cours 8 Flashcards
Que sont les marques de la maladie d’Alzheimer et les maladies apparentées?
perte d’indépendance fonctionnelle et une perte d’autonomie cognitive
partie clé de la définition de la démence
impact significatif sur le fonctionnement dans la vie quotidienne
associées à un risque de chutes, de syndromes confusionnels, d’hospitalisation et d’institutionnalisation
risque d’épuisement des aidants est majeur
repérage précoce et une anticipation médico-sociale permettent un accompagnement des troubles et favorise le maintien à domicile
Définition de démence
trouble neuro-cognitif majeur (DSM-V)
l’affaiblissement progressif et pathologique de l’ensemble des fonctions intellectuelles, mémoire, attention, jugement, capacité de raisonnement et les perturbations des conduites qui en résultent
démence dégénérative
s’installe subtilement et évolue lentement sur une longue période de temps
Vieillissement normal vs pathologique
normal: ralentissement psychomoteur, mot sur le bout de la langue, difficulté pour retrouver les noms propres (aussi dans la démence mais moins sévère), difficulté doubles-tâches, tâches complexes
pathologique: difficultés cognitives importantes (intensité/fréquence des répétitions), troubles du comportement (manifestations pas présentes auparavant), perte d’autonomie
Démence qui affecte comportement primairement?
fronto-temporal
Quand suspecter une démence?
toute altération des fonctions cognitives doit amener à rechercher une maladie neurocognitive
il n’existe pas de démence liée à l’âge, le terme de démence sénile ne reflète aucune réalité doit être abandonné
- aboutissement inévitable du vieillissement -> vision de Freud
- terme sans valeur aujourd’hui
une maladie neurocognitive peut être suspectée à partir de…
une plainte mnésique du patient ou de son entourage (perception visuelle, langage, comportement)
de la survenue de troubles des autres fonctions cognitives ayant un impact significatif dans les activités de la vie quotidienne
anosognosie
perte de conscience de ses propres difficultés
Critères pour une démence selon DSM-IV
déficits cognitifs multiples dont la mémoire, déclin cognitif, début progressif et évolution continue, absence autre trouble neurologique, absence confusion mentale, absence dépression ou psychose
Limites des critères du DSM-IV
large: pas cibler une maladie
mémoire: requiert problème de mémoire pour dire que c’est une démence (exclusion certaines maladies dégénératives)
TCL: trouble cognitif léger pas pris en compte (stade transitionnel entre normal et démence)
différents types de démences : pas distinction de types
Critères selon le DSM-V
troubles neurocognitifs majeurs (démence)
troubles neurocognitifs mineurs (TCL ou MCI)
Démence
atteinte d’au moins 2 fonctions cognitives parmi la mémoire, les fonctions gnosiques (perception), langagières, praxique et exécutives (pas la mémoire obligatoirement)
impact sur les aptitudes à la vie quotidienne
trouble objectivé par une évaluation neurocognitive
évolution lente et insidieuse avec une rupture avec l’état antérieur (il faut une changement avec le fonctionnement antérieur)
TCL
formes transitoires caractérisées par une atteinte légère d’une ou de plusieurs fonctions cognitives
objectivables par des tests neuropsychologiques mais sans retentissement sur les activités de la vie quotidienne
déficits mais pas assez sévère pour impacter la vie quotidienne
Des symptômes associés
les symptômes psycho-comportementaux (SPCD) sont associés aux troubles neurocognitifs
certains SPCD apparaissent avant le diagnostic et doivent le faire évoquer
premières manifestations sont cognitives -> aires cérébrales affectées mais on a aussi des SPCD dans la démence
SPCD
avant: retrait social, idées suicidaires, dépression, paranoïa, rythme dirune, anxiété, modifications thymiques
au moment du diagnostic: accusations
après; irritabilité, délire, déambulation, agitation (plus fréquent), hallucinations et agressivité
Classification des démences dégénératives: cortical vs sous-cortical
cortical: affecte cortex cérébral (matière grise)
sous-cortical: ensemble de régions enfouies au centre du cerveau et comprend un ensemble de noyaux (noyaux gris centraux)
il y a des démences qui touchent les deux -> cortical-sous-cortical
Démences dégénératives
corticales: maladie d’Alzheimer (plus fréquente), démence fronto-temporale, dégénérescence cortico-basale, aphasies primaires progressives, atrophie corticale postérieure (touche plus la vision que la mémoire, agencement visuo-spatiale)
sous-corticales: maladie de Parkinson, maladie de Huntington (atteinte noyaux gris centraux, héréditaires, mouvement anormale), paralysie supranucléaire progressive (problèmes de coordination oculaire)
cortico-sous-corticales: démence à corps de Lewy (problème motrice et cognitive, hallucinations intenses), dégénérescence cortico-basale, sclérose latérale amyotrophique, encéphalopathie chronique traumatique (accumulation de protéine Tau au niveau du cerveau, diagnostic confirmé lors de l’autopsie) - démence pugilistique
- exposition répétée aux chocs ou coups à la tête, même de faible intensité, changements d’humeur, changements de comportement, déclin cognitif, troubles moteurs et musculaires
Démences non-dégénératives
démences vasculaires: altérations secondaires à des accidents vasculaires cérébraux, lésions de la substance blanche, responsables de formes évoluant en marche d’escalier et pouvant atteindre les fonctions cognitives de façon diffuse avec une prédominance pour les fonctions exécutives
tumeur, démences toxiques (réversible et suite à l’exposition de produits toxiques), démences infectieuses, démences inflammatoires, démences métaboliques (problèmes thyroïdiens) et nutritionnelles (cadence vitamines)
démences atypiques
démences infectieuses: neurosyphilitic, encéphalite herpétique, maladie de Lyme, maladie du prion et SIDA
Quelle évaluation de dépistage?
