curs 4 hernie cong, atrezie esofag Flashcards
definitie hernie congenitala diafragmatica
=absenta congenitala a unui segm al diafragmului ce poate det INSUF RESP SEVERA amenintatoare de viata la nou-nascut
cel mai frecv (85%)- defect la niv diafragmului POSTLAT (foramen Bochdalek) - prin care viscerele abd migreaza in cav toracica in timpul vietii intrauterine
-2-6%- HDC RETROSTERNALA prin orificiul Morgagni
In hernie diafragm congenitala STG herniaza
stomac
int subtire si gros
!!!FARA colon descendent si duoden
splina
eventual rinichi stg
lob stg hepatic
in hernia diafragm congenitala DR herniaza
lob drept hepatic
epidemiologie hernie diafragm congenitala
B:F=2:1
-majoritatea cazurilor au manifestare brutala la nastere/ primele ore dupa aceasta
-totusi sunt raportate 5% cazuri cu dg dupa perioada de nou nascut
-unele studii rap 25% cazuri diag tardiv, inclusiv in adolescenta
hernie diafragmatica congenitala- embriologie
-dezv diafragmului: sapt 4-12 de gestatie
-cu formarea SEPTUM TRANSVERSUM care separa cav toracica si abd ale celomului embrionar
-HDC apare in sapt 9-10, odata cu REINTEGRAREA ANSELOR INT ale mezenteronului in cv abd
-dezv diafragmului este urm a fuzionarii a 4 elemente:
SEPTUM TRANSVERSUM
membrane PLEURO-PERITONEALE
MEZOESOFAG DORSAL
PERETE TORACIC
-embriogeneza herniei diafragmatice a fost descrisa ca o EROARE DE INCHIDERE a CANALELOR PLEURO-PERITONEALE in plan POSTLAT la niv diafragmului
hernie diafragmatica congenitala- dg prenatal
la ECOGRAFIE MORFOLOGICA FETALA
-in sapt 20 de sarcina
–evidentiaza VISCERE HERNIATE in cav toracica
polihidramnios
viscere SOLIDE- splina, ficat
viscere CAVITARE- anse intestinale pline cu meconiu
ABSENTA bulei gastrice din abdomen si/sau prezenta ei in torace
deplasare CONTRALATERALA a mediastinului
–ficatul situat in TORACE este
greu de diferentiat de plaman datorita ecogenitatii asemanatoare
examen Doppler color evidentiaza originea abdominala a vascularizatiei viscerelor herniate
pt confirmarea prez ficatului intratoracic este necesara completarea investugatiilor prin RMN materno-fetal
hernie diafragm congenitala- dg clinic postnatal
Nou-nascut cu INSUF RESP SEVERA
-debut la nastere/la cateva ore
-DISPNEE, POLIPNEE, CIANOZA in AFEBRILITATE
INSPECTIE
-abdomen excavat, scafoid
-cresterea diam A-P toracic
-tiraj intercostal si subcostal
PERCUTIE
-matitate cardiaca impinsa spre dr
-alternanta matitate-hipersonoritate in hemitorace stg
AUSCULTATIE
-murmur vezicular diminuat ipsilateral inlocuit cu zg hidroaerice
-in forme cu dg tardiv, exista un echilibru presional intre torace si abdomen care impiedica initial hernierea viscerelor in torace
-fie prin defecte diafragm mici/sac herniar
-dg stabilit postnatal (luni, saptamani, rar ani) in urma unui eveniment mecanic
-se produce herniere brusca a viscerelor in cav toracica
hernie diafragm cong- fiziopat
-viscerele abd inclunzand intestinul si ficatul migreaza in torace
-HDC=>detresa resp imp din cauza compresiei mecanice pulmonare
-pulmon aspect morfologic de pulmon imatur= HIPOPLAZIE PULMONARA
-apare astfel o reducere a vascularizatiei pulmonare=> Hipertensiune pulmonara
Cerc insuficienta resp, hipertensiune pulmonara
creste rezistenta la niv artera pulmonara
creste presiune la niv artera pulmonara
scade flux vascular pulmonar
sunt dr-stg
desaturare progresiva, hipoxie
hernie diafragm congenitala- dg imagistic
RX pulmonara toraco-abdominala
-prezenta anselor int in torace
-scaderea pneumatizarii la niv abd
-absenta conturului diafragmului
-depl contralat mediastin
-prez unui desen pulm diminuat ipsilat
CT toracoabd
-rar la nou-nascut in sp la cazurile dg tardiv
-clasif defect diafragm in f de dimensiunile evidentiate la CT in mic, mediu si mare- defectele mari sunt vizibile in mai mult de 5 sectiuni axiale consecutive cu grosimea sectiunii de 1 cm
hernie diafragm congenitala DD- eventratia diafragm
hernia Morgagni
pentalogia Cantrell
agenezie pulmonara primara
atrezie de esofag
traheo-broncho-malacia
henrie diafragm congenitala DD- malformatii bronhopulmonare
atrezie traheala
form tumorale mediastinale
alte patologii care det devierea mediastinului- dextrocardie, scolioza
pneumonii, pleurezii, pneumothorax
mucoviscidoza
hernie diafragm cong- management preop
