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Processus diagnostique et intervention en neurologie 2 > Déficience motrice cérébrale (DMC) > Flashcards

Déficience motrice cérébrale (DMC) Flashcards

1
Q

Quelle est la définition de la DMC?

A

Un groupe de désordres permanents du développement du mouvement et de la posture, causant une limitation de l’activité qui est attribuée à des lésions non progressives se produisant dans l’encéphale (cerveau, cervelet et tronc cérébral) pendant le développement du fœtus ou de jeune enfant. Les atteintes motrices de la déficience motrice cérébrale sont souvent accompagnées par des atteintes sensorielles, cognitives, de la communication, de la perception, du comportement, de l’épilepsie et par des déficiences musculosquelettiques secondaires.

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Q

Quelle sont les catégories de classifications basées sur les déficiences des fonctions organiques?

A

1) Tonus musculaire:
- Spastique
- Dyskinésique:
Athétosique, Choréique, Dystonique
-Ataxique
2) Selon la distribution topographique de la spasticité:
- Diplégie spastique
- Tétraplégie spastique
-Hémiplégie spastique

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Q

Quelle est la limite avec les classifications basées sur les déficiences des fonctions organiques?

A

Problème important de fidélité inter-évaluateur

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4
Q

Quelles sont les principales distinctions entre les différents niveaux du GMFCS

A

Niveau I : Marche sans limitations importantes; limitations dans les activités avancées.
Niveau Il : Marche sans accessoire mais limitations à la marche.
Niveau III : Marche à l’intérieur (accessoire); déplace à l’extérieur avec FR/fauteuiI motorisé; utilise une ceinture de sécurité pour maintenir la position assise.
Niveau IV: Se déplace au sol en roulade, en se trainant, et/ou en rampant; besoin d’un fauteuil électrique pour se déplacer dans la plupart des situations et d’un soutien au tronc pour maintenir la position assise.
Niveau V: Mobilité très limitée même avec aide
technique. Besoin d’un soutien au tronc/tête pour maintenir la position assise

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5
Q

Quelle proportion des enfants atteints de la DMC sont des marcheurs fonctionnels?

A

Le 2/3

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6
Q

Quels sont les enfants à risque d’avoir plus de comorbidités ?

A

Les enfants avec une DMC plus sévère, car augmentation de prévalence des comorbidités avec la sévérité de la DMC

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7
Q

À quel moment est-ce que les malformations cérébrales sont le plus à risque?

A

Moins de 20 semaines post-conception

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8
Q

À quel moment est-ce que les lésions de la substance blanches sont le plus à risque?

A

Entre 26 et 32 semaine post-conception

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9
Q

À quel moment est-ce que les lésions de la substance grise sont le plus à risque?

A

À terme

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10
Q

Quelles sont les 3 types de lésions à la substance blanche les plus fréquentes?

A
  • Hémorragie périventriculaire - intraventriculaire;
  • Infarctus hémorragique périventriculaire;
  • Leucomalacie périventriculaire.
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11
Q

Quels sont les facteurs contributoires à une hémorragie périventriculaire - intraventriculaire?

A
  1. Haut niveau d’activité métabolique de la MG à partir de ≈ 26e semaine post-conception;
  2. Murs des vaisseaux sanguins de la MG
    immatures/fragiles;
  3. L’autorégulation vasculaire cérébrale
    immature et pourrait être perdue avec stress physiologique :
    * Grossesse stressante;
    * Accouchement difficile;
    * Problèmes pulmonaires/cardiaques;
    * Manipulations médiales (succussion
    trachéale/ventilation mécanique);
    * Anormalités métaboliques (hypercarbie,
    l’hypoxémie, l’acidose).
    = Perte de l’autorégulation
    = Ischémie
    = Dommage aux vaisseaux
    = Retour de la pression
    = Hémorragie
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12
Q

Comment arrive les infarctus hémorragique périventriculaire?

A

Hémorragie: péri/intra ventriculaire (Grade III)
= Congestion veineuse périventriculaire
= Ischémie périventriculaire
= Infarctus (nécrose) / Kyste

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13
Q

Qu’est-ce que la leucomalacie périventriculaire?

A

Destruction des pré-oligodendrocytes et cellules gliales impliqués dans la formation de la gaine de myéline entourant les axones à proximité des angles externes des ventricules latéraux.

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14
Q

Pour quelle raison la leucomalacie périventriculaire donne souvent des enfants avec de la diplégie spastique?

A

Car les voies de conduction des MI’s sont situées plus près des ventricules

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15
Q

Quelles sont les différentes lésions de la substance grise?

A
  • Corticales :
    1. Focales/multifocales
  • Nécrose suit la distribution des vaisseaux impliqués (souvent l’artère cérébrale moyenne);
  • Hypoxie-ischémie-infarctus-nécrose;
  • Hémiplégie spastique/tétraplégie spastique + crises épileptiques.
    2. Encéphalopathie hypoxique ischémique
  • Région pariéto-occipitale;
  • Associées à une asphyxie périnatale importante;
  • Atrophie corticale diffuse + kystes dans la substance blanche adjacente;
  • Lésions bilatérales souvent symétriques;
  • Tétraplégie spastique.
  • Sous-corticales :
    Lésions des ganglions de la base/thalamus;
  • Hypoxie-ischémie-infarctus-nécrose;
  • Un ictère (hyperbilirubinémie) pourrait amener aux lésions bilatérales dans les ganglions de la base.
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16
Q

À quel moment est-ce que les facteurs de risque ont le plus d’influence?

