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MMD1042.3 > Cours 6A: Repliement Des Protéines > Flashcards

Cours 6A: Repliement Des Protéines Flashcards

1
Q

la plupart des fonctions de la cellule sont réalisées par…

A

les protéines

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Q

le repliement des protéines est très sensibles à…

A

l’environnement (pH, sels, température, RedOx, autres protéines, etc.)

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3
Q

le repliement des protéine peut être affecté par…

A

mutations (hérédité)

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4
Q

plus les proétines sont complexes, plus…

A

les erreurs de repliement sont fréquentes

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5
Q

pourcentage des protéines synthétisées qui sont mal repliées

A

50%

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6
Q

RAPPEL
qu’est-ce qu’une mutation

A

modification permanente de l’ADN

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7
Q

décrit l’anémie falciforme

A

maladie génétique
GAG qui code pour Glu devient GTG qui code pour Val

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8
Q

le repliement peut aussi être affecté par…

A

l’age

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9
Q

lorsque le repliement des protéines est affecté par l’âge, qu’est-ce que cela peut causer

A

des cataractes

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10
Q

combien de personnes sont aveugles dans le monde à cause des cataractes

A

environ 20 millions

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11
Q

pourcentage des cas de cécité dû aux cataractes aux USA? dans régions d’afrique et d’amérique du sud?

A

5%, près de 60%

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12
Q

les cataractes deviennent plus fréquentes avec…

A

âge

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13
Q

pourcentage des gens aux USA qui ont eu des cataractes à 80 ans

A

plus de 50%

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14
Q

que sont les cristallines

A

protéines structurales solubles dans l’eau trouvées dans la lentille et la cornée de l’oeil qui permet sa transparence

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15
Q

qu’est-ce que l’alpha-cristalline

A

chaperone moléculaire avec la capacité d’empêcher la précipitation des protéines dénaturées et qui augmente la tolérance au stress cellulaire

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16
Q

les fonctions de l’alpha-cristalline sont importantes pour…

A

maintien de la transparence de la lentille et prévention des cataractes en maintenant les protéines solubles

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17
Q

avec l’âge on observe le déclin de…
qu’est-ce que cela cause

A

fonctions de l’alpha-cristalline
cause les cataractes par précipitation des protéines dans la lentille

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18
Q

le repliement des protéines débute pendant…

A

la synthèse

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19
Q

étapes du repliement des protéines

A

1- formation des éléments de structure secondaire de base (hélice alpha, feuillet beta, boucles) qui se replient indépendamment
2- formation des domaines
3- ajustement des domaines et repliement final

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20
Q

les chaperones moléculaires aident les protéines synthétisées à…

A

acquérir leur conformation correcte

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21
Q

les chaperones moléculaires préviennent…

A

agrégation en s’attachant aux parties prônes à s’agréger comme les régions hydrophobes

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22
Q

est-ce que la fixation des chaperones au polypeptide consomme de l’énergie?

A

non

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23
Q

est-ce que les chaperones nécéssitent de l’énergie pour se déloger de la protéine?

A

oui

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24
Q

quelle forme d’énergie est consommé par les chaperones

A

ATP

25
Q

les protéines qui n’acquiert pas leur structure correcte sont…

A

dégradées par UPS

26
Q

comment sont marquées les protéines mal-repliées pour la dégradation

A

par ajout d’étiquette ubiquitine

27
Q

décrit l’ubiquitine

A

protéine de 76 acides aminés ajoutée aux protéines à être dégradées sur un résidu Lysine (K)

28
Q

le marquage pour la dégradation des protéines mal-repliées est fait par…

A

système ubiquitine-protéasome (UPS)

29
Q

décrit les enzymes de l’UPS

A

E1: ubiquitin-activating enzyme
E2: ubiquitin-conjugating enzyme (ubiquitin transfer)
E3: ubiquitin-ligase enzyme (substrate recognition)

30
Q

décrit le mode de fonctionnement de l’UPS

A

activation de ubiquitine par E1
transfert à l’E2 conjugating
E3 reconnait la protéine à être dégradée
dégradation par protéasome

31
Q

le protéasome est une machine à dégrader les protéines qui fonctionnent avec…

A

ATP

32
Q

le protéasome est un tube formé surtout de…

A

protéases

33
Q

les protéines à dégrader sont reconnues par…

A

étiquette Ubiquitine

34
Q

les Ub sont clivées à quel moment?

