Cours 10

Question 1

modélisation de la maladie d’Alzheimer

Answer 1

on fait l’évaluation des biomarqueurs
on observe une accumulation importante des plaques amyloïdes, accumulation de la protéine Tau, atrophie cérébrale, déficits cognitifs (TCL), aggravation (MA)

TCL: transition entre normal et démence, déficits dans plus d’un domaine cognitif, mais sans impact dans la vie quotidienne jusqu’à ce qu’on atteint la MA

Question 2

Définition de TCL

Answer 2

plaintes cognitives: de mémoire, QAM pour évaluer la plainte, rapporté par individus ou proches (nouveau critère d’évaluation)
altération notable, mais non significative, fonction(s) cognitive(s), pas atteint critères démence, 1 écart-type 1/2 minimum en dessous de la normale = TCL
répercussions minimales dans les AVQ, sauf activités plus complexes (ex: gestion de budget)

Question 3

Quelles sont les divergences conceptuelles?

Answer 3

TCL: stade prédémentiel -> très soutenue en amérique du nord comme modélisation
TCL: aucune évolution particulière. trop hétérogène, vieillissement normal? troubles cardiovasculaires? dysfonction thyroïde? -> proportion non-négligeable ne développeront pas une démence et peut être causé par autre maladie Ex: cardiovasculaire, dépresion, anxiété…

Question 4

Quels sont les types de TCLs?

Answer 4

amnésique: TCLA: à risque important à évoluer vers MA que d’autres types de démence ; isolé: mémoire épisodique (single domain); problème mémoire + 1 autre + domaine cognitif (multiple domain)

amnésique avec déficits cognitifs multiples

non-amnésique: TCLNA: pas déficits mnésique au premier plan -> dysexécutif, aphasique, visuospatial/moteur

simple/multi domaine (s)

Question 5

Risques d’évolution vers une démence

Answer 5

TCLA -> MA

TCLNA -> aphasie primaire affective, Lewy, vasc, parkinson, atrophie corticale postérieure

Question 6

Épidémiologie des TCL

Answer 6

5 à 29% des aînés (prévalence, présentent un TCL, variable dû à l’âge (plus âgé = plus TCL))

8 à 58/1000 aînés par an (nouveaux cas par an, incidence)

environ 10% vers MA (qui ont un TCL vont évoluer vers MA, contre 1,5% si non TCL)

facteurs de risque communs à MA (âge 1er pour les 2 conditions)

Question 7

Illustration de la prévalence des TCL

Answer 7

cognition normale: 76,5%
amnésique TCL: 9,5%
non-amnésique TCL: 3,7%
démence: 10,3%

Question 8

Déclin cognitif préMA - PAQUID

Answer 8

400 personnes/4000 développement MA, combien de temps pour déclin cognitif avant diagnostic entre ceux qui développent MA ou non

fluence verbale sémantique: -12 ans (premier changement cognitif qui précède TCL, stade préclinique, passe par TCL -> MA)

similitudes: -10 ans (capacités d’abstraction et sémantique)

rétention visuelle (Benton): -9 ans

MMSE: -9 ans

plainte mnésique: -6-8 ans

dépression: - 8 ans (symptômes pas un diagnostic)

Question 9

Évolution d’un TCL

Answer 9

conversion/stable/normalisation
stable: il y en a qui vont rester TCL
normalisation: peut revenir à la normale après 1-2 ans avec un TCL

conversion annuelle MA: 5-10% (plus 10%)

50% des TCL convertiront vers une démence après 5 ans de suivi

Question 10

Humeur et émotion chez les TCL

Answer 10

dépression: trouble mémoire/fonctions exécutives plus amplifiés -> apathie (moins d’initiative), irritabilité, anxiété

vulnérabilité émotionnelle: dysthymie, dépendance affective envers l’entourage, vulnérabilité au stress

Question 11

L’approche neuropsychologique du TCL

Answer 11

diagnostic: démence? stade évolution?, différentiel avec dépression, hormones, etc.

identifier les capacités préservées pour établir une prise en charge:
- intervention cognitive: individuelle ou collective
- prise en charge psychologique (soutien, thérapie familiale)
- prise en charge pharmacologique?

Question 12

Tableau neuropsychologique sur le plan de la mémoire

Answer 12

diminution de: rappel d’histoires, rappel libre (mais indiçage aide), rappel différé (difficulté de stockage comme MA mais plus qu’en rappel immédiat), fluences catégorielles (problème mémoire sémantique)

augmentation: fausses reconnaissances (mémoire de source)

Question 13

Mémoire autobiographique

Answer 13

La mémoire sémantique est significativement diminué pour les TCL

La mémoire autobiographique épisodique est significativement diminué pour les TCL

Question 14

Mémoire sémantique (gradients temporels de rappel)

Answer 14

Évaluation pendant 4 époques et événements notoriété durable ou transitoire.

