curs 8 tumori Flashcards

1
Q

Neuroblastom

A

-cea mai frecv tumora SOLIDA EXTRACRANIANA pediatrica
-evolutie particulara: se poate matura intr-o tumora benigna- GANGLIONEURINOM; poate regresa spontan
-10% total cancer pediatric
-15%decese leg de cancer la copii

-Tumora heterogena
-Evolutie spontana spre maturare sau regresie
-Fenotip malign, agresivitate crescuta
-Tumori care secreta catecolamine

-Ultimii 30 ani
Schimbari importante in tratament si rezultate pe termen lung
Imbunatatire supravietuire pt grupul de risc crescut de la 20% la peste 50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

cea mai frecv tumora SOLIDA EXTRACRANIANA pediatrica

A

neuroblastomul

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

neuroblastom- evolutie particulara: se poate matura intr-o tumora benigna-

A

ganglioneurinom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

evolutie particulara: se poate matura intr-o tumora benigna- ganglioneurinom :

A

neuroblastomul

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

neuroblastom- momentul dg

A

varsta medie dg sub 2 ani (supravietuire la 5 ani peste 83%)
supravietuire la 5 ani 50-60% pt copil mare
la mom dg, 70% dintre pac prez metastaze

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

neuroblastom este tumora care secreta

A

CATECOLAMINE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

neuroblastom fiziopat

A

-deriva din ts crestelor neurale

-poate aparea oriunde la niv SNS
50% medulara gl suprarenale
25% ggl paraspinal retroperitoneal
20% mediastin
5% reg cervicala/pelvis

-etio incerta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

neuroblastom- tablou clinic- form tumorala abdominala, cervicala, toracica sau in pelvis

A

asimptomatic

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

neuroblastom- tablou clinic- tumori cervicale sau apical toracic

A

sdr Horner
sdr de VCS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

neuroblastom-tablou clinic- tumori paraspinale

A

compresie pe maduva cu deficit neurologic

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

neuroblastom- prezentare clinica

A

Tumori intraabd- formatiune tumorala palpabila, dureri abd
Detresa resp, dispnee
Tumori paraspinale (compresie mecanica la niv pelvin/maduva)-> tulb defecatie, mictiune
Tumori cervicale/torace apical-sdr Horner
Ataxie cerebeloasa
Nistagmus, opsoclonus, mioclonus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

neuroblastom- tablou clinic

A

Metastaze osoase- durere, tulb de mers
Metastaze ggl, hep, ts subcutanat
Metastaze orbitale- ptoza, echimoza periorbitala, ochi de raton

Af sist- febra, astenie, scadere ponderala, anemie
HTA, tahicardie, cefalee - excr cresc catecolamine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

neuroblastom- std 4S

A

sugari
tumora primara, dimensiuni mici
metastaze hep, tegumentar (“blueberry muffin”)
regresie spontana chiar si fara tratam
tratam suportiv
histologie favorabila
risc scazut

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

neuroblastom dg paraclinic

A

-maj excreta catecolamine
-markeri tumorali
-NSE (enolaza neurospecifica)
-catecolamine urinare; metab detect in urina la peste 90% din pac; ac vanilmandelic, acid homovanilic
-feritina >150 ng/ml = proliferare tumorala rapida, cand scade feritina= regresie
-LDH= niv crescut asoc cu prolif crescuta, >1500 UI/L- prog nefav, util in monitorizare activ tumorala si rasp la tratam

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

neuroblastom- markeri de proliferare tumorala cresc

A

feritina>150 ng/ml
LDH>1500 UI/L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

neuroblastom-dg imag

A

eco abd- screening
stadializare imag: CT TAP, IRM (suspiciune de af intraspinala)
scintigrafie osoasa
punctie medulara

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

neuroblastom
prognostic favorabil

A

std I, II, IVS
varsta prez <1an

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

neuroblastom
prognostic nefavorabil

A

std III, IV
!amplif N-MYC >10 copii apare in 20% cazuri asoc cu prez de metastaze

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

International Neuroblastoma Risk Group

A

Sistem nou de stadializare
Are la baza criterii clinice si imagistice
Permite incadrarea pacientilor in grupe de risc
Faciliteaza studiile multicentrice

