curs 7 defecte perete abd

Question 1

defecte de perete abdominal

Answer 1

laparoschizis
omfalocel
extrofie de vezica
extrofie de cloaca
pentalogie cantrell

Question 2

laparoschizis/gastroschizis

Answer 2

=def la niv peretelui abd, frecv PARAOMBILICAL DR, prin care herniaza cont int

1:4000 nn
mai frecv la B, B:F=3:1

Question 3

cand si cum apar defecte de perete abd

Answer 3

-peretele abd se form in sapt 4
-cresterea diferentiata a embrionului=>crestrere cranio-caudala si medio-laterala

-in sapt 6: cresterea rapida a INT FETAL si FICAT=>hernierea int la niv cordonului ombilical

-in urm 4 sapt: procese de elongare si rotatie la niv int fetal

-sapt 10: intoarcerea anselor la niv cav abd
(fixare duoden I, II, III, colon asc si desc

DEFECTELE de perete abd- in mom intreruperii oricarui din aceste procese

Question 4

Factori de risc pt def de perete abd

Answer 4

-fumat matern
-varsta mica a mamei
-fact socioeconomici
-fact de mediu
-inhib de ciclooxigenaza (aspirina, nurofen)
-decongestionanti

Question 5

Laparoschizis- dr prenatal

Answer 5

!!!!niv crescut de ALFA-FETOPROTEINA

ECO fetala
-anse int libere in lichid amniotic
-def de perete abd la dr cordonului ombilical
-restrictie crestere intrauterina

Question 6

ce nastere se recomanda pt laparoschizis

Answer 6

nastere naturala/ cezariana- alegerea mamei si ginecologului

se recom nasterea “PREMATURA”
-la 37 sapt
-pt a lim contactul cu lichidul amniotic

Question 7

laparoschizis dg postnatal

Answer 7

-mult in scadere dat ingrijirilor prenatale
!Imp- transportul dupa nastere intr-un centru specializat

Question 8

laparoschizis management postnatal

Answer 8

-Anse int expuse si cavitate abd deschisa=> pierderi hidroelectrolitice imp=> abord venos cu reechilibrare HE

-pac se pozitioneaza in decubit LAT DR- pt a preveni intinderea mezenterului si volvularea anselor cu ischemie si necroza

-anse int cu modificari Macroscopice
–edematiate, cartonate, violacee, aperistaltice
–pot fi acop cu depoz de fibra si false membrane
–multiple aderente

-ansele int vor fi acop de COMPRESE IMBIBATE IN SER CALDUT
acoperite cu GASTROSCHIZIS BAG pt a reduce perderile, imbunatateste homeostazia

!examinare pac
-30%cazuri se asoc si alte malform int (ex atrezii)
-pot prez si malform cardiace si cromozomiale

Question 9

alte malform care pot fi prez cand pac are laparoschizis

Answer 9

alte malform int (ex atrezii) 30%cazuri
malf cardiace
malf cromozomiale

Question 10

laparoschizis tratam

Answer 10

-chir
-este URGENTA CHIR!!
-scopul interv: reducere anse int la niv cav abd, fara a determ lez la niv acestora

-2 optiuni: inchidere primara/inchidere pe etape
alegerea tipului: infl de aspect anse int in mom prez

Question 11

laparoschizis- inchidere primara

Answer 11

-cu/fara anestezie generala

FARA anestezie generala
-procedeu Bianchi
-reintegrare prin interv minima
-“la patul bolnavului”

-masurare presiune intraabd; mas pres de la niv vezicii urinare/stomac
PRES intrabd > 10-15 mm HG-> scaderea perfuziei renale si intestinale
PRES intrabd>20 mm Hg-> disf de organ

=>inchidere pe etape

Question 12

Laparoschizis inchidere pe etape

Answer 12

-plasare anse intr-un sistem SILO
-reducere progresiva, treptata- zilnic
-cand ansele sunt reduse->inchidere def abd
-durata 1-14 zile

