Déficience motrice cérébrale Flashcards
Définition de la déficience motrice cérébrale
Groupe de désordres permanents du développement du mouvement et de la posture,
causant une limitation de l’activité qui est attribuée à des lésions non progressives
se produisant dans l’encéphale (cerveau, cervelet et tronc cérébral)
pendant le développement du fœtus ou de jeune enfant.
Les atteintes motrices de la DMC sont souvent accompagnées de quelles autres atteintes ?
Atteintes sensorielles, cognitives, de la communication, de la perception, du comportement,
de l’épilepsie et par des déficiences musculosquelettiques secondaires.
Quel est le taux de prévalence ?
- 2, 11/1 000 enfants d’âge scolaire.
- En majorité de sexe masculin (56 %).
*une des causes les plus fréquentes des déficiences motrice sévères en pédiatrie.
Les classifications sont basées sur (2) ?
- Déficiences des fonctions organiques :
* Tonus musculaire.
* Distribution topographique de la spasticité. - Limitations et restrictions aux déplacements.
D’autres systèmes de classification existent, aussi (ex. capacités manuelles, communication,
alimentation).
Est-ce qu’on s’attend à un changement de classification dans le temps pour les très jeunes et adultes ?
Non
Classifications selon les caractéristiques du tonus musculaire : Spastique (%)
Qualité de « raideur musculaire » dépendante de la vitesse.
- 80-85 %.
Classifications selon les caractéristiques du tonus musculaire : Dyskinésie (3 types)
- 10%.
1. Athétosique : Torsions lentes, continues et répétitives; posture stable difficile à maintenir.
2. Choréique : Mouvements brusques, irréguliers; d’une courte durée.
3. Dystonique : Contractions/co-contractions soutenues ou intermittentes suivant un patron.
Classifications selon les caractéristiques du tonus musculaire : Ataxique (%)
- 5 %.
Une perte de contrôle temporelle des mouvements coordonnés; les
trajectoires des mouvements sont hors des normes, mais elles ne peuvent
pas être expliquées par une faiblesse ou des contractions involontaires.
*problème important de fidélité inter-évaluateur.
Classification selon la distribution topographique de la spasticité : Diplégie spastique (%)
- 21 %.
- MI > MS.
- +++ chez les prématurés.
Classification selon la distribution topographique de la spasticité : Tétraplégie spastique (%)
- 35 %.
- Quatre membres.
Classification selon la distribution topographique de la spasticité : Hémiplégie spastique (%)
- 31 %.
- un côté du corps.
*autres possibilités.
*problème important de fidélité inter-évaluateur.
Classification selon les limitations et restrictions aux déplacements :
système de classification de la fonction motrice grossière (GMFCS)
- Échelle à 5 niveaux (I à V) selon la capacité :
1. à maintenir la position du tronc et de la tête;
2. à se déplacer dans différents environnements.
Quels sont les critères selon l’âge pour la GMFCS ?
- < 2 ans;
- Refaire ≥ 2 ans; l’impact de l’ atteinte n’est pas nécessairement évident à jeune âge.
- 2 à < 4 ans;
- 4 à < 6 ans;
- 6 à <12 ans;
- 12 à < 18 ans.
- Utilisé chez les adultes (≥18 ans);
- Parfois, il faut les reclasser;
- Risque de perte à cause des facteurs contextuels/du vieillissement.
Les 5 niveaux du GMFCS ( 6 ans à 12 ans)
Niveau I : Marche sans limitations.
Niveau II : marche sans accessoire, mais limitations à la marche.
Niveau III : marche à l’intérieur (accessoire) et se déplace à l’extérieur avec FR/fauteuil motorisé; utilise
une ceinture de sécurité pour
maintenir la position assise.
Niveau IV : Se déplace au sol en roulade, en se trainant,
et/ou en rampant; besoin d’un fauteuil électrique pour se
déplacer dans la plupart des situations et d’un soutien au
tronc pour maintenir la position assise.
Niveau V : Mobilité très limitée même avec aide
technique. Besoin d’un soutien au tronc/tête pour
maintenir la position assise.
