eau dans la cellule (vers les lysosomes)
Accumulations de lipides dans la cell, caracs et morpho (TAGS)
- Stéatose = accumulation en TAG dans tt les cellules (sauf dans le TA) avec une pref pour le foie
- Si dans le foie, peut évoluer vers une cirrhose
- Macro (refoulent noyaux) ou Micro (autour du noyau) Vacuoles (blanches car graisses dissoutes)
- Pour préserve graisse, on congèle le tissus sans fixation avec du colorant Oil Red ou Noir Soudan
- Héptaomégalie et Consistance molle + jaune
Accumulations de lipides dans la cell, causes (TAGS)
- Atteintes hypoixique (décompensation cardiaque droite)
- Atteintes Toxiques
- Nutritions et Etat du patient
Caracs principales d’une Stéatose Hépatique Alcoolique
- Corps de Mallory (Agrégats de filaments de cytokératines)
- Corps de Councilman (Apop hépato)
- Surcharge hydrique (punctiforme)
Nom d’une surcharge en Chol dans la Vésicule Biliaire + caracs + Mroph
- Cholestérolose (Dans 50% des cas, c’est associé à des calculs biliaires, du à une bile lithogénique ([Chol] excède la capacité de solubilisation par les sels biliaires)
- Muqueuse fraise
- Accumulation de macrophages spumeux
Nom d’une surcharge en Chol dans le Derme
Xanthelasma
Accumulations d’hémosidérine dans la cell, morpho
- Pigment endogène Brun-jaunâtre et granulaire
- Portion minérale commune = FeOH3
- Portion organique hétérogène
Métabolisme de l’hème
Erythrolyse : Hème => Porphyprine => Bilirubine | Fe sera stocké ss forme solluble ou insolbule (Hémosidérine)
Physiologie du Fe dans l’orga
- 2/3 Fe pour hémoglobine | 1/3 ss forme soluble via Ferritine ou lié à la Transferrine circulante
- L’absorption est contrôlée en fct des Besoins via la Vitamine C (réduit le fer => absorbable dans le TD => Fe part si on en a besoin via complexion à la transférine)
- Controle permis via l’hepcidine (empêche le Fe-Ferritine de partir des entérocytes)
Accumulations d’hémosidérine dans la cell, Pathologiquement comment est l’accumulation ?
- Localisé ou Diffuse
- Localisé => Phénomènes hémorragique et lyse des GR donne un dépot Extra Cell d’hémosidérine. On aura un résorption progressive par Macrophages (Sidérophages)
- Diffuse => Hémochromatose, surcharge poly viscérale d’hémosidérine et accumulation de Fe dans le macrophage et cellules parenchymateuses. Pathologie peut s’installer de manière chronique et engendrer des ROSS (Fentons)
1) Hémochromatose primaire = héréditaire
2) Hémochromatose secondaire = Hémosidérose
Hémochromatose primaire, caracs
- Désordre héréditaire du métabo du Fe (abso et accumulation ++)
- Foie, pancréas, coeur
- Dans le Foie => Surcharge dans hépato / Kuppfer / Macro des espaces portes. Agression hépato peut s’associer à de la nécrose puis de l’inflammation => cicatrice tissulaire voir cirrhose micronodulaire. Complique souvent en hépatocarcinome
Diagnostiquer une hémochromatose
- Perls
- Mutation gène HFE => FCT pour Hepcidine
Hémochromatose secondaire, caracs
- Cause = pathologie amenant à une destruction/absence de GR (alcoolisme, anémie, …)
- Accumulation poly-viscérale
Accumulation d’acide urique, physiopathologie
- Acide urique = produit du cata des purines.