A

Anténataux (70-80%) :
Prématurité (35 %)
Retard de croissance intrautérin;
Infection intra-utérine;
Techniques de procréation assistée;
Grossesse multiple;
Complications de la grossesse (maternelle); Eg. Pré-éclampsie (hypertension artérielle gravidique + protéinurie)

17
Q

Est-ce que la faiblesse est pire en proximal ou en distal?

A

Plus faible en distal qu’en proximal

18
Q

Qu’est-ce qui peut expliquer la faiblesse musculaire?

A
  • Déficiences anatomiques: ↓ croissance (petits
    muscles); ↓ élasticité; ↓ sarcomères= Sarcomères très étirés = ↓ chevauchement d’actine et myosine
  • Déficiences physiologiques (contrôle moteur): ↓ d’activation centrale ; ↓ inhibition réciproque; Pauvre modulation de la fréquence de décharge des unités motrices = Sur utilisation de recrutement des unités motrices pour augmenter la force (↓ efficacité)
19
Q

Quelles sont les déficiences observées a/n du contrôle postural?

A

↑ de variabilité des réactions/ajustements pour la même perturbation;
Ordre d’activation inversé (proximale-distale);
↑ co-activation;
Niveau d’activation musculaire trop/pas assez.

20
Q

Quels sont les muscles à risque de contractures?

A

MS
* Adducteurs de l’épaule;
* Fléchisseurs du coude/poignet/doigts;
MI
* Fléchisseurs/adducteurs de la hanche;
* Fléchisseurs du genou;
* Fléchisseurs plantaires

21
Q

Dans quel cas est-ce que les déformations squelettiques deviennent des drapeaux rouges/jaunes ?

A

↓sur les capacités et performances;
* Douleur importante;
* Risque/présence d’une arthrose;
* Instabilité;
* Implications sur la santé (ex. cardiorespiratoire, de la peau).

22
Q

Quels sont les patrons de marches principaux de la DMC?

A
  • Vrai équin: ext hanche + genou, FP
  • Sauteur: flexion hanche + genou, FP
  • Équin apparent : flexion hanche + genou, cheville neutre qui apparait en FP à cause de la flexion du genou
  • Triple flexion: Flexion hanche + genou et FD
23
Q

Comment est-ce que la GMFCS peut être utilisée pour le pronostic?

A

Selon la stade initiale, il est possible de prévoir l’âge où l’enfant va atteindre 90% de son fonctionnement de la motricité grossière maximale et l’âge à laquelle il va perdre des capacité

24
Q

Quels facteurs pronostic augmente les chances que l’enfant marche?

A

L’acquisition du contrôle de la position assise avant 2 ans ↑la probabilité de marcher

25
Q

Quels sont les étapes du Dx par le Md?

A
  1. Histoire (facteurs de risque) + examen (fonctionnement moteur) dans les contextes suivants :
    * Demande des parents;
    * Référence (ex. : physiothérapeute);
    * Surveillance de développement (ex. 9, 18, 24 ou 30 mois);
    * Clinique multidisciplinaire spécialisé pour enfants à risque.
  2. Diagnostic différentiel
    * Tests génétiques et métaboliques.
  3. Neuroimagerie de l’encéphale pour identifier des anormalités
    * IRM recommandée.
26
Q

Vrai ou faux, il n’est pas nécessaire d’avoir une neuroimagerie positive pour faire le Dx?

A

Vrai, 10% des cas sont négatives. Il faut absolument un examen clinique + et soit la neuroimagerie ou l’histoire positive pour faire le Dx.

27
Q

Dans quelles situation les corticostéroïdes sont-ils donnés?

A

Ils sont donnés aux femmes à risque d’accouchement trop tôt (24 et 34 semaines de gestation).↓ risque de DMC en augmentant la maturation des poumons et diminue le stress physiologique.

28
Q

Dans quelles situation le sulfate de magnésium est-il donné?

A

Est donné à la mère avant l’accouchement (< 30 semaines de gestation) ↓risque de DMC de 30%
Stabilise la pression artérielle cérébrale et ↓ perte de l’autorégulation à cause du stress physiologique

29
Q

Quels sont les principaux médicaments utilisés pour la DMC?

A
  • Anti-convulsants: Prévention/réduction/cessation des crises convulsives
  • Diazépam et baclofène: ↓ général de la spasticité; Utilisé si spasticité nuit la santé (ex. peau) ou le fonctionnement (ex. position assise en FR).
  • toxine botulinique: ↓ spasticité local et à court terme (ex. : FP, ischiojambiers, add. de la hanche) afin de ↑ l’AA et la marche. Effet sur d’autres limitations et restrictions moins évident; On cible les muscles sans ↓de longueur.
30
Q

Quels sont les buts d’une chx orthopédique?

A

Court terme
* Restaurer/améliorer l’alignement pour favoriser une posture stable.
Ultimes
* Minimiser les limitations/restrictions;
* Améliorer l’esthétique;
* Faciliter l’hygiène;
* Prévenir la douleur.

Processus diagnostique et intervention en neurologie 2 (6 decks)

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