curs 8 tumori Flashcards
Neuroblastom
-cea mai frecv tumora SOLIDA EXTRACRANIANA pediatrica
-evolutie particulara: se poate matura intr-o tumora benigna- GANGLIONEURINOM; poate regresa spontan
-10% total cancer pediatric
-15%decese leg de cancer la copii
-Tumora heterogena
-Evolutie spontana spre maturare sau regresie
-Fenotip malign, agresivitate crescuta
-Tumori care secreta catecolamine
-Ultimii 30 ani
Schimbari importante in tratament si rezultate pe termen lung
Imbunatatire supravietuire pt grupul de risc crescut de la 20% la peste 50%
cea mai frecv tumora SOLIDA EXTRACRANIANA pediatrica
neuroblastomul
neuroblastom- evolutie particulara: se poate matura intr-o tumora benigna-
ganglioneurinom
evolutie particulara: se poate matura intr-o tumora benigna- ganglioneurinom :
neuroblastomul
neuroblastom- momentul dg
varsta medie dg sub 2 ani (supravietuire la 5 ani peste 83%)
supravietuire la 5 ani 50-60% pt copil mare
la mom dg, 70% dintre pac prez metastaze
neuroblastom este tumora care secreta
CATECOLAMINE
neuroblastom fiziopat
-deriva din ts crestelor neurale
-poate aparea oriunde la niv SNS
50% medulara gl suprarenale
25% ggl paraspinal retroperitoneal
20% mediastin
5% reg cervicala/pelvis
-etio incerta
neuroblastom- tablou clinic- form tumorala abdominala, cervicala, toracica sau in pelvis
asimptomatic
neuroblastom- tablou clinic- tumori cervicale sau apical toracic
sdr Horner
sdr de VCS
neuroblastom-tablou clinic- tumori paraspinale
compresie pe maduva cu deficit neurologic
neuroblastom- prezentare clinica
Tumori intraabd- formatiune tumorala palpabila, dureri abd
Detresa resp, dispnee
Tumori paraspinale (compresie mecanica la niv pelvin/maduva)-> tulb defecatie, mictiune
Tumori cervicale/torace apical-sdr Horner
Ataxie cerebeloasa
Nistagmus, opsoclonus, mioclonus
neuroblastom- tablou clinic
Metastaze osoase- durere, tulb de mers
Metastaze ggl, hep, ts subcutanat
Metastaze orbitale- ptoza, echimoza periorbitala, ochi de raton
Af sist- febra, astenie, scadere ponderala, anemie
HTA, tahicardie, cefalee - excr cresc catecolamine
neuroblastom- std 4S
sugari
tumora primara, dimensiuni mici
metastaze hep, tegumentar (“blueberry muffin”)
regresie spontana chiar si fara tratam
tratam suportiv
histologie favorabila
risc scazut
neuroblastom dg paraclinic
-maj excreta catecolamine
-markeri tumorali
-NSE (enolaza neurospecifica)
-catecolamine urinare; metab detect in urina la peste 90% din pac; ac vanilmandelic, acid homovanilic
-feritina >150 ng/ml = proliferare tumorala rapida, cand scade feritina= regresie
-LDH= niv crescut asoc cu prolif crescuta, >1500 UI/L- prog nefav, util in monitorizare activ tumorala si rasp la tratam
neuroblastom- markeri de proliferare tumorala cresc
feritina>150 ng/ml
LDH>1500 UI/L
neuroblastom-dg imag
eco abd- screening
stadializare imag: CT TAP, IRM (suspiciune de af intraspinala)
scintigrafie osoasa
punctie medulara
neuroblastom
prognostic favorabil
std I, II, IVS
varsta prez <1an
neuroblastom
prognostic nefavorabil
std III, IV
!amplif N-MYC >10 copii apare in 20% cazuri asoc cu prez de metastaze
International Neuroblastoma Risk Group
Sistem nou de stadializare
Are la baza criterii clinice si imagistice
Permite incadrarea pacientilor in grupe de risc
Faciliteaza studiile multicentrice
International Neuroblastoma Risk Group- risc scazut
-excizie chir curativa
-supravietuire 95% pt std I
-regresie spontana 4S
-std 2A/2B suprav buna cu excizie chir
