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MMD1042.3 > Cours 6A: Repliement Des Protéines > Flashcards

Cours 6A: Repliement Des Protéines Flashcards

1
Q

la plupart des fonctions de la cellule sont réalisées par…

A

les protéines

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Q

le repliement des protéines est très sensibles à…

A

l’environnement (pH, sels, température, RedOx, autres protéines, etc.)

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3
Q

le repliement des protéine peut être affecté par…

A

mutations (hérédité)

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4
Q

plus les proétines sont complexes, plus…

A

les erreurs de repliement sont fréquentes

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5
Q

pourcentage des protéines synthétisées qui sont mal repliées

A

50%

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6
Q

RAPPEL
qu’est-ce qu’une mutation

A

modification permanente de l’ADN

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7
Q

décrit l’anémie falciforme

A

maladie génétique
GAG qui code pour Glu devient GTG qui code pour Val

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8
Q

le repliement peut aussi être affecté par…

A

l’age

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9
Q

lorsque le repliement des protéines est affecté par l’âge, qu’est-ce que cela peut causer

A

des cataractes

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10
Q

combien de personnes sont aveugles dans le monde à cause des cataractes

A

environ 20 millions

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11
Q

pourcentage des cas de cécité dû aux cataractes aux USA? dans régions d’afrique et d’amérique du sud?

A

5%, près de 60%

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12
Q

les cataractes deviennent plus fréquentes avec…

A

âge

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13
Q

pourcentage des gens aux USA qui ont eu des cataractes à 80 ans

A

plus de 50%

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14
Q

que sont les cristallines

A

protéines structurales solubles dans l’eau trouvées dans la lentille et la cornée de l’oeil qui permet sa transparence

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15
Q

qu’est-ce que l’alpha-cristalline

A

chaperone moléculaire avec la capacité d’empêcher la précipitation des protéines dénaturées et qui augmente la tolérance au stress cellulaire

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16
Q

les fonctions de l’alpha-cristalline sont importantes pour…

A

maintien de la transparence de la lentille et prévention des cataractes en maintenant les protéines solubles

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17
Q

avec l’âge on observe le déclin de…
qu’est-ce que cela cause

A

fonctions de l’alpha-cristalline
cause les cataractes par précipitation des protéines dans la lentille

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18
Q

le repliement des protéines débute pendant…

A

la synthèse

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19
Q

étapes du repliement des protéines

A

1- formation des éléments de structure secondaire de base (hélice alpha, feuillet beta, boucles) qui se replient indépendamment
2- formation des domaines
3- ajustement des domaines et repliement final

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20
Q

les chaperones moléculaires aident les protéines synthétisées à…

A

acquérir leur conformation correcte

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21
Q

les chaperones moléculaires préviennent…

A

agrégation en s’attachant aux parties prônes à s’agréger comme les régions hydrophobes

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22
Q

est-ce que la fixation des chaperones au polypeptide consomme de l’énergie?

A

non

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23
Q

est-ce que les chaperones nécéssitent de l’énergie pour se déloger de la protéine?