-tratam chir- reducerea viscerelor prin abord abd si inchiderea defectului diafragmatic fie prin sutura directa/plasa protetica in defecte mari
-nou-nascutul cu IR necesita suport ventilator prin IOT (ventilatia pe masca sau CPAP NU se recomanda din cauza destinderii stomacului si anselor intestinale care acc insuf resp)
-montare sonda nazogastrica pt decompresie
-!mai intai stabilizare hipertensiune pulm, apoi op
HTP- probl reanimare pre si postop- se adm oxid nitric care necesita virare cu SILDENAFIL (viagra)
-terapie adjuvanta surfactant, prostaglandine- mentinerea permeabilitatii canalului arterial
-nou-nascutul are nevoie de ventilatie mecanica sustinuta cu presiuni mari dar sub 25 mm Hg- tehnici HFOV (high frequency oscillatory ventilation) cu frecv 200-900 resp/min
-se prefere mentinerea unui grad relativ de hipercapnie si hipoxie tolerabile decat o ventilatie prea invaziva
-se utilizeaza ECMO membrana extracorporeala de oxigen in cazurile cele mai severe
hernie diafragm cong- tratam chir
abord deschis transabd/transtoracic
abord minim invaziv toracoscopic/laparoscopic
-cele mai multe defecte diafragmatice pot fi inchise prin sutura directa a marginilor defectului cu fire NON ABSORBABILE
-daca defectul este f mare
sutura primara rareori posibila
necesita material prostetic
hernie diafragm congenitala- management postop
-monitorizare invaziva PA PVC
-management fluide, hemodinamica
-nutritie parenterala
-continuarea suportului ventilator
prognostic
rata supravietuire 70-80%
atrezia de esofag- definitie
Malformatie congenitala in care exista o DISCONTINUITATE intre port sup si inf ale ESOFAGULUI
-se asoc frecv cu o comunicare anormala sub forma unei fistule intre esofag si trahee
-fistula esotraheala poate aparea si izolat
1:4000 de nou-nascuti
Atrezia de esofag- embriologie
este legata de procesul de SEPTARE a PROENTERONULUI in trahee si esofag in sapt 7 cand se form TUB RESP PRIMITIV din peretele VENTRAL al tubului DIGESTIV primitv- sub forma unui DIVERTICUL
atrezia de esofag- etiologie
Fact incriminati in aparitia atreziei esofagiene non-sindromice
-ag chimioterapici: adriamicina, thioamid, methimazole
-gemelaritate: gemenii au risc de 2-3 ori mai mare de dezv atrezie de esofag decat nou nascutii din sarcina unica
-mutatii genetice sporadice asociaza malformatii congenitale care nu sunt intamplatoare dar nu sunt sindromice
–cele mai frecv:
cardiovasc (def septal ventr, tetralogia Fallot)
digestive (stenoza duodenala, malrotatie intestinala, stenoza hipertrofica de pilor, malformatii anorectale)
genitourinare (hipospadias)
vertebrale (spina bifida, scolioza teratologica vertebra deformate sau fuzionate)
Anomalii cromozomiale care pot asocia atrezie de esofag
-trisomia 18 sdr Edwards
-trisomia 21 sdr Down
Atrezie esofagiana tip I
tip A (GROSS)
izolata, fara fistula esotraheala
-7%
-cele 2 capete esofagiene se term in deget de manusa
-capat proximal dilatat cu perete ingrosat se term de ob la niv celei de a 2a vertebre toracice
-capat distal scurt si se term la o distanta variabila de diafragm
-distanta intre cele 2 capete e mare
-rar permite anastomoza primara
-trb exclusa fistula esotraheala primara
Atrezie esofagiana tip II
tip B (GROSS)
atrezie esofagiana cu FISTULA ESOTRAHEALA PROXIMALA
-2%, f rara
-trb dif de atrezia esofagiana fara fistula
-fistula nu e sit terminal la niv capatului esofagian proximal, ci pe peretele ANT al acestuia la 1-2 cm
-segm distal scurt
-distanta intre cele 2 capete e mare
atrezie esofagiana tip III
atrezie esofagiana cu FISTULA ESOTRAHEALA DISTALA
-86%
-esofag proximal dilatat cu perete musc ingrosat, se term de ob in deget de manusa
-esofag distal subtire, se deschide pe perete post traheal, la niv carinei sau 1-2 cm proximal de aceasta la niv bronhiei dr
-distanta dintre cele 2 capete e variabila- suprapunerea/distanta f mare ce nu permite anastomoza primara
atrezie esofagiana tip IV
GROSS C
double fistula
<1%
2 fistule esotraheale (proximala si distala)
distanta dintre segm mica
atrezie esofagiana tip E (GROSS)
fistula esotraheala FARA atrezie esofagiana
-4%
-esofagul si traheea sunt N conformate
-intre ele exista o comunicare ce poate fi ingusta/poate atinge diametre de 3-5 mm
-de ob fistula e unica si sit cervival inf
-pot exista si fistule multiple