- Hyperuricémie
- Accumulation augment les risques de précipitations intra-tissulaire de cristaux d’urates
- Cristaux dans le tissus articulaire s’accumulent et déclenche une inflammation chronique avec des épisodes aigus => Crise de goute
Morphologie de la goutte
- Nodumes pseudo-tumoraux (TOPHI goutteux) du à une réaction inflammatoir granulomateuse
- Dépôts amorphe éosinophile d’aspects feuilleté
- Autour des dépôts => inflammation
Accumulation de lipofuscine, caracs
- Pigments endogènes insolubles (PLP + Prots dans les lysosomes)
- Associé au vieillisement cellulaire
- Loca préférentielle dans coeur, foie et neurones
- Granulations intra-cytoplasmiques brun-jaune souvent péri-nucléaire (Perls -)
Amyloïdos, définition et caracq
- Accumulation tissulaire de substances amyloïdes (surproduction ou métabolisme anormale), maladie de misfolding des protéines dont la nouvelle conformation est propice à l’auto-agrégation (feuillet plissé B hydrophobe)
- Former d’une fraction constante (Composant P => Glyco Prots dans tt les types d’amyloïdoses) et protéine spécifique du type amyloïde
Donne moi tt les noms des Amyloïdoses (uniquement les anagrames)
AA ; AL ; AB ; ATTR ; AB2M ; ACal ; AANF ; AIAPP
Protéine Amyloïde AA
Amyloid A => Apolipoprtoéine A (Formation des HDL) apparaissant dans des réactions inflammatoires (amyloïdose réactionnelle)
Protéine Amyloïde AL
Amyloid Light Chain d’immunoglubuline (myélome)
Protéine Amyloïde AB
Amyloid Beta => précurseur est APP au niveau des neurones
Protéine Amyloïde ATTR
Précurseur est la Transthyrétine (Molécule de transport de la Thyroxine)
Protéine Amyloïde AB2M
Précurseur est la B2Microglobuline
Protéine Amyloïde ACal
Précurseur est Proclacitonine
Protéine Amyloïde ANNF
Précurseur est ANF
Protéine Amyloïde AIAPP
Précurseur est Polypeptides amyloïde des Ilots
Amyloïdoses généralisées
- AA => Suite à des maladies inflammatoires chronique
- AL => Dépôts des chaines légère d’immunoglobulines
- Amyloïdose des dialysés => concerne AB2M, protéine de base filtrée au niveau des reins et non réabsorbées (en dialyse => faible extraction des cette protéines plasmatique)
- Amyloïdose familiales héréditaires => Prot AA (vu) | transthyrétine mutée (précurseur de ATTR)
Amyloïdoses localisées
- Amyloïdoses cérébrales => Vieillissement/Alzeihmer
- Amyloïdoses endocrinienne => Diabète 2 forme de l’IAPP donnant une forme amyloïde capable d’induire mort des cellules B du pancréas par Apop | Carcnome médullaire thyroïdien est associé à un dépot amyloïde d’une protéine dérivé de la calcitonine
- Amyloïdose cardiaque => Chez personnes agées : Transthyrétine non mutée | ANF => amyloïdose cardiaque auriculairz
Morpho amyloïdose
- Rouge Congo. Peut aussi colorer le collagène, on utilise de la lumière polarisé et on observera un dichroïsme jaune-vert pour l’es amyloïdes que le collagène n’aura pas
- Dépot floconneux dans TC et paroi des VS
Hyalinose Artériolaire-artériosclérose
- Dépôts protéiques dans la média des artérioles (lié à l’âge)
- Pas de répercussions cliniques SAUF dans les cas particuliers de diabètes. Donne des des Hyalinoses artériolaires et microangiopathies (épaississement diffus des MBR basales des capillaires des nerfs périphériques de la rétine et rein. Si les capillaires disfonctionnent, on a des neuropathies; rétinopathies et néphropathie diabétiques). Enft, l’épaississement donne paradoxalement une perméabilité ++
Anthracose
Accumulations de particules noires venant du charbon/suie
Silicose
Chez certains (mineurs), anthracose peut s’accompagner d’une silicose. La silice forme des cristaux (réfringences lumière polarisé) => risques de lésions macrophages et donne une réaction inflammatoire et puis une fibrose
Corps de Mallory
Accumulation intra-cell de cytokératine
Corps de Russels
Accumulation d’immunoglobulines dans plasmocytes
Cholostase
Accumulation de bile en amont d’un obstacle
Calcifications de nécroses caséeuses
Calcification dans des tissus en nécroses (hémalun), il sont donc indistinguable de matérielle nucléaire dégénrée => il faut de grandes calcifications pour les distingués (Portion minérale = Ca | Portion organnique = change)
