Cours 8 Flashcards
Où se trouvent les motoneurones sup ?
au niveau des voies corticospinales et corticobulbaires
Où se trouve les motoneurones inf ?
au niveau des cornes ant de la moelle et des noyaux moteurs des nerfs crâniens
Chez l’adulte, l’affection la plus fréquente est (motoneurones sup + inf) ?
sclérose latérale amyotrophique
Une dégénérescence limitée aux motoneurones inf est responsable de ?
des amyotrophies spinales progressives
Une atteinte limitée aux motoneurones sup se traduit par un syndrome purement quoi ? Quelle maladie ?
Pyramidal
sclérose latérale primitive
Caractéristiques SLA
maladie neurodégénérative caractérisée par une faiblesse musculaire progressive et indolore
À quoi est due la SLA
à la mort des neurones moteurs dans le cerveau et la moelle épinière (motoneurones sup et inf)
Incidence et prévalence SLA
Incidence: 1,59 / 100 000
Prévalence: 4,42 / 100 000
Âge moyen du début de la SLA ? Extrêmes de ?
63 ans
25 à 95 ans
25 % des patients auront une évolution _______ inférieure à _____
rapide
1 an
____% verront leur maladie évoluer sur plus de ______ avec une évolution maximale rapportée de ______
10 %
10 ans
44 ans
La mort survient généralement dans les ______ ? Cause de la mort ?
2 à 4 ans
l’insuffisance respiratoire
Vrai ou faux ? La SLA est génétique
Vrai
≥ ____ gènes confèrent un risque majeur de SLA
30
Que suggèrent les évidences pour la génétique de la SLA
Les évidences suggèrent qu’un trait phénotypique est déterminé par plus d’un gène et qu’un seul gène a de multiples manifestations phénotypiques
Chez les gens de descendances européennes 20% des personnes atteintes de SLA ont un historique familial de ?
SLA ou de démence fronto-temporale
Vrai ou faux ? La SLA est moins présente chez les athlètes
Faux fréquence plus élevée parmi les groupes d’athlètes que dans la population générale
Hypothèse SLA et activité physique
L’activité physique est peut-être un facteur de risque de la SLA ou le déficit moteur est remarqué plus rapidement/aisément chez les athlètes
Qu’est-ce qui augmente le risque d’avoir la SLA ? Qu’est-ce qui diminue le risque ?
Augmente : exposition au tabagisme
Diminue : le diabète de type 2, des taux élevés de lipides circulants et l’exposition aux hormones contraceptives
Vrai ou faux ? Aucun test ou outil n’a encore remplacé les antécédents cliniques et l’examen pour confirmer le diagnostic
Vrai
Délai médian entre les premiers symptômes et le diagnostic définitif
10 à 16 mois
Comment s’appelle les critères diagnostiques pour la SLA ? Utilisés où ?
les critères El Escorial surtout utilisés en recherche
Nouvelle définition SLA
Trouble complexe avec une hétérogénéité considérable dans la présentation clinique. Celle-ci varie en fonction de:
1) la localisation initiale du déficit (l’atteinte initiale)
2) l’importance respective de l’atteinte des motoneurones inf et des motoneurones sup (la distribution des signes inf et sup)
La SLA classique (70% des cas) a un début ________ ou _________ et s’étend progressivement à l’autre région
spinal (66% du 70%)
bulbaire (34% du 70%)