International Neuroblastoma Risk Group - risc intermediar
-excizie chir
-chimioterapie
-histologie nefav 4-8 cicluri
International Neuroblastoma Risk Group - risc crescut
-supravietuire pt varstele 1-5 ani 20%
-chimio multimodala
-radioterapie
-imunoterapie
neuroblastom- complicatii postop
80% - sangerari importante intraoperator
10% - leziune vasculara importanta (Ao, VCI, vasele renale)
5% - leziuni la nivelul altor organe (stomac, anse intestinale, ficat, splina, rinichi)
1-5% - infectii plaga
Ocluzii intestinale
Hipertensiune
Ascita chiloasa
Pleurezie
Infectii, sepsis, diaree
nefroblastom- tumora WILMS
-a 2 a cea mai frecv tumorala abd pediatrica
-tumora renala maligna embrionara
-6% total cancere pediatrice
-frec diag sub 5 ani
nefroblastom 1930 Gross si Ladd descriu principiile operatorii pt nefroblastom
-Expunerea transperitoneala
-Ligatura pediculului renal
-Excizie grasime perirenala
-Prezervarea integritatii capsulei renale
-Excizie gg
nefroblastom supravietuire 47% dupa introducerea
radioterapiei, fara af metastazelor pulmonare
nefroblastom supravietuire 89%
chimio+ radio periop+ nefrectomie
dactinomicina+ vincristina
prima tumora la care a fost recunoscuta imp tratam adjuvant
nefroblastom epidemiologie
-Varsta medie 36 luni
-Frecvent 12 – 48 luni
-M>F
-Incidenta t.Wilms scade dupa varsta de 10 ani
-Afectare bilaterala 4-13% cazuri
Nefroblastom- etiologie
-componenta familiala si genetica (DELETII la niv crz 11p12 si 11p15)
-poate ap in cadrul unor sdr genetice (10%)
WAGR (Wilms, aniridie, malf genito-urinare, retard mental)
sdr Denys-Drash (nefropatie cu IRC, pseudohermafrodism masc, tum Wilms)
Sdr. Bechwith-Wiedermann (hemihipertrofie, visceromegalie, macroglosie, omfalocel, hipoglicemie hiperinsulinemică, Wilms)
Sdr. Simpson-Golabi-Behmel
-asoc cu alte malf cong
Sdr. Bechwith-Wiedermann
hemihipertrofie, visceromegalie
macroglosie
omfalocel
hipoglicemie hiperinsulinemică
Wilms
Sdr. Denys-Drash
nefropatie cu IRC
pseudohermafroditism masculin
Wilms
nefroblastom fiziopat
Microscopic
-tumora trifazica
-3 comp: blastemala, stromala, epiteliala
-prop dif
Histologie nefavorabila – anaplazie focala sau difuza
factor de prognostic
nefroblastom- prez clinica
-asimptomatic
-form tumorala abd palpabila
-20-30% dureri abd, hematurie m/M
-HTA
-anemie- sg intratumorala
-RAR manif sist
febra <10%
anorexie
scadere ponderala
nefroblastom dg paraclinic
Diagnostic diferential cu neuroblastomul
NSE (enolaza neuron specifica)
Catecolamine urinare
Acid vanil mandelic
Acid homovanilic
!Nu exista markeri specifici pentru nefroblastom
nefroblastom investig imag
ECOGRAFIA ABDOMINALA
-screening
-localizare
-dimensiuni
-afectare ureterala
-afectare vasculara – tromb in VCI (doppler)
CT/IRM TAP
-ev invazie tumorala
-metastaze pulm
-ev trombi la niv VCI
nefroblastom stadializare COG
COG are la baza criterii PREtratament
Stadializare locala
-Extensia tumorii intraabdominal
-Influenteaza utilizarea RTx locala
Stadializarea bolii
-Tine cont de extensia local si la distanta
-Influenteaza intensitatea CTx
nefroblastom stadializare SIOP
SIOP
CTx si ulterior nefrectomie
Stadializare intraoperatorie si anatomopatologica
Tumori complet necrozate (risc scazut)
Blastemale (risc crescut)
Alta histologie (risc intermediar)
Stadializare tumora WILMS
Stadiul I
Limitat la rinichi, complet rezecabilă
Stadiul II
Extins în afara rinichiului (capsulă, noduli limfatici regionali, ureter, etc.)
