Critères Flashcards
Critères hyperhidrose primaire
Sudation excessive visible
Depuis au moins 6 mois
Pas de cause secondaire
Et 2+ parmi
Bilatérale et symétrique
Cesse la nuit
AF
Début avant 25ans
Atteint les AVQ
1+ épisode / semaine
Critères HS
Morphologie typique
Comédons ouverts simples ou doubles
Papules, nodules, abcès
Sinus ou fistules
Cicatrices
Localisation classique
Aisselles
infra-mammaire
Aines
OGE / périnée / périanal
Plis fessiers
Nuque
Abdomen
Chronicité et récidives
2+ lésions en 6 mois
Critères rosacée
1+ majeur
Majeur
Flushing
Télangiectasie
Papulopustules inflammatoires
Atteinte oculaire
Mineur
Xérose
Picoments
Œdème
Sensation de brûlure
Critères HES
Hyperéosinophilie >1.5
Dysfonction ou dommage d’organe par infiltration d’éosinophiles
Exclusion d’autres causes de dommage d’organes
Critères PG
Majeur et 4+ mineurs (Maverakis, 2018)
Majeur
Biopsie compatible avec infiltrat neutrophilique
Mineurs
Histologie
infection exclue
Histoire
pathergie
AP MII ou arthrite inflammatoire
papule, pustule ou vésicule avec ulcération rapide
Clinique
érythème périphérique, bordure sous-minée et douleur
ulcérations multiples dont au moins 1 jambe antérieure (MI inférieur)
cicatrices cribriformes ou en papier froissé aux sites de guérison
Traitement
amélioration en 1 mois de traitement immunosuppresseur
Critères Sweet
2/2 majeurs et 2/4 mineurs
Majeurs
Lésions typiques à début abrupt
Histopathologie compatible
Mineurs
Précédé par cause associée
Fièvre et symptômes constitutionnels
Leucocytose
Excellente réponse aux CS systémiques
Critères Behçet
Critère majeur avec 2+ mineurs
Majeur
Aphtes oraux récurrents (3+ par année)
Mineurs
Aphtes génitaux
Atteinte oculaire
uvéite postérieure et antérieure
vasculite rétinienne
Lésions cutanées
EN-like
papulopustules
nodules acnéiformes
Pathergie
*PULL Tongue : Pathergie, Ulcères génitaux, Lésions cutanées, Lésions oculaires, Tongue = Aphtes oraux
Critères syndrome anti-synthétase
2 majeurs ou 1 majeur + 2 mineurs
Majeurs
ILD
Myosite
Mineurs
Polyarthrite érosive
Mains de mécanicien
Raynaud
*manifestations Jo FARMMS : fièvre, arthrite, Raynaud, myosite, mains de mécanicien, interStitial lung disease
Critères LED
Critère d’entrée
ANA au moins 1:80
Critères cliniques (au moins 1)
Fièvre
Atteinte articulaire
Anémie hémolytique
Thrombocytopénie
Leucopénie
Délirium
Psychose
Convulsions
Péricardite
Épanchement pleural ou péricardique
ACLE
SCLE ou discoïde
Aphte buccaux
Alopécie non cicatricielle
Protéinurie >0.5g/24h
GN lupique (Bx)
Critères immunologiques
Anti-ds-DNA ou anti-Sm
C3 ou C4 abaissé
C3 et C4 abaissés
Anti-cardiolipine ou B2-glycoprotéine
ou anti-coagulant lupique
Critères SAPL
1+ clinique et 1+ laboratoire
Clinique
Thrombose vasculaire
1+ thrombose artérielle, veineuse ou petit vaisseau (tout organe, histologie ou imagerie)
Morbidité obstétricale
1+ mort après 10 semaines pour foetus morphologiquement normal
1+ prématuré (< 34 semaines) : éclampsie ou pré-éclampsie sévère, insuffisance placentaire
3+ avortements spontanés < 10 semaines
Laboratoire
Anticoagulant lupique
Anti-cardiolipines
Anti-beta2 glycoprotéine
(2 reprises > 12 semaines(
Critères syndrome vasculite urticarienne hypocomplémentémique (HUVS)
2 critères majeurs
Urticaire > 6 mois
Hypocomplémentémie
2+ critères mineurs
VASC Urticarienne Grave
Vasculite à la Bx
Arthralgies / arthrite
Symptômes GI
C1q abaissé
Uvéite
GN
Critères Sjögren
Critère d’inclusion
1+ symptôme de sécheresse oculaire ou orale
