Cours 9

Question 1

Démence à corps de Lewy

Answer 1

2e cause de démence dégénérative chez les PA
2-30% de toutes les démences
durée moyenne de survie à partir du moment de diagnostic: 5-7 ans (évolution rapide)
commence après 55 ans et plus hommes touchés
cause: inconnue
seule ou combinée avec MP ou MA

Question 2

Critères de MacKeith et al.

Answer 2

démence: déclin cognitif ->AVQ, troubles attentionnels (fluctuations au cours de la journée), exécutifs (planification, organisation), visuo-spatiaux (recopier figures et assembler blocs)

signes cardinaux: fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte, hallucinations visuelles récidivantes, troubles du comportement en sommeil paradoxal, syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie - lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité)

signes suggestifs (secondaires)

biomarqueurs caractéristiques

biomarqueurs de soutien

Question 3

hallucinations visuelles récidivantes

Answer 3

hallucinations mineures arrivent plus tôt dans la maladie (sentiment de présence, sensation de passage, objet en mouvement dans le champ visuel)
elles sont mobiles (vont bouger)
figurées, détaillées, élaborées, portées sur objets, personnes, animaux, personnages fantastiques
presque toujours visuelle mais tactile et auditive possible (rarement)

Question 4

trouble du comportement en sommeil paradoxal

Answer 4

un des signes inauguraux qui est indicatif de l’évolution d’une démence à corps de Lewy ou maladie de Parkinson
Paralysie musculaire en sommeil paradoxal mais ces personnes ont une atonie de la paralysie musculaire donc ils vont vivre leur rêves physiquement (ex: coup de poing dans le sommeil)
évaluation somnipoligraphique (étude ondes et mouvements), personnes encore normales avant le diagnostic

Question 5

signes suggestifs

Answer 5

hypersensibilité aux neuroleptiques - syndrome malin des neuroleptiques, médicaments anti-psychotiques, réaction très grave qui peut mener à la mort (doit arrêter meds)
instabilité posturale
chutes répétées
syncopes ou pertes de conscience transitoires inexpliquées
signes dysautonomiques sévères - constipation et infections urinaires
hypersomnie
hyposmie - perte de l’odorat
hallucinations non visuelles
délire systématisé - idées délirantes
apathie, anxiété, dépression

Question 6

biomarqueurs caractéristiques

Answer 6

faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum - perte dopaminergique importante (au moins 80% disparu au moment du diagnostic) - noyaux gris centraux et substance noire
anomalie du MIBG (méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique
confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie

Question 7

biomarqueurs de soutien

Answer 7

relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM - hippocampes (permet d’écarter d’autres maladies)
hypoactivité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion
ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales

Question 8

Les critères diagnostiques de DCL probable sont atteints lorsque:

Answer 8

démence + 2 critères centraux sont présents, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques
démence + 1 critère central est présent avec 1 ou plusieurs signes suggestifs

Question 9

Les critères diagnostiques de DCL possible sont atteints lorsque:

Answer 9

démence + 1 critère central est présent mais sans biomarqueur caractéristique
démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents mais sans critères centraux

Question 10

Syndrome malin des neuroleptiques

Answer 10

20-50% des patients DCL
urgence médicale avec risque vital (réaction grave suite à prise de neuroleptiques secondaire)
symptômes: rigidité musculaire/tremblement, fièvre, délire

Question 11

Neuropathologie

Answer 11

Corps de Lewy: alpha-synucléine et ubiquitine dans les neurones
intraneuronale: il y a des corps (amats) de Lewy
maladie cortico-sous-corticale mais Parkinson est sous-corticale
accumulation anormale d’alpha-synucléine et anomalie de protéine Tau

Question 12

tableau neuropsychologique

Answer 12

troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs: représentations 3D, figures complexes et dessins
troubles exécutifs
troubles attentionnels: fluctuations aux tâches cognitives au cours de la journée
troubles épisodiques (rappel libre < rappel indicé et reconnaissance) - problèmes exécutifs en mémoire suscite rappel en mémoire

Question 13

Illustration test de l’horloge

Answer 13

concentré sur le côté droit
héminégligence -> lésion pariétal droite (négligence côté gauche)
évaluation des problèmes visuo-spatiaux et nous démontre l’évolution de la MA

Lewy: pas de cohésion, explosion

Question 14

Neuropsychiatrie - misidentification syndromes

Answer 14

pas hallucinations, trouble identification personnes, lésion cérébrale peut aussi causer cela, on a une personne remplacée par une personnes
souvent dans DCL, phases avancées de MA et maladie vasculaire

Question 15

syndrome de capgras

Answer 15

autocapgras: regarde dans un miroir et voit une autre personnes
conviction que des personnes le plus souvent familières ont été remplacés par d’autres personnes similaires ou identiques par des sosies/imposteurs
le plus souvent veut du mal, réactions de catastrophe
perte réponse émotionnelle individu proche déconnecté d’une perception visuelle d’une personne