Question 13

Omfalocel

Answer 13

-formatiune hemisferica, sit central la niv ombilical, acop de o mb translucida, la niv careia se exteriorizeaza
-anse int
-org parenchimatoase intraabd

Question 14

embriologie omfalocel

Answer 14

-ap din cauza absentei reintegrarii anselor in timpul procesului de form int in sapt 10
-sacul poate sa contina: anse int, ficat, vez urinara, stomac, ovar, testicul
-sacul e acop de mb translucida avasc form din amnios, gelatina, peritoneu parietal

Question 15

epidemiologie omfalocel

Answer 15

1:4000-6000 nn
peste 50% prez malf asoc
sindromice/nonsindromice
-anomalii cromozomiale
-malf cardiace
-anomalii SNC
-anomalii sindromice/nonsindromice

Question 16

factori risc omfalocel

Answer 16

-fumat matern
-consum alcool
-util inhib serotonina

Question 17

util inhib serotonina- factori de risc pt

Answer 17

omfalocel

Question 18

omfalocel dg prenatal

Answer 18

-val crescuta alfa proteina materna, dar nu la fel de mare ca la pac cu laparoschizis
-prez unei form tumorale la niv abd ant
-sunt diag si malf asociate
DG prenatal imp in vederea consilierii prenatale

Question 19

omfalocel management prenatal- ce nastere se prefera

Answer 19

-se prefera nasterea la termen, pe cale vaginala (cezariana- risc lez hepatice)

Question 20

omfalocel management postnatal

Answer 20

-evaluare in vederea malf asoc: eco cardiaca, abd
-se recomanda abord venos, reechilibr HE, sonda nazogastrica
-pierderile la un pac cu omfalocel sunt mai mici decat la cei cu laparoschizis
-sacul omfalocelului va fi acop cu comprese imbibate in ser caldut si de pansament impermeabil pt a minimiza pierderile, in vederea transp

Question 21

omfalocel- tratam chir

Answer 21

tipul de tratam chir variaza in f de
-dimensiuni defect
-varsta gestationala
-prez anomalii cong asoc

inchidere primara/ pe etape

Question 22

omfalocel inchidere primara

Answer 22

-excizie sac
-inchiderea def de la niv peretelui abd
-daca def <1,5cm->hernie intracordala, interv chir se face la scurt timp dupa nastere
-daca def >1,5cm, dar se poate inchide cu usurinta-> interv chir se poate realiza dupa nastere

defect mare->inchidere primara->creste pres intraabd
se pref inchidere pe etape

Question 23

omfalocel inchidere pe etape

Answer 23

mai multe tehnici
-inchidere cu util sac
-excizie sac si plasare continut intr-un disp tip SILO

Question 24

omfalocel management nonoperator

Answer 24

-se util ag care determ procese de sacrificare la niv sacului
-in 4-10 sapt incepe procesul de epitelizare
-transformarea sacului intr-o hernie ventrala- va fi reparata la 1-5 ani

Question 25

omfalocelul rupt

Answer 25

-greu de dif la nastere de laparoschizis
!!acesta este considerat urg chir

Question 26

omfalocel evolutie

Answer 26

-pot prezenta
RGE
IResp
ASTM
DIF de alimentatie
FALIMENT crestere

Question 27

hernia ombilicala

Answer 27

=defect FASCIAL la niv ombilical
-frecv la prematuri, nou-nascuti cu greutate mica la nastere, pac cu sdr Beckwith-Wiedermann, sdr Hurler, trisomii 13,18,21, hipotiroidism sau la pac care necesita dializa peritoneala
-25%din nou-nascuti pot prez hernie ombilicala

Question 28

anatomie-hernie ombilicala

Answer 28

Dupa nastere, inchiderea inelului ombilical este rezultatul
-fuziunii muschilor drepti abd la niv liniei albe
-contractiei orificiului ombilical cu aj fibrelor elastice rez prin obliterarea arterelor ombilicale
-plierii mediale a peretului lat abd

intreruperea oricarui proces poate det ap herniei ombilicale

Question 29

management hernie ombilicala

Answer 29

-defectul poate varia de la cativa mm la 5 cm sau mai mult
-riscul de complicatii mic <1%
-se poate rez spontan pana la 4-5 ani
-NU este necesara aplicarea de dispozitive pt a facilita inchiderea defectului, acestea pot determ pres la niv ombilical si lez tegumentare
-defecte>1,5cm care nu se inchid pana la 6 ani->interv chir