Absence de critères d’exclusion
AP radiation tête et cou
HCV active, SIDA
Sarcoïdose
Amyloïdose
GVHD
IgG4
Score 4+ parmi les suivants :
Glande salivaire labiale + (3)
Anti-SSA+ (3)
Oculaire staining score > 5 (1)
Schirmer < 5 mm (1)
Flot salive < 0.1 mL/min (1)
Critères SSc
Majeur (suffisant seul)
Épaissisement de la peau des doigts des
deux mains, extension prox MCP
Mineurs
FAST RAP
Lésions pulpe des doigts (fingertips)
Capillaires anormaux (ACVON)
Sclérodactylie / puffy fingers
Télangiectasies
Raynaud
Auto-anticorps
Poumons (ILD ou HTP)
Critères polychondrite récidivante
Chondrite confirmée histologiquement
2/3 sites (auriculaire, nasal, laryngé)
ou
1 site et 2+ parmi les suivants
Inflammation oculaire
Dysfonction vestibulaire
Perte d’audition
Arthrite inflammatoire séronégative
*divers CR
moyenne 50ans
réaction contre COL2
HLA-DR4
systèmes touchés : cartilage (#1 chondrite oreille, #2 chondrite nasale), teux, articulations, voies respiratoires
Critères HSP (5)
EULAR 2010
Diagnostic requiert purpura ou pétéchies prédominance MI (pas dû à thrombocytopénie)
+
1 parmi les 4 suivants
Douleur abdominale
douleur crampiforme diffuse à début aigu
Histopathologie compatible
LCV avec dépôts IgA proéminents
GN proliférative avec dépôts IgA proéminents
Arthrites ou arthralgies
Atteinte rénale
protéinurie
hématurie
Critères morphée généralisée
4+ plaques de > 3 cm
Dans 2+ zones parmi les suivantes
tête et cou
extrémités (4)
tronc antérieur
dos
Critères Still adulte (Yamaguchi, 1992) (8)
Diagnostic requiert 5 critères, dont 2 majeurs
Critères majeurs (4)
Fièvre ≥ 39°C x 1+ semaine
Arthralgies x 2+ semaines
Éruption typique
maculeuse ou maculo-papuleuse
saumonée
non prurigineuse
apparaissant habituellement avec la fièvre
Hyperleucocytose
≥ 10 000/mm3
≥ 80% neutrophiles
Critères mineurs (4)
Pharyngite
Adénopathies et/ou splénomégalie de novo
Hépatite
élévation des transaminases ou des LDH
non attribuable à une réaction médicamenteuse ou une allergie
FR et ANA négatifs
Critères d’exclusion (3)
Infections
sepsis
EBV
Néoplasies
lymphomes
Rhumatismes inflammatoires
PAN
vascularite rhumatoïde
Critères sJIA (Still)
Fièvre die > 2 semaines (3 jours documentés)
Arthrite symétrique > 6 semaines
Et 1+ parmi les suivants
Éruption évanescente
ADNP généralisées
HSM
Sérosite
Critères syndrome métabolique
Tour de taille
H > 102 cm
F > 88 cm
Et 2+ parmi les suivants
TA > 130/85 mmHg
TG > 1.7 mmol/L
Glycémie à jeun > 5.6 mmol/L
HDL bas
H < 1.03, F < 1.29
Critères STB
2 majeurs ou 1 majeur avec 2 mineurs
Cutanés
Majeurs
Macules hypomélanotiques 3+ (5+mm)
Angiofibromes faciaux 3+
Fibromes unguéaux 2+ (Koenen)
Shagreen (collagénome)
Mineurs
Lésions confetti (manif pig la plus spécifique)
Pits email 3+
Fibromes intraoraux 2+
Autres
Hamartomes rétiniens
Kystes rénaux
Hamartomes autres (voie mTOR)
Angiomyolipomes
*mortalité #1 : convulsion
*mortalité #2 : maladie rénale
Critères NF1
2+ parmi les suivants
6+ CAL de > 5 mm (ou 15 mm adulte)
2+ NF ou 1 NF plexiforme
2+ nodules de Lisch ou anomalies choroïdiennes
Gliomes optique
Freckling axillaire
Lésion osseuse distinctive (dysplasie sphénoide, pseudoarthrose d’un os long ou bowing antérolatéral tibial)
Mutation hétérozygote NF1 dans tissu d’apparence normale (dont GB)
Si AF 1er degré NF1, 1 seul critère ci-haut suffit
Tumeurs associées
XGJ
LMMJ
Phéochromocytome
Gliomes optiques
Tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques
Critères BCNS (Gorlin)
2 majeurs ou 1 majeur avec 2 mineurs
Majeurs