Complet rezecabilă
Stadiul III
Extins în afara rinichiului (metastaze peritoneale, noduli limfatici paraaortici, etc.)
Incomplet rezecabilă
Stadiul IV
Metastaze la distanță
Stadiul V
Tumoră renală bilaterală
nefroblastom tratament
Diagnosticul de certitudine se stabileste in urma examenului histopatologic
Rezectie chirurgicala cu ureteronefrectomie sau heminefrectomie
-abord deschis, transperitoneal
-evaluare ganglioni locoregionali intraoperator
-evaluare rinichi contralateral
-prezervare glanda suprarenala
SUA – interventie chirurgicala de prima intentie, ulterior chimioterapie
Europa – chimioterapie preoperatorie, ulterior rezectie chirurgicala
nefroblastom tratam chir principii
Rezectia in conditii de siguranta
Acuraterea stadializarii tumorale
Prezervarea integritatii capsule tumorale
Ruperea/biopsia – upstage tumoral (stadiul III) -> CTx si RTx suplimentara
Evaluare si excizie ganglionara
in nefroblastom, este contraindicata (upstaging tumoral)
biopsia deschisa
nefroblastom tratam chimioterapie, radio
Chimioterapie
-Protocol SIOP
-Protocol COG
-Vincristina, dactinomicina, doxorubicina
Radioterapie
-Pentru metastaze la distanta
-Tumori reziduale
-Histologie nefavorabila
Tumora Wilms bilateral
Nephron – sparing surgery
Supravietuirea pe termen lung pentru tumora localizata 90%
Histologie nefavorabila 50%
nefroblastom criterii de nerezecabilitate
-Extensia trombului tumoral la nivel VCI dincolo de v. suprahepatice
-Extensia tumorii dincolo de v. suprahepatice
-Extensie organe vecine
-Excizia tumorii ar implica si rezectia altor organe (altele decat gl. Suprarenala si diafragmul)
-Tumori bilaterale
-Tumori pe rinichi unic
-Daca exista afectare pulmonara importanta din cauza metastazelor pulmonare
SIOP
CTx preoperatorie scade volumul tumorii primare
Faciliteaza rezectia
Scade rata de complicatii postoperatorii
nefroblastom- Chirurgie Nephron sparing - criterii
-Tumora localiza la unul dintre poli sau mediorenal in periferie
-Volum tumoral <300 ml la momentul diagnosticului
-Fara ruptura capsulei tumorale preoperator
-Fara invazie intraluminala in pelvisul renal preoperator
-Fara invazie organelor vecine
-Fara tromb in v. renala sau VCI
-Tumora unifocala
-Excizia poate fi realizata cu margini de siguranta oncologica
-Rinichiul restant cu functie buna
66% din tesutul renal trebuie prezervat dupa exiciza tumorii cu margini libere
tumorile hepatice
-frecv benigne la pac pediatric
-tum hepatice maligne= 1% din tot cancere pediatrice
-HEPATOBLASTOM= cea mai frecv tum maligna pediatrica
-CARCINOM HEPATOCELULAR- la copilul mare, frecv rez nefav
hepatoblastom
-1% din totalul cancerelor pediatrice
-Cel mai frecvent cancer hepatic la copii
-Varsta medie prezentare 18 luni; inainte de 3 ani
-4% cazuri tumora prezenta la nastere
-3% cazuri tumora prezenta dupa varsta de 15 ani
-Supravietuire 90%
-Variabilitate mare 45-80% in functie de gradul de rezecabilitate al tumorii
hepatoblastom asociere cu
-Asociere cu malformatii congenitale si sindroame genetice
-Sdr Beckwith–Wiedemann
