DAFK : TX nutritionnel Flashcards
Quelle est la cause principale de la fibrose kystique ?
Mutation du gène cystic fribrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)
(Maladie récessive héréditaire)
Pourquoi deux personnes avec FK peuvent avoir maladies complètement différentes ?
Plus de 2000 mutation du gène CFTR, et il en faut seulement 2 pour avoir la maladie
Dans 80% des cas de FK, on voit quelle mutation ?
Allèle F508del, une mutation sévère où le canal CFTR est non fonctionnel
Avec FK, canal CFTR…
Est dysfonctionnel ou complètement absent
Conséquences du problème de transport des ions engendré par FK
Ions de chlore restent dans cellules avec eau
Eau reste à l’intérieur = déshydratation de la surface et donc diminution de la motilité des cils, et mucus s’accumule à la surface des cellules = +++ difficultés respiratoires car voies respiratoires pleines de mucus
Aussi, bicarbonates restent pris dans cellules, donc favorise milieu hyper acide
Conséquences de +++ toux engendré par FK
Cause inflammation (car on tousse pour tenter de cracher le mucus pris dans les voies respiratoires) = Colonisation bactérienne (favorisé par inflammation + milieu hyper acide) et infections respiratoires à répétition
Complications digestives de la FK
Malabsorption, hyperacidité a/n estomac et difficulté à sécréter les enzymes digestives
Complication reproductives de la FK
Plupart des hommes sont stériles (car voies obstruées par mucus)
Femmes peuvent avoir enfants mais peut prendre longtemps, car mucus freine spermatozoïdes
Complications pancréatiques de la FK - pancréas exocrine
CFTR exprimé dans pancréas exocrine = où on sécrète hormones et enzymes digestives, mais PAS dans pancréas endocrine
DONC … très tôt dans la vie on voit difficultés d’absorption car mucus coince enzymes digestives dans le pancréas, et milieu hyperacide ACTIVE ces enzymes dans le pancréas = destruction progressive du pancréas et diminution ou arrêt de la sécrétion des enzymes digestives pancréatiques
Complications pancréatiques de la FK - pancréas endocrine
Dommages exocrines avec le temps causent dommages endocrines finalement = DAFK !
Deux complications les plus fréquentes fk
- Infections chroniques pulmonaires
2. DAFK
Quelle est la principale cause de mortalité en FK
Complications pulmonaires
Pourquoi les besoins en FK sont aussi élevés?
- Malabsorption sévère
2. Infections chroniques (respiration très difficile augmente beaucoup besoins caloriques)
Pourquoi en FK il faut parfois des greffes du foie
Trop de mucus dans foie entraine dommages = cirrhose et hypertension portale
DAFK est associé à …
- Diminution de poids
2. Diminution de la fonction pulmonaire
Associations nutritionnelles
Faible poids associé à une moins bonne fonction pulmonaire, et moins bonne fonction pulmonaire associée à une mortalité accrue
Pourquoi on ne peut pas utiliser glycémie à jeun pour DX DAFK?
Car cellules beta sont très atteintes et parfois détruites, mais PAS entièrement, car c’est n’est pas auto-immun
= Reste toujours sécrétion basale d’insuline
Quelle est la première cause de DAFK?
-> Diminution de la sécrétion d’insuline (insuffisance pancréatique, accumulation sécrétions épaisses dans pancréas)
Secondaire : résistance à l’insuline
Comment peut-on DX DAFK?
On utilise HGOP de 2h, où habituellement glycémie postprandiale élevée mais à jeun est correcte
Méthode controversée car basée sur risque de rétinopathies du DTII, pas sur les complications de DAFK … rare de voir rétinopathies, souvent décès avant
Pourquoi le DAFK causerait plus de mortalité ?
- Insuffisance en insuline = état catabolique et compromet état nutritionnel
- Hyperglycémie contribue à la maladie pulmonaire
Comment hyperglycémie en DAFK contribue à la maladie pulmonaire ?
o Glucose fuit vers les poumons = promouvoit colonisation bactérienne
-> Patients plus malades, plus d’infections, plus souvent hospitalisés avec infiltration glucose dans poumons
o Promotion du stress oxydatif, inflammation et infection
Catégorie INDET en dépistage DAFK
o Après 2h, on voit glycémie normale
o Mais on a remarqué qu’après 1h, les valeurs sont hautes, et ces patients sont aussi à risque de détérioration clinique et de perdre du poids
= En recherche, on mesure souvent à 1h parce qu’on pense que c’est important de faire ce suivi nutritionnel (patients à risque de DAFK)
Quels sont les SX du DAFK ?
Souvent asymptomatique
HGPO devient important, mais encore déterminer autre seuil car souvent il y a des années qui passent avec qu’on ne DX de DAFK !!!
Objectifs du traitement nutritionnel DAFK
- Arrêter le catabolisme protéique (et donc pertes de masse musculaire)
o Souvent, pas le choix d’aller vers insuline aussi - Maintenir un poids normal
o Car IMC bas augmente risques de décès - Diminuer le risque de complications aiguës et à long terme du diabète
o Complications microvasculaires possibles et plus fréquentes
o Macrovasculaires plus rares (patients décèdent probablement avant de les développer)
Quels sont les complications à long terme qu’on vise à éviter en DAFK?
Perte de poids, perte des fonctions pulmonaires et mortalités
Grandes lignes du TX nutritionnel FK
Diète riche en énergie et lipides + supplémentation en enzymes pancréatiques + supplémentation en vitamines liposolubles (ADEK)
Objectifs IMC FK
o 23 pour hommes
o 22 pour femmes
o > 50e percentile pour jeunes de 2 à 18 ans
Augmentation des besoins nutritionnels en FK
- Fonction pulmonaire affectée ou non (x1,13 à 1,2 besoins)
- Présence infections (1,2x)
- Activité physique (1,7x)
- Insuffisance pancréatique : ajuster selon constante d’ajustement
Besoins caloriques FK et besoins ajoutés pour prise de poids
1,5 à 2 fois les besoins normaux généralement, calculé en fonction de de l’âge, du sexe, la gravité de l’atteinte pulmonaire, la présence ou non d’insuffisance pancréatique, de l’activité physique, de la présence ou non d’infection, du besoin de prendre du poids, etc.
SI IMC < 22 F OU <23 H = ajout 750 kcal/jour dans le calcul pour la prise de poids
Répartition des nutriments si insuffisance pancréatique en FK
- 37% lipides
- 18% protéines
- 45% glucides
- Suppléments vitaminiques nécessaires
o Vitamines liposolubles
o Calcium et zinc
! On change rarement cette proportion même avec DAFK !
Objectifs du traitement nutritionnel FK
- Combler besoins nutritionnels
- Optimiser absorption
- Favoriser glycémie normale
Formules de TX de remplacement d’enzymes pancréatiques
2000 à 10 000 unités de lipases/kg/jour OU 500 à 2500 unités de lipases/kg/repas
Pourquoi pts n’adhèrent pas au TX de remplacement d’enzymes
- Difficile pour patients de penser à prendre ces comprimés lors des repas et collations
- Patients se tannent rapidement
- Aiment contrôler leur poids
- Patients pensent que ces comprimés seraient la cause de troubles digestifs
Pourquoi voit-on obésité et FK?
- ++ nourriture ultra-transformée pour tenter de répondre aux besoins nutritionnels
- Manque d’emphase sur qualité nutritionnelle de la prise lipidique
v/f Perte de poids souhaitable en FK si obésité
F : Perte de poids non souhaitable, sauf avec exceptions
** Personnes sans infections, bonne fonction pulmonaire, pas de malabsorption
Pourquoi il est important d’avoir une intervention nutritionnelle rapide si test anormal à hyperglycémie provoquée
Pour prévenirrestrictions inutiles et perte de poids chez patient = diminue variété et quantité de son alimentation pensant ‘bien faire’ (PAS MÊME TX QUE DTII!!!!)
Pourquoi recommande-t-on généralement insuline en DAFK ?
Effet anabolique de l’insuline très utile si fonte musculaire
** EN pratique, pas d’emblée, car souvent patients sont réticents
Recommandations vitamines et minéraux en DAFK
- Multivitamines si insuffisance pancréatique (2 centrum forte + 400 ui vit E)
- Zinc : 50 mg gluconate die x 3 mois si mauvais labos
- Vitamine D3 si < 75 mmol/L
Quand peut-on voir le DB intermittent en FK?
Pendant TX avec stéroïdes, souvent pendant une période d’infection et entre autres pendant hospitalisation
Corticos peuvent entrainer résistance à insuline, donc ajustement du plan de TX, et donc insulinoTX intensive ‘transitoire’ ajoutée aux TX réguliers de FK
V/F En DAFK, on veut diminuer prise des glucides
F, on veut viser répartition de glucides sur ++++ repas et collations
Recommandations en DAFK chez patients sans insuline
- Consommation d’aliments à faible IG peut aider à éviter hypos
- Consommation des aliments avec fibre pour ralentir absorption
- Éviter boissons très sucrées peut aussi aider à gérer fluctuation
Quelle molécule est prometteur pour les F508del et pourquoi?
Trikafta
Effets prometteurs sur fonction pulmonaire et poids, arrêt de la prise d’insuline dans certains cas, etc.
Quel est le TX RECOMMANDÉ en DAFK (pas nécessairement suivi)
InsulinoTX intensive + calcul des glucides
Comment évalue-t-on la fonction pulmonaire en FK
mesurée par spirométrie, en % volume expiratoire maximale par seconde
o 80 à 100% = normal = pas de bonification des besoins
o 40 à 79% = X 1,13
o 39% et moins = X 1,2
o 30% = greffe de poumons