AF 1er degré
2+ CBC ou CBC avant 20 ans
3+ pits palmaires
Kératokystes ondotogènes de la mâchoire
Calcification lamellaires de la falx cerebri
Médulloblastome (desmoplasique)
Mineurs
Anomalies des côtes (bifides, fusionnées)
Macrocéphalie
Fente labio-palatine
Fibromes ovariens ou cardiaques
Kystes lymphomésentériques
Anomalies oculaires
strabisme, hypertélorisme, cataractes congénitales, glaucome, colobome
Autres malformations squelettiques (vertébrales, cyphoscoliose, 4e MCP court, polydactylie post-axiale)
Manifestations cliniques devant inciter à rechercher Birt-Hogg-Dubé (5)
5+ papules du visage ou tronc
1+ doit être fibrofolliculome confirmé à l’histologie
Angiofibromes faciaux
excluant STB ou MEN1
Tumeurs rénales multiples et bilatérales
chromophobes
oncocytaires
hybrides chromophobes-oncocytaires
Tumeur rénale chromophobe, oncocytaire ou hybride chez AF cancer rénal
AF pneumothorax spontané primaire AD
absence de tabagisme ou MPOC
Critères PTEN hamartome tumor syndrome (NCCN) (15+)
2013
3+ critères majeurs mais avec un des suivants
macrocéphalie
Lhermitte-Duclos
hamartomes GI
2 majeurs et 3 mineurs
Majeurs
Cancer du sein
Cancer de l’endomètre (épithélial)
Cancer de la thyroïde (folliculaire)
Hamartomes GI (3+)
ganglioneuromes inclus
exclut polypes hyperplasiques
Lhermitte Duclos
Macrocéphalie
97e+ percentile
Pigmentation maculeuse du gland du pénis
Lésions cutanées multiples
trichilemmomes multiples (3+) (1+ prouvé histologie)
kératoses acrales
neuromes mucocutanés (3+)
papillomes oraux (3+)
Mineurs
TSA
Cancer su colon
Acanthose glycogénique oesophagienne (3+)
Lipomes (3+)
Retard mental (QI ad 75)
Carcinome rénal
Lipomatose testiculaire
Cancer de la thyroiïde
papillaire
papillaire variante folliculaire
Lésions structurelles de la thyroïde
adénome
goitre multinodulaire
Anomalies vasculaires
anomalies veineuses intracrâniennes multiples
*distinction d’avec le International Cowden Consortium
manifestations dermatologiques devenues critères majeurs (non pathognomoniques)
hamartomes GI promu critère majeur
pigmentation pénienne promue critère majeur
Critères Muir-Torre (4)
Mayo
Âge < 60 ans avec tumeur sébacée (1)
adénome sébacé
carcinome sébacé
2+ tumeurs sébacées (2)
AP cancer Lynch-related (1)
AF cancer Lunch-related (1)
Score 2+ nécessite évaluation génétique
Score < 2 test génétique de la tumeur (sauf si périoculaire)
Critères DA
Critères de Hanifin et Rajka
Majeurs (3 premiers = Dx)
Prurit
Lésions classiques : morphologie et distribution
Récurrence et chronicité
AF ou AP atopie
Mineurs (suggestifs de DA)
Associations
Critères dermatite infectieuse HTLV-1 (5)
4 critères majeurs requis incluant séropositivité HTLV-1
Majeurs
Eczéma tête et cou, aisselles et aines
2+ régions
Écoulement nasal chronique watery et/ou croutes des narines antérieures
Dermatite chronique récidivante avec réponse rapide aux antibiotiques
Début tôt dans l’enfance
Séropositivité HTLV-1
Critères Kawasaki
Warm CREAM
Fièvre 5+ jours
4 parmi les suivants
Conjonctivite (non exsudative)
Éruption cutanée polymorphe (non vésiculeuse)
Oedème ou érythème des extrémités (desquamation périunguéale tardive)
Adénopathie cervicale (> 1.5 cm, souvent UL)
Atteinte muqueuse orale (érythème, fissures, croutes, langue framboisée)
Critères Duke
Critères Jones
Critères trichotillomanie
Récurrence de tirer cheveux
amenant à perte
Tentatives répétées de cesser
Détresse associée
Exclusion
Pas attribuable à un condition médicale sous-jacente