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

International Neuroblastoma Risk Group- risc scazut

A

-excizie chir curativa
-supravietuire 95% pt std I
-regresie spontana 4S
-std 2A/2B suprav buna cu excizie chir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

International Neuroblastoma Risk Group - risc intermediar

A

-excizie chir
-chimioterapie
-histologie nefav 4-8 cicluri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

International Neuroblastoma Risk Group - risc crescut

A

-supravietuire pt varstele 1-5 ani 20%
-chimio multimodala
-radioterapie
-imunoterapie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

neuroblastom- complicatii postop

A

80% - sangerari importante intraoperator
10% - leziune vasculara importanta (Ao, VCI, vasele renale)
5% - leziuni la nivelul altor organe (stomac, anse intestinale, ficat, splina, rinichi)
1-5% - infectii plaga
Ocluzii intestinale
Hipertensiune
Ascita chiloasa
Pleurezie
Infectii, sepsis, diaree

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

nefroblastom- tumora WILMS

A

-a 2 a cea mai frecv tumorala abd pediatrica
-tumora renala maligna embrionara
-6% total cancere pediatrice
-frec diag sub 5 ani

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

nefroblastom 1930 Gross si Ladd descriu principiile operatorii pt nefroblastom

A

-Expunerea transperitoneala
-Ligatura pediculului renal
-Excizie grasime perirenala
-Prezervarea integritatii capsulei renale
-Excizie gg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

nefroblastom supravietuire 47% dupa introducerea

A

radioterapiei, fara af metastazelor pulmonare

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

nefroblastom supravietuire 89%

A

chimio+ radio periop+ nefrectomie
dactinomicina+ vincristina
prima tumora la care a fost recunoscuta imp tratam adjuvant

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

nefroblastom epidemiologie

A

-Varsta medie 36 luni
-Frecvent 12 – 48 luni

-M>F
-Incidenta t.Wilms scade dupa varsta de 10 ani
-Afectare bilaterala 4-13% cazuri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Nefroblastom- etiologie

A

-componenta familiala si genetica (DELETII la niv crz 11p12 si 11p15)

-poate ap in cadrul unor sdr genetice (10%)
WAGR (Wilms, aniridie, malf genito-urinare, retard mental)
sdr Denys-Drash (nefropatie cu IRC, pseudohermafrodism masc, tum Wilms)
Sdr. Bechwith-Wiedermann (hemihipertrofie, visceromegalie, macroglosie, omfalocel, hipoglicemie hiperinsulinemică, Wilms)
Sdr. Simpson-Golabi-Behmel

-asoc cu alte malf cong

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Sdr. Bechwith-Wiedermann

A

hemihipertrofie, visceromegalie
macroglosie
omfalocel
hipoglicemie hiperinsulinemică
Wilms

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Sdr. Denys-Drash

A

nefropatie cu IRC
pseudohermafroditism masculin
Wilms

32
Q

nefroblastom fiziopat

A

Microscopic
-tumora trifazica
-3 comp: blastemala, stromala, epiteliala
-prop dif

Histologie nefavorabila – anaplazie focala sau difuza
factor de prognostic

33
Q

nefroblastom- prez clinica

A

-asimptomatic
-form tumorala abd palpabila
-20-30% dureri abd, hematurie m/M
-HTA
-anemie- sg intratumorala
-RAR manif sist
febra <10%
anorexie
scadere ponderala

34
Q

nefroblastom dg paraclinic

A

Diagnostic diferential cu neuroblastomul
NSE (enolaza neuron specifica)
Catecolamine urinare
Acid vanil mandelic
Acid homovanilic

!Nu exista markeri specifici pentru nefroblastom

35
Q

nefroblastom investig imag

A

ECOGRAFIA ABDOMINALA
-screening
-localizare
-dimensiuni
-afectare ureterala
-afectare vasculara – tromb in VCI (doppler)

CT/IRM TAP
-ev invazie tumorala
-metastaze pulm
-ev trombi la niv VCI

36
Q

nefroblastom stadializare COG

A

COG are la baza criterii PREtratament
Stadializare locala
-Extensia tumorii intraabdominal
-Influenteaza utilizarea RTx locala
Stadializarea bolii
-Tine cont de extensia local si la distanta
-Influenteaza intensitatea CTx

