déficience en GH Flashcards
Quels sont les signes et symptômes d’une déficience en GH chez l’ADULTE?
- Fatigue
- Difficulté à ce concentrer
- Diminution de la libido
- Diminution de la masse osseuse (aug risque fractures/ostéoporose)
- Dyslipidémie
- Débit cardiaque diminué
- Peau sèche
- Masse graisseuse (abdominal) augmenté
- Masse et force musculaire diminué
Chez tous, on peut aussi remarquer labilité émotionnelle, sentiment d’isolation social et un manque d’entrain
Quelle est la cause la plus fréquente de déficience en GH?
Adénome hypophysaire –> 90% des cas
Quelles sont les autres causes de déficience en GH?
Cause congénitale (déficit absolue)
Aquise (adénome ou Trauma cranien)
Déficit transitoire (HypoT4 ou Rx)
Quel médicament est utilisé pour traiter la déficience en GH?
L’hormone de croissance recombinée
La GH recombinée lie ____a____ au niveau _____b____
a- Au récepteur de GH
b- du foie, des muscle et du tissus adipeux
Quels sont les signes et symptômes d’une déficience en GH chez l’enfant?
- Faiblesse musculaire (du à un manque de fabrication de protéines)
-Petites statures et ossature “fragile” - Augmentation de la circonférence crânienne
- Retard dévelopement sexuel
- Hypoglycémie (possible)
- Voix aigüe
- Accumulation lipides abdominal (mauvaise métabolisation)
Chez tous, on peut aussi remarquer labilité émotionnelle, sentiment d’isolation social et un manque d’entrain
Quels sont les effets secondaire plus fréquents que l’on peut s’attendre avec l’hormone de croissance recombinée? Plus rare?
- Douleur au site d’injection
- Rétention liquidienne (faire restriction liquidenne PRN)
- Parasthésies
- Rigidité/douleur au jointures
- Myalgie
- Hyperglycémie
Rare:
HT intracrânienne
Céphalées
HT
FA
Tinnitus
L’hormone de croissance recombinante est d’origine ________.
Synthétique produite par la technique recombinaison d’ADN (polypeptique avec séquence AA identique à la GH humaine)
À quelle fréquence doit-t-on administrer la GH recombinée?
Chez les enfants elle peut être administrée en 1 prise/semaine ou en 6 prises dans la semaine
Chez l’adulte, la prise est quotidienne, que l’on administrera pour 4-6 mois.
Quels sont les effets d’IGF-1 au niveau du contrôle glycémique?
Il réduit la GH et les taux circulants d’insuline.
Quels sont les effets de Tx recherchés avec la GH recombinée?
- Formation osseuse (de manière biphasique)
- Dilation et réduction de la rigidité des artères (dim TA)
- Diminution de la protéine C réactive (pendant 18 mois)
- Aug. possible HDL
- Dim. possible LDL/CT
Quels sont les effets de la GH au niveau des os?
Stimulation la croissance des os: Différentiation des chondrocytes et osteoblastes
Quels sont les effets de la GH au niveau du métabolisme?
Facilite la régulation métabolique Foie: néoglucogénèse et glycogénolyse Adipocytes: Lipolyse Muscle : glycogénolyse et inhibition de la synthèse du glycogène Usage de l'énergie: Augmenté
Quels sont les effets de l’IGF-1
Croissance: Os long a/n épiphyse; synthèse cartilage (action autocrine)
Muscle et périphérie: uptake glucose; glycolyse, synthèse glcogène –>Synthèse protéique
Adipocytes: diminue Lipolyse
Quelle est la difference entre la GH et IGF-1
La GH est l’hormone directement libérée par l’hypophyse tandis que l’IGF-1 est libéré au niveau du foie suite à la stimulation de la GH. Ils jouent des effets différents au niveau des fonctions métaboliques.
Quels sont les effets d’une déficience en GH sur l’IGF-1?
Diminuition des taux d’IGF-1
On validera l’efficacité du traitement par le suivi de quels éléments? Chez l’adulte? Chez l’enfant?
- Concentration sérique de l’IGF-1 q 1-2 mois initialement et q 6 mois lorsque stable.