Pas expliqué par un autre maladie psychiatrique (body dysmorphism)
Critères DRESS
Regiscar Scoring System
Fièvre (> 38.5)
ADNP (2+ sites, > 1cm)
Lymphocytes atypiques
Éosinophilie
0.7-1.4 (ou 10-20%)
> 1.5 (ou > 20%)
Atteinte cutanée
éruption BSA >50%
éruption suggestive (œdème, infiltrant, purpurique, desquamation)
Bx suggestive
Atteinte d’organes internes
1
2+
Résolution en > 15 jours
Labo négatifs (3+) : ANA, HC, HAV/HBV/HVC,
chlamydia/mycoplasma
Critères MIRM
Détachement cutané BSA < 10%
2+ muqueuses atteintes
Peu de cibles atypiques ou lésions vésiculobulleuses (SJS-like)
Lésions targetoïdes (EM-like)
Évidence de pneumonie atypique
clinique
laboratoire
Critères RIME (5)
Éruption < 10% BSA
Quelques lésions vésiculobulleuses
Aucun médicament suspecté
Prodrome (toux, fièvre, malaise) dans les 7-10 jours précédents
Évidence d’une infection (clinique, radiographique ou laboratoire)
(inclut M. pneumoniae, virus respiratoires ou C. pneumoniae)
Critères mélanose neurocutanée
Naevus congénital de > 20 cm ou multiples naevi
congénitaux (3+) avec mélanose méningée ou
mélanome
Absence de MM cutané sauf lésions méningées
bénignes
Absence de MM méningé sauf lésions cutanées
bénignes
FdR de NCM
Au moins 20 lésions satellites
Naevus de > 40 cm
Localisation axiale postérieure
Critères Sézary
Érythrodermie (80%)
Clone T dans le sang périphérique
ET 1 des suivant
>1000cell sezary/mm3
ou
Ratio CD4:CD8 >10
ou/et
Phénotype anormal CD7 ou CD26
Triade :
Érythrodermie
ADNP généralisées
Clone T dans la peau, gg, sang périphérique
Staging Merkel
T1 : 2cm ou moins (Stade I)
T2 : >2cm-5cm (Stade IIA)
T3 : >5cm (Stade IIA)
T4 : invasion structures (Stade IIB)
GG (N) : Stade III
Méta (M) : Stade IV
Facteurs de haut risque de CBC (NCCN) (8)
Tronc et extrémités 2+ cm
Zones à haut risque
- joues, front, cuir chevelu, cou, prétibial
- tête, mains, pieds, anogénital
Mal défini
Récidivant
Immunosuppression
Site de radiothérapie
Sous-type histologique agressif
PNI
Facteurs de haut risque pour CSC (NCCN) (13)
High risk
Tronc et extrémités 2+ à 4 cm
tête, cou, mains, pieds, prétibial, anogénital
Mal défini
Récidivant
Immunosuppression
Site de radiothérapie ou inflammation chronique
Croissance rapide
Symptômes neurologiques
Histologie acantholytique (adénoïde), adénosquameux (mucine), métaplasique (carcinosarcomateux)
PNI
Very high risk
> 4 cm
Mal différencié
Desmoplasique
Breslow > 6 mm ou invasion au-delà du gras SC
Cellules tumorales dans la gaine nerveuse
- nerf plus profond que le derme
- nerf 0.1+ mm
Invasion lymphovasculaire
Staging CSC AJCC
T1 : <2cm diamètre
T2 : 2-<4cm
T3 : 4+ avec invasion mineur osseuse ou
invasion périneurale ou invasion profonde
de >6mm
T4a : touche os cortical ou moelle
T4ab : invasion os crane ou foramen base
Imagerie à partir de T2
CT (gg et os)
MRI (taille, nerf, snc)
Gg sentinelle à partir de T4
Staging CSC BWH
T1 : 0 facteur de haut risque
T2a : 1 facteur
T2b : 2-3 facteurs
T3 : 4 facteurs ou invasion os
Facteurs de haut risque
2+ cm
mal différencié
invasion périneurale >0.1mm
invasion au-dela sc (direct T3)
Imagerie à partir de T2b
GG sentinelle à partir de T2b
T mélanome (AJCC 8e)
TX : primaire ne peut pas être évalué
T0 : primaire de site inconnu
Tis
T1 : Breslow ad 1 mm
1a : < 0.8 mm non ulcéré
1b : < 0.8 mm ulcéré ou 0.80 à 1 mm
T2 : Breslow > 1 mm ad 2 mm
2a : non ulcéré
2b : ulcéré
T3 : Breslow > 2 mm ad 4 mm
3a : non ulcéré
3b : ulcéré
T4 : Breslow > 4 mm
4a : non ulcéré
4b : ulcéré
N mélanome (AJCC 8e)