Risc crescut 0-4 ani
Monitorizare AFP
Ecografie abdominala o data la 3 luni pana la varsta de 4 ani
altele
budd chiari
gardner
hemihipertrofie
heterizygous deficit alfa 1 antitripsina
isosexual precocity
polyposis coli
trisomie 18
type 1A glycogen storage disease
greutate f mica la nastere
tumori maligne hep
-Formatiune tumorala abdominala in etajul abdominal drept
-distensie abd
-Manifestari sistemice – anorexie, febra, dureri abdominale, scadere ponderala
-icter rar
-Semne de pubertate precoce – secundar secretiei anormale de HCG
-Carcinom hepatocelular – semne de ciroza hepatica, hepatosplenomegalie, telengectazii cutanate
tum maligne hep investig paraclinice
-ev hematologica completa
-profil hepatic- AST, ALT, GGT, LDH
-HCG
-ALFA FETOPROTEINA- marker pt activ tumorala >1 mil ng/ml
tum maligne hep investig imag
Ecografia abdominala
-Permite diferentierea intre formatiune tumorala renala si hepatica
-50% localizare in lobul drept
-15% lobul stang
-In rest central
CT/IRM
-Localizare, anatomie
-Prezenta de necroza, calcificari, sangerare
-Vizualizare vascularizatie
tum maligne hep stadializare
Extensia tumorala inainte de tratament (PRETEXT)
Anatomia tumorala obtinuta in urma investigatiilor imagistice
CTx urmata de rezectie
Ficatul este impartit in sectoare in functie de anatomia segmentala definita de Couinaud
Hemificatul stang
Sector lateral – segmenetele 2 si 3 Couinaud
Sector medial – segmentul 4 Couinaud
Hemificatul drept
Sector anterior – segmentele 5 si 8 Couinaud
Sector posterior – segmentele 6 si 7 Couinaud
stadializare PRETEXT
PRETEXT I – 3 sectoare adiacente fara tumora (1 singur sector afectat)
PRETEXT II – 2 sectoare adiacente fara tumora (2 sectoare afectate)
PRETEXT III – 1 sector fara tumora (3 sectoare neadiacente afectate)
PRETEXT IV – fara sectoare neafectate; tumora prezenta in toate sectoarele
Clasificarea ia in considerare si criterii aditionale
-Afectare VCI sau suprahepatice (V)
-Afectare v. porta (P)
-Extensie extrahepatica abdominal (E)
-Metastaze gg (N)
-Invazie de lob caudat (C)
–Metastaze la distanta (M)
Utilizat si pentru evaluare dupa tratament neoadjuvant - POST-TEXT - dupa fiecare 2 cicluri de CTx
tum maligne hep tratam
-rez compl pt supravietuire buna pe termen lung
-biopsie pt stab dg
-transpl hep
Tumora primara nerezecabila sau cu ficat restant limitat dupa hepatectomie
Tumora cu raspuns limitat la chimioterapie preoperatorie
Tromb in v. suprahepatice si la nivelul portei
-Chimioterapie – cisplatin, vincristina, 5-fluorouracil, doxorubicin
tumori hep benigne
-hemangiom hep
-hiperplazia focala nodulara
-adenom hep
hemangiom hepatic
-Cea mai frecventa tumora benigna hepatica
-Prezenta imediat dupa nastere
-Frecvent asimptomatic
-Leziunile mari pot determina hepatomegalie
Trombocitopenie
Insuficienta cardiaca
Detresa respiratorie
Obstructie gastrica
-Pentru tumorile asimptomatice – tratament conservator
-Regresie spontana
-Administrare de propranolol
-Pentru tumorile simptomatice
Embolizare
Hepatectomie
rabdomiosarcom
