Déficit de l'immunité humoale Flashcards
Argument clinique
- Infection bactériennes récidivantes ou persistantes
- Infection digestive (Diarrhées chronique, Colite inflammatoire)
- Manifestation auto-immune
- syndrome lymphoprolifératif
Epidémiologie
Maladie rare
DICV=le + fq des DI chez l’adulte (+ caucasiens) et ratio H/F=1
Agammaglobulinémie de Bruton = la + fq et le mode de transmission est lié à l’X
Age de découvert :
→ qlq mois pour Bruton (=disparition des IgG de la mère)
→ adulte pour DICV
Examen diagnostic de 1ere intention
Hémogramme
Electrophorèse des protéines sériques
Dosage pondérale des IG:
méthode immunonéphélométrie ou immunoturbidimétrie
IgG ↓ (<5g/L) et abscence d’IgA et IgM pour bruton et ↓ IgA pour DICV
Etude sérologique vaccinales et post-infectieuse:
Faible réponse vaccinale aux Ag
Immunophénotypage lymphocytaire par cytométrie en flux
Par quelle technique est réalisée l’analyse des populations lymphocytaires et sur
quels principes repose-t-elle ?
L’analyse est réalisée en immunofluorescence avec analyse cytofluorométrique (cytométrie en flux).
Les populations cellulaires sont identifiées sur des caractéristiques morphologiques
(taille, granularité) et phénotypiques (marqueurs de surface).
Les molécules “marqueurs” sont reconnues par des anticorps (le plus souvent
monoclonaux) couplés à des fluorochromes. La fluorescence propre aux cellules
(autofluorescence) et la fluorescence conférée aux cellules par la liaison de
l’anticorps sont analysées à l’aide du cytofluoromètre
Par quelle technique est réalisé le dosage pondéral des IgG, IgA et IgM sériques ;
donnez-en brièvement le principe et l’ordre de sensibilité.
techniques de mesure de la teneur de particules en suspension ou de la turbidité d’un milieu :Le dosage pondéral des IgGAM est réalisé par néphélométrie ; il repose sur le
principe de l’immuno-précipitation en milieu liquide, à l’aide d’anticorps anti IgG,
anti IgA et anti IgM, et sa sensibilité est de l’ordre de 0,1 g/L.