La distribution des cas selon la GMFCS (% par niveau)
Niveau I à III : 66% (environ 2/3).
Niveau IV à V : 34%.
*les niveau IV peuvent marcher, mais ce n’est pas fonctionnel.
Comorbidités selon le niveau de GMFCS ?
Augmentation de prévalence des comorbidités avec la sévérité de la DMC (donc plus au niveau 4 et 5).
> surtout les déficiences visuelles sévères et les non-verbaux.
Étiologie : déficiences primaires (lésions dans l’encéphale)
- Différentes composantes de l’encéphale sont plus vulnérables à des moments précis dans le processus de maturation.
- < 20 sem. post-conception :
Malformations cérébrales. - 26 à < 32 sem. post conception : Lésions de la
substance blanche.
À terme : Lésions de la
substance grise
% des différentes structures lésées (5).
- Lésions de la substance grise : 21%.
- Lésions de la substance blanche : 49%.
- Lésions hors-catégorie : 10%.
Lésions non-évidentes sur imagerie : 10%. - Malformations cérébrales : 10%.
Malformations cérébrales (< 20 sem. post-conception)
La plupart (71 %) de ces enfants sont nés à terme.1.
* Exemple d’un facteur souvent impliqué :
* Cytomégalovirus.
* Malformations les plus communes :
1. Microcéphalie;
2. Hydrocéphalie.
3 types de Lésions dans la substance blanche (26 à < 32 sem. post-
conception)
- Hémorragie périventriculaire – intraventriculaire.
- Infarctus hémorragique périventriculaire.
- Leucomalacie périventriculaire.
Hémorragie périventriculaire - intra ventriculaire (HPV-HIV)
- Matrice germinale (MG) :
- Mince zone cellulaire tapissant les parois des ventricules;
- Donnent naissance aux neurones et aux cellules gliales;
- Disparaît vers 32 semaines de gestation.
3 grades :
Grade 1 : hémorragie confinée à MG.
Grade 2 : sang dans les ventricule sans dilatation.
*les grades 1 et 2 sont rarement associées à la DMC.
Grade 3 : dilatation des ventricules (augmente le risque d’une DMC).
HPV-HIV : facteurs contributoires (26 à < 32 sem. post-conception)
- Haut niveau d’activité métabolique de la MG à
partir de ≈ 26e semaine post-conception; - Murs des vaisseaux sanguins de la MG
immatures/fragiles; - L’autorégulation vasculaire cérébrale
immature et pourrait être perdue avec stress
physiologique :
* Grossesse stressante;
* Accouchement difficile;
* Problèmes pulmonaires/cardiaques;
* Manipulations médiales (succussion
trachéale/ventilation mécanique);
* Anormalités métaboliques (hypercarbie,
l’hypoxémie, l’acidose).
HPV-HIV : étapes
Stress physiologique > perte de l’autorégulation > ischémie > dommages aux vaisseaux > retour de la pression > hémorragies (souvent dans les 3 premiers jours de la vie ou pendant l’accouchement/grossesse si la situation est très très stressante).
Infarctus hémorragique périventriculaire » (IHPV)
Hémorragie : peri/intra ventriculaire (Grade III) >
Congestion veineuse
periventriculaire >
Ischémie periventriculaire >
Infarctus (nécrose) Kystes.
*très grand risque d’avoir la DMC.
Leucomalacie périventriculaire (LPV) : définition
Destruction des pré-oligodendrocytes et cellules
gliales impliqués dans la formation de la gaine
de myéline entourant les axones à proximité des
angles externes des ventricules latéraux.
Leucomalacie périventriculaire (LPV) : mécanisme 1
stress physiologique > Perte de l’autorégulation > Ischémie > Infarctus (nécrose) + processus inflammatoires >
Destruction des pré-oligodendrocytes/cellules
gliales →dégradations des axons > ±Kystes*.
*LPV SANS kystes rarement associée à la DMC
Leucomalacie périventriculaire (LPV) : mécanisme 2
Infection > Processus inflammatoires > Destruction des pré-oligodendrocytes /cellules gliales →dégradations des axons >
±Kystes*.