-cel mai frecv sarcom la copii
-4%din total malignitati pediatrice
-deriva din cel mezenchimale primitive
-localizare variata
-Determina invazie locala
-Diseminare limfatica si hematogena
-Simptomatologia variaza in functie de localizare
-Frecvent asimptomatice
cel mai frecv sarcom la copii
rabdomiosarcom
tipuri rabdomiosarcom
EMBRIONAR
-cel mai frecvent
-sugar, copii mici
-tract genitourinar, cap, regiune cervicala, orbita
-RMS embrionar botrioid – prognostic favorabil
ALVEOLAR
-copil mare
-trunchi, extremitati
-prognostic nefavorabil
RMS paratesticular
-Durere, tumefactie
-Frecvent metastaze la nivel retroperitoneal
->10 ani varsta
RMS vagin
-Varsta mica
-Sangerare vaginala
-leucoree
-invazie uterina
RMS perineal
-Frecent alveolar
-Afectare gg locali
-Forma agresiva
rabdomiosarcom investig imag
dimensiune
-ct, irm
invazie
-stadializare: ct cap torace
-scintigrafie osoasa
pt stab dg rabdomiosarcom se face
biopsie
-terapie multimodala
exciz chir
chimiot cu VINCRISTINA, ACTINOMICIN D, CICLOFOSFAMIDA; irinotecan pt risc intermed
radiot- 6-12 sapt dupa chimiot, exceptie RMS cu invazie intracraniana
90% suprav pt tumori orbita
65% pt tumori la niv extremitati
rms risc scazut
prog fav >90%
rms risc intermed
tumora reziduala microscopica 85%supravietuire
RMS alveolar
Afectare gg
Scad supravietuirea
rms risc crescut
supravietuire buna daca tumora < 5 cm, localizare favorabila, fara afectare gg
teratom sacrococcigian
-cea mai frecv tumora la nn
-frecv BENIGNA, poate maligniza 10% in per neonat
-poate fi diag prenatal
-F:B=4:1
-etio incerta
cea mai frecv tumora intalnita la nn
teratom sacrococcigian
F:B=4:1
clasif teratom sacrococcigian
tip I
-comp predom ext
tip II
-comp ext cu extensie pelvina
tip III
-comp ext cu extensie pelvina si intraabd
tip IV
-comp int
teratom sacrococcigian asociat cu
sdr CURRARINO
-malf anorectala
-anomalii sacru
-form tumorale presacrate
teratom sacroccigian dg prenatal
-Ecografie prenatala
-Trimestrul II
Lozalizare leziune +/- extensie pelvina
Mortalitate perinatala
-Prematuritate
-Leziuni la nivel teratom
-Rata de crestere la leziunii
-Polihidramnios
-Preeclampsie
Cezariana
teratom sacrococcigian examen clinic
dg prenatal
-insuficienta cardiaca
-Hidrops secundar shuntului intratumoral
cezariana
-ruptura teratom
-sg intratumorala
anomalii asoc UROGENITALE
-hipospadias
-duplicatii vaginale
constipatie
disurie
displazie sold>7%
leziuni snc
-anencefalie
-spina bifida
-mielominingocel
teratom sacrococcigian tratam
-ev functie cardiaca
-ev imagistica: eco, ct
-preg preop
-excizie tumorala
-ev defecatie si urinare pe termen lung
-recidivele apr frecv in cazul teratoamelor maligne
teratom sacroccigian complicatii
29% constipatie
14% incontinenta meterii fecale
tulb mictiune
teratom sacrococcigian chir
Pt pacientii cu insuficienta cardiaca; VG<32S
NU pentru cei cu hidrops sau preeclampsie
Daca hidropsul apare la VG>32S -> nastere si management postnatal
Chirurgie minim invaziva – radiofrecventa cu ocluzie lumen vascular
Chirurgie fetala deschisa