37
Q

nefroblastom stadializare SIOP

A

SIOP
CTx si ulterior nefrectomie
Stadializare intraoperatorie si anatomopatologica

Tumori complet necrozate (risc scazut)
Blastemale (risc crescut)
Alta histologie (risc intermediar)

38
Q

Stadializare tumora WILMS

A

Stadiul I
Limitat la rinichi, complet rezecabilă

Stadiul II
Extins în afara rinichiului (capsulă, noduli limfatici regionali, ureter, etc.)
Complet rezecabilă

Stadiul III
Extins în afara rinichiului (metastaze peritoneale, noduli limfatici paraaortici, etc.)
Incomplet rezecabilă

Stadiul IV
Metastaze la distanță

Stadiul V
Tumoră renală bilaterală

39
Q

nefroblastom tratament

A

Diagnosticul de certitudine se stabileste in urma examenului histopatologic

Rezectie chirurgicala cu ureteronefrectomie sau heminefrectomie
-abord deschis, transperitoneal
-evaluare ganglioni locoregionali intraoperator
-evaluare rinichi contralateral
-prezervare glanda suprarenala

SUA – interventie chirurgicala de prima intentie, ulterior chimioterapie

Europa – chimioterapie preoperatorie, ulterior rezectie chirurgicala

40
Q

nefroblastom tratam chir principii

A

Rezectia in conditii de siguranta

Acuraterea stadializarii tumorale

Prezervarea integritatii capsule tumorale
Ruperea/biopsia – upstage tumoral (stadiul III) -> CTx si RTx suplimentara

Evaluare si excizie ganglionara

41
Q

in nefroblastom, este contraindicata (upstaging tumoral)

A

biopsia deschisa

42
Q

nefroblastom tratam chimioterapie, radio

A

Chimioterapie
-Protocol SIOP
-Protocol COG
-Vincristina, dactinomicina, doxorubicina

Radioterapie
-Pentru metastaze la distanta
-Tumori reziduale
-Histologie nefavorabila

Tumora Wilms bilateral
Nephron – sparing surgery

Supravietuirea pe termen lung pentru tumora localizata 90%
Histologie nefavorabila 50%

43
Q

nefroblastom criterii de nerezecabilitate

A

-Extensia trombului tumoral la nivel VCI dincolo de v. suprahepatice

-Extensia tumorii dincolo de v. suprahepatice

-Extensie organe vecine

-Excizia tumorii ar implica si rezectia altor organe (altele decat gl. Suprarenala si diafragmul)

-Tumori bilaterale

-Tumori pe rinichi unic

-Daca exista afectare pulmonara importanta din cauza metastazelor pulmonare

SIOP
CTx preoperatorie scade volumul tumorii primare
Faciliteaza rezectia
Scade rata de complicatii postoperatorii

44
Q

nefroblastom- Chirurgie Nephron sparing - criterii

A

-Tumora localiza la unul dintre poli sau mediorenal in periferie

-Volum tumoral <300 ml la momentul diagnosticului

-Fara ruptura capsulei tumorale preoperator

-Fara invazie intraluminala in pelvisul renal preoperator

-Fara invazie organelor vecine

-Fara tromb in v. renala sau VCI

-Tumora unifocala

-Excizia poate fi realizata cu margini de siguranta oncologica

-Rinichiul restant cu functie buna
66% din tesutul renal trebuie prezervat dupa exiciza tumorii cu margini libere

45
Q

tumorile hepatice

A

-frecv benigne la pac pediatric
-tum hepatice maligne= 1% din tot cancere pediatrice
-HEPATOBLASTOM= cea mai frecv tum maligna pediatrica
-CARCINOM HEPATOCELULAR- la copilul mare, frecv rez nefav

46
Q

hepatoblastom

A

-1% din totalul cancerelor pediatrice
-Cel mai frecvent cancer hepatic la copii
-Varsta medie prezentare 18 luni; inainte de 3 ani
-4% cazuri tumora prezenta la nastere
-3% cazuri tumora prezenta dupa varsta de 15 ani
-Supravietuire 90%
-Variabilitate mare 45-80% in functie de gradul de rezecabilitate al tumorii

