Cours 9 - introduction aux démences Flashcards

1
Q

Quelles sont les généralités de la démence à corps de Lewy (DCL) ?

A
  • 2ème cause de démence dégénérative chez le sujet âgé
  • 2 à 30% de toutes les démences
  • durée moyenne de survie 5 à 7 ans
  • cause : inconnue
  • seule ou combinée avec MP ou MA
  • Hommes > Femmes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Quels sont les cinq critères de MacKeith et al. ?

A
  1. Démence
  2. Signes cardinaux
  3. Signes suggestifs
  4. Biomarqueurs caractéristiques
  5. Biomarqueurs de soutien
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Selon les critères de MacKeith et al. les critères diagnostiques de DCL probable sont atteints lorsque… (2)

A
  • démence + 2 critères centraux sont présents, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques
  • démence + 1 seul critère central est présent, avec 1 ou plusieurs signes suggestifs
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Selon les critères de MacKeith et al. les critères diagnostiques de DCL possible sont atteints lorsque… (2)

A
  • démence + 1 seul critère central est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques, ou
  • démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents, mais sans critères centraux
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Décrire le critère 1 - démence - des critères de MacKeith et al.
(2)

A
  • déclin cognitif ->AVQ

* troubles attentionnels, exécutifs et visuo-spatiaux

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Décrire le critère 2 - signes cardinaux - des critères de MacKeith et al.
(4)

A
  • fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte
  • hallucinations visuelles récidivantes
  • Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP)
  • syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie – lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Décrire le critère 3 - signes suggestifs - des critères de MacKeith et al.
(10)

A
  • hypersensibilité aux neuroleptiques
  • instabilité posturale
  • chutes répétées
  • syncopes ou pertes de conscience transitoires inexpliquées
  • signes dysautonomiques sévères
  • hypersomnie
  • hyposmie
  • hallucinations non visuelles
  • délire systématisé
  • apathie, anxiété, dépression

DIAPO 5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Décrire le critère 4 - biomarqueurs caractéristiques - des critères de MacKeith et al.
(3)

A
  • faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum
  • Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique
  • confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Décrire le critère 5 - biomarqueurs de soutien - des critères de MacKeith et al.
(3)

A
  • relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM
  • hypoactivité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion
  • Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Quels sont les symptômes du syndrome malin des neuroleptiques ? (3)

A

Syndrome malin des neuroleptiques :
• 20 à 50% des patients DCL
• Urgence médicale avec risque vital

Symptômes :

  • rigidité musculaire / tremblements
  • fièvre
  • délire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quelle est la neuropathologie de la DCL ?

A

Corps de Lewy : alpha-synucléine et ubiquitine dans les neurones

Corps Lewy = sont diffus ds le cerveau chez patients DCL (+ chez patients MP ds les régions sous-cort.)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Décrire le tableau neuropscyhologique dans la DCL.

A
  • Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs
  • Troubles exécutifs
  • Troubles attentionnels : fluctuations
  • Troubles épisodiques (RL < RI et reco)
  • difficulté représenter des Formes, Dessins
  • T. de Jugement + Prise Décision + Flexibilité Cogn. + Rapidiét d’Exécution
  • **le +IMP: Fluctuations IMP: incapacité à se concentrer sur certaines Tâches cogn. à certains moments de la journée, mais PAS à d’autres moments de la journée
  • +marqués ds des Tâches de Rappel Libre(difficulté au niv. de la Récup.(difficulté au niv. des Processus Stratégiques en Mém. qui dépendent entre autres des Fcts Exé.), c’est PAS dû à 1 Disparition de la Trace Mnésique) que ds des Tâches de Rappel Indicé ou de Reconnaissance 
(ex: donner 1 liste m. se rappeler et demander dire m. qu’il se rappelle)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Que nous démontre le test de l’horloge - réalisé par patient DCL - ?

A

on demande au patient de positionner les chiffres sur Horloge:

•on remarque difficulté au niv de l’Organisation Spatiale, ce qui fait en sorte que patient va av. Héminégligence (on néglige le Champs G, dc TT qui est ds Champs Vi. de HG est dépl. ds Champs D)

DCL: c’est bcp Fragmenté, on px RIEN reconnaître ds le dessin, dc Perfo d’1 patient à ce Type de Tâche est bcp Évocatrice, pcq représente bien la Perc. du patient DCL de son Enviro. Visuel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

« misidentification syndromes »*

A

[regarder diapo 13]

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Quelles sont les généralités de la démence cortico-basale (DCB) ?
(6)

A

• Syndrome rare, âge de début environ 50 ans
• Troubles gestuels progressifs (apraxie)
• Comportement gestuel volontaire ou sur imitation, SANS déficit moteur ou sensitif
« Difficulté à exécuter sur ordre ou sur imitation des gestes appris avec ou sans valeur symbolique » Alexander et al. (1992)
• Syndrome extrapyramidal unilatéral
• Avec l’évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition
• Lésions fronto-centro-pariétales

DIAPO 14

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Nommer les démences sous-corticales.

A
  • Maladie de Parkinson
  • Atrophie multisystématisée (AMS)
  • paralysie supranucléaire progressive (PSP)
  • chorée de Huntington
17
Q

Quelles sont les généralités des démences sous-corticales ? (4)

A
  • Troubles moteurs prédominants
  • Troubles cognitifs : troubles de l’attention, concentration, mémoire et résolution problèmes
  • Ralentissement psychomoteur - Lésions des noyaux gris centraux

(T. Moteurs au 1er plan

T. Cogn. Sec. liés aux atteintes des Noyaux G Centraux

Ralentissement Psychomoteur = c’est le Ralentissement au niv. de la Vitesse de Traitement de l’Info qui va ralentir Rapidité avc quelle on px effectuer des choses au niv. Moteurs + Cogn.??)

18
Q

Détailler les pertes dopaminergiques dans la maladie de Parkinson.

A

Perte de Dopamine important dans deux régions sous-cort.(Striatum + Subst. N), pour observer MP, faut avoir perdu 80% de sa Dopamine, dc Symptomes surviennent après qu’on ait perdu 80% de sa Dopamine, dc Symptomes surviennent dans 1 Stade assez Avancé

19
Q

Quels sont les stades d’évolution de la MP ? (3)

A
  1. « Lune de miel » ou équilibre thérapeutique
  2. Fluctuations motrices (périodes on/off)
  3. Envahissement

1
varie entre 3-8 a. (mais px ê +que ça); y a PEU de Symptomes(LDOPA est très Efficace à ce Stade, dc c’est le Stade où la M répond très bien à la Médication(de là le nom de cette phase))
2
le Trait. de LDOPA commence à causer des Complications Motrices qui sont PAS reliées à M (dc Effets Sec. de Médication commencent à faire surface); période OFF: Trait. ≠ PAS aussi/PU Efficace qu’av
3
y a des Signes Axiaux qui causent des Chutes Fréquentes, Pertes Équilibre, T. Déglutition (+à risque de s’Étouffer); on commence à obs. des Modifs. Cogn. + Neuropsychiatriques;

20
Q

Quels sont les symptômes cardinaux dans la MP ? (4)

A
  1. Tremblement
  2. Akinésie
  3. Hypertonie
  4. Troubles posturaux

Symptomes Cardinaux: sont les Symptomes Extrapiramidal: Tremblement Lent au Repos qui a tendance à disparaitre avc le Mvt, Kinésie (difficulté exécuter mvt), Bradykinésie (Lenteur à exécuter mvt), (pr raison inexpliquée, “Freezing” (1 des caractés. de la Kinésie: patient commence à faire du Sur-place et arrive PU à Marcher), Hypertonie (Rigidité Musculaire causant Douleur Phy chez patient), T. Posturaux (est par x en lien avc Rigiditié: T. de Posture du Corps, Tête, etc.)

21
Q

Distinguer la démence parkinsonienne (DP) de la démence à corps de Levy (DCL).

A

La démence Parkinsonienne :

  • survient AP 8-10 d’Évolution de la MP
  • PAS tous les patients qui vont dév +tard cette dém
  • difficultés cog ont évolué suffisamment pour être bcp IMP et avant impact sur AVQS
  • très semblable à DCL, mais PAS mm chose, ce que distingue les 2 : la nature de la progression & lésions dans cerveau :
    °DCL : d’ab trb cog, ensuite trb moteur ; lésions du cortex cérébral, ensuite lésions sous-corticales
    °DP : commence par MP (symptômes moteurs), ensuite trb cog ; lésions corticales, ensuite lésions corticales cérébral

IMPORTANT : connaître diffr entre DCL et DP

22
Q

Tableau neuropsychologique de la maladie de Parkinson. (4)

A
Maladie de Parkinson
• ralentissement idéo-moteur
• troubles visuo-spatiaux
• troubles exécutifs et attentionnels
• trouble mémoire procédurale
23
Q

Tableau neuropsychologique de la démence parkinsonienne. (4)

A
Démence parkinsonienne
• troubles des fonctions exécutives
• troubles de l’attention
• troubles en mémoire épisodique (rappel libre)
• rappel favorisé par l’indiçage
24
Q

Quelles sont les généralités de la démence vasculaire ?

A
  • Multiples petits AVC
  • Survenue soudaine de troubles cognitifs / neurologiques
  • Progression par paliers
  • Co-occurrence ++ avec maladie d’Alzheimer
  • Facteurs de risque vasculaire

DIAPO 21 +22+23!

25
Q

Décrire le profil clinique de la démence vasculaire.

A
  • Tableau selon localisation, taille et nombre d’infarctus
  • Symptômes sous-cortico-frontal
  • Labilité émotionnelle, psychose, dépression
  • Personnalité et conscience > MA

Ralentissement Psychomoteur au 1er plan, .., Prob de la Récup. en MÉ

Variabilité + Instabilité des Rx Émotionnelles

patient bcp +Conscient de ses Difficultés (-Agnosognosique) + ont -Changements de Personnalité que patients de MA