curs 7 defecte perete abd Flashcards
defecte de perete abdominal
laparoschizis
omfalocel
extrofie de vezica
extrofie de cloaca
pentalogie cantrell
laparoschizis/gastroschizis
=def la niv peretelui abd, frecv PARAOMBILICAL DR, prin care herniaza cont int
1:4000 nn
mai frecv la B, B:F=3:1
cand si cum apar defecte de perete abd
-peretele abd se form in sapt 4
-cresterea diferentiata a embrionului=>crestrere cranio-caudala si medio-laterala
-in sapt 6: cresterea rapida a INT FETAL si FICAT=>hernierea int la niv cordonului ombilical
-in urm 4 sapt: procese de elongare si rotatie la niv int fetal
-sapt 10: intoarcerea anselor la niv cav abd
(fixare duoden I, II, III, colon asc si desc
DEFECTELE de perete abd- in mom intreruperii oricarui din aceste procese
Factori de risc pt def de perete abd
-fumat matern
-varsta mica a mamei
-fact socioeconomici
-fact de mediu
-inhib de ciclooxigenaza (aspirina, nurofen)
-decongestionanti
Laparoschizis- dr prenatal
!!!!niv crescut de ALFA-FETOPROTEINA
ECO fetala
-anse int libere in lichid amniotic
-def de perete abd la dr cordonului ombilical
-restrictie crestere intrauterina
ce nastere se recomanda pt laparoschizis
nastere naturala/ cezariana- alegerea mamei si ginecologului
se recom nasterea “PREMATURA”
-la 37 sapt
-pt a lim contactul cu lichidul amniotic
laparoschizis dg postnatal
-mult in scadere dat ingrijirilor prenatale
!Imp- transportul dupa nastere intr-un centru specializat
laparoschizis management postnatal
-Anse int expuse si cavitate abd deschisa=> pierderi hidroelectrolitice imp=> abord venos cu reechilibrare HE
-pac se pozitioneaza in decubit LAT DR- pt a preveni intinderea mezenterului si volvularea anselor cu ischemie si necroza
-anse int cu modificari Macroscopice
–edematiate, cartonate, violacee, aperistaltice
–pot fi acop cu depoz de fibra si false membrane
–multiple aderente
-ansele int vor fi acop de COMPRESE IMBIBATE IN SER CALDUT
acoperite cu GASTROSCHIZIS BAG pt a reduce perderile, imbunatateste homeostazia
!examinare pac
-30%cazuri se asoc si alte malform int (ex atrezii)
-pot prez si malform cardiace si cromozomiale
alte malform care pot fi prez cand pac are laparoschizis
alte malform int (ex atrezii) 30%cazuri
malf cardiace
malf cromozomiale
laparoschizis tratam
-chir
-este URGENTA CHIR!!
-scopul interv: reducere anse int la niv cav abd, fara a determ lez la niv acestora
-2 optiuni: inchidere primara/inchidere pe etape
alegerea tipului: infl de aspect anse int in mom prez
laparoschizis- inchidere primara
-cu/fara anestezie generala
FARA anestezie generala
-procedeu Bianchi
-reintegrare prin interv minima
-“la patul bolnavului”
-masurare presiune intraabd; mas pres de la niv vezicii urinare/stomac
PRES intrabd > 10-15 mm HG-> scaderea perfuziei renale si intestinale
PRES intrabd>20 mm Hg-> disf de organ
=>inchidere pe etape
Laparoschizis inchidere pe etape
-plasare anse intr-un sistem SILO
-reducere progresiva, treptata- zilnic
-cand ansele sunt reduse->inchidere def abd
-durata 1-14 zile
Omfalocel
-formatiune hemisferica, sit central la niv ombilical, acop de o mb translucida, la niv careia se exteriorizeaza
-anse int
-org parenchimatoase intraabd
embriologie omfalocel
-ap din cauza absentei reintegrarii anselor in timpul procesului de form int in sapt 10
-sacul poate sa contina: anse int, ficat, vez urinara, stomac, ovar, testicul
-sacul e acop de mb translucida avasc form din amnios, gelatina, peritoneu parietal
epidemiologie omfalocel
1:4000-6000 nn
peste 50% prez malf asoc
sindromice/nonsindromice
-anomalii cromozomiale
-malf cardiace
-anomalii SNC
-anomalii sindromice/nonsindromice
factori risc omfalocel
-fumat matern
-consum alcool
-util inhib serotonina
util inhib serotonina- factori de risc pt
omfalocel
omfalocel dg prenatal
-val crescuta alfa proteina materna, dar nu la fel de mare ca la pac cu laparoschizis
-prez unei form tumorale la niv abd ant
-sunt diag si malf asociate
DG prenatal imp in vederea consilierii prenatale
omfalocel management prenatal- ce nastere se prefera
