Craniossinostoses, Sd Craniofaciais, Cx ortognática Flashcards
O achatamento occipital, bossa anterior ipsilateral e um abaulamento occipital contralateral é característico de qual assimetria de crânio?
Plagiocefalia deformacional
Pode ser decorrente do posicionamento em bebês prematuros (fusão deformacional ou prematura da sutura lambdoide), a deformacional melhora espontaneamente
Já a sinostose lambdoide não melhora sem cirurgia
Bebê com micrognatia, glossoptose e alterações de vias aéreas
Diagnóstico provável?
Sequência de Pierre Robin
Fissura não é obrigatório para diagnóstico, mas esta presente em ~50% dos casos!
Mandíbula pequena, provavelmente devido a uma postura flexionada do pescoço intrauterino - isso empurra a língua para cima e evita a fusão das prateleiras palatinas
Denominação da cranioestenose da sutura:
Sagital > _____
Metópica > _____
Coronal > _____
Bicoronal > _____
Lambdoide > _____
Sagital: Escafocefalia
Metópica: trigonocefalia
Coronal: plagiocefalia
Bicoronal: braquicefalia
Lambdoide: plagiocefalia
Forma mais comum de craniossinostose?
Escafocefalia
Nas sindrômicas o mais comum é a braquiocefalia
Na escafocefalia ocorre a fusão prematura de qual sutura?
Sagital
Crânio em formato de alien (quilha), alongado, com dimensão bitemporal reduzida
Na escafocefalia o diâmetro bitemporal está (aumentado/diminuído)
Diminuído
Crânio em formato de alien (quilha)
Fechamento precoce da sutura sagital
Na trigonocefalia ocorre o (hiper/hipo)telorismo
Hipotelorismo
Crânio com formato triangular
Decorrente do fechamento precoce da sutura metópica
Na braquiocefalia há fusão prematura de qual sutura?
Coronal bilateral
Crânio achatado
Crescimento compensatório bitemporal com diâmetro anteroposterior reduzido
Na braquiocefalia, o diâmetro anteroposterior está (aumentado/diminuído)
Reduzido
Fechamento precoce da sutura coronal bilateral
Crânio achatado
Crescimento compensatório bitemporal com diâmetro anteroposterior reduzido
Craniossinostose mais comum nas formas sindrômicas
Mas a mais comum é a (..)
Braquiocefalia (nas sindrômicas - Apert, Crouzon, Pfeiffer)
+ comum é a escafocefalia
Paciente com ausência da espinha nasal anterior, ponta achatada, dorso nasal deprimido, hipoplasia do terço médio da face, columela e asas nasais curtas, com má oclusão classe III e mordida aberta anterior
Síndrome de (…)
Síndrome de Binder
Hipoplastia nasomaxilar (facioestenose verdadeira) - só o nariz retraído
Plagiocefalia anterior - fusão prematura de qual sutura?
Coronal unilateral
Nas síndromes craniofaciais, a mais comum é (..)
Sd Crouzon (braquicefalia - estenose coronal bilateral, achatamento anteroposterior), hipertelorismo, dorso nasal curto, hipoplasia facial, mordida aberta em classe II
MÃOS E PÉS NORMAIS
Principal diferença de Apert e Crouzon
Apert - polissindactilia complexa (mãos e pés, em “colher”)
Crouzon - pés e mãos normais
Das sindromes craniofaciais, o atraso do DNPM é mais frequente em qual síndrome?
Sd Apert (devido a agenesia de corpo caloso)
Na síndrome de Pfeiffer,
O polegar e hálux são (..)
Polegar e hálux largos e desviados (CARACTERÍSTICA PRINCIPAL)
- braquicefalia (sinostose bicoronal) - igual crouzon e apert
- hipoplasia do terço médio da face
- mordida aberta e exorbitismo;
Anomalias condilares são patognomônicas na hemiatrofia craniofacial?
Sim!
Classificação de Pruzansky - para defeitos mandibulares
Grau 1 - hipoplasia mínima
Grau 2 - ATM deformada, funcional
Grau 3 - Ramo, côndilo e ATM ausentes
Tríade da Sequência de Pierre Robin
Glossoptose, micrognatia e obstrução das vias aéreas
Fissura de palato não é obrigatória (presente em 50%)
Síndrome de Treacher Collins
Combinação das fissuras (..)
6 + 7 + 8 de Paul Tessier
BILATERAIS!!
Síndrome de Treacher Collins
Características cínicas :
- Hipoplasia do terço médio /malar chegando a ausência do zigoma
- Obliquoalidade anti-mongoloide das rimas palpebrais (canto do olho pra baixo)
- Coloboma palpebral
- Macrostomia
–
“Cara de peixe”
Lembra treacher collins nas características faciais + acometimento de membros (hipoplasia/agenesia de polegares, rádio…)
Qual síndrome?
Síndrome de Nager
Qual cranioestenose?
Escafocefalia - fechamento prematuro da sagital
Diminuição biparietal + alongamento anteroposterior
Qual é a plagiocefalia posicional?
A da direita
A sinostose (esquerda) tem achados que são consequência do crescimento compensional, por isso a orelha não consegue ir para frente e forma bossa contralateral
Sequência de Pierre Robin
Maioria (é/não é) sindrômica
80% não são sindrômicos
Lembrando da tríade - glossoptose, micrognatia e obstrução das vias aéreas
Essa alteração da língua é chamada de ..?
Glossoptose
Língua deslocada posteriormente POR CONTA DA MICROGNATIA NÃO TEM ESPAÇO!
Pode atuar como uma válvula e obstruir as vias aéreas superiores
