Cours 9 - introduction aux démences Flashcards
Quelles sont les généralités de la démence à corps de Lewy (DCL) ?
- 2ème cause de démence dégénérative chez le sujet âgé
- 2 à 30% de toutes les démences
- durée moyenne de survie 5 à 7 ans
- cause : inconnue
- seule ou combinée avec MP ou MA
- Hommes > Femmes
Quels sont les cinq critères de MacKeith et al. ?
- Démence
- Signes cardinaux
- Signes suggestifs
- Biomarqueurs caractéristiques
- Biomarqueurs de soutien
Selon les critères de MacKeith et al. les critères diagnostiques de DCL probable sont atteints lorsque… (2)
- démence + 2 critères centraux sont présents, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques
- démence + 1 seul critère central est présent, avec 1 ou plusieurs signes suggestifs
Selon les critères de MacKeith et al. les critères diagnostiques de DCL possible sont atteints lorsque… (2)
- démence + 1 seul critère central est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques, ou
- démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents, mais sans critères centraux
Décrire le critère 1 - démence - des critères de MacKeith et al.
(2)
- déclin cognitif ->AVQ
* troubles attentionnels, exécutifs et visuo-spatiaux
Décrire le critère 2 - signes cardinaux - des critères de MacKeith et al.
(4)
- fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte
- hallucinations visuelles récidivantes
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP)
- syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie – lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité)
Décrire le critère 3 - signes suggestifs - des critères de MacKeith et al.
(10)
- hypersensibilité aux neuroleptiques
- instabilité posturale
- chutes répétées
- syncopes ou pertes de conscience transitoires inexpliquées
- signes dysautonomiques sévères
- hypersomnie
- hyposmie
- hallucinations non visuelles
- délire systématisé
- apathie, anxiété, dépression
DIAPO 5
Décrire le critère 4 - biomarqueurs caractéristiques - des critères de MacKeith et al.
(3)
- faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum
- Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique
- confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie
Décrire le critère 5 - biomarqueurs de soutien - des critères de MacKeith et al.
(3)
- relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM
- hypoactivité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion
- Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales
Quels sont les symptômes du syndrome malin des neuroleptiques ? (3)
Syndrome malin des neuroleptiques :
• 20 à 50% des patients DCL
• Urgence médicale avec risque vital
Symptômes :
- rigidité musculaire / tremblements
- fièvre
- délire
Quelle est la neuropathologie de la DCL ?
Corps de Lewy : alpha-synucléine et ubiquitine dans les neurones
Corps Lewy = sont diffus ds le cerveau chez patients DCL (+ chez patients MP ds les régions sous-cort.)
Décrire le tableau neuropscyhologique dans la DCL.
- Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs
- Troubles exécutifs
- Troubles attentionnels : fluctuations
- Troubles épisodiques (RL < RI et reco)
- difficulté représenter des Formes, Dessins
- T. de Jugement + Prise Décision + Flexibilité Cogn. + Rapidiét d’Exécution
- **le +IMP: Fluctuations IMP: incapacité à se concentrer sur certaines Tâches cogn. à certains moments de la journée, mais PAS à d’autres moments de la journée
- +marqués ds des Tâches de Rappel Libre(difficulté au niv. de la Récup.(difficulté au niv. des Processus Stratégiques en Mém. qui dépendent entre autres des Fcts Exé.), c’est PAS dû à 1 Disparition de la Trace Mnésique) que ds des Tâches de Rappel Indicé ou de Reconnaissance (ex: donner 1 liste m. se rappeler et demander dire m. qu’il se rappelle)
Que nous démontre le test de l’horloge - réalisé par patient DCL - ?
on demande au patient de positionner les chiffres sur Horloge:
•on remarque difficulté au niv de l’Organisation Spatiale, ce qui fait en sorte que patient va av. Héminégligence (on néglige le Champs G, dc TT qui est ds Champs Vi. de HG est dépl. ds Champs D)
DCL: c’est bcp Fragmenté, on px RIEN reconnaître ds le dessin, dc Perfo d’1 patient à ce Type de Tâche est bcp Évocatrice, pcq représente bien la Perc. du patient DCL de son Enviro. Visuel
« misidentification syndromes »*
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Quelles sont les généralités de la démence cortico-basale (DCB) ?
(6)
• Syndrome rare, âge de début environ 50 ans
• Troubles gestuels progressifs (apraxie)
• Comportement gestuel volontaire ou sur imitation, SANS déficit moteur ou sensitif
« Difficulté à exécuter sur ordre ou sur imitation des gestes appris avec ou sans valeur symbolique » Alexander et al. (1992)
• Syndrome extrapyramidal unilatéral
• Avec l’évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition
• Lésions fronto-centro-pariétales
DIAPO 14