*LPV SANS kystes rarement associée à la DMC
La diplégie spastique et la prématurité (quels membres sont plus touchés et pourquoi ?)
- Les lésions de la SB sont péri-ventriculaires donc touchent plus les fibres des MI = diplégie spastique MI > MS.
Lésions de la substance grise : bébé à terme
Corticales :
1. Focales/multifocales :
* Nécrose suit la distribution des vaisseaux impliqués (souvent l’artère cérébrale moyenne);
* Hypoxie-ischémie-infarctus-nécrose;
* Hémiplégie spastique /tétraplégie spastique + crises épileptiques.
2. Encéphalopathie hypoxique ischémique :
* Région pariéto-occipitale;
* Associées à une asphyxie périnatale importante;
* Atrophie corticale diffuse + kystes dans la substance blanche adjacente;
* Lésions bilatérales souvent symétriques;
* Tétraplégie spastique.
Sous-corticales :
Lésions des ganglions de la base/thalamus;
* Hypoxie-ischémie-infarctus-nécrose;
* Un ictère (hyperbilirubinémie) pourrait amener aux lésions bilatérales dans les ganglions de la base.
Déficiences primaires touchant le cervelet (% et conditions)
- 5 % des enfants ayant une DMC;
- Plupart né à terme;
- Malformation, lésions dans la substance blanche ou grise;
- Genre de la malformation /lésion dépend du genre d’événement et le moment qu’il se produit.
FR : anténataux (70-80 %)
Prématurité (35 %)
Retard de croissance intra-
utérin;
Infection intra-utérine;
Techniques de procréation
assistée;
Grossesse multiple;
Complications de la
grossesse (maternelle);
Eg. Pré-éclampsie
(hypertension artérielle
gravidique + protéinurie).
FR : périnataux (10-20 %)
Asphyxie intrapartum
Accouchement
assisté/compliqué
FR : postnataux (28 jours à 24 mois) (5 %)
Encéphalite
Méningite
TCC
*Souvent, ce sont des facteurs sur les voies causales, une séquence d’événements ou de conditions où, à la fin, une ou plusieurs lésions
se produisent qui amène à une DMC.
FR : naissances prématurées
> la prévalence de DMC augmente avec le niveau de prématurité.
Déficiences secondaires (3 types)
Neuromusculosquelettiques :
* Perturbation du tonus;
* Déficiences de la coordination;
* Faiblesse musculaire;
* Déficits de contrôle postural;
* Contractures musculaires;
* Déformations squelettiques;
* Déficiences dans le patron à la marche.
Cardiorespiratoires :
* Diminution de l’endurance cardiorespiratoire.
Divers :
* Possibilités de déficiences cognitives et sensorielles (vision, audition, sensibilité).
Spasticité : lésions à quel endroit ?
- Implique le cortex moteur (la substance grise) et les projections (la
substance blanche). - Qualité de « raideur musculaire » dépendante de la vitesse.
Dyskinésie : lésions à quel endroit ?
Implique les ganglions de la base, la thalamus, et/ou le cervelet, et/ou leurs
projections (lésions dans la substance blanche et/ou la substance grise).
Ataxie : lésions à quel endroit ?
Implique le cervelet (lésions dans la substance blanche et/ou la substance grise du cervelet).
Déficiences de coordination (déficit de quel contrôle ? et 3 conséquences)
Déficits de contrôle descendant (lésions dans l’ encéphale); ex. déficits
de contrôle temporel /d’inhibition réciproque amène :
1. Désordre de la
séquence d’activation et
2. Peu de mouvements
sélectifs/↑coactivation
des antagonistes.
ce qui cause :
↓ contrôle postural.
↓↑ vitesse et ↓efficacité
des mouvements.
Patron de faiblesse musculaire (6-13 ans)
distal > proximal.
exemple : FP sont les + faibles et fléchisseurs de la hanche les plus forts.
Déficiences anatomiques (? + ? + ? = ? = ?)
↓ croissance (petits
muscles) + ↓ élasticité + ↓ sarcomères (nombre)
font que les Sarcomères très étirés = ↓ chevauchement d’actine et myosine.
