déficience en GH Flashcards

1
Q

Quels sont les signes et symptômes d’une déficience en GH chez l’ADULTE?

A
  • Fatigue
  • Difficulté à ce concentrer
  • Diminution de la libido
  • Diminution de la masse osseuse (aug risque fractures/ostéoporose)
  • Dyslipidémie
  • Débit cardiaque diminué
  • Peau sèche
  • Masse graisseuse (abdominal) augmenté
  • Masse et force musculaire diminué
    Chez tous, on peut aussi remarquer labilité émotionnelle, sentiment d’isolation social et un manque d’entrain
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Q

Quelle est la cause la plus fréquente de déficience en GH?

A

Adénome hypophysaire –> 90% des cas

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Q

Quelles sont les autres causes de déficience en GH?

A

Cause congénitale (déficit absolue)
Aquise (adénome ou Trauma cranien)
Déficit transitoire (HypoT4 ou Rx)

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4
Q

Quel médicament est utilisé pour traiter la déficience en GH?

A

L’hormone de croissance recombinée

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5
Q

La GH recombinée lie ____a____ au niveau _____b____

A

a- Au récepteur de GH

b- du foie, des muscle et du tissus adipeux

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6
Q

Quels sont les signes et symptômes d’une déficience en GH chez l’enfant?

A
  • Faiblesse musculaire (du à un manque de fabrication de protéines)
    -Petites statures et ossature “fragile”
  • Augmentation de la circonférence crânienne
  • Retard dévelopement sexuel
  • Hypoglycémie (possible)
  • Voix aigüe
  • Accumulation lipides abdominal (mauvaise métabolisation)
    Chez tous, on peut aussi remarquer labilité émotionnelle, sentiment d’isolation social et un manque d’entrain
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7
Q

Quels sont les effets secondaire plus fréquents que l’on peut s’attendre avec l’hormone de croissance recombinée? Plus rare?

A
  • Douleur au site d’injection
  • Rétention liquidienne (faire restriction liquidenne PRN)
  • Parasthésies
  • Rigidité/douleur au jointures
  • Myalgie
  • Hyperglycémie
    Rare:
    HT intracrânienne
    Céphalées
    HT
    FA
    Tinnitus
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8
Q

L’hormone de croissance recombinante est d’origine ________.

A

Synthétique produite par la technique recombinaison d’ADN (polypeptique avec séquence AA identique à la GH humaine)

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9
Q

À quelle fréquence doit-t-on administrer la GH recombinée?

A

Chez les enfants elle peut être administrée en 1 prise/semaine ou en 6 prises dans la semaine
Chez l’adulte, la prise est quotidienne, que l’on administrera pour 4-6 mois.

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10
Q

Quels sont les effets d’IGF-1 au niveau du contrôle glycémique?

A

Il réduit la GH et les taux circulants d’insuline.

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11
Q

Quels sont les effets de Tx recherchés avec la GH recombinée?

A
  • Formation osseuse (de manière biphasique)
  • Dilation et réduction de la rigidité des artères (dim TA)
  • Diminution de la protéine C réactive (pendant 18 mois)
  • Aug. possible HDL
  • Dim. possible LDL/CT
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12
Q

Quels sont les effets de la GH au niveau des os?

A

Stimulation la croissance des os: Différentiation des chondrocytes et osteoblastes

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13
Q

Quels sont les effets de la GH au niveau du métabolisme?

A
Facilite la régulation métabolique
Foie: néoglucogénèse et glycogénolyse
Adipocytes: Lipolyse
Muscle : glycogénolyse et inhibition de la synthèse  du glycogène
Usage de l'énergie: Augmenté
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14
Q

Quels sont les effets de l’IGF-1

A

Croissance: Os long a/n épiphyse; synthèse cartilage (action autocrine)
Muscle et périphérie: uptake glucose; glycolyse, synthèse glcogène –>Synthèse protéique
Adipocytes: diminue Lipolyse

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15
Q

Quelle est la difference entre la GH et IGF-1

A

La GH est l’hormone directement libérée par l’hypophyse tandis que l’IGF-1 est libéré au niveau du foie suite à la stimulation de la GH. Ils jouent des effets différents au niveau des fonctions métaboliques.

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16
Q

Quels sont les effets d’une déficience en GH sur l’IGF-1?

A

Diminuition des taux d’IGF-1

17
Q

On validera l’efficacité du traitement par le suivi de quels éléments? Chez l’adulte? Chez l’enfant?

