curs 8 tumori Flashcards
Neuroblastom
-cea mai frecv tumora SOLIDA EXTRACRANIANA pediatrica
-evolutie particulara: se poate matura intr-o tumora benigna- GANGLIONEURINOM; poate regresa spontan
-10% total cancer pediatric
-15%decese leg de cancer la copii
-Tumora heterogena
-Evolutie spontana spre maturare sau regresie
-Fenotip malign, agresivitate crescuta
-Tumori care secreta catecolamine
-Ultimii 30 ani
Schimbari importante in tratament si rezultate pe termen lung
Imbunatatire supravietuire pt grupul de risc crescut de la 20% la peste 50%
cea mai frecv tumora SOLIDA EXTRACRANIANA pediatrica
neuroblastomul
neuroblastom- evolutie particulara: se poate matura intr-o tumora benigna-
ganglioneurinom
evolutie particulara: se poate matura intr-o tumora benigna- ganglioneurinom :
neuroblastomul
neuroblastom- momentul dg
varsta medie dg sub 2 ani (supravietuire la 5 ani peste 83%)
supravietuire la 5 ani 50-60% pt copil mare
la mom dg, 70% dintre pac prez metastaze
neuroblastom este tumora care secreta
CATECOLAMINE
neuroblastom fiziopat
-deriva din ts crestelor neurale
-poate aparea oriunde la niv SNS
50% medulara gl suprarenale
25% ggl paraspinal retroperitoneal
20% mediastin
5% reg cervicala/pelvis
-etio incerta
neuroblastom- tablou clinic- form tumorala abdominala, cervicala, toracica sau in pelvis
asimptomatic
neuroblastom- tablou clinic- tumori cervicale sau apical toracic
sdr Horner
sdr de VCS
neuroblastom-tablou clinic- tumori paraspinale
compresie pe maduva cu deficit neurologic
neuroblastom- prezentare clinica
Tumori intraabd- formatiune tumorala palpabila, dureri abd
Detresa resp, dispnee
Tumori paraspinale (compresie mecanica la niv pelvin/maduva)-> tulb defecatie, mictiune
Tumori cervicale/torace apical-sdr Horner
Ataxie cerebeloasa
Nistagmus, opsoclonus, mioclonus
neuroblastom- tablou clinic
Metastaze osoase- durere, tulb de mers
Metastaze ggl, hep, ts subcutanat
Metastaze orbitale- ptoza, echimoza periorbitala, ochi de raton
Af sist- febra, astenie, scadere ponderala, anemie
HTA, tahicardie, cefalee - excr cresc catecolamine
neuroblastom- std 4S
sugari
tumora primara, dimensiuni mici
metastaze hep, tegumentar (“blueberry muffin”)
regresie spontana chiar si fara tratam
tratam suportiv
histologie favorabila
risc scazut
neuroblastom dg paraclinic
-maj excreta catecolamine
-markeri tumorali
-NSE (enolaza neurospecifica)
-catecolamine urinare; metab detect in urina la peste 90% din pac; ac vanilmandelic, acid homovanilic
-feritina >150 ng/ml = proliferare tumorala rapida, cand scade feritina= regresie
-LDH= niv crescut asoc cu prolif crescuta, >1500 UI/L- prog nefav, util in monitorizare activ tumorala si rasp la tratam
neuroblastom- markeri de proliferare tumorala cresc
feritina>150 ng/ml
LDH>1500 UI/L
neuroblastom-dg imag
eco abd- screening
stadializare imag: CT TAP, IRM (suspiciune de af intraspinala)
scintigrafie osoasa
punctie medulara
neuroblastom
prognostic favorabil
std I, II, IVS
varsta prez <1an
neuroblastom
prognostic nefavorabil
std III, IV
!amplif N-MYC >10 copii apare in 20% cazuri asoc cu prez de metastaze
International Neuroblastoma Risk Group
Sistem nou de stadializare
Are la baza criterii clinice si imagistice
Permite incadrarea pacientilor in grupe de risc
Faciliteaza studiile multicentrice
International Neuroblastoma Risk Group- risc scazut
-excizie chir curativa
-supravietuire 95% pt std I
-regresie spontana 4S
-std 2A/2B suprav buna cu excizie chir
International Neuroblastoma Risk Group - risc intermediar
-excizie chir
-chimioterapie
-histologie nefav 4-8 cicluri
International Neuroblastoma Risk Group - risc crescut
-supravietuire pt varstele 1-5 ani 20%
-chimio multimodala
-radioterapie
-imunoterapie
neuroblastom- complicatii postop
80% - sangerari importante intraoperator
10% - leziune vasculara importanta (Ao, VCI, vasele renale)
5% - leziuni la nivelul altor organe (stomac, anse intestinale, ficat, splina, rinichi)
1-5% - infectii plaga
Ocluzii intestinale
Hipertensiune
Ascita chiloasa
Pleurezie
Infectii, sepsis, diaree
nefroblastom- tumora WILMS
-a 2 a cea mai frecv tumorala abd pediatrica
-tumora renala maligna embrionara
-6% total cancere pediatrice
-frec diag sub 5 ani
nefroblastom 1930 Gross si Ladd descriu principiile operatorii pt nefroblastom
-Expunerea transperitoneala
-Ligatura pediculului renal
-Excizie grasime perirenala
-Prezervarea integritatii capsulei renale
-Excizie gg
nefroblastom supravietuire 47% dupa introducerea
radioterapiei, fara af metastazelor pulmonare
nefroblastom supravietuire 89%
chimio+ radio periop+ nefrectomie
dactinomicina+ vincristina
prima tumora la care a fost recunoscuta imp tratam adjuvant
nefroblastom epidemiologie
-Varsta medie 36 luni
-Frecvent 12 – 48 luni
-M>F
-Incidenta t.Wilms scade dupa varsta de 10 ani
-Afectare bilaterala 4-13% cazuri
Nefroblastom- etiologie
-componenta familiala si genetica (DELETII la niv crz 11p12 si 11p15)
-poate ap in cadrul unor sdr genetice (10%)
WAGR (Wilms, aniridie, malf genito-urinare, retard mental)
sdr Denys-Drash (nefropatie cu IRC, pseudohermafrodism masc, tum Wilms)
Sdr. Bechwith-Wiedermann (hemihipertrofie, visceromegalie, macroglosie, omfalocel, hipoglicemie hiperinsulinemică, Wilms)
Sdr. Simpson-Golabi-Behmel
-asoc cu alte malf cong
Sdr. Bechwith-Wiedermann
hemihipertrofie, visceromegalie
macroglosie
omfalocel
hipoglicemie hiperinsulinemică
Wilms