A

avant que la protéine entre dans le tube

35
Q

le protéasome hydrolyse les protéines en…

A

petits peptides qui sont relâchés

36
Q

avant d’entrer dans le tube, la protéine ciblée doit être…

A

dépliée

37
Q

quelles sont les différentes parties du protéasome

A

unfoldase ring (déplie la protéine)
central cylinder (protease) avec sites actifs
cap (sortie des peptides)

38
Q

exemples de maladies du repliement des protéines

A

tremblante du mouton, fibrose kystique, maladie de la vache folle, maladie de Huntington

39
Q

décrit la fibrose kystique

A

maladie autosomale récessive
mutation plus fréquente: deltaF508, délétion de 3 nucléotides codant pour phénylalanine 508 du canal chlore (CFTR)

40
Q

Huntington’s Disease est quel type de maladie

A

maladie génétique neurodégénérative, transmission autosomique dominante

41
Q

Huntington’s disease touche quel gène

A

le gène qui code pour la grosse protéine appelée Huntingtine

42
Q

fn de la protéine de Huntingtine

A

réguler les diverses fonctions cellulaires comme le traffic vésiculaire et sécrétion de facteurs neurotrophiques comme BDNF)

43
Q

chez les patients atteints de Huntington’s disease, que ce passe-t-il avec les protéines de Huntingtine

A

Huntingtine s’agrège et forme des fibres amyloïdes

44
Q

la perte de fn et l’agrégation des protéines de Huntingtine cause…

A

mort cellulaire des neurones par apoptose

45
Q

au niveau moléculaire, la maladie de Huntington est causée par…

A

expansions du triplet CAG (code pour acide aminé Glutamine)

46
Q

que causent les expansions CAG

A

séquence poly-Glutamine (Poly-Q) dans la protéine ce qui provoque une agrégation de Huntingtine

47
Q

le nombre de triplets CAG répétés détermine quoi?

A

si il y a une atteinte
âge du début des symptomes si oui

48
Q

d’ou vient la maladie d’Alzheimer

A

diminution d’efficacité du repliement et dégradation des protéines avec l’âge
non dégradation d’une protéine à fonction normale inconnue et qui est normalement associée à la membrane d’un neurone
formation d’agrégats de protéines sous forme de plaques amyloïdes détruisant les neurones environnants

49
Q

la maladie d’Alzheimer résulte en…

A

une perte des fonctions des neurones et leur mort

50
Q

définition d’un prion

A

protéine pouvant se trouver dans 2 ou plus conformations dont l’une est autoréplicative

51
Q

compare une normal prion protein à une disease-causing prion

A

normal: hélica alpha 40%, feuillet beta 3%
disease-causing: hélice alpha 30%, feuillet beta 40%

52
Q

exemples de prions disease chez les animaux (4)

A

scrapie (sheep and goats)
transmissible mink encephalopathy
bovine spongiform encephalopathy (BSE)
chronic wasting disease (CWD) (deer and elk)

53
Q

exemples de prions disease chez les humains (5)

A

kuru
creutzfeldt-jakob disease (CJD)
variant CJD (vCJD)
fatal familial insomnia (FFI)
Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (GSS)

54
Q

quelles sont les 3 catégories de maladie de Creutzfeldt-jakob

A

sporatique/spontané
maladies génétiques/héréditaires à prions
transmis/contagieux

55
Q

décrit le CDJ sporatique

A

environ 90% des cas de CJD
touchent les personnes agées sans avertissement/explication
prion commence à se former dans 1 ou plus cellules du cerveau puis se propage au reste du cerveau

56
Q

décrit les cas de maladie génétique à prions de CJD

A

environ 10% dû à une mutation génétique pouvant augmenter les risques de développement de la maladie

57
Q

décrit les cas de CJD transmis

A

rare
maladie transmise accidentellement pendant une procédure médicale impliquant les tissus humains (“iatrogène”) ou par ingestion de viande de vache folle (“variante” BSE)

58
Q

comment se fait la réplication des prions

A

changement de conformation très rare
formation d’un hétérodimère
formation d’un homodimère
formation d’un amyloïde
apoptose des neurones

MMD1042.3 (11 decks)

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