Question 30

icter neonatal

Answer 30

-proces fiziologic si tranzitoriu det de HIPERBILIRUBINEMIA INDIRECTA
-persistenta unei BD>2mg/dl pt >2sapt =>investig suplimentare

Question 31

este cel mai probabil patologic icterul

Answer 31

colestatic

Question 32

Nou-nascut la termen cu BI crescuta

Answer 32

20-30%
frecv icter fiziologic
rezolutie spontana
sec alimentatiei la san- laptele matern contine B-GLUCURONIDAZA
-descompune bilirubina conjugata
-creste reabs bilirubinei

Question 33

cauze frecv de icter (sdr colestaza) la sugar

Answer 33

1:2500 nn la termen

-atrezia de cai biliare (25-40%)
-alte afect genetice/metab (25%)
chist de coledoc
af metabolice: galactosemie, panhipopituitarism, tirozinemie tip I
sdr Alagille
infectioase
af hep sec nutritiei parenterale

-etiologie necunoscuta- rar

!!incidenta sdr de colestaza neonatala cresc la PREMATURI
1/5 alimentati parenteral>2sapt prez sdr de colestaza

Question 34

persistenta icterului dupa varsta de 2 sapt

Answer 34

evaluare paraclinica pt detectarea unui sdr de colestaza- crestere BT, BD

BD>1.0 mg/dl sau >17 mmol/l-> consult gastroenterologic

Question 35

atrezia de cai biliare

Answer 35

fibroza progresiva cai biliare extrahep
icter prelungit
af cu pot letal in abs interv chir precoce (IH)
CEA MAI FRECV CAUZA DE ICTER OBSTRUCTIV in primele 3 luni de viata
frecv nn la termen cu greutate buna
dg precoce esential
CEA MAI FRECV INDICATIE DE TRANSPL HEPATIC PEDIATRIC

Question 36

cea mai frecv cauza de icter obstructiv in primele 3 luni de viata

Answer 36

atrezia de cai biliare

Question 37

cea mai frecv ind de transpl hep pediatric

Answer 37

atrezia de cai biliare

Question 38

atrezia de cai biliare etiologie

Answer 38

1:10000-18000
mai cresc la F
etiologie incerta
implicati fact genetici, infectiosi, toxici, imunologici

Question 39

atrezie de cai biliare

Answer 39

-BD cresc imd dupa nastere
-rez unei af intrauterine/ etio genetica
-!imp mom dg si al interv chir
-portenterostomie Kasai
-primele 60 zile de viata- 70%prognostic fav
-dupa 90 zile de viata- <25%reluare flux biliar

Question 40

atrezie de cai biliare exam clinic

Answer 40

nn la termen
curba ponderala asc initial, ulterior desc
icter sclero-tegumentar prelungit
urina hipercroma
scaune acolice
iritab, prurit
hepatosplenomegalie

Question 41

atrezie de cai biliare- clasif Kasai

Answer 41

tip I- atrezie coledoc
tip II A- atrezie canal hepatic comun
tip II B- atrezie coledoc, cistic, canal hepatic comun
tip III- atrezie coledoc, cistic, canal hepatic comun si canale hepatice

Question 42

atrezie de cai biliare- DD

Answer 42

-icter fiziologic- se remite dupa primele 2 sapt viata
-inf TORCH: toxoplasmoza, rubeola, CMV, virus herpes simplex
-sdr Alagille
-chist de coledoc
-fibroza chistica
-def de alfa 1 antitripsina

Question 43

sdr Alagille

Answer 43

-sdr genetic, AD

-af multisistemica

-abs canale interlobulare

-1:30000 nn
-dg confirm prin secventierea genelor JAG1 si NOTCH2, mutatii gasite in 95% si 5%din pac

