DAFK : TX nutritionnel Flashcards
Quelle est la cause principale de la fibrose kystique ?
Mutation du gène cystic fribrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)
(Maladie récessive héréditaire)
Pourquoi deux personnes avec FK peuvent avoir maladies complètement différentes ?
Plus de 2000 mutation du gène CFTR, et il en faut seulement 2 pour avoir la maladie
Dans 80% des cas de FK, on voit quelle mutation ?
Allèle F508del, une mutation sévère où le canal CFTR est non fonctionnel
Avec FK, canal CFTR…
Est dysfonctionnel ou complètement absent
Conséquences du problème de transport des ions engendré par FK
Ions de chlore restent dans cellules avec eau
Eau reste à l’intérieur = déshydratation de la surface et donc diminution de la motilité des cils, et mucus s’accumule à la surface des cellules = +++ difficultés respiratoires car voies respiratoires pleines de mucus
Aussi, bicarbonates restent pris dans cellules, donc favorise milieu hyper acide
Conséquences de +++ toux engendré par FK
Cause inflammation (car on tousse pour tenter de cracher le mucus pris dans les voies respiratoires) = Colonisation bactérienne (favorisé par inflammation + milieu hyper acide) et infections respiratoires à répétition
Complications digestives de la FK
Malabsorption, hyperacidité a/n estomac et difficulté à sécréter les enzymes digestives
Complication reproductives de la FK
Plupart des hommes sont stériles (car voies obstruées par mucus)
Femmes peuvent avoir enfants mais peut prendre longtemps, car mucus freine spermatozoïdes
Complications pancréatiques de la FK - pancréas exocrine
CFTR exprimé dans pancréas exocrine = où on sécrète hormones et enzymes digestives, mais PAS dans pancréas endocrine
DONC … très tôt dans la vie on voit difficultés d’absorption car mucus coince enzymes digestives dans le pancréas, et milieu hyperacide ACTIVE ces enzymes dans le pancréas = destruction progressive du pancréas et diminution ou arrêt de la sécrétion des enzymes digestives pancréatiques
Complications pancréatiques de la FK - pancréas endocrine
Dommages exocrines avec le temps causent dommages endocrines finalement = DAFK !
Deux complications les plus fréquentes fk
- Infections chroniques pulmonaires
2. DAFK
Quelle est la principale cause de mortalité en FK
Complications pulmonaires
Pourquoi les besoins en FK sont aussi élevés?
- Malabsorption sévère
2. Infections chroniques (respiration très difficile augmente beaucoup besoins caloriques)
Pourquoi en FK il faut parfois des greffes du foie
Trop de mucus dans foie entraine dommages = cirrhose et hypertension portale
DAFK est associé à …
- Diminution de poids
2. Diminution de la fonction pulmonaire
Associations nutritionnelles
Faible poids associé à une moins bonne fonction pulmonaire, et moins bonne fonction pulmonaire associée à une mortalité accrue
Pourquoi on ne peut pas utiliser glycémie à jeun pour DX DAFK?
Car cellules beta sont très atteintes et parfois détruites, mais PAS entièrement, car c’est n’est pas auto-immun
= Reste toujours sécrétion basale d’insuline
Quelle est la première cause de DAFK?
-> Diminution de la sécrétion d’insuline (insuffisance pancréatique, accumulation sécrétions épaisses dans pancréas)
Secondaire : résistance à l’insuline
Comment peut-on DX DAFK?
On utilise HGOP de 2h, où habituellement glycémie postprandiale élevée mais à jeun est correcte
Méthode controversée car basée sur risque de rétinopathies du DTII, pas sur les complications de DAFK … rare de voir rétinopathies, souvent décès avant
Pourquoi le DAFK causerait plus de mortalité ?
- Insuffisance en insuline = état catabolique et compromet état nutritionnel
- Hyperglycémie contribue à la maladie pulmonaire
Comment hyperglycémie en DAFK contribue à la maladie pulmonaire ?
o Glucose fuit vers les poumons = promouvoit colonisation bactérienne
-> Patients plus malades, plus d’infections, plus souvent hospitalisés avec infiltration glucose dans poumons
o Promotion du stress oxydatif, inflammation et infection
Catégorie INDET en dépistage DAFK
o Après 2h, on voit glycémie normale
o Mais on a remarqué qu’après 1h, les valeurs sont hautes, et ces patients sont aussi à risque de détérioration clinique et de perdre du poids
= En recherche, on mesure souvent à 1h parce qu’on pense que c’est important de faire ce suivi nutritionnel (patients à risque de DAFK)
Quels sont les SX du DAFK ?
Souvent asymptomatique
HGPO devient important, mais encore déterminer autre seuil car souvent il y a des années qui passent avec qu’on ne DX de DAFK !!!
Objectifs du traitement nutritionnel DAFK
- Arrêter le catabolisme protéique (et donc pertes de masse musculaire)
o Souvent, pas le choix d’aller vers insuline aussi - Maintenir un poids normal
o Car IMC bas augmente risques de décès - Diminuer le risque de complications aiguës et à long terme du diabète
o Complications microvasculaires possibles et plus fréquentes
o Macrovasculaires plus rares (patients décèdent probablement avant de les développer)