les tests de dépistage doivent couvrir les différents champs des fonctions cognitives: Mini-Mental Status Examination (MMSE), Montreal Cognitive Assessment (MoCA), évaluation des fonctions frontales (BREF)
la recherche d’un syndrome dépressif doit être menée en parallèle: utilisation de la Geriatric Depression Scale (GDS)
en cas d’anomalie de ces tests de repérages, le patient doit être adressé en consultation spécialisée
Quelle évaluation clinique?
plan neurologique: recherche d’un syndrome pyramidal (lié à la commande motrice volontaire), recherche d’un syndrome extra-pyramidal, évaluation de l’occulomotricité, évaluation des réflexes frontaux
plan général: examen de la marche, évaluation du poids, évaluation de l’état d’hygiène
plan neuropsychologique: examen profond des fonctions cognitives et du retentissement de difficultés dans la vie quotidienne
Motoric cognitive risk syndrome (MCRD)
plaintes importantes de la mémoire et ralentissement de la marche
vie quotidienne préservée -> pas de démence
risque de troubles neurocognitifs sévères majorés si:
altération de la vitesse de marche, plainte cognitive objectivée, AVQ préservés, pas de critères de troubles neurocognitifs majeurs ni mineursu
Quelle évaluation en imagerie/biologique médicale?
imagerie: bilan en imagerie, idéalement un IRM cérébrale, permet de faciliter l’orientation étiologique et d’écarter une partie des diagnostics différentiels
il y a quand même beaucoup de diagnostic sans imagerie clinique
biologie: afin d’écarter un syndrome confusionnel, un bilan médical relativement large doit être réalisé incluant un dosage de la TSH, des vitamines B9 et B12, selon les situations, une sérologie syphilitique.
Éléments de diagnostic différentiel neuropsychologique sur la base des domaines cognitifs touchés
Troubles prédominants:
troubles progressifs de la mémoire épisodique: MA
troubles progressifs de la mémoire sémantique: AAP-vs
troubles progressifs des fonctions exécutives: DCL, DFT
troubles comportementaux progressifs: DFT
troubles gestuels progressifs (apraxie): DCB
troubles progressifs du langage: APP-nf et APP-I
troubles visuels progressifs: DCL et ACP (MA atypique)
Épidémiologie des démences
fréquence phénomènes de santé dans populations
indices: souvent les deux sont associés mais pas tout le temps
prévalence: nombre total de personnes atteintes (maladie ou condition de santé) qui vivent dans une population à un moment donné
incidence: nombre de nouveaux cas d’une maladie qui surviennent dans une population pendant une période donnée
Au niveau mondiale?
36 millions de personnes
7,7 millions de nouveaux cas/an
double tous les 20 ans
115 millions en 2050
chiffres sous-estiment la réalité (manque des cas non-diagnostiqués)
Sexe et démence au Canada: hommes et femmes
toujours plus de femmes que d’hommes touchés par une démence
prévalence plus haut chez les femmes et les hommes
incidence moindre chez femmes et hommes (légère)
raison? prévention précoce avec effets positifs sur la vie quotidienne, plus de réserve cognitive
types de démence
MA 60%
démence vasculaire 15%
démence mélangée 10%
Démence à corps de Lewy 10%
démence fronto-temporale 2%
Parkinson 2%
autre 1%
Prévention de la démence (1ère partie de la vie)
début vie adultes: réserve cognitive (réduit 5% cas de démence)
45% facteurs de risque modifiables
55% du risque de développement de démence
facteurs de risque non-modifiables: génétique, genre, âge
milieu de la vie
hearing loss 7%
high LDL cholesterol 7%
depression 3%
traumatic brain injury 3%
physical inactivity 2%
diabetes 2%
smoking 2%
hypertension 2%
obesity 1%
excessive alcohol 1%
si pas corrigé: augmente risque de 7%
si corrigé: baisse risque de 7%
3ème tiers de vie
social isolation 5%
air pollution 3%
visual loss 2%
potentially modifiable 45%
Prévention de la démence
les programmes de santé publique visent à réduire les facteurs modifiables:
plan sur prévention et gestion des maladies chroniques, éducation pour la nutrition et gestion du poids, programmes de promotion de l’activité physique, programmes de lutte contre le tabac et consommation abusive d’alcool, programmes de stimulation cognitive, programmes pour la gestion du stress, programmes pour l’amélioration du sommeil et programmes de soutien social
Délirium (syndrome confusionnel)
altération brutale, transitoire (aigue voire persistante) et fluctuante de l’état de conscience et de vigilance
secondaire à une affection médicale ou toxique
responsable d’une diminution des capacités attentionnelles, mnésiques, cognitives et d’une altération du cours de la pensée
survient d’un coup pour des raisons qu’on ne comprend pas
Quelle durée?