Déficiences physiologiques (contrôle moteur) (? + ? + ? = ?)
↓ d’activation centrale +
↓ inhibition réciproque +
Pauvre modulation de la fréquence de décharge des unités motrices =
Surutilisation de recrutement des unités motrices pour augmenter la force (↓ efficacité).
Déficiences du contrôle postural (déficits de contrôle descendant) : comprend des déficiences de 2 composantes et 4 conséquences ?
Déficiences :
- Réactions posturales (perturbations externes non-
attendues);
- Ajustements posturaux anticipatoires (perturbations
internes anticipées).
Conséquences :
- ↑ de variabilité des réactions/ajustements pour la
même perturbation;
- Ordre d’activation inversé (proximale-distale);
- ↑ co-activation;
- Niveau d’activation musculaire trop/pas assez.
Déficiences du contrôle postural : implications cliniques (2 processus)
↓ capacité à changer/maintenir une position = ↑ temps + ↓ stabilité = ↑ risque de chute.
ou
↑ d’utilisation des stratégies qui pourrait être vu
comme un mauvais comportement = Prendre un pas + Utiliser la vision.
*peu ou pas de contrôle postural Chez les niveaux V.
Perte des AA et contractures musculaires : muscles à risque et pourquoi ?
MS :
* Adducteurs de l’épaule;
* Fléchisseurs du coude/poignet/doigts;
MI :
* Fléchisseurs/adducteurs de la hanche;
* Fléchisseurs du genou;
* Fléchisseurs plantaires.
Pourquoi? (hypothèses) :
* Perte de croissance des muscles;
* Changements cellulaires rendant les muscles
plus raides;
* Manque de mouvement, postures anormales.
Déformations squelettiques possibles (exemples)
- scoliose/cyphose.
- antétorsion/rétroversion excessive de la tête fémorale.
- acétabules plus étroit.
- subluxation à la hanche.
- torsions fémorales.
- genou varus/valgus.
- torsions tibiales.
- Métatarsus adducteurs.
Pourquoi les déformations squelettiques ?
- effets des déficiences neuromusculaires sur un squelette immature.
Drapeaux rouges/jaunes Déformations squelettiques :
- ↓sur les capacités et performances;
- Douleur importante;
- Risque/présence d’une arthrose;
- Instabilité;
- Implications sur la santé (ex. cardiorespiratoire, peau…)
Les adultes sont plus à risque de ?
myélopathie cervicale dégénérative
C’est quoi la myélopathie cervicale dégénérative + FR + symptômes ?
- Pathologie de la moelle spinale.
- Souvent secondaire à une sténose spinale (une compression mécanique);
- Facteurs de risque :
- Dyskinésie;
- ↓ contrôle de tête / de cou;
- Plus âgé (ex. > 50 ans).
- Symptômes pourraient être subtiles;
- ↓ des capacités du MS (ex. pour utiliser une fourchette / un couteau);
- ↓ des capacités du MI (ex. pour monter/descendre des escaliers).
*si doute = faire référence au médecin.
Vrai Équin
- Extension genou et hanche.
- FP + cheville à > 90°
- chez les jeunes.
Patron sauteur
- Flexion + au genou et hanche.
- FP + cheville à > 90°.
- besoin d’orthèse tibiale articulée.
Équin apparent
- Flexion ++ genou et flexion hanche.
- cheville à 90°, mais marche en FP, car augmentation de la flexion.
- besoin orthèse tibiale solide.
Triple flexion
- flexion +++ genou et hanche.
- FD + cheville < 90°.
- chez les plus âgés.
Diminution de l’endurance cardiorespiratoire
- à cause des Déficiences NMS + déconditionnement.
- Chez les garçons : pas grand changement avec l’âge.
- Chez les filles : diminution importante à partir de 8-10 ans.
Limitations de la mobilité en lien avec quoi ? (2)
Le niveau de limitation de mobilité est en lien avec les déficiences et les facteurs
contextuels.