A
  • Concentration sérique de l’IGF-1 q 1-2 mois initialement et q 6 mois lorsque stable.
  • Taille, poids, vitesse de croissance. Densité minérale osseuse (âge osseux) 6-12mois
    Chez l’enfant on veux un croissance ≈10cm/an
    Chez l’adulte, on va également rechercher amélioration composition corporelle et capacité exercice, ↑ densité osseuse, ↓ FdR CV
18
Q

On validera l’innocuité du traitement par le suivi de quels éléments à quel moment?

A

Bilan lipidique, fonction thyroïdienne, glycémie, hémoglobine glyquée annuellement.

19
Q

La GH recombinée est éliminée par voie _______.

A

Hépatique

20
Q

Conditions de conservation rhGH:

A

Au réfrigérateur entre 2-8 degrés à l’abri de la lumière.

21
Q

Quels médicaments interagissent avec la GH

A
  • Glucocorticoides (inhiber effet de la GH sur la croissance et GH peut dim effet thérapeutique prednisone)
  • Antidiabétiques seront à réajuster (impact sur insuline/contrôle glycémique)
22
Q

Quelles sont les C-I d’usage de la GH

A

Néoplasie évolutives

Cartilages épiphysaires soudés chez l’enfant

23
Q

Expliquez le processus de liaison de la GH au GHR jusqu’à l’effet voulu

A

1 - Liason GH==> GHR = dimerisation avec JAK-2 cytosolique (action catalytique)
2- Activation de cascade des protéines intracellulaires (par phosphorylation)
–> STATS migre au noyau -> Activation transcription de différents gènes cibles
–>MAPK –> l’activation transcription gènes cibles
–>IRS : activation des kinases (PI3 kinase)
3- Effet net: entrée Ca extracellulaire= activation de la transcription gènes cibles.

24
Q

Qu’est-ce qui stimule l’axe GH-IGF au niveau de la sécrétion GHRH / GH

A
  • Sommeil profond
  • alpha adrénergique
  • jeûne
  • Acetylcholine
  • Stéroides sexuel
  • Stress
  • Acides aminés
  • Hypoglycémie
  • Ghrélin
25
Q

Qu’est-ce qui supprime l’axe GH-IGF au niveau de la sécrétion GHRH / GH

A
  • Obésité
  • B-adrénergique
  • Glucocortiocoids
  • Haut AGL
  • Hyperglycémie
  • Hyperthyroidie
  • IGF-1
26
Q

Qu’est-ce qui inhibe l’axe GH-IGF au niveau de la sécrétion IGF-1

A
  • Malnutrition
  • Maladie aigue/chronique
  • déficience en GHR
  • Anticorps GHR
  • Déficience en récepteur IGF-1
27
Q

V/F: La GH a des effets diabètogènes

A

Vrai:
• GH stimule la lipolyse avec augmentation de FFA plasmatiques circulants
• GH augmente l’efflux du glucose hépatique en augmentant la néoglucogénèse hépatique et la glycogénolyse
• GH augmente le métabolisme basal en augmentant l’oxydation des FFA

28
Q

IGF-1 dans la circulation systémique se lie aux ____________ servant de reservoir des facteurs de croissance sous forme de complexe ternaire avec ALS ( acid labile subunit)

A

IGFBPs ( IGF binding proteins)

29
Q

V/F : GH est le principal régulateur de croissance surtout dans la periode fétale.

A

Faux, c’est IGF-1

30
Q

La structure du IGF-1R et du récepteur à l’insuline est ________?

A

similaire

31
Q

La GH joue un effet __anabolique/catabolique__

A

Anabolique –> Métabolisme des protéines

32
Q

V/F: La GH a des effets diabètogènes

A

Vrai:
• GH stimule la lipolyse avec augmentation de FFA plasmatiques circulants
• GH augmente l’efflux du glucose hépatique en augmentant la néoglucogénèse hépatique et la glycogénolyse
• GH augmente le métabolisme basal en augmentant l’oxydation des FFA

33
Q

Le rétrocontrole sur la production GH est effectué par ?

A

IGF-1 et la GH

34
Q

V/F: La sécrétion de GH est pulsatile

A

Vrai: pic au début du sommeil , diminue avec l’âge , augmente avec l’exercice , stress physique et sepsis – secretion plus importante chez la femme (estrogènes induisant la resistance péripherique au GH )

35
Q

V/F : Le GH cause l’intolérance au glucose en antagonisant l’action de l’insuline

A

Vrai

36
Q

Le GH stimule la différentiation des préchondrocytes de l’épiphyse qui produisent localement ________ , stimulant leur proliferation

A

l’IGF1