47
Q

hepatoblastom asociere cu

A

-Asociere cu malformatii congenitale si sindroame genetice

-Sdr Beckwith–Wiedemann
Risc crescut 0-4 ani
Monitorizare AFP
Ecografie abdominala o data la 3 luni pana la varsta de 4 ani

altele
budd chiari
gardner
hemihipertrofie
heterizygous deficit alfa 1 antitripsina
isosexual precocity
polyposis coli
trisomie 18
type 1A glycogen storage disease
greutate f mica la nastere

48
Q

tumori maligne hep

A

-Formatiune tumorala abdominala in etajul abdominal drept
-distensie abd
-Manifestari sistemice – anorexie, febra, dureri abdominale, scadere ponderala
-icter rar
-Semne de pubertate precoce – secundar secretiei anormale de HCG
-Carcinom hepatocelular – semne de ciroza hepatica, hepatosplenomegalie, telengectazii cutanate

49
Q

tum maligne hep investig paraclinice

A

-ev hematologica completa
-profil hepatic- AST, ALT, GGT, LDH
-HCG
-ALFA FETOPROTEINA- marker pt activ tumorala >1 mil ng/ml

50
Q

tum maligne hep investig imag

A

Ecografia abdominala
-Permite diferentierea intre formatiune tumorala renala si hepatica
-50% localizare in lobul drept
-15% lobul stang
-In rest central

CT/IRM
-Localizare, anatomie
-Prezenta de necroza, calcificari, sangerare
-Vizualizare vascularizatie

51
Q

tum maligne hep stadializare

A

Extensia tumorala inainte de tratament (PRETEXT)
Anatomia tumorala obtinuta in urma investigatiilor imagistice
CTx urmata de rezectie
Ficatul este impartit in sectoare in functie de anatomia segmentala definita de Couinaud
Hemificatul stang
Sector lateral – segmenetele 2 si 3 Couinaud
Sector medial – segmentul 4 Couinaud
Hemificatul drept
Sector anterior – segmentele 5 si 8 Couinaud
Sector posterior – segmentele 6 si 7 Couinaud

52
Q

stadializare PRETEXT

A

PRETEXT I – 3 sectoare adiacente fara tumora (1 singur sector afectat)
PRETEXT II – 2 sectoare adiacente fara tumora (2 sectoare afectate)
PRETEXT III – 1 sector fara tumora (3 sectoare neadiacente afectate)
PRETEXT IV – fara sectoare neafectate; tumora prezenta in toate sectoarele

Clasificarea ia in considerare si criterii aditionale
-Afectare VCI sau suprahepatice (V)
-Afectare v. porta (P)
-Extensie extrahepatica abdominal (E)
-Metastaze gg (N)
-Invazie de lob caudat (C)
–Metastaze la distanta (M)

Utilizat si pentru evaluare dupa tratament neoadjuvant - POST-TEXT - dupa fiecare 2 cicluri de CTx

53
Q

tum maligne hep tratam

A

-rez compl pt supravietuire buna pe termen lung

-biopsie pt stab dg

-transpl hep
Tumora primara nerezecabila sau cu ficat restant limitat dupa hepatectomie
Tumora cu raspuns limitat la chimioterapie preoperatorie
Tromb in v. suprahepatice si la nivelul portei

-Chimioterapie – cisplatin, vincristina, 5-fluorouracil, doxorubicin

54
Q

tumori hep benigne

A

-hemangiom hep
-hiperplazia focala nodulara
-adenom hep

55
Q

hemangiom hepatic

A

-Cea mai frecventa tumora benigna hepatica

-Prezenta imediat dupa nastere

-Frecvent asimptomatic

-Leziunile mari pot determina hepatomegalie
Trombocitopenie
Insuficienta cardiaca
Detresa respiratorie
Obstructie gastrica

-Pentru tumorile asimptomatice – tratament conservator

-Regresie spontana

-Administrare de propranolol

-Pentru tumorile simptomatice
Embolizare
Hepatectomie

56
Q

rabdomiosarcom

A

-cel mai frecv sarcom la copii
-4%din total malignitati pediatrice
-deriva din cel mezenchimale primitive
-localizare variata