-exam clinic: fascies caracteristic frunte larga, barbie ascutita

-dificil de recunoscut la nn
-biopsie hepatica

Question 44

atrezie de cai biliare investig paraclinice si imag

Answer 44

analize lab
hemoleucograma
BD cresc
GGT cresc
fosfataza alcalina
coagulograma (coagulopatii imp care nu rasp la adm iv vit K pot indica etio metab sau inf)
titru TORCH
dozare alfa 1 antitripsina
testul sudorii- la varsta de 2 zile, rez mai bune dupa 10 zile de viata

ECO ABD
-prez/abs colecist
-dilatatii cai biliare intra si extra hep
-vizualiz sau nu a canalului hep comun
-identif chist coledoc
-masurare diam a hep, v porta
-anomalii vasc/splenice

COLANGIO-RMN
-daca caile biliare sunt patente infirma dg de atrezie de cai biliare
acuratete dg 82-89%

BIOPSIE HEPATICA
-percutan, laparoscopic, ab deschis
-colestaza hepatica
-apreciaza grd fibroza
-val predictiva poz 90.7% pt atrezie cai biliare

COLANGIOGRAFIE INTRAOP
-cateterizare cai biliare prin introduce cateter la niv colecistului
-inj subst de contrast
-vizualiz sub control fluoroscopic al cailor biliare

Question 45

tratam atrezie cai biliare

Answer 45

-chir
-post-enterostomie KASAI
abord laparoscopic/deschis
excizie cai biliare extrahep atretice
derivatie cu ansa jejunala la niv placii hilare pt drenajul bilei

-in abs interv chir, 50%pac decedeaza pana la varsta 5 ani
-cu cat interv se real mai rpd (inainte de varsta de 2 luni), cu atat progn mai bun
-30%pac nu mai au nev de alte interv chir
-postop: ep de colangita cu deteriorarea progresiva a f hepatice
-hipertensiune portala cu aparitia de varice esofagiene
-transpl hepatic

Question 46

portenterostomia KASAI

Answer 46

reluare precoce flux biliar
conc totala bilirubina serica <2mg/dl la 3 luni dupa interv Kasai
supravietuire fara transpl hep la 2,5,10,20 ani

Question 47

chist de coledoc

Answer 47

-malf la niv cailor biliare
-frecv diag in jur de varsta 10 ani
-icter
-durere la niv cadran abd sup dr
-in abs tratam: colangita, malignizare

1:100000-150000
F:b= 4:1
incid cresc la asiatici

Question 48

chist coledoc clasif TODANI

Answer 48

tip Ia: dilatatie CHISTICA coledoc
tip Ib: dilatatie FUSIFORMA coledoc
tip II: DIVERTICUL la niv coledoc
tip III: COLEDOCOCEL (dilatatie in perete duodenal coledoc)
tip IV a: multiple chisturi ale ductelor INTRA si EXTRA hep
tip IV b: multiple chisturi ducte EXTRA hep
tip V: chist dute INTRAhep- b CAROLI

Question 49

chist coledoc clinic

Answer 49

dg prenatal
nn icter +- form pseudotumorala palpabila
sugar: icter, durere abd, form pseudotumorala abd
adolescent: dureri abd cronice, form tumorala abd palpabila, ep de pancreatita
febra, greata/varsaturi, prurit, scadere ponderala

Question 50

chist coledoc dg

Answer 50

anamneza
lab: hemoleucograma, probe hep, enz pancreatice- excludere patologie virala hep, def alfa 1 antitripsina
imagistica
eco prenatala- form chistica
eco postnatal- localizare
colangio RMN- anato cai biliare
ERCP- daca exista obstructie biliara
colangiografie intraop

Question 51

chist coledoc tratam

Answer 51

EXCIZIE
-risc de malignizare, colangita

RESTAB DRENAJ biliar
-duodeno-coledoco anastomoza
-coledoco-jejuno anastomoza cu ansa Roux-en-Y

Pt b CAROLI- transplant hep