Restrictions de participation
- Restrictions, incluant dans les sports;
- Restrictions plus important chez les adolescents et les filles;
- Préférence aux activités non organisées;
- Moins actifs physiquement;
- Plus des limitations physiques/cognitives = plus des restrictions;
- Impact des limitations pourrait ↑ avec l’âge en lien avec ↑ de la complexité des tâches/contextes.;
- Plus d’éducation des parents/revenu familial = moins de restrictions.
- Meilleure santé des relations familiales (incluant les attentes et le soutien) = moins de restrictions
Pronostic : survie (enfants vs adultes)
Enfants :
* ≈ 85 % survivent ≥ 20 ans;
* ↑ de risque de morte précoce si plusieurs comorbidités.
Adultes :
* ≈ 85 % survivent ≥ 50 ans ans (90% population générale);
* ↑ de risque de morte précoce si déficiences cognitives sévères.
Pronostic : fonctionnement de la motricité grossière
GMFM-66 : test pour la motricité globale (pas précis et assez rafiné pour les niveaux 1 et 2) (0 = enfant ne bouge pas et 100 = tout est complet).
Stade 1 : < 3 ans.
Stade 2 : un peu plus que 3 ans et 1/2.
Stade 3 : 4 ans.
Stade 4 : autour de 4 ans et 1/2.
Stade 5 : autour de 5 ans.
*le développement n’est pas stable après l’âge de 7 ans.
Pronostic : capacités ambulatoires enfants vs adultes
- L’acquisition du contrôle de la position assise avant 2 ans ↑ beacoup la probabilité de marcher.
Chez les adultes :
* 1/3 perdra certains capacités ambulatoires.
* ↑ de risque avec :
* Le vieillissement;
* Un retard important du début de la marche;
* Les atteintes neurologiques sévères;
* La douleur;
* La fatigue;
* À un manque d’activités physiques adaptées.
Processus dx du médecin (3)
- Histoire (facteurs de risque) + examen (fonctionnement moteur) dans les contextes suivants :
* Demande des parents;
* Référence (ex. : physiothérapeute);
* Surveillance de développement (ex. 9, 18, 24 ou 30 mois);
* Clinique multidisciplinaire spécialisé pour enfants à risque. - Diagnostic différentiel
* Tests génétiques et métaboliques. - Neuroimagerie de l’encéphale pour identifier des anormalités
* IRM recommendée.
dx à l’âge de ?
Diagnostic souvent fait < 2 ans; plus tard si signes/symptômes sont mineurs.
Critères du dx (après dx différentiel)
Examen clinique (critère obligatoire + histoire et/ou neuroimagerie + (au moins 1 des 2) = DMC.
*la neuro-imagerie est - dans 10% des cas.
Interventions médicales (3)
Interventions neuroprotectives (↓ risque de DMC) :
1. Corticostéroïdes;
2. Sulfate de magnesium;
3. Caféine;
4. Hypothermie thérapeutique.
Médicaments :
1. Anticonvulsivants;
2. Diazépam et baclofène;
3. Toxine botulinique.
Chirurgies :
1. Ventriculopéritonéostomie (dérivation ventriculo-péritonéale-DVP);
2. Rhizotomie dorsale sélective;
3. Orthopédiques.
Interventions de neuroprotection : corticostéroïdes
- Corticostéroïdes donnés aux femmes à risque d’accouchement trop tôt (24 et 34 semaines de gestation) ↓ risque de DMC, permet :
↑maturation des poumons de fétus +↓ stresse physiologique.
Interventions de neuroprotection : sulfate de magnésium
- Sulfate de magnésium donné à la mère avant l’accouchement (< 30 semaines de gestation) ↓risque de DMC de 30%
Se stabilise la pression
artérielle cérébrale +
↓perte de l’auto-
regulation à cause des
stress physiologiques.
Interventions de neuroprotection : caffeine
- Donnée au bébé prématuré sur une ventilateur avant extubation ↓risque de DMC.
Mécanisme :
* Stimulation du système respiratoire; (par exemple, l’envie de respirer);
* Bébé tolère mieux l’extubation, moins de séquelles et donc, moins de stress physiologique.