- Taille, poids, vitesse de croissance. Densité minérale osseuse (âge osseux) 6-12mois
Chez l’enfant on veux un croissance ≈10cm/an
Chez l’adulte, on va également rechercher amélioration composition corporelle et capacité exercice, ↑ densité osseuse, ↓ FdR CV
On validera l’innocuité du traitement par le suivi de quels éléments à quel moment?
Bilan lipidique, fonction thyroïdienne, glycémie, hémoglobine glyquée annuellement.
La GH recombinée est éliminée par voie _______.
Hépatique
Conditions de conservation rhGH:
Au réfrigérateur entre 2-8 degrés à l’abri de la lumière.
Quels médicaments interagissent avec la GH
- Glucocorticoides (inhiber effet de la GH sur la croissance et GH peut dim effet thérapeutique prednisone)
- Antidiabétiques seront à réajuster (impact sur insuline/contrôle glycémique)
Quelles sont les C-I d’usage de la GH
Néoplasie évolutives
Cartilages épiphysaires soudés chez l’enfant
Expliquez le processus de liaison de la GH au GHR jusqu’à l’effet voulu
1 - Liason GH==> GHR = dimerisation avec JAK-2 cytosolique (action catalytique)
2- Activation de cascade des protéines intracellulaires (par phosphorylation)
–> STATS migre au noyau -> Activation transcription de différents gènes cibles
–>MAPK –> l’activation transcription gènes cibles
–>IRS : activation des kinases (PI3 kinase)
3- Effet net: entrée Ca extracellulaire= activation de la transcription gènes cibles.
Qu’est-ce qui stimule l’axe GH-IGF au niveau de la sécrétion GHRH / GH
- Sommeil profond
- alpha adrénergique
- jeûne
- Acetylcholine
- Stéroides sexuel
- Stress
- Acides aminés
- Hypoglycémie
- Ghrélin
Qu’est-ce qui supprime l’axe GH-IGF au niveau de la sécrétion GHRH / GH
- Obésité
- B-adrénergique
- Glucocortiocoids
- Haut AGL
- Hyperglycémie
- Hyperthyroidie
- IGF-1
Qu’est-ce qui inhibe l’axe GH-IGF au niveau de la sécrétion IGF-1
- Malnutrition
- Maladie aigue/chronique
- déficience en GHR
- Anticorps GHR
- Déficience en récepteur IGF-1
V/F: La GH a des effets diabètogènes
Vrai:
• GH stimule la lipolyse avec augmentation de FFA plasmatiques circulants
• GH augmente l’efflux du glucose hépatique en augmentant la néoglucogénèse hépatique et la glycogénolyse
• GH augmente le métabolisme basal en augmentant l’oxydation des FFA
IGF-1 dans la circulation systémique se lie aux ____________ servant de reservoir des facteurs de croissance sous forme de complexe ternaire avec ALS ( acid labile subunit)
IGFBPs ( IGF binding proteins)
V/F : GH est le principal régulateur de croissance surtout dans la periode fétale.
Faux, c’est IGF-1
La structure du IGF-1R et du récepteur à l’insuline est ________?
similaire
La GH joue un effet __anabolique/catabolique__
Anabolique –> Métabolisme des protéines
V/F: La GH a des effets diabètogènes
Vrai:
• GH stimule la lipolyse avec augmentation de FFA plasmatiques circulants
• GH augmente l’efflux du glucose hépatique en augmentant la néoglucogénèse hépatique et la glycogénolyse
• GH augmente le métabolisme basal en augmentant l’oxydation des FFA
Le rétrocontrole sur la production GH est effectué par ?
IGF-1 et la GH
V/F: La sécrétion de GH est pulsatile
Vrai: pic au début du sommeil , diminue avec l’âge , augmente avec l’exercice , stress physique et sepsis – secretion plus importante chez la femme (estrogènes induisant la resistance péripherique au GH )
V/F : Le GH cause l’intolérance au glucose en antagonisant l’action de l’insuline
Vrai
Le GH stimule la différentiation des préchondrocytes de l’épiphyse qui produisent localement ________ , stimulant leur proliferation
l’IGF1