Ex événement durable: catastrophe naturelle à Tchernobyl en 1986 (voir effet consolidation)
- on n’observe pas de distinction significative entre contrôles et TCL; MA ont plus de déficits

Ex événement transitoire: pourquoi les soeurs Lévesques étaient arrêtées à Rome? (attention médiatique courte)
- TCL et MA ont une performance significativement moins bonne que les contrôles. TCL ont déficits historiques non-rafraîchits

Question 15

AVQ - IADL

Answer 15

vérifier:
- autonomie de déplacement
- gestion des médicaments
- gestion du budget et affaires administratives
- communication (téléphone)

Question 16

DLFT - démences lobaires frontotemporales

Answer 16

environ 60 ans et touche les lobes frontaux et/ou temporaux

sous-types (différences de localisation, atrophie et évolution avec manifestations différentes):
1. démence fronto-temporale (DFT): variante frontale ou comportementale (front -> temp)
2. démence sémantique: variante temporale ou aphasie primaire progressive - variant sémantique (APPvs) (temp ->front)
3. aphasie primaire progressive non-fluente (APPnf)

Question 17

DFT comportementale

Answer 17

touche également les hommes et les femmes
âge moyen de survenu: 51-58. ans (21-80 ans)
évolution: 8 ans jusqu’au décès
hérédité +/- 50%
problèmes psychocomportementaux: psychiatrique -> neurologique)

tableau clinique:
- troubles comportementaux&raquo_space;troubles cognitifs
- détérioration progressive de la personnalité, du comportement social, de la cognition
- trouble du jugement et de la planification
- troubles mnésiques second plan

Question 18

DFTc et comportement

Answer 18

détection des DFTc sans évaluation cognitive
fréquence des symptômes comportementaux:
- troubles du contrôle de soi
- négligence physique
- troubles de l’humeur
- manifestations d’une baisse d’intérêt

74 patients: au moins un signe dans 3/4 cadres = DFTc, MA, maladie vasculaire

Question 19

Critères Rascovsky et al., Brain

Answer 19

DFT possible: 3 critères parmi les suivants (beaucoup répondent à 5-6 critères)
- désinhibition comportementale précoce: paroles, commentaires, actions déplacés
- apathie ou inertie précoce: perte auto-initiative
- perte précoce de sympathie/empathie: mettre vie autres en danger
- comportements stéréotypés, persévératifs, compulsifs/rituels précoces (obsessions)
- hyperoralité ou changement du comportement alimentaire
- profil neuropsychologique: syndrome dysexécutif avec préservation relative de la mémoire et des fonctions visuospatiales

Question 20

Critères Rascovsky et al., Brain

Answer 20

DFT probable:
critères de DFT possible remplis
- déclin fonctionnel (perte d’autonomie)
- résultats d’imagerie compatibles: IRM ou scanner: atrophie frontale et/ou temporale antérieure, ou SPECT ou TEP: hypométabolisme frontal et/ou temporal antérieur

Question 21

Troubles comportementaux progressifs (DFTc): les grandes formes cliniques

Answer 21

désinhibée (pseudo-psychopathique): hyperactivité, jovialité facétieuse, perte des convenances sociales -> forme orbitobasale

apathique/inerte (pseudo-dépressive): aspontanéité, inertie, perte de la volonté, indifférence, rigidité mentale et persévérations -> forme dorsolatérale

Question 22

Test des faux pas

Answer 22

évaluation cognition sociale

Question 23

DFTc et cerveau

Answer 23

Atrophie: dilatation des ventricules, frontale, élargissement des sillons (moins de circonvolutions)

Question 24

DFTc et émotions

Answer 24

l’habilité à reconnaître les émotions des expressions faciales est endommagée dans la DFTc, surtout la rage, la tristesse et le dégoût (émotions négatives)

les mêmes difficultés sont observées avec les émotions vocales

le déclin socio-émotionnel observé chez les FTD peut provenir en partie de l’incapacité à traiter certaines émotions chez les autres (dû à la perte d’empathie et trouble de comportement social)

Question 25

La démence sémantique (APPvs)

Answer 25

âge de début vers 60 ans, atrophie temporal antérieur (région temporo-polaire) vers le frontale (troubles comportementaux et fonctions exécutives)

déclin progressif de la mémoire sémantique et la compréhension des mots : quelques mots à plusieurs (catégorie entière) -> anomie -> paraphrasie sémantique -> 1 mot pour une catégorie
- pas reconnaissance de certaines classes de mots

préservation autres fonctions cognitives (isolés) -> trouble multimodal: touché, visuel, auditif -> détérioration du sens des mots peu importe le contexte d’utilisation

autonomie dans la vie quotidienne

Question 26

APPvs et langage

Answer 26

fluent et informatif: en dépit de l’atteinte sémantique

manque du mot + paraphasies sémantiques (vu lors de la dénomination des images)

mots irréguliers (dyslexie de surface et difficulté de lecture)

concrets (meilleure compréhension) < abstraits

trouble multimodal de reconnaissance d’objets

Question 27

Démence sémantique et cerveau

Answer 27

pas d’atrophie généralisé
lobe temporal antérieur gauche (prédominance d’atrophie), mais ça se retrouve à droite aussi

On peut aussi demander de faire des dessins de concepts malgré que c’est subjectif et on obtient des résultats parlants.

Question 28

APP non-fluente

Answer 28

âge de début = 61 ans
2 femmes = 1 homme (comme pour MA)
durée moyenne d’évolution de l’aphasie: 5 ans (1.5-20 ans)
atrophie prédominante à la région fronto-insulaire postérieure gauche (ie gyrus frontal inférieur) - fait partie du lobe fronto pariétal

Question 29

APP non-fluente et cognition

Answer 29

début insidieux et évolution progressive troubles langage: difficultés prédominants dans l’expression du langage (production)

agrammatisme (syntaxe anormale - difficulté de production de phrases de plus de 3 mots), langage spontané non-fluent, laborieux, erreurs phonologiques, apraxie de la parole = trouble de la programmation (débit lent, distorsions phonétiques, aprosodie)

signes comportementaux tardifs similaires à la DFTc - avec évolution et problèmes des fonctions exécutives