A

oui

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24
Q

quelle forme d’énergie est consommé par les chaperones

25
les protéines qui n'acquiert pas leur structure correcte sont...
dégradées par UPS
26
comment sont marquées les protéines mal-repliées pour la dégradation
par ajout d'étiquette ubiquitine
27
décrit l'ubiquitine
protéine de 76 acides aminés ajoutée aux protéines à être dégradées sur un résidu Lysine (K)
28
le marquage pour la dégradation des protéines mal-repliées est fait par...
système ubiquitine-protéasome (UPS)
29
décrit les enzymes de l'UPS
E1: ubiquitin-activating enzyme E2: ubiquitin-conjugating enzyme (ubiquitin transfer) E3: ubiquitin-ligase enzyme (substrate recognition)
30
décrit le mode de fonctionnement de l'UPS
activation de ubiquitine par E1 transfert à l'E2 conjugating E3 reconnait la protéine à être dégradée dégradation par protéasome
31
le protéasome est une machine à dégrader les protéines qui fonctionnent avec...
ATP
32
le protéasome est un tube formé surtout de...
protéases
33
les protéines à dégrader sont reconnues par...
étiquette Ubiquitine
34
les Ub sont clivées à quel moment?
avant que la protéine entre dans le tube
35
le protéasome hydrolyse les protéines en...
petits peptides qui sont relâchés
36
avant d'entrer dans le tube, la protéine ciblée doit être...
dépliée
37
quelles sont les différentes parties du protéasome
unfoldase ring (déplie la protéine) central cylinder (protease) avec sites actifs cap (sortie des peptides)
38
exemples de maladies du repliement des protéines
tremblante du mouton, fibrose kystique, maladie de la vache folle, maladie de Huntington
39
décrit la fibrose kystique
maladie autosomale récessive mutation plus fréquente: deltaF508, délétion de 3 nucléotides codant pour phénylalanine 508 du canal chlore (CFTR)
40
Huntington's Disease est quel type de maladie
maladie génétique neurodégénérative, transmission autosomique dominante
41
Huntington's disease touche quel gène
le gène qui code pour la grosse protéine appelée Huntingtine
42
fn de la protéine de Huntingtine
réguler les diverses fonctions cellulaires comme le traffic vésiculaire et sécrétion de facteurs neurotrophiques comme BDNF)
43
chez les patients atteints de Huntington's disease, que ce passe-t-il avec les protéines de Huntingtine
Huntingtine s'agrège et forme des fibres amyloïdes
44
la perte de fn et l'agrégation des protéines de Huntingtine cause...
mort cellulaire des neurones par apoptose
45
au niveau moléculaire, la maladie de Huntington est causée par...
expansions du triplet CAG (code pour acide aminé Glutamine)
46
que causent les expansions CAG
séquence poly-Glutamine (Poly-Q) dans la protéine ce qui provoque une agrégation de Huntingtine
47
le nombre de triplets CAG répétés détermine quoi?
si il y a une atteinte âge du début des symptomes si oui
48
d'ou vient la maladie d'Alzheimer
diminution d'efficacité du repliement et dégradation des protéines avec l'âge non dégradation d'une protéine à fonction normale inconnue et qui est normalement associée à la membrane d'un neurone formation d'agrégats de protéines sous forme de plaques amyloïdes détruisant les neurones environnants
49
la maladie d'Alzheimer résulte en...
une perte des fonctions des neurones et leur mort
50
définition d'un prion
protéine pouvant se trouver dans 2 ou plus conformations dont l'une est autoréplicative
51
compare une normal prion protein à une disease-causing prion
normal: hélica alpha 40%, feuillet beta 3% disease-causing: hélice alpha 30%, feuillet beta 40%
52
exemples de prions disease chez les animaux (4)
scrapie (sheep and goats) transmissible mink encephalopathy bovine spongiform encephalopathy (BSE) chronic wasting disease (CWD) (deer and elk)
53
exemples de prions disease chez les humains (5)
kuru creutzfeldt-jakob disease (CJD) variant CJD (vCJD) fatal familial insomnia (FFI) Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (GSS)
54
quelles sont les 3 catégories de maladie de Creutzfeldt-jakob
sporatique/spontané maladies génétiques/héréditaires à prions transmis/contagieux
55
décrit le CDJ sporatique
environ 90% des cas de CJD touchent les personnes agées sans avertissement/explication prion commence à se former dans 1 ou plus cellules du cerveau puis se propage au reste du cerveau
56
décrit les cas de maladie génétique à prions de CJD
environ 10% dû à une mutation génétique pouvant augmenter les risques de développement de la maladie
57
décrit les cas de CJD transmis
rare maladie transmise accidentellement pendant une procédure médicale impliquant les tissus humains ("iatrogène") ou par ingestion de viande de vache folle ("variante" BSE)
58
comment se fait la réplication des prions
changement de conformation très rare formation d'un hétérodimère formation d'un homodimère formation d'un amyloïde apoptose des neurones

MMD1042.3 (11 decks)

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