-se prefera nasterea la termen, pe cale vaginala (cezariana- risc lez hepatice)
omfalocel management postnatal
-evaluare in vederea malf asoc: eco cardiaca, abd
-se recomanda abord venos, reechilibr HE, sonda nazogastrica
-pierderile la un pac cu omfalocel sunt mai mici decat la cei cu laparoschizis
-sacul omfalocelului va fi acop cu comprese imbibate in ser caldut si de pansament impermeabil pt a minimiza pierderile, in vederea transp
omfalocel- tratam chir
tipul de tratam chir variaza in f de
-dimensiuni defect
-varsta gestationala
-prez anomalii cong asoc
inchidere primara/ pe etape
omfalocel inchidere primara
-excizie sac
-inchiderea def de la niv peretelui abd
-daca def <1,5cm->hernie intracordala, interv chir se face la scurt timp dupa nastere
-daca def >1,5cm, dar se poate inchide cu usurinta-> interv chir se poate realiza dupa nastere
defect mare->inchidere primara->creste pres intraabd
se pref inchidere pe etape
omfalocel inchidere pe etape
mai multe tehnici
-inchidere cu util sac
-excizie sac si plasare continut intr-un disp tip SILO
omfalocel management nonoperator
-se util ag care determ procese de sacrificare la niv sacului
-in 4-10 sapt incepe procesul de epitelizare
-transformarea sacului intr-o hernie ventrala- va fi reparata la 1-5 ani
omfalocelul rupt
-greu de dif la nastere de laparoschizis
!!acesta este considerat urg chir
omfalocel evolutie
-pot prezenta
RGE
IResp
ASTM
DIF de alimentatie
FALIMENT crestere
hernia ombilicala
=defect FASCIAL la niv ombilical
-frecv la prematuri, nou-nascuti cu greutate mica la nastere, pac cu sdr Beckwith-Wiedermann, sdr Hurler, trisomii 13,18,21, hipotiroidism sau la pac care necesita dializa peritoneala
-25%din nou-nascuti pot prez hernie ombilicala
anatomie-hernie ombilicala
Dupa nastere, inchiderea inelului ombilical este rezultatul
-fuziunii muschilor drepti abd la niv liniei albe
-contractiei orificiului ombilical cu aj fibrelor elastice rez prin obliterarea arterelor ombilicale
-plierii mediale a peretului lat abd
intreruperea oricarui proces poate det ap herniei ombilicale
management hernie ombilicala
-defectul poate varia de la cativa mm la 5 cm sau mai mult
-riscul de complicatii mic <1%
-se poate rez spontan pana la 4-5 ani
-NU este necesara aplicarea de dispozitive pt a facilita inchiderea defectului, acestea pot determ pres la niv ombilical si lez tegumentare
-defecte>1,5cm care nu se inchid pana la 6 ani->interv chir
icter neonatal
-proces fiziologic si tranzitoriu det de HIPERBILIRUBINEMIA INDIRECTA
-persistenta unei BD>2mg/dl pt >2sapt =>investig suplimentare
este cel mai probabil patologic icterul
colestatic
Nou-nascut la termen cu BI crescuta
20-30%
frecv icter fiziologic
rezolutie spontana
sec alimentatiei la san- laptele matern contine B-GLUCURONIDAZA
-descompune bilirubina conjugata
-creste reabs bilirubinei
cauze frecv de icter (sdr colestaza) la sugar
1:2500 nn la termen
-atrezia de cai biliare (25-40%)
-alte afect genetice/metab (25%)
chist de coledoc
af metabolice: galactosemie, panhipopituitarism, tirozinemie tip I
sdr Alagille
infectioase
af hep sec nutritiei parenterale
-etiologie necunoscuta- rar
!!incidenta sdr de colestaza neonatala cresc la PREMATURI
1/5 alimentati parenteral>2sapt prez sdr de colestaza
persistenta icterului dupa varsta de 2 sapt
evaluare paraclinica pt detectarea unui sdr de colestaza- crestere BT, BD
BD>1.0 mg/dl sau >17 mmol/l-> consult gastroenterologic
atrezia de cai biliare
fibroza progresiva cai biliare extrahep
icter prelungit
af cu pot letal in abs interv chir precoce (IH)
CEA MAI FRECV CAUZA DE ICTER OBSTRUCTIV in primele 3 luni de viata
frecv nn la termen cu greutate buna
dg precoce esential
CEA MAI FRECV INDICATIE DE TRANSPL HEPATIC PEDIATRIC
cea mai frecv cauza de icter obstructiv in primele 3 luni de viata
atrezia de cai biliare
cea mai frecv ind de transpl hep pediatric
atrezia de cai biliare
atrezia de cai biliare etiologie
1:10000-18000
mai cresc la F
etiologie incerta
implicati fact genetici, infectiosi, toxici, imunologici
atrezie de cai biliare