NX : ganglions lymphatiques ne peuvent pas être évalués
N0 : pas d’envahissement ganglionnaire clinique et/ou radiologique
N1 : 1 ganglion métastatique OU métastases endolymphatiques sans ganglion
1a : cliniquement occulte
1b : cliniquement détectable
1c : endolymphatique seul
N2 : 2-3 ganglions métastatiques OU métastases endolymphatiques AVEC 1 ganglion
2a : cliniquement occulte
2b : cliniquement détectable
2c : endolymphatique AVEC 1 ganglion
N3 : 4+ ganglions métastatiques OU métastases endolymphatiques AVEC 2+ ganglions OU conglomérat d’adénopathies
3a : 4+ cliniquement occultes
3b : 1+ cliniquement détectable OU conglomérat
3c : endolymphathique AVEC 2+ ganglions OU endolymphatique AVEC conglomérat
*métastases endolymphatiques = locorégionales non ganglionnaires
métastase en transit > 2 cm du primaire, cliniquement détectable
métastase satellite < 2 cm du primaire, cliniquement détectable
métastase microsatellite < 2 cm du primaire, histologiquement détectable
*conglomérat d’adénopathies = 2+ ganglions adhérents par envahissement métastatique commun (macroscopie)
M mélanome (AJCC 8e)
M0 : pas de métastase
M1a : métastases non viscérales (peau, tissus mous incluant muscles, ganglions lymphatiques non régionaux)
M1a(0) : LDH non augmentés
M1a(1) : LDH augmentés
M1b : métastase pulmonaire (avec ou sans M1a)
M1c : métastase viscérale à distance excluant SNC (avec ou sans M1a, M1b)
M1d : métastase SNC (avec ou sans M1a, M1b, M1c)
*modificateur (0) si LDH non augmentés et (1) si augmentés
*métastases endolymphatiques = locorégionales non ganglionnaires
métastase en transit > 2 cm du primaire, cliniquement détectable
métastase satellite < 2 cm du primaire, cliniquement détectable
métastase microsatellite < 2 cm du primaire, histologiquement détectable
Staging mélanome (AJCC 8e)
0
Tis
1 (N0)
1A
- T1a (< 0.8 mm non ulcéré)
1B
- T1b (< 0.8 mm ulcéré ou 0.8 à 1 mm non ulcéré)
- T2a (> 1 ad 2 mm non ulcéré)
2 (N0)
2A
- T2b (> 1 ad 2 mm ulcéré)
- T3a (> 2 ad 4 mm non ulcéré)
2B
- T3b (> 2 ad 4 mm ulcéré)
- T4a (> 4 mm non ulcéré)
2C
- T4b (> 4 mm ulcéré)
3 (N1+, M0)
T (peu importe)
N1+
M0
4 (M1+)
T ou N (peu importe)
M1+
Marqueurs IHC MF (4)
Lymphocytes T mémoire matures
CD3+
CD4+
CD45RO+
CD8-
Souvent ratio CD4:CD8 6+
Moins fréquent
Lymphocytes T cytotoxiques matures : CD3+, CD4-, CD8+
Lymphocytes T gamma/delta : betaF1-, TCRgamma+, CD3+, CD4-, CD8+
Parfois perte partielle d’antigène des lymphocytes T (CD2, CD5, CD7) dans les stades avancés de MF
Évaluation pour staging MF
Stade 1A/B (T1-2, N0)
E/P (type d’atteinte, BSA, adénomégalie)
Biopsie cutanée
Biopsie ganglionnaire
FSC
Bilan de base
Stade 2+
CT TAP ou TEP (T2+)
BMO selon la clinique (anomalie hématologique)
Cytométrie de flux (T2+)
Réarrangement TCR clonal sanguin (suspicion d’atteinte sanguine, érythrodermie)
LDH
Distinction IHC MF et Sézary
Les deux : CD3+, CD4+, CD8-
MF
Lymphocytes T mémoire non circulants résidant dans les peau
CD45RO+
Sézary
Lymphocytes T mémoire centraux (voyagent dans peau, ganglions et sang périphérique)
CD7-
CD26-
PD-1/CD279+
Classification TNM MF
T
T1 : taches ou plaques limitées, < 10% surface corporelle
1a : taches seules
1b : plaque ou papule
T2 : taches ou plaques généralisées, au moins 10% surface corporelle
2a : taches seules
2b : plaque ou papule
T3 : tumeur(s) au moins 1 cm
T4 : érythrodermie, BSA > 80%
N (résumé)
N0 : pas d’adénomégalie
N1 : adénomégalie non affectée histologiquement
N2 : adénomégalie histologiquement affectée
architecture ganglionnaire préservée
N3 : adénomégalie histologiquement affectée
avec effacement de l’architecture ganglionnaire
M (résumé)
M0 : pas d’atteinte viscérale
M1 : atteinte viscérale
B (résumé)
B0 : pas de cellules de Sézary
ou représentent < 5% des lymphocytes
(CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-)
B1 : faible fardeau tumoral sanguin
au moins 5% des lymphocytes sont cellules de Sézary, mais moins de 1000/mcl
B2 : haut fardeau tumoral sanguin
au moins 1000/mcl cellules tumorales
Classification T MF
T1 : taches ou plaques limitées, < 10% surface corporelle
1a : taches seules
1b : plaque ou papule
T2 : taches ou plaques généralisées, au moins 10% surface corporelle
2a : taches seules
2b : plaque ou papule
T3 : tumeur(s) au moins 1 cm
T4 : érythrodermie, BSA > 80%
Classification B MF
B0 : pas de cellules de Sézary
ou représentent < 5% des lymphocytes
(CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-)
B1 : faible fardeau tumoral sanguin
au moins 5% des lymphocytes sont cellules de Sézary, mais moins de 1000/mcl
B2 : haut fardeau tumoral sanguin
au moins 1000/mcl cellules tumorales
Évaluation pour staging MF
Stade 1A/B (T1-2, N0)
E/P (type d’atteinte, BSA, adénomégalie)
Biopsie cutanée
Biopsie ganglionnaire
FSC
Bilan de base
Stade 2+
CT TAP ou TEP (T2+)
BMO selon la clinique (anomalie hématologique)
Cytométrie de flux (T2+)
Réarrangement TCR clonal sanguin (suspicion d’atteinte sanguine, érythrodermie)
LDH
Classification TNM MF
T
T1 : taches ou plaques limitées, < 10% surface corporelle
1a : taches seules
1b : plaque ou papule
T2 : taches ou plaques généralisées, au moins 10% surface corporelle
2a : taches seules
2b : plaque ou papule
T3 : tumeur(s) au moins 1 cm
T4 : érythrodermie, BSA > 80%
N (résumé)
N0 : pas d’adénomégalie
N1 : adénomégalie non affectée histologiquement
N2 : adénomégalie histologiquement affectée
architecture ganglionnaire préservée
N3 : adénomégalie histologiquement affectée
avec effacement de l’architecture ganglionnaire
M (résumé)
M0 : pas d’atteinte viscérale
M1 : atteinte viscérale
B (résumé)
B0 : pas de cellules de Sézary
ou représentent < 5% des lymphocytes
(CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-)
B1 : faible fardeau tumoral sanguin
au moins 5% des lymphocytes sont cellules de Sézary, mais moins de 1000/mcl
B2 : haut fardeau tumoral sanguin
au moins 1000/mcl cellules tumorales
Distinction IHC MF et Sézary
Les deux : CD3+, CD4+, CD8-
MF
Lymphocytes T mémoire non circulants résidant dans les peau
CD45RO+
Sézary
Lymphocytes T mémoire centraux (voyagent dans peau, ganglions et sang périphérique)
CD7-
CD26-
PD-1/CD279+
Distinction MF érythrodermique et Sézary
Absence ou faible quantité de cellules de Sézary
(MF érythrodermique est progression MF alors que Sézary est de novo)
Critères B du TNM MF/Sézary (3)
B0
< 5% cellules de Sézary circulantes
ou
< 250/uL
(CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-)
a pas de clone ou équivoque
b clone présent identique sans et peau
B1
entre B1 et B2
< 1000 cellules Sézary/uL par cytométrie de flux
(CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-)
a pas de clone ou équivoque
b clone présent identique sang et peau
B2
> 1000 cellules Sézary/uL par cytométrie de flux
(CD4+/CD26- ou CD4+/CD7- ou autre population aberrante)
dans CME 2014 : CD4:CD8 ratio 10+ et clone présent ou CD4+/CD7- > 40% ou CD4+/CD26- > 30% avec clone positif
a pas de clone ou équivoque
b clone présent identique sang et peau