il est dit aigu, évoluant depuis quelques heures ou quelques jours
il peut être persistance s’il évolue depuis plusieurs semaines ou plusieurs mois (environ 20% des cas, selon les études, y compris 6 mois et au-delà)
- plus de décès
Sur le plan clinique
apparition brutale, fluctuation des symptômes sur une période de 24 heures avec des moments de lucidité, troubles attentionnelles, pensée désorganisée, altération du niveau de conscience avec phases hypovigilantes, exacerbation de troubles cognitifs, troubles des perceptions avec hallucinations ou interprétations, troubles psychomoteurs, perturbation du cycle veille-sommeil, labilité émotionnelle
Le diagnostic
la complexité diagnostique repose sur la pluralité des signes, mais aussi leur fluctuation et alternance
d’où l’importance de l’anamnèse pour rechercher une rupture dans l’état cognitif et psycho-comportemental (changement soudain et important avec l’état antérieur)
un dépistage systématique peut être réalisé:
- par une évaluation du risque confusionnel par la CAM
- par un test de dépistage tel que le MMSE, qui sans être le reflet du statut du patient permet d’objectiver les troubles cognitifs
sur le plan épidémiologique
diagnostic très fréquent: jusqu’à 20% aînés à l’admission à l’hôpital, jusqu’à 60% en cours d’hospitalisation, en CHSLD: prévalence jusqu’à 57% et incidence jusqu’à 40% par semaine
un diagnostic sous-évalué
taux de survenue est directement corrélé à l’âge
conséquences des syndromes confusionnels sont:
- une augmentation de la mortalité, durées de séjours, institutionnalisation plus fréquente à 12 mois
- augmentation importante des dépenses de santé, impact en termes de santé publique
sur le plan physiopathologique
mécanismes restent incertains à ce jour, mais consensus quant à de moins bonnes capacités de réserve physiologiques, cognitive et sociale (plus à risque)
d’autres phénomènes semblent contribuer:
- déficit cholinergique et conséquences cognitives
- excès dopaminergique
- altération de la neurotransmission par modification de la perméabilité de la barrière hémato-méningée sous l’effet des facteurs de l’inflammationQ
Quels facteurs prédisposants?
âge supérieur à 65 ans, troubles cognitifs préexistants, perte d’indépendance fonctionnelle, historique de chutes récentes, désafférentation sensitive (visuelle et auditive), dénutrition et déshydratation, polymédication, notamment incluant des substances psychoactives et la polypathologie
ces éléments permettent d’identifier des patients à risque de confusion
Quels facteurs précipitants?
tout élément somatique peut être à l’origine d’un syndrome confusionnel
principales étiologies sont:
- infections (pulmonaires et urinaires), troubles hydro-electrolytiques, thérapeutiques psychoactives, défaillances neurologiques aigues, rétention d’urines, la douleur, conditions environnementales
l’étiologie n’est pas toujours retrouvée et peut mener à un décès si pas de traitement
Quel devenir?
majoration des complications en cours d’hospitalisation
majoration des durées de séjour
majoration du risque d’institutionnalisation
majoration de la mortalité
Confusion assessment method
critère 1: début soudain et fluctuation des symptômes
critère 2: inattention
1 et 2 obligatoire
critère 3: désorganisation de la pensée
critère 4: altération de l’état de conscience
3 et 4 c’est l’un ou l’autre
La prise en charge
elle repose d’abord sur l’éviction du facteur étiologique (éliminer cause sous-jacente) - importance de déterminer l’étiologie)
la prise en charge symptomatique repos: sur les mesures non-médicamenteuses et en cas de nécessité seulement, sur des mesures médicamenteuses symptomatiques (soulager symptômes et quand on ne trouble pas la cause du délirium)
Les mesures non-médicamenteuses
un travail environnemental et ergonomique (éviter trop de stimulation), attitude bienveillante (envers la personne), maintien des appareillages sensoriels (pas de déconnection sensoriel avec monde extérieur), non-recours aux contentions physiques, évaluation de la balance bénéfices/risques de chaque thérapeutique
les mesures médicamenteuses
intervention médicamenteuse symptomatique par le médecin qu’en complément de ces mesures
aucun médicament pour confusion aigue de la PA
mais au niveau symptomatique, benzo en cas de troubles anxieux prédominants ou neuroleptiques en cas de troubles productifs (hallucinations ou idées déilrantes)
Délirium: en conclusion
ne pas méconnaître syndrome confusionnel, formation nécessaire des aidants et professionnels, prise en charge médicale étiologique adaptée et rigoureuse, une approche non médicamenteuse à privilégier