-BD cresc imd dupa nastere
-rez unei af intrauterine/ etio genetica
-!imp mom dg si al interv chir
-portenterostomie Kasai
-primele 60 zile de viata- 70%prognostic fav
-dupa 90 zile de viata- <25%reluare flux biliar
atrezie de cai biliare exam clinic
nn la termen
curba ponderala asc initial, ulterior desc
icter sclero-tegumentar prelungit
urina hipercroma
scaune acolice
iritab, prurit
hepatosplenomegalie
atrezie de cai biliare- clasif Kasai
tip I- atrezie coledoc
tip II A- atrezie canal hepatic comun
tip II B- atrezie coledoc, cistic, canal hepatic comun
tip III- atrezie coledoc, cistic, canal hepatic comun si canale hepatice
atrezie de cai biliare- DD
-icter fiziologic- se remite dupa primele 2 sapt viata
-inf TORCH: toxoplasmoza, rubeola, CMV, virus herpes simplex
-sdr Alagille
-chist de coledoc
-fibroza chistica
-def de alfa 1 antitripsina
sdr Alagille
-sdr genetic, AD
-af multisistemica
-abs canale interlobulare
-1:30000 nn
-dg confirm prin secventierea genelor JAG1 si NOTCH2, mutatii gasite in 95% si 5%din pac
-exam clinic: fascies caracteristic frunte larga, barbie ascutita
-dificil de recunoscut la nn
-biopsie hepatica
atrezie de cai biliare investig paraclinice si imag
analize lab
hemoleucograma
BD cresc
GGT cresc
fosfataza alcalina
coagulograma (coagulopatii imp care nu rasp la adm iv vit K pot indica etio metab sau inf)
titru TORCH
dozare alfa 1 antitripsina
testul sudorii- la varsta de 2 zile, rez mai bune dupa 10 zile de viata
ECO ABD
-prez/abs colecist
-dilatatii cai biliare intra si extra hep
-vizualiz sau nu a canalului hep comun
-identif chist coledoc
-masurare diam a hep, v porta
-anomalii vasc/splenice
COLANGIO-RMN
-daca caile biliare sunt patente infirma dg de atrezie de cai biliare
acuratete dg 82-89%
BIOPSIE HEPATICA
-percutan, laparoscopic, ab deschis
-colestaza hepatica
-apreciaza grd fibroza
-val predictiva poz 90.7% pt atrezie cai biliare
COLANGIOGRAFIE INTRAOP
-cateterizare cai biliare prin introduce cateter la niv colecistului
-inj subst de contrast
-vizualiz sub control fluoroscopic al cailor biliare
tratam atrezie cai biliare
-chir
-post-enterostomie KASAI
abord laparoscopic/deschis
excizie cai biliare extrahep atretice
derivatie cu ansa jejunala la niv placii hilare pt drenajul bilei
-in abs interv chir, 50%pac decedeaza pana la varsta 5 ani
-cu cat interv se real mai rpd (inainte de varsta de 2 luni), cu atat progn mai bun
-30%pac nu mai au nev de alte interv chir
-postop: ep de colangita cu deteriorarea progresiva a f hepatice
-hipertensiune portala cu aparitia de varice esofagiene
-transpl hepatic
portenterostomia KASAI
reluare precoce flux biliar
conc totala bilirubina serica <2mg/dl la 3 luni dupa interv Kasai
supravietuire fara transpl hep la 2,5,10,20 ani
chist de coledoc
-malf la niv cailor biliare
-frecv diag in jur de varsta 10 ani
-icter
-durere la niv cadran abd sup dr
-in abs tratam: colangita, malignizare
1:100000-150000
F:b= 4:1
incid cresc la asiatici
chist coledoc clasif TODANI
tip Ia: dilatatie CHISTICA coledoc
tip Ib: dilatatie FUSIFORMA coledoc
tip II: DIVERTICUL la niv coledoc
tip III: COLEDOCOCEL (dilatatie in perete duodenal coledoc)
tip IV a: multiple chisturi ale ductelor INTRA si EXTRA hep
tip IV b: multiple chisturi ducte EXTRA hep
tip V: chist dute INTRAhep- b CAROLI
chist coledoc clinic
dg prenatal
nn icter +- form pseudotumorala palpabila
sugar: icter, durere abd, form pseudotumorala abd
adolescent: dureri abd cronice, form tumorala abd palpabila, ep de pancreatita
febra, greata/varsaturi, prurit, scadere ponderala
chist coledoc dg
anamneza
lab: hemoleucograma, probe hep, enz pancreatice- excludere patologie virala hep, def alfa 1 antitripsina
imagistica
eco prenatala- form chistica
eco postnatal- localizare
colangio RMN- anato cai biliare
ERCP- daca exista obstructie biliara
colangiografie intraop
chist coledoc tratam
EXCIZIE
-risc de malignizare, colangita
RESTAB DRENAJ biliar
-duodeno-coledoco anastomoza
-coledoco-jejuno anastomoza cu ansa Roux-en-Y
Pt b CAROLI- transplant hep