-Determina invazie locala
-Diseminare limfatica si hematogena
-Simptomatologia variaza in functie de localizare
-Frecvent asimptomatice

57
Q

cel mai frecv sarcom la copii

A

rabdomiosarcom

58
Q

tipuri rabdomiosarcom

A

EMBRIONAR
-cel mai frecvent
-sugar, copii mici
-tract genitourinar, cap, regiune cervicala, orbita
-RMS embrionar botrioid – prognostic favorabil

ALVEOLAR
-copil mare
-trunchi, extremitati
-prognostic nefavorabil

59
Q

RMS paratesticular

A

-Durere, tumefactie
-Frecvent metastaze la nivel retroperitoneal
->10 ani varsta

60
Q

RMS vagin

A

-Varsta mica
-Sangerare vaginala
-leucoree
-invazie uterina

61
Q

RMS perineal

A

-Frecent alveolar
-Afectare gg locali
-Forma agresiva

62
Q

rabdomiosarcom investig imag

A

dimensiune
-ct, irm

invazie
-stadializare: ct cap torace
-scintigrafie osoasa

63
Q

pt stab dg rabdomiosarcom se face

A

biopsie

-terapie multimodala
exciz chir
chimiot cu VINCRISTINA, ACTINOMICIN D, CICLOFOSFAMIDA; irinotecan pt risc intermed
radiot- 6-12 sapt dupa chimiot, exceptie RMS cu invazie intracraniana

90% suprav pt tumori orbita
65% pt tumori la niv extremitati

64
Q

rms risc scazut

A

prog fav >90%

65
Q

rms risc intermed

A

tumora reziduala microscopica 85%supravietuire
RMS alveolar
Afectare gg
Scad supravietuirea

66
Q

rms risc crescut

A

supravietuire buna daca tumora < 5 cm, localizare favorabila, fara afectare gg

67
Q

teratom sacrococcigian

A

-cea mai frecv tumora la nn
-frecv BENIGNA, poate maligniza 10% in per neonat
-poate fi diag prenatal
-F:B=4:1
-etio incerta

68
Q

cea mai frecv tumora intalnita la nn

A

teratom sacrococcigian
F:B=4:1

69
Q

clasif teratom sacrococcigian

A

tip I
-comp predom ext

tip II
-comp ext cu extensie pelvina

tip III
-comp ext cu extensie pelvina si intraabd

tip IV
-comp int

70
Q

teratom sacrococcigian asociat cu

A

sdr CURRARINO
-malf anorectala
-anomalii sacru
-form tumorale presacrate

71
Q

teratom sacroccigian dg prenatal

A

-Ecografie prenatala
-Trimestrul II

Lozalizare leziune +/- extensie pelvina
Mortalitate perinatala
-Prematuritate
-Leziuni la nivel teratom
-Rata de crestere la leziunii
-Polihidramnios
-Preeclampsie

Cezariana

72
Q

teratom sacrococcigian examen clinic

A

dg prenatal
-insuficienta cardiaca
-Hidrops secundar shuntului intratumoral

cezariana
-ruptura teratom
-sg intratumorala

anomalii asoc UROGENITALE
-hipospadias
-duplicatii vaginale

constipatie

disurie

displazie sold>7%

leziuni snc
-anencefalie
-spina bifida
-mielominingocel

73
Q

teratom sacrococcigian tratam

A

-ev functie cardiaca
-ev imagistica: eco, ct
-preg preop
-excizie tumorala
-ev defecatie si urinare pe termen lung
-recidivele apr frecv in cazul teratoamelor maligne

74
Q

teratom sacroccigian complicatii

A

29% constipatie
14% incontinenta meterii fecale
tulb mictiune

75
Q

teratom sacrococcigian chir

A

Pt pacientii cu insuficienta cardiaca; VG<32S
NU pentru cei cu hidrops sau preeclampsie

Daca hidropsul apare la VG>32S -> nastere si management postnatal

Chirurgie minim invaziva – radiofrecventa cu ocluzie lumen vascular
Chirurgie fetala deschisa