Interventions de neuroprotection : hypothermie thérapeutique
- ↓risque de DMC de 15 %
À qui ? : Bébés nés à terme ayant une encéphalopathie hypoxique ischémique (à cause d’une asphyxie périnatale importante).
Comment : Commence hypothermie thérapeutique
dans les 6 h suivant l’accouchement.
Mécanisme : ↓ taux métabolique et donc l’effet de
l’hypoxie sur les neurones (l’effet négatif important
a un retard de plusieurs heures).
Médicaments : anticonvulsants (effet cible + effets secondaires)
EC : Prévention/réduction/
cessation des crises convulsives.
ES : Somnolence; irritabilité; nausées; ↓coordination; hyperactivité.
Médicaments : Diazépam &
baclofène (souvant
intrathécal) (effet cible + effets secondaires)
EC : * ↓ général de la spasticité;
* Utilisé si spasticité nuit la santé (ex. peau) ou le
fonctionnement (ex. position assise en FR).
ES : Sédation, somnolence.
Médicaments : Toxine botulique (souvant
intrathécal) (effet cible + effets secondaires)
EC : ↓ spasticité local et à court terme (ex. : FP, ischio-
jambiers, add. de la hanche) afin de ↑ l’AA et la
marche
* Effet sur d’autres limitations et restrictions moins
évident;
* On cible les muscles sans ↓de longueur.
ES :
* Rare;
* Avec propagation systématique de la toxine : symptômes d’une grippe, faiblesse généralisée,
dysphasie, aspiration.
Chirurgie 1 : Ventriculo-
péritonéostomie
(dérivation ventriculo-
péritonéale-DVP) : effet cible et indications
EC : * Circulation à sens unique du liquide
céphalorachidien (situation de blocage,
ex. avec une hémorragie intra-
ventriculaire sévère);
* Régulation de la pression intracrânienne;
Indications d’une obstruction
aigüe :
Irritabilité; maux de tête;
nausées; vomissements,
déviation des yeux vers le bas
(en « coucher de soleil »).
Chirurgie 2 : Rhizotomie
dorsale sélective
(sectionnement de certaines
racines nerveuses dorsales) : effet cible et efficacité à court terme et long terme
EC : ↓ la spasticité
pour améliorer la marche/transferts et faciliter les soins impliquant les MI.
Efficacité :
Court terme :
* ↓ spasticité (MI), ↑ AA (MI), amélioration du patron à la
marche, ↑ des capacités de mobilité
Long terme :
* Manque d’information;
* ↓ spasticité (MI), amélioration du patron à la marche;
* Gains des capacités de mobilité pas nécessairement
maintenus.
Chirugie 3 : effet cible à court terme et ultime et efficacité
Orthopédique (exemples)
* Allongement musculo-tendineux;
* Transfert tendineux (rééquilibrer les forces
autour d’une articulation);
* Ostéotomie (réaligner les segments);
* Arthrodèse (stabiliser une articulation).
Tendance actuelle :
* Traiter la spasticité au premier;
* Moins d’allongements/transferts, surtout pour les muscles mono-articulaires (ex.
soléaire);
* Une chirurgie multi-niveaux (ex. hanche,
genou, cheville) à 7-10 ans (après le
plafonnement de la fonction/avant que trop
de détérioration n’ait eu lieu).
Effets cible :
Court terme
* Restaurer/améliorer
l’alignement pour favoriser une posture stable.
Ultimes
* Minimiser les
limitations/restrictions;
* Améliorer
l’esthétique;
* Faciliter l’hygiène;
* Prévenir la douleur.
Efficacité :
Pour les marcheurs :
* ↓ de mobilité pendant les 6 premiers mois suivant
la chirurgie (récupération);
* > 6 mois–↑ de la
capacité à marcher
qui dure au moins 2-5 ans.
Exemple de contextes en physio
- Unité de soins intensifs néonatals;
- Clinique de dépistage;
- Cliniques/programmes spécialisés;
- Avant/après certaines interventions
médicales (ex. toxine botulinique,
rhizotomie dorsale sélective, chirurgie
orthopédie); - À travers la vie selon le contexte.