Question 16

syndrome de Frégoli

Answer 16

hyperfamiliarité
conviction délirante que plusieurs individus qui ne se ressemblent pas sont des manifestations d’une seule et même personne persécutante qui se déguise pour influencer ses actions
personne qu’on connaît et qui veut nous faire du mal
multiplier même personne à travers nombreux individus

Question 17

intermétamorphose

Answer 17

conviction délirante qu’un conjoint est remplacé par un parent décédé (très rare)

Question 18

doubles subjectifs

Answer 18

conviction qu’il existe un double de soi-même dont les actions n’émanent pas de soi et qui a des traits de caractère différents
proche ou loin dans le monde
nous veut du mal

Question 19

démence cortico-basale (DCB)

Answer 19

syndrome rare, âge de début environ 50 ans
troubles gestuels progressifs (apraxie) - représentation symbolique et utilisation des gestes
comportement gestuel volontaire ou sur imitation sans déficit moteur ou sensitif - sans trouble moteur prédominant
syndrome extrapyramidal unilatéral - 1 seul côté, maladresse main, jambe, rigidité, équilibre, lenteur, ne répond pas au L-DOPA
avec évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition
lésions fronto-centro-pariétales

Question 20

illustration

Answer 20

copie servile: pas capable de se détacher du dessin (copier dessin et collé sur l’exemple)

Question 21

démences sous-corticales

Answer 21

différentes maladies : maladie de Parkinson, atrophie multisystématisée (AMS), paralysie supranucléaire progressive (PSP), chorée de Huntington
troubles moteurs prédominants - difficulté à marcher, lenteur, équilibre
troubles cognitifs: troubles de l’attention, concentration, mémoire et résolution problèmes
ralentissement psychomoteur
lésions des noyaux gris centraux

Question 22

maladie de Parkinson (MP)

Answer 22

assez fréquente et en augmentation
2/1000 personnes ; 2% > 65 ans
début: 55-65 ans (hommes plus touchés que femmes)
pertes neurones dopaminergiques (striatum, substance noire)
cause inconnue: facteurs de risque (exposition pesticides)
80% + perte pour manifestation de la maladie
2e cause de handicap moteur chez PA après AVC

Question 23

évolution

Answer 23

lune de miel ou équilibre thérapeutique : symptômes évoluent lentement -> temps pour organiser leur vie, 3-8 ans, peu symptômes, médicaments (L-DOPA) efficaces/banalise effets sur la personne
fluctuations motrices (périodes on/off): répond bien vs traitement pas aussi efficace ou symptômes refont surface et deviennent invalidants - L-DOPA cause complications motrices indépendantes de la maladie
envahissement: signes aximaux: chutes, pertes équilibre, problème déglutition, problèmes cognitifs/neuropsychiatriques

maladie très hétérogène: évolution, âge, vers troubles cognitifs

Question 24

symptômes cardinaux (MP)

Answer 24

tremblement: au repos, assez lent, faible amplitude, peu ou pas possible, pas le signe caractéristique
akinésie: lenteur exagérée
hypertonie: le plus invalidant, rigidité musculaire
troubles posturaux: penche plus d’un côté lors de la marche

Question 25

tableau neuropsychologique (MP)

Answer 25

maladie de Parkinson: ralentissement idéo-moteur, troubles visuo-spatiaux, troubles exécutifs et attentionnels, trouble mémoire procédurale (test en miroir -HM)

démence parkinsonienne: troubles des fonctions exécutives, troubles de l’attention, troubles en mémoire épisodique (rappel libre), rappel favorisé par l’indiçage
- moteur à cognitif, problèmes cognitifs et moteurs
différence: évolution des symptômes
80% démence parkinsonienne après 8 ans d’évolution mais pas tous les patients parkinson développent une démence

Question 26

démence vasculaire

Answer 26

atteinte progressive du réseau vasculaire cérébrale, déficits peuvent causer une démence
plus hommes que femmes touchés
corticale vs sous-corticale
bcp de petites lésions dans la matière blanche
multiples petits AVC, survenue soudaine de troubles cognitifs et neurologiques, progression par paliers, co-occurrence ++ avec MA (démence mixte et bcp de cas), facteurs de risque vasculaire (ex: tabagisme, sédentarité, alimentation, diabète type 2)

Question 27

illustration atteinte vasculaire

Answer 27

lésion sous-corticale: matière blanche
plus lobes frontaux et régions sous-corticales (ventricules)
lésions dispersées un peu partout dans le cerveau

Question 28

profil clinique

Answer 28

tableau selon localisation, taille et nombre d’infarctus: sous-cortico frontal, ralentissement psychomoteur, problèmes attention, fonctions exécutives, récupération en mémoire (rappel libre)
symptômes sous-cortico-frontal
labilité émotionnelle, psychose, dépression: problèmes neuropsychiatriques, plus anxiété et trouble identification des personnes
personnalité et conscience de ses propres difficultés > MA