Cours 9 - démences corticales / sous-corticales / cortico-sous-corticales / vasculaires Flashcards
Quelles sont les types de démences cortico-sous-corticales
- DCL (démence à corps de Lewy)
- DCB (démence cortico-basale
Quelle est la prévalence de la DCL?
2 à 30%
Qui est davantage touché par la DCL?
Les hommes (3H : 2F)
Quelle est la durée de survie moyenne après la survenue du diagnostic de DCL?
5-7 ans
Quelle est l’anomalie caractéristique de la DCL et de la maladie de Parkinson?
anomalie au niveau de protéines alpha synucléine
Selon MacKeith et al. quels sont les deux ensembles de critères pour avoir un diagnostic de DCL probable?
- Démence + 2 critères cardinaux (avec ou sans présence de biomarqueurs caractéristiques)
- Démence + 1 critère cardinal + 1 ou plusieurs signent suggestifs
Selon MacKeith et al. quels sont les deux ensembles de critères pour avoir un diagnostic de DCL possible?
- Démence + 1 critère cardinal (SANS biomarqueur caractéristique)
- Démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques
Quels sont les critères cardinaux de la DCL?
- Hallucinations visuelles
- Trouble de comportement en sommeil paradoxal
- Fluctuation des fonctions cognitives
- Syndrome parkinsonien spontané
Quels sont les signes suggestifs de la DCL?
- Apathie, Dépression, Anxiété (+++)
- Hypersensibilité aux neuroleptiques
- instabilité posturale (+ chutes)
- singes dysautonomiques sévères
- hyper/hyposomnie
- Hallucination non-visuelles (tactiles/ sensorielles)
- délires systématisés (Ex. syndrôme de Capgras)
Quels sont les biomarqueurs caractéristique de la DCL?
- Faible fixation des transporteurs de la dopamine (TEP / SPECT)
- Anomalie au MIBG
- Confirmation polysomnographique du sommeil paradoxal sans atonie
Quelle est la prévalence des patients DCL ayant un syndrome malin des neuroleptiques?
20-50%
Quels sont les symptômes d’un syndrome malin des neuroleptiques?
- rigidité musculaire
- tremblement
- fièvre
- délire
Quel est l’âge moyen des personnes ayant un syndrome malin des neuroleptiques?
70 ans
Quel est le tableau neuropsychologique de la DCL?
- Troubles visuo-spatiaux
- Troubles visuo-constructifs
- Troubles exécutifs
- Troubles attentionnels : fluctuation
- Troubles épisodiques
Quels test peut venir évaluer les troubles visuo-spatiaux?
Test de l’horloge
Quels sont les misidentification syndromes + expliquez?
- Syndrome de Capgras (impression qu’une personne de notre environnement est remplacée par un imposteur qui nous veut du mal) –> phénomène d’hypofamiliarité
-
Syndrome de Frigoli (Convition délirante que plusieurs personnes qui ne se ressemblent pas sont en fait la manifestation d’une seule et même personne persécutante qui se déguise pour influencer nos actions)
–> phénomène d’hyperfamiliarité - Intermétamorphose ( Conviction qu’un conjoint est remplacé par un parent décédé)
- Double subjectif ( Conviction qu’il existe un double de soi-même qui a des intentions mauvaises
Vers quel âge débute la Démence cortico-basale? (DBC)
~ 50 ans
Comment se présente la DCB?
Par des praxie (troubles gestuels progressifs) problème au niveau de la représentation cérébrale des gestes (** SANS ATTEINTE MOTEUR**)
Quels sont les régions du cerveau atteintes dans la DCB?
Région Fronto-centro-pariétales
- lobe frontal + cortex pariétal
Quels syndromes pouvons nous retrouver dans la DCB
- Syndrome de la main étrangère (quand il ne voit pas ses mains)
- syndrome du membre étrangé (impression qu’un membre ne nous appartient pas)
- Duplication du membre (ex. impression d’avoir 2-3 bras droits)
- Syndrome de lévitation (ex. le bras lève tout seul)
Quel médicament est utilisé dans la DCB? Quels sont ses effets?
La L-DOPA
Aucun effet positif, il vient jouer sur la carence en dopamine
Quels sont les types de démences sous-corticales?
- Maladie de Parkinson
- Atrophie multisystématisée (AMS)
- Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
- Chorée de Huntington
Qu’est-ce qui est atteint dans les démences sous-corticales?
Les noyaux gris centraux
Quelle est la forme de démence sous-corticale la plus prévalante? Quelle est sa prévalence?
La maladie de Parkinson
- 2/1000 personnes
+65 ans : 2 %
En moyenne, vers quelle âge commence la maladie de Parkinson?
55-65 ans mais peut survenir très tôt (20aine)
Que provoque la maladie de Parkinson?
La perte de neurones dopaminergiques dans le striatum et la substance noire + perte importante d’acétylcholine
Quand est-ce que les symptômes cliniques de la maladie de Parkinson apparaissent?
Quand 80% des neurones dopaminergiques sont détruits
Qui sont les plus touchés par la maladie de Parkinson?
Hommes, particulièrement les agriculteurs et articulteurs avec l’utilisation de certains pesticides
Quelles sont les causes de la maladie de Parkinson?
Les causes sont inconnues
Quelles sont les 3 phases de la maladies de Parkinson? Par quoi elles sont caractérisées?
- “Lune de miel” : peu de symptômes, médication très efficace, traitement L-dopa
- Fluctuation motrice : période de “on” : où la maladie répond bien au traitement et “off” : où les symptômes sont envahissants (médication de moins en moins efficace)
- Envahissement : apparition des signes axiaux
Quelle est la différence entre une démence Parkinsonienne et une DCL?
La démence parkinsonienne commence par la maladie de Parkinson (sous-cortical) et se développe vers les régions corticales
La DCL commence par des atteintes corticales qui se développent avec le temps vers les régions sous-corticales (apparition des symptômes moteurs)
Quels sont les symptômes cardinaux de la maladie de Parkinson?
- Tremblements (au repos)
- Akinésie (réduction + ralentissement des mouvements)
- Hypertonie (contraction/rigidité musculaire)
- Troubles posturaux (instabilité posturale)
Quel pourcentage des patients avec une maladie de Parkinson évoluent vers une démence parkinsonienne? Après combien de temps?
80%
8 ans
Quelle est la nature des troubles cognitifs dans la maladie de Parkinson?
Ils sont modestes, et affectent particulièrement la mémoire procédurale (automatisme moteur ++)
aussi, il y a :
- ralentissement idéo-moteur
- troubles visuo-spatiaux
- troubles exécutifs et attentionnels
Quels sont les régions touchées par la démence vasculaire?
régions sous-corticales frontales + ventricules latéraux
Quels sont les symptômes d’une atteinte sous-cortical frontal de la Maladie de Parkinson?
- fonction exécutives
- attention
- problèmes de mémoire
Quel pourcentage des patients avec une démence vasculaire aurait une forme